Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış

Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış Dr. Güldeniz Karadeniz Çakmak Z.K.Ü. Tıp Fakültesi Genel Cerrahi A.D. 5. Ulusal Endokrin Cerrahi Kongresi, Antalya, Türkiye, Nisan 2011

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM TANI Preoperatif tanı ZOR Histolojik tanı ZOR TAKİP TEDAVİ RADİKAL CERRAHİ REKÜRENS REOPERASYON 2

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM İnsidans 0.5-2 /milyon kişi/yıl / 1.5:1 Bimodal dağılım Erken çocukluk 4-5. dekad n Hasta sayısı Yaş Kadın Erkek 3

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Genetik Hastalıklar Beckwith-Wiedeman s. Carney s s. KAH. Li-Fraumeni s. McCune-Albright s. MEN-1 FAP Nörofibromatosis tip 1 İzole hernihiperplazi 4

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Fonksiyonel %60 Nonfonksiyonel %40 %30 hiperkortizolizm %22 virilizasyon %10 feminizasyon %3 hiperaldesteronizm %35 mikst sekresyon İNSİDETALOMA 5

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Klinik Belirtiler Fonksiyonel Cushing s s. Hirsutism Oligomenore Jinekomasti Testiküler atrofi Hipertansiyon Hipokalemi Nonfonksiyonel Karın, sırt, bel ağrısı Karında ağrısız kitle Kilo kaybı Bulantı, kusma Derin ven trombozu Dispne Kronik yorgunluk 6

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Evreleme Evre TNM* ENSAT # (revised TNM) T1 Tümör 5 cm. T2 Tümör > 5 cm. T3 Çevre dokuya tümör infiltrasyonu T4 Komşu organlara tümör invazyonu veya vena kava/renal vende tümör trombusu N0 Pozitif lenf nodu yok N1 Pozitif lenf nodu var M0 Uzak metastaz yok M1 Uzak metastaz var *DeLellis RA et al (2004) Pathology and genetics: tumours of endocrine organs (WorldHealth Organization classification of tumours). International Agency for Research and Cancer(IARC), Lyon # Fassnacht M, et al.2009 Limited prognostic value of the 2004 International Union Against Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma: proposal for a Revised TNM 7 Classification. Cancer 115:243-250

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Tanı anında evre l * v v v * * * Hasta sayısı ve (%) Evre I Evre II Evre III Evre IV * Cerrahi hasta popülasyonu odaklı çalışmalar (operabl veya lokalize hastalık evrelerinin daha yüksek oranda olma ihtimali) Adrenocortical carcinoma:basic Science and Clinical Concepts,In Hammer and Else Eds. Springer 2011 8

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Tanı anında boyut Hasta sayısı Tümör boyutu (cm.) Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri Ekim 2009 551 hastanın primer tanı anında tümör boyutu 9

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Uzak Metastaz Hasta sayısı Akciğer Karaciğer İskelet Diğer bölgeler Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri Ekim 2009 İleri evre ACC li 376 hastada uzak metastaz bölgeleri (primer tanı anında veya takipte) 10

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Prognoz 5 yıllık genel sağkalım %16-44* Hastalıksız sağkalım Evre I %79 Evre II %62 Evre III %50 Evre IV %17 Yıl Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri Ekim 2009 Evre bağımlı sağkalım: ACC tanılı 538 hasta *Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French Association of Endocrine Surgeons study group. World J Surg25(7):891 89 *Abiven G et al (2006) Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin Endocrinol 11 Metab 91(7):2650 2655

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Tanı Neler değişti? Tedavi 12

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM YENİ UFUKLAR Histolojik tanıda gelişme Radyolojik tanıda gelişme Agresif cerrahi Adjuvant tedavi? 13

HİSTOLOJİK TANI Adenom - Karsinom WEISS KRİTERLERİ 1. Yüksek nükleer grad 2. >5 mitoz/ 50 hpf 3. Atipik mitozis 4. Tümör hc <%25 i berrak hc. 5. Diffüz tutulum 6. Nekroz 7. Venöz invazyon 8. Sinüzoidal invazyon 9. Kapsüler invazyon WEISS<3 WEISS>4 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Adenom Karsinom Weiss LM et al (1989) Pathologic features of prognostic significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol 13:202 206 14

HİSTOLOJİK TANI Adenom - Karsinom WEISS<3 WEISS>4 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Adenom Karsinom????? Problemli vakalar MALİGNİTE TANISI Rekürens veya sistemik metastaz Yeni Belirteçler 15

HİSTOLOJİK TANI Adenom - Karsinom Ki-67* p53 # Proliferasyon belirteci ACC <1-2/3 ünde + ACC >%3 çekirdekte + Karsinomlarda yüksek (%36) adenomlarda düşük (%0) Sağkalımla korelasyon Diyagnostik kriter Prognostik faktör *Bernini GP et al (2002) Apoptosis control and proliferation marker in human normal andneoplastic adrenocortical tissues. British Journal of Cancer 86:1561. #Vargas MP et al (1997) Adrenocortical neoplasms: role of prognostic markers MIB-1, P53,and RB. Am.J Surg Pathol 21:556 562. Martins AC (2005), Clinical features and immunoexpression of p53, MIB-1 and proliferating cell nuclear antigen in adrenal neoplasms. J Urol.;173(6):2138. Stojadinovic A.(2003) Adrenocortical adenoma and carcinoma: histopathological and molecular comparative analysis. Mod Pathol.;16(8):742-51. 16

HİSTOLOJİK TANI Adenom - Karsinom İnsulin benzeri büyüme faktörü - II (IGF 2) Büyüme faktörü (kromozom 11 p15) Karsinomlarda yüksek (%90) adenomlarda düşük (%0) Sağkalımla korelasyon Diyagnostik kriter Prognostik faktör Sidhu S.Clinical and molecular aspects of adrenocortical tumourigenesis.anz J Surg. 2003;73,727 17

HİSTOLOJİK TANI Adenom - Karsinom Aubert Modifikasyonu Histolojik kriter Değer 1. >5 mitoz/ 50 hpf 2 2. Tümör hc <%25 i berrak hc. 2 3. Anormal mitozis 1 4. Nekroz 1 5. Kapsüler invazyon 1 Malignite açısından eşik değer 3 MiB-1 indeksi %4 Aubert S et al (2002)Weiss system revisited A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612 1619 18

HİSTOLOJİK TANI Adenom - Karsinom Aubert Modifikasyonu Kriter Eşik Spesifisite Sensitivite Tümör ağırlığı 50 g. 90.9 100 Tümör boyutu 6.5 cm. 91.7 100 Weiss skoru 3 96 100 Mitoz oranı 5 100 96 MiB-1 indeksi(%) 4 91.7 95.7 Aubert S et al (2002)Weiss system revisited A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612 1619 19

RADYOLOJİK TANI ACC Böbrek invazyonu Met. Adrenal kitle İnvazyon - Metastaz ADRENOKORTİKAL KARSİNOM 20

RADYOLOJİK TANI Ayırıcı Tanı Karsinom x Benign tümör (insidentaloma)??? 21

RADYOLOJİK TANI HACİMSEL KRİTERLER MALİGN TM. %98 > 6 cm. %2 < 6 cm. Tm >6 cm. Benign %75-85 Malign %15-25 Mantero F et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Study Group on Adrenal Tumors of the Italian Society of Endocrinology.J Clin Endocrinol Metab. 2000, 85(2):637-44. Michael B, Holalkere N, Boland G. Imaging techniques for adrenal lesion characterization. Radiol Clin North Am 2008;46:65 78. 22

RADYOLOJİK TANI TÜMÖR BOYUTU <4 cm. 4-6 cm. >6 cm. TAKİP CERRAHİ %2-6 Karsinom %15-25 Malign tm. Hasta sayısı Tümör boyutu (cm.) Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri Ekim 2009 (551 hastanın primer tanı anında tümör boyutu) 23

RADYOLOJİK TANI Bilgisayarlı Tomografi Boyut Şekil Kenar düzeni Heterojen kontrast tutulumu Santral nekroz DANSİTE Hounsfield units Kontrastsız serilerde lipid içeriği ile korelasyon ADENOM Yüksek lipid içeriği KARSİNOM Düşük lipid içeriği 24

RADYOLOJİK TANI Bilgisayarlı Tomografi DANSİTE Kontrastsız <10 HU BENİGN X MALİGN SENSİTİVİTE %71 SPESİFİSİTE - %98 Büyük benign tm. 2 HU Küçük malign tm. 25 HU Boland GW, Lee MJ, Gazelle GS, et al. Characterization of adrenal masses using unenhanced CT: an analysis of the CT literature. AJR Am J Roentgenol 1998 25

RADYOLOJİK TANI Bilgisayarlı Tomografi DANSİTE Kontrastlı + Kontrast washout < %50 BENİGN X MALİGN >35 HU SENSİTİVİTE %69 SPESİFİSİTE - %97 Malign tm: 75 HU Ilias I, Sahdev A, Reznek RH et al. The optimal imaging of adrenal tumours: a comparison of different methods. Endocr Relat Cancer 2007; 14: 587 599. Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32 38. Benign tm: 21 HU 26

RADYOLOJİK TANI Manyetik Rözonans G. Boyut Vasküler invazyon Heterojenite (nekroz-kanama) KC ile izointensite (T1) HİPERİNTENSİTE T2 T2 de hiperintensite sıvı içeriği ile korelasyon ADENOM Düşük sıvı içeriği KARSİNOM Yüksek sıvı içeriği Al-Hawary. Non-invasive evaluation of the incidentally detected indeterminate adrenal mass. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2005;19(2):277-92. 27

RADYOLOJİK TANI Manyetik Rözonans G. HİPERİNTENSİTE T2 + KİMYASAL SHİFT + YAVAŞ WASHOUT ADRENOKORTİKAL KARSİNOM SENSİTİVİTE %81-89 SPESİFİSİTE - %92-99 ACCURACY- %98 Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32 38. Honigschnabl S, Gallo S, Niederle B et al. How accurate is MR imaging in characterisation of adrenal masses: update of a long-term study. European Journal of Radiology 2002; 41: 28 113 122. Elsayes K. Adrenal masses: mr imaging features with pathologic correlation. Radiographics. 2004;73-86.

PET Pozitron Emisyon Tomografi-CT [18F]-FDG glukoz analoğu Artmış glukoz metabolizması CT morfolojik korelasyon ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Sensitivite %100 Spesifisite %98 PPV %97 NPV %100 Accuracy %86-96 Metser U et al (2006) 18F-FDG PET/CT in the evaluation of adrenal masses. J Nucl Med47(1):32 37 Jana S, et al. (2006). FDG-PET and CT characterization of adrenal lesions in cancer patients. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 29

ADRENOKORTİKAL KARSİNOMDA TEDAVİ 30

CERRAHİ TEDAVİ RADİKAL CERRAHİ En blok geniş rezeksiyon 5 yıllık sağkalım %32-48 Margin negatif rezeksiyon Medyan sağkalım 52 ay Marjin pozitif rezeksiyon Medyan sağkalım 7 ay Bilimoria KY et al (2008) Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 1/113(11):3130 3136 Crucitti F et al (1996) The Italian Registry for Adrenal Cortical Carcinoma: analysis of amultiinstitutional series of 129 patients. The ACC Italian Registry Study Group. Surgery;119:161 70 Lee JE et al (1995) Surgical management, DNA content, and patient survival in adrenalcortical carcinoma. Surgery 118(6):1090 1098 Icard P et al (1992) Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6):972 31 Zografos GC et al (1994) Adrenal adenocarcinoma: a review of 53 cases. J Surg Oncol 55(3):160 164.

CERRAHİ TEDAVİ Evre I ACC tüm vakaların sadece %3-5 i Adrenalektomi + mümkün olan en geniş retroperitoneal yağ ve lenfatik marjini içerecek şekilde çevre doku rezeksiyonu 32

Evre II ve III ACC CERRAHİ TEDAVİ Tümörün tam olarak çıkarılması ipsilateral böbrek, KC, dalak, pankreas, mide, kolon veya vena cavanın bir bölümünün rezeksiyonunu gerektirebilir Tümör invazyonu şüphesinde çevre dokuların çıkarılması radikal işlemin tam tümör rezeksiyonuna olanak vermesi halinde uygulanmalıdır Sol adrenal bez Adrenal karsinom Adrenalektomi+Nefrektomi Sağ adrenal bez- Adrenal karsinom Adrenalektomi+trombektomi 33

CERRAHİ TEDAVİ Rezeksiyonun diğer bölgelerde tam olarak sağlanamaması Böbrek gibi fonksiyonel organlar rezeksiyona dahil edilmemeli Tümör ile çevre doku-organlar arasında cerrahi bir plan yaratma teşebbüsü Tümör fraktürü ve intraperitoneal disseminasyona bağlı lokorejyonel rekürensi arttırır Böbreğin üst yüzeyinde erken rekürensin sık nedeni 34

CERRAHİ TEDAVİ Reküren ACC Patolojik olarak dokümente edilmiş tam rezeksiyon + Lokorejyonel, uzak organ veya her ikisinde birden rekürens Hastaların 1-2/3ünde + (%28-63) Reoperasyon kararı Tam cerrahi rezeksiyon mümkün (R0) Histolojik grade (Tümörün biyolojik davranışı) Hastalıksız dönemin süresi Tümörün yavaş progresyonu Hasta kondisyonu Stojadinovic A, Ghossein RA, Hoos A et al. Adrenocortical carcinoma: clinical, morphologic, and molecular characterization.journal of Clinical Oncology 2002; 20: 941 950. 35

CERRAHİ TEDAVİ Uzak metastaz kanıtı olmadan Rezekte edilebilecek lokal rekürens + Reoperasyon vs kemoterapi p= 0.00006 Ortalama sağkalım Sağkalım oranı Sağkalım süresi (ay) Bellantone R et al (1997 ) Role of reoperation in recurrence of adrenal cortical carcinoma:results from 188 cases collected in the Italian National Registry for Adrenal Cortical Carcinoma. Surgery 122(6):1212 1218 36

Palyatif Cerrahi CERRAHİ TEDAVİ Hormonal kontrol ve tümör debulking Sınırlı metastaz varlığında kür amaçlı tüm hastalıklı dokuların rezeksiyonu Tam olarak rezeksiyona olanak vermeyen hastalıkta aşırı hormon salınımının giderilmesi Lokal kitle etkisi veya ağrı palyasyonu Metastaz Allolio B, Fassnacht M (2006) Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab 91(6):2027 2037 Schteingart DE et al (2005) Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 12(3):667 680 Ng L, Libertino JM (2003) Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.j Urol 169(1):5 11 37

CERRAHİ TEDAVİ Transabdominal yaklaşım Standart Total gros tümör çıkarılması Kapsüler hasar ve tümör yayılımının engellenmesi Miller BS et al (2010) Laparoscopic resection is inappropriate in patients with known orsuspected adrenocortical carcinoma. World J Surg 34(6):1380 1385 Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionarynote. Surgery138:1078 1086 Palazzo FF et al (2006) Long-term outcome following laparoscopic adrenalectomy for largesolid adrenal cortex tumors. World J Surg 30:893 898 Harrison LE et al (1999) Pathologic features of prognostic significance for adrenocortical carcinoma after curative resection. Arch Surg 134(2):181 185 38

Adjuvan Tedavi ACC Rekürens Evre I Ki67 > %10 olan tümörlerde rekürens riski anlamlı düzeyde yüksek Gros rekürensin önlenmesi Sistemik mitotan Operasyon alanına lokal radyasyon tedavisi 39

Mitotan DDT derivatı pestisid Steroidogenez inhibisyonu Adrenolizis Küratif veya tam cerrahi rezeksiyon sonrası adjuvan tedavi Metastatik h. Dar bir teröpatik endeksi Antitümör aktivitesi >14mg/L Plazma konsantrasyonu >20 mg/l GİS - SSS yan etki Haak HR et al (1994) Optimal treatment of adrenocortical carcinoma with mitotane: results in a consecutive series of 96 patients. Br J Cancer 69(5):947 951 Baudin E et al (2001) Impact of monitoring plasma 1,1-dichlorodiphenildichloroethane (o,p DDD) levels on the treatment of patients with adrenocortical carcinoma. Cancer 92(6):1385 1392 van Slooten H et al (1984) The treatment of adrenocortical carcinoma with o,p -DDD: prognostic implications of serum level monitoring. Eur J Cancer Clin Oncol 20(1):47 53 Heilmann P et al (2001) Therapy of the adrenocortical carcinoma with Lysodren (o,p - DDD): Therapeutic management by monitoring o,p -DDD blood levels. Med Klin (Munich) 96(7):371 377 40

Mitotan c Alman (GANIMED) Italyan (NISGAT) Lokalize ACC Tam cerrahi rezeksiyon Hastalıksız sağkalım P<0.01 Terzolo M (2007) Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med356:2372 2380 41

Mitotan vvvvvvvbccccccccccccccccccccccccccccccccccccc Evre IV p<0.0001 Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French association of endocrine surgeons study group. World J Surg 25: 891 897 42

Kemoterapi En aktif kemoterapi protokolleri Sisplatin içeren rejimler + mitotan Radikal amaçlı cerrahiye uygun olmayan ileri evre veya metastatik hastalık Mitotan tedavisi altında ileri-inoperabl hastalar Hızlı tümör büyüme paterni gözlenen ACC hastaları 43

Kemoterapi Berruti et al. Endocrine-Related Cancer. (2005);12:657 666 Etoposide, doxorubicin and cisplatin plus mitotane in the treatment of advanced adrenocortical carcinoma: a large prospective phase II trial %49 cevap oranı ve hormon salınımında azalma Evre Medyan sağkalım artışı (p<0.002) 44

Kemoterapi FIRM-ACT (First International Randomised Trial in Locally Advanced and Metastatic Adrenocortical Carcinoma Treatment) Randomizasyon EDP+mitotan Streptocotozin+mitotan 56 günlük değerlendirme Progresyon + Rejim değişimi Streptocotozin+mitotan EDP+mitotan 45

Adjuvan Radyoterapi Küratif amaçlı cerrahi sonrası Tümör yayılımına neden olan rezidüel hastalık tedavisi R1 rezeksiyon Hastalıksız veya genel sağkalımı arttırmaz Hastalıksız rekürenste gecikme + (79% vs. 12%, p< 0.01). Fassnacht M et al (2006) Efficacy of adjuvant radiotherapy of the tumor bed on local recurrence of adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 91(11):4501 4504 46

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008 1985-2005 3982 hasta Medyan tanı yaşı: 55 Medyan tm. çapı: 13 cm. Hasta yüzdesi Cerrahi %57.4 Cerrahi+Adj. t. %16.2 KT/RT %9.7 ACC tedavisi değişim p=0.28 Cerrahi d Radyasyon ve/veya Kemot. Cerrahi+Adj. Tedavi Tedavi yok 47

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Prognostik Faktörler Boyut Nodal Metastaz Uzak Metastaz Sağkalım <10 cm. 10 cm. Sağkalım - Bilinmiyor + Sağkalım - + p= 0.09 p<0.0001 Yok/Bilin./Met. p<0.0001 Zaman (ay) Zaman (ay) Zaman (ay) Tm. grade Cerrahi Marjin durumu Sağkalım Düşük Yüksek Sağkalım Rezeksiyon Debulking Çevre organ+rez. Sağkalım R0 R1 p<0.0001 p<0.001 R2 Zaman (ay) Zaman (ay) Zaman (ay) Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008 48

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM Parsiyel x Tam rezeksiyon Tam Rezeksiyon Sağkalım Rekürens n (tam rez. yapılanların % si) Debulking rez. Sağkalım * * * * * * * *Hastaların büyük bölümüne mitotan ve adj. kt uygulaması + 49

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 1. Yeterli steroid desteği Cushing sendromu Uzun süreli mitotan tedavisi Adrenal kriz Erken postoperatif ölümlerin önlenmesi 50

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 2. İnce iğne aspirasyon biyopsisi Yüksek ACC şüphesinde tümör implantasyonuna bağlı kür şansını ortadan kaldırabileceği için preoperatif iğne biyopsisi kontrendike İSTİSNA Nonfonksiyonel metastatik ACC Primer pulmoner tm. adrenal metastaz 51

Olgu 1: 32 yaş kadın; 14 yıl OKS kullanımı, 5 günlük şiddetli sağ üst kadran ağrısı + Perkütan transhepatik İİABx tanısı hemorajinin eşlik ettiği hepatik hücre adenomu Hasta sağ hepatik lobektomi amacıyla yönlendirilmiş Prof. Dr. N.W. Thompson un izniyle 52

2 yıl sonra karaciğer sağ lobda iğne tractıyla sınırlı rekürens Sağ hepatektomi sonrası 2 yılda hastalık kanıtı yok 53

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 3.İnsizyonlar Tümörün ve intraabdominal metastazların geniş lokal ekspozürünün sağlanması Lokalize ve tam olarak tedavi edilebilme potansiyeline sahip tümörde kapsül rüptüründen kaçınmak için her türlü çabanın gösterilmesi 54

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 4. Laparoskopi x Açık Cerrahi Laparoskopik rezeksiyon Lokal rekürens ve intraperitoneal disseminasyon riski Tümör< 3 cm. Benign olduğu düşünülen tümörler Malignite riski açısından borderline olan kitleler Metastatik hastalık Laparoskopik yaklaşımda herhangi bir zorlukla karşılaşılması hemen açık cerrahiye geçiş endikasyonu Dackiw AP et al (2001) Adrenal cortical carcinoma. World J Surg 25(7): 914 26 Cobb WS et al (2005) Laparoscopic adrenalectomy for malignancy. Am J Surg 189(4): 405 411 Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery 138(6):1078 1085 55

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 5.Preoperatif görüntüleme Tüm hastalara uygun radyolojik inceleme Vena cava tutulumu halinde muhtemel aortopulmoner bypass için preoperatif hazırlık 56

Olgu 2: 35 yaş kadın Nonfonsiyonel ACC Vena cava da sınırlı tutulum Sağ adrenalektomi Nefrektomi (tümör adherensi +) Gorteks yama (caval eksizyon alanı) 57

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 6.Nefrektomi Böbrek veya renal ven invazyonu yoksa nefrektomi yapma İnvazyon şüphesi varsa arada yeni bir plan yaratılmamalı Renal invazyon Sol Renal v. Kitle 58

Olgu 3: 47 yaş kadın Sol renal vende tümör trombusuna neden olan ACC Adrenalektomi, nefrektomi ve KC met. eksizyonu 16 aylık takip sürecinde Cushing s. palyasyonu 59

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 7. Reoperasyon Aşırı risk olmaması Hasta statüsünün uygun olması Lokal rekürensin eksize edilmesi için reoperasyon endike 60

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM CERRAHİ TEDAVİ GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE 8. Postoperatif mitotan kullanımı Anaplastik histopatoloji dışında tüm hastalarda Serum monitörizasyonu >14 mg/l <20 mg/l 61

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM ACC tedavisinde kür potansiyeline sahip tek tedavi seçeneği CERRAHİ REZEKSİYON (R0) Kür amaçlı cerrahi geçiren hastalarda dahi 5 yıllık sağkalım %32-48 arasında bildirilmektedir Erken tanı iyi prognoz Evre I ve II hastalık Reoperasyon uygun vaka Sağkalımı arttırır Mitotan tedavisi Adjuvan olarak veya ilerlemiş hastalıkta sağkalımı uzatarak yararlı etki oluşturmaktadır 62

63