Mediastinal Kitleler. Akın Yıldızhan, Orhan Yücel



Benzer belgeler
Göğüs Cerrahisi Orhan Yücel. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi

Mediasten Tümörleri Akif Turna İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Mediasten Tümörleri Akif Turna İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Akciğer Karsinomlarının Histopatolojisi

VENA CAVA SUPERİOR SENDROMU. Dr.Serdar Onat

Çocukluk Çağında Mediasten Kitlelerine Yaklaşım Prof. Dr. Rejin Kebudi

Posterior Mediasten Arka mediastende yerleşen tümörlerin çoğu nörojenik kaynaklıdır. Bunların dışında;

Akciğer Kanserinde Evreleme SONUÇ ALGORİTMİ

Lokal İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanseri Tedavisi

29 yaşında erkek aktif şikayeti yok. sağ sürrenal lojda yaklaşık 3 cm lik solid kitlesel lezyon saptanması. üzerine hasta polikliniğimize başvurdu

Dr. Recep Savaş Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, İzmir

TRAKEA CERRAHİSİNDE TEMEL PRENSİPLER

Karsinoid Tümörler Giriş Sınıflandırma: Göğüs Cer rahisi rahisi Göğüs Cer Klinik:

Tanı: Metastatik hastalık için patognomonik bir radyolojik. Tek veya muitipl nodüller iyi sınırlı veya difüz. Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak

AKCİĞERİN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ. Doç. Dr. Mutlu DEMİRAY Bursa Medical Park Hastanesi

Sternum korpusunda (en çok)

KÜÇÜK HÜCRELİ DIŞI AKCİĞER KANSERİNDE TANI VE EPİDEMİYOLOJİ. İNT. DR. BURCU TURAN Nisan 2014

HODGKIN DIŞI LENFOMA

Dr. Yaşar BEDÜK Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi

GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER İnteraktif Olgu Sunumu Dr BENGÜ DEMİRAĞ

Tanı Olgularda ayrıntılı bir anemnezin ardından dikkatli bir fizik muayene ve rutin laboratuvar incelemeleri

ELİN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

HİPOFARİNKS KANSERİ DR. FATİH ÖKTEM

MEDİASTEN HASTALIKLARI. Dr.Hakan Kutlay Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

Akciğer Kanseri 8. TNM Evreleme Sistemi

Orta Mediasten. Dr. Salih TOPÇU Göğüs Cerrahisi Uzmanı

Adrenalde sık ve nadir görülen lezyonlar. Dr.Aylar Poyraz Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD

Kronik Öksürük Yakınmasıyla Başvuran Bronkojenik Kist Olgusu

EVRE I SEMİNOM DIŞI TÜMÖRLERE YAKLAŞIM

AKCİĞER KANSERİ AKCİĞER KANSERİNE NEDEN OLAN FAKTÖRLER

ALFA FETOPROTEİN (TÜMÖR BELİRLEYİCİSİ)

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır.

LENFATİK VE İMMÜN SİSTEM HANGİ ORGANLARDAN OLUŞUR?

Mediyasten Patolojisi

TRANSBRONŞİAL İĞNE ASPİRASYONU (TBNA) Dr. Z. Toros Selcuk Hacettepe Ü. Tıp F. Göğüs Hastalıkları ABD.

Akciğer Kanserinde Tanı Yöntemleri

Aksillanın Görüntülenmesi ve Biyopsi Teknikleri. Prof. Dr. Meltem Gülsün Akpınar Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı

Epidermal bazal hücrelerden veya kıl folikülünün dış kök kılıfından köken alan malin deri tm

Savaş Baba, Sabri Özden, Barış Saylam, Umut Fırat Turan Ankara Numune EAH. Meme Endokrin Cerrahi Kliniği

GÖĞÜS CERRAHİSİ CEP KİTABI

Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri. Tanım, sınıflama, hastaya ilk yaklaşım. Dr. Serkan BİLGİÇ

Küçük Hücrelidışı Akciğer Kanseri- Yeni Evreleme

Radyolüsent Görüntü Veren Odontojenik Tümörler Dr.Zuhal Tuğsel

Erken Evre Akciğer Kanserinde

Mediyasten, her iki plevral boşluğun arasında kalan anatomik bütünün adıdır.

TESTİS TÜMÖRLERİ. Dr. Tahsin Turunç. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji AD Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi

Dr Ercan KARAARSLAN Acıbadem Üniversitesi Maslak Hastanesi

Adrenal lezyonların görüntüleme bulguları. Dr. Ercan KOCAKOÇ Bezmialem Vakıf Üniversitesi İstanbul

LENFOMALARDA RADYOTERAPİ. Prof. Dr. Nuran ŞENEL BEŞE Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı

Pediatrik karaciğer kitlelerinde ayırıcı tanı

Akciğer Kanseri. Prof. Dr. Pınar Çelik

Diferansiye Tiroid Kanserlerinde tiroid beze yönelik cerrahi, boyutları, üst ve alt laringeal sinire ve paratiroid bezlere yaklaşım. Dr.

Malign Plevral Sıvılar ve Mezotelyoma. Dr. İhsan Atila Keyf

TİMUSUN RADYOLOJİSİ RADIOLOGY OF THYMUS

MEDİASTEN RADYOLOJİSİ VE PATOLOJİLERİ. Prof.Dr.Emine OSMA Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı

BATIN BT (10/11/2009 ): Transvers kolon orta kesiminde kolonda düzensiz duvar kalınlaşması ile komşuluğunda yaklaşık 5 cm çapta nekrotik düzensiz

Küçük Hücre-Dışı Akciğer Kanserinde Cerrahi Tedavi. 18 Ocak 12 Çarşamba

TORAKS DEĞERLENDİRME KABUL ŞEKLİ 2 (Bildiri ID: 64)/OLGU BİLDİRİSİ: MEME KANSERİ İÇİN RADYOTERAPİ ALMIŞ OLGUDA RADYASYON PNÖMONİSİ

5. SINIF DERS NOTLARI TESTİS TÜMÖRLERİ. Doç. Dr. Yaşar BOZKURT

ERKEK GENİTAL SİSTEMİ. Webmaster tarafından yazıldı. Pazartesi, 12 Ocak :39 - Son Güncelleme Perşembe, 15 Ocak :19

DİFERANSİYE TİROİD KANSERİ

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

Genitoüriner Sistem Tümörlerinde Radyoloji Dr.Oğuz Dicle

Yumuşak Doku Sarkomları ve Tedavi İlkeleri

Merkel Hücreli Karsinom

Bilateral Senkron Akciğer Tümörlerinde Cerrahi. Adem GÜNGÖR Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi Mart 2013 Kapadokya

Mediasten Tümörleri. Dr. Hasan Ekim, Dr. Abit Demircan, Dr. İsmail Demir

Primer Kemik Lenfomaları Olgu Sunumu. Prof. Dr. Mustafa Benekli Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı Ankara

KOLOREKTAL POLİPLER. Prof. Dr. Mustafa Taşkın

Paratiroid Kanserinde Yönetim İzmir den Üç Merkezli Deneyim

Akciğer Kanserinde TNM Evrelemesi

Dr. Aydın Şanlı Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahi A.D izmir

MEME PATOLOJİSİ SLAYT SEMİNERİ

Göğüs Cerrahisi Sedat Gürkok. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

SÜLEYMAN DEMİREL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ GÖĞÜS CERRAHİSİ ANABİLİM DALI EĞİTİM-ÖĞRETİM YILI DÖNEM-V DERS PROGRAMI

Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserlerinde Neoadjuvan Tedavi Sonrası Pulmoner Rezeksiyon Sonuçlarımız

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Medikal Onkoloji BD Güldal Esendağlı

Deri Tümörleri Pratik Ders İçeriği

ERKEN EVRE OVER KANSERİ VE BORDERLİNE OVER TÜMÖRLERİ. Dr. Derin KÖSEBAY

Multipl Myeloma da PET/BT. Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD

Multipl Endokrin Neoplaziler. Dr. Tuba T. Duman-2012

Mediyastinal Mezenkimal Tümörler

Olgu Sunumu. Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi. Özkan Saydam

ÇOCUKLUK ÇAĞININ MEDİASTİNAL TÜMÖRLERİ

Tiroidin en sık görülen benign tümörleri foliküler adenomlardır.

NODULER GUATR DA CERRAHİNİN GENİŞLİĞİ. Dr. Serkan SARI SB İstanbul EAH

Aort Kapak Cerrahisi Sırasında Timoma Saptanan Bir Olguda Kombine Cerrahi Yaklaşım

PRİMER AKCİĞER KANSERİ İLE İLİŞKİLİ BULGU VE SEMPTOMLAR. bir malignitelerden biridir (Tablo.19-7). Bulgu ve semptomların bu denli geniş bir yelpazede

Fetal Boyun Kitleleri

İSTATİSTİK, ANALİZ VE RAPORLAMA DAİRE BAŞKANLIĞI

İnsidental kanser. Dr. Ali İlker Filiz Haydarpaşa Sultan Abdülhamid Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği

Küçük Hücre-Dışı Akciğer Kanserinde Cerrahi Tedavi. 01 Kasım 2010 Pazartesi

Basit Guatr. Yrd.Doç.Dr. Okan BAKINER

MEME PATOLOJİSİ Slayt Semineri Oturum Başkanları: Dr. Osman ZEKİOĞLU - Dr. Gülnur GÜLER

Beyin Omurilik ve Sinir Tümörlerinin Cerrahisi. (Nöro-Onkolojik Cerrahi)

MEDİASTEN HASTALIKLARI

DOÇ.DR.YAŞAR BOZKURT

Transkript:

Akın Yıldızhan, Orhan Yücel Giriş Mediasten anatomisi; Toraksda iki plevral kese arasında kalan geniş, median boşluğa mediastinum adı verilir. Mediastinum önde sternum, arkada columna vertebralis, üstte apertura thoracis superior, altta diafragma ve yanlarda plevra mediastinalis ile sınırlandırılmıştır. Bu boşluk önce, manubriosternal eklem ile 4. torakal vertebra alt kenarını birleştiren bir çizgi ile üst ve alt mediastinum olarak ikiye ayrılır. Üst bölüme mediastinum süperior denir. Alt bölüm mediastinum anterior, mediastinum medius ve mediastinum posterior olarak üçe ayrılır. Mediasten patolojilerinde, klinik değerlendirmeyi daha rahat yapabilmek için mediasten; ön (süperior + anterior mediastinum), orta (mediastinum medius) ve arka (mediastinum posterior) olmak üzere üç bölüme ayrılmıştır. Ön mediasten; önde sternum, arkada perikardın ön yüzü ile sınırlıdır. Bu bölümde timüs, lenf bezleri ve yağlı doku yer alır. Orta mesiasten; ön sınırını perikardın ön yüzü ve brakiosefalik ven, arka sınırını ise vertebra korpusunun ön yüzü oluşturur. Orta mediastende kalp ve büyük damarlar, trakea, ana bronşlar, özofagus, vagus ve frenik sinirler, duktus torasikus ve lenf nodları vardır. Arka mediasten ise, kolumna vertebralisin her iki yanında, önde vertebra korpusunun ön kenarı ile arkada kot kavsi arasında kalan bölgedir. Arka mediastende sempatik zincir, interkostal sinirler ve spinal sinir kökleri yer alır. Tanı; Semptomlar, basıya bağlı, komşu organ veya dokunun invazyonuna bağlı veya tümörle birlikte olabilecek hastalığa bağlı olabilir. Buna karşın mediasten hastalıklarında genellikle semptom ortaya çıkmaz. Çoğunlukla başka bir nedenle çekilen akciğer grafilerinde rastlantısal olarak saptanır. Basıya bağlı ortaya çıkan semptomlar; öksürük, yutma güçlüğü, nefes darlığı gibi semptomlardır. Komşu yapıların invazyonuna bağlı olarak ses kısıklığı, diyafragma paralizisi, ağrı ve hemoptizi ortaya çıkabilir. 101 1

Mediastinal tümörler hormonal nedenlerle pekçok sendroma yol açarlar. Timomalarda miyastenia gravis ve cushing sendromu, germ hücreli tümörlerde jinekomasti, gibi belirti ve bulgulara rastlanabilir. Ayrıca; paratiroid adenomunda hiperkalsemi, lenfomalarda ateş, anemi, feokromositomada hipertansiyon görülen sistemik belirtilerdir. Ön Mediasten Tümörleri A. Timik Tümörler, B. Lenf Bezi Tümörler, C. Germ Hücreli Tümörler, D. Endokrin Tümörler, E. Mezenkimal Tümörler. A- Timik Tümörler; Timik tümörler timoma, timik karsinom ve tümusun nöroendokrin tümörleri olarak sınıflandırılırlar. a- Timoma: Ön mediastenin (%20) en sık görülen primer tümörüdür. Timomaların % 95 i ön mediastende yerleşir. Bunun dışında nadiren boyunda, hiler bölgede, akciğer parankiminin içinde ve diğer intratorasik alanlarda da yerleşir. Her iki cinste eşit sıklıkta görülür. Genellikle 40-60 yaşlarda sık rastlanmakta, çok nadir olarak çocukluk ve genç erişkinlerde görülmektedir. Hastaların %50-60 lık bölümü asemptomatik seyreder. Semptomlar ya mediastende yer kaplayan lezyona bağlı veya timoma ile birlikte görülen sistemik hastalığa bağlıdır. Göğüs ağrısı, dispne, öksürük, gibi genel semptpmlar ve frenik sinir tutulumuna bağlı diafragma paralizisi, laringeal sinir tutulumuna bağlı ses kısıklığı, vena kava süperior sendromu, plevral efüzyon gibi yayılım gösteren malign hastalığa ait bulgular saptanabilir. Timomalı olgularda çoğunlukla otoimmum sistemik bir hastalık ek bir patoloji olarak görülmektedir. Hastaların 1/3 ünde miyastenia gravis olmasına karşın, miyastenia gravisli hastaların yalnızca % 10-15 inde timoma görülmektedir. Gerçekte timoma belirli sitolojik özellikler taşıyan neoplazik timüs epitel hücrelerinden köken alan tümörlerdir. Timomalarda görülen lenfositler immatür T-hücreleridir, diğer solid timus tümörlerinde bulunan lenfositler matürdür ve periferik dolaşımdan gelirler. Bu timomalar için karekteristik bir özelliktir. Timoma ile ayırıcı tanıda timüs karsinomu, lenfoma ve atipik karsinoid tümör değerlendirmeye alınmalıdır. Dünya sağlık örgütünün Timoma Sınıflaması Tip A: Az miktarda nükleer atipi ve biraz lenfositlerle birlikte iğsi ve oval epitelyal hücreler içeren timoma Tip AB: Mikst tip (lenfositlerle karışmış A özelliğinde timoma) Tip B1: Kortikal ve meduller alanlı normal fonksiyon gösteren timüs dokusuna benzer timoma Tip B2: Lenfositten zengin dolgun epitelyal hücreli timoma Tip B3: İyi diferansiye timik karsinom (hafif atipi gösteren epitelyal hücreli lenfoma) Tip C: Timik Karsinom Tanı için çekilen akciğer grafisinde düz lobüllü bir kitle orta hattı aşmış, bazen sağa veya sola deviye görünümde olabilir. Lateral akciğer grafisinde sternum ve perikard arasındaki boşluk dolu görülür ve direk grafiden daha fazla yardımcı olur. Toraks BT en ideal radyolojik inceleme yöntemidir. 102 2

Tümörün büyüklüğü biyopsi gerekliliği için önemlidir. Tümör çapı 5 cm den küçük, kapsüllü tümörler, komplet rezeksiyona uygundur, prognozları iyidir. Büyük çaplı tümörlerin invazif timoma olma ihtimali yüksektir, prognozları da kötüdür. Timoma için standart bir evreleme sistemi yoktur günümüzde en sık kullanılan Masaoka evreleme sistemidir. Masaoka Evrelemesi Evre I: Masroskopik veya mikroskopik kapsüler invazyon olmaksızın kapsüllü tümör, Evre II: Mikroskopik kapsüler tutulum veya mediyastinal yağlı doku veya plevranın makroskopik tutulumu, Evre III: Komşu organların makroskopik invazyonu, Evre IV: Plevral veya perikardiyal yayılım, lenfatik veya hematojen yayılım. Timomaların çoğu kapsüllü ve selim yapıdadır. Kapsül invazyonu prognozun kötü olduğunu gösterir. Timomalar lokal olarak agresif, hematojen metastazı (nadiren akciğere) ve lenfatik yayılımı olmayan bir tümördür. Yaygın metastatik hastalık haricinde cerrahi tedavi yapılabilir. İnvazif tümörlerde bile komplet rezeksiyon, uzun dönem sağkalıma önemli katkı sağlar. b- Timik Kanser: Lokal kompresyon veya invazyona bağlı semptomlarla karşımıza çıkar. Ancak paratimik sendromlar görülmez. Bu tümörler ciddi agresif ve invazivdir. Çoğu sukuamöz hüvreli karsinomdur. Kromozom 15 ve 19 un translokasyonu ile bağlantılı olabilir. Komplet cerrahi rezeksiyon hastaların üçtebirinde uygulanabilir ve düşük gradeli tümörlerde sağkalım daha iyidir. c- Timik nöroendokrin tümörler (timik karsinoidler): Nadir görülürler. Anterior mediastinal tümörlerin %5 den azında görülürler. Diğer bölgelerde olan nöroendokrin tümörlerle karşılaştırıldığında agresif tümörlerdir. Komplet cerrahi rezeksiyon arzu edilen yaklaşımdır. B- Lenf bezi tümörleri; Mediyastinal Lenfomalar: Çoğunlukla sistemik hastalığın bir belirtisi olarak ortaya çıkar. Vakaların %5 inde mediyasten, hastalığın ortaya çıktığı tek yerdir. Mediyastinal lenfomalar erişkinlerde mediyastinal tümörlerin %20 sini, çocuklarda ise mediyastinal tümörlerin %50 sini oluşturur. Bu tümörler herhangi bir kompartmanda oluşabilir, ama tipik olarak Hodgkin lenfomanın anterior mediyastende görülür. a- Hodgkin Lenfoma: Genellikle asemptomatik radyografik bulgu olarak fark edilir. Hodgin lenfomaların yarısından fazlasında mediastinal tutulum mevcuttur. Mediastinal yerleşimlilerde en sık noduler sklerozan (% 80) ikinci sıklıkta ise Lenfositten zengin tip görülür. Hastalık genç kadınlarda daha fazla görülür. Erken evre hastalarda radyasyon ve kemoterapi gerekir ve mükemmel prognozu vardır. b- Non-hodgkin Lenfoma: Hastaların %85 inde ileri hastalık ve sistemik semptomlar vardır. Genelde hızlı büyüyen kitle ve akut semptomlarla başvururlar. Süperior vena kava ve komşu organların infiltrasyonları yaygındır. %70 i B hücrelerden %30 u T hücrelerden köken alır. Mediasten tutulumu hodgin lenfomaya nazaran daha nadirdir (%20). Ortalama görülme yaşı 65-70 dir ve erkeklerde daha sıktır. Hodgin lenfomaya göre daha agresif bir seyirleri vardır. Tedavisinde kemoterapi öncelikli protokoldür. 103 3

Castleman hastalığı (Anjiyofoliküler hiperplazi): Dev lenf bezi hiperplazisi olarakda adlandırılır. Genellikle mediastende tek ve iyi sınırlı kitle olarak tespit edilir. Genellikle ön mediastende yerleşmesine rağmen arka mediastende de nadiren görülebilir. Çoğunlukla asemptomatiktir ancak nadiren bası bulguları görülür. İyi prognozludur tedavisinde cerrahi rezeksiyon yeterlidir. C- Germ Hücreli Tümörler; Çoğunlukla selim karekterdeki germ hücreli tümörler genelde testis kaynaklıdır. Primer olarak mediastinal bölgeden çıkan germ hücreli tümörlere % 1-3 oranında rastlanılmaktadır. Ekstragonadal olarak en çok mediastinum, retroperitoneum, pineal gland ve sakral bölgelerde görülür. Mediastinal germ hücreli tümörlerin % 95 i ön mediastende yerleşir ve herhangi bir boyutta olabilir. Mediastinal germ hücreli tümörlerin erken embriyogenez sırasında gonadlara göçünü tamamlayamayıp mediastende kalan primer germ hücrelerden köken aldığı kabul edilmektedir. %60-80 oranında benign karakterde olan bu tümörlerin, malign olanları çoğunlukla genç erkeklerde görülmektedir. Mediastinal germ hücreli tümör tanısı konulmadan önce mutlaka primer testiküler tümör olasılığı dışlanmalıdır. Bunun için hastalara skrotal USG dahil ürolojik inceleme yapılmalıdır. Tümör markerlarından α-fetoprotein ve/veya β-hcg artışı olabilir. Bütün gonadal germ hücreli tümörlerin çeşitli histolojik tipleri mediastende görülebilmektedir. 1) Teratomlar a- Matür Teratom b- İmmatür Teratom c- Teratokarsinom 2) Seminomatöz germ hücreli kanser - Seminom 3) Nonseminomatöz germ hücreli kanser a- Yolk sac tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) b- Embriyonel karsinom d- Koriokarsinom e- Miks tümör 1) Teratomlar: Es sık karşılaşılan mediastinal germ hücreli tümör olup tüm mediyastinal tümörlerin %5-10 unu oluştururlar. %95 i ön mediyastinumda ve %3-5 i arka mediyastendedir. Teratom her üç germ katmanını da içeren (ektoderm, mezoderm ve endoderm) embriyonal dokulardan gelişen bir tümördür. Çoğunlukla asemptomatikdir. Bronşial ağaca açılması çok nadirdir ancak balgamda saç ve yağ parçacıklarının gelmesi patognomiktir. a- Matür Teratom: Benign teratom olarak da adlandırılır. En sık görülen germ hücreli tümördürler. Genellikle kistik yapıdadır. Her üç germinal tabakadan köken alan matür dokuların varlığı ile karakterizedir. Histopatolojik olarak bu tümörler genellikle kıkırdak, kemik, yağ, skuamöz ve glandüler epitel içerirler. Her iki cinste eşit sıklıkta görülürler. Çoğunlukla infant ve çocukluk dönemlerinde ortaya çıkarlar. Genellikle asemptomatik olmalarına rağmen tümörün çevre organlara 104 4

yaptığı basıya bağlı olarak göğüs ağrısı, dispne, öksürük, postobstrüktif pnömoni gibi semptom ve bulgular ortaya çıkabilir. Asemptomatik olgular genellikle radyolojik tetkiklerde tesadüfen saptanırlar. Toraks BT de genellikle multiloküler fakat iyi çevrelenmiş kistik anterior mediastinal kitle görülür. Bu kitle sıvı ve yağ dansiteleri içerir. Bu tümörlerin yarısında radyolojik olarak kalsifikasyon, kemik veya diş mevcuttur. Serum α-fetoprotein ve β-hcg düzeyleri ise genellikle normaldir. Cerrahi rezeksiyon ile tedavi sağlanır. b- İmmatür Teratom: Teratom içerisinde fetal kökenli dokular mevcuttur. Nadiren metastaz yapmalarına rağmen genellikle iyi prognozludurlar. Tedavilerinde öncelikle kemoterapi, akabinde cerrahi rezeksiyon uygulanmalıdır. c- Teratokarsinom: Teratom içerisinde karsinom ve sarkom odakları mevcuttur. Teratomların malign transformasyon göstermiş halidir. Seminom: Tüm malign mediastinal germ hücreli tümörlerin %25-40 ını oluşturur. Sıklıkla ön medasten yerleşirler. Genellikle 20-40 yaş arası genç erişkin erkeklerde görülür. Seminomlar tipik olarak yavaş büyürler ve genellikle semptomlar ortaya çıkmadan önce oldukça büyük kitle haline gelirler. Göğüs ağrısı, dispne, öksürük, kilo kaybı ve vena cava süperior sendromu sık görülen semptom ve bulgulardır. Hastaların % 60-70 inde tanı anında kötü prognoz göstergesi olan lenf nodu, kemik, karaci-ğer, akciğer, beyin metastazı saptanmaktadır. α-fetoprotein ve β-hcg gibi tümör markerları genellikle normal serum değerlerinde olmakla birlikte hastaların %10 unda serum β-hcg seviyesi hafif yüksek olabilir. Seminomlar α-fetoprotein üretmedikleri için serum α-fetoprotein düzeyinde artış seminom tanısından uzaklaştırır. Seminomlar radyoterapiye son derece hassastır, bu nedenle ek cerrahiye gerek duyulmayabilir. Komplet rezeksiyon yapılabiliyorsa cerrahi önerilir. Metastazları olmadığı sürece iyi seyirlidirler ve 5 yıllık sağ kalım oranı %90 dan fazladır. Nonseminomatöz Germ Hücreli Tümör: Histolojik subtipleri sıklık sırasına göre yolk sac tümörü, embriyonel karsinoma veya koriokarsinomadır. Mikst germ hücreli tümörler ise teratom ve/veya seminomlara ait birden fazla komponent içerebilirler. Büyük çoğunluğu 20-40 yaş arası erkeklerde görülmektedir. Çoğu hasta tanı anında semptomatiktir. Neredeyse tüm hastalarda öksürük, dispne, kilo kaybı, vena cava süperior sendromu gibi semptom ve bulgular mevcuttur. Anterior mediastinal kompartmanda kitle ile başvuran genç erişkin erkek hastada serum tümör markerlarına bakılması klinik değerlendirmenin önemli bir basamağıdır. α-fetoprotein ve β-hcg değerleri yüksektir ve diagnostiktir. β-hcg yüksekliğine bağlı olarak jinekomasti görülebilir. α-fetoprotein ve β-hcg düzeyi takibi tedaviye yanıt ve rekürrenslerin saptanmasında da faydalıdır. BT eşliğinde ince iğne aspirasyonu ile sitolojik konfirmasyon idealdir. Eğer ince iğne aspirasyon biyopsisi tanısal değilse sadece tümör markerlarının belirgin olarak yükselmesi temel alınarak kemoterapiye direkt başlanabilir. Tanı anında hastaların %20-25 inde en sık akciğer ve mediastinal lenf nodlarında olmak üzere metastatik hastalık vardır. Tedavide kemoterapi sonrası radikal rezeksiyon yapılması önerilir. Mediastinal nonseminamatöz germ hücreli tümörler seminomlar ve teratomlara göre daha kötü 105 5

prognozludur. D- Endokrin Tümörler; a- Karsinoid Tümör: Timus dokusu içerisinde yer alan Kulchitsky hücrelerinden köken alır. Çoğunlukla ACTH salgısına bağlı olarak Cushing sendromu ile beraberdir. Semptomları genellikle hormonal etkilere bağlıdır. Eğer hormonal olarak inaktifse sadece bası semptomları ile ortaya çıkabilir. Karsinoid sendrom görülmez. İnvazyon olmayan ve metastaz yapmamış tümörlerde tedavide cerrahi tercih edilir. b- Paratiroid Tümörleri: Paratiroid adenomlarının yaklaşık %10 u mediasten yerleşimlidir. Hormon sekresyonundaki artış nedeni ile hiperparatiroidi bulguları görülebilir. Genelde küçük boyutlu oldukları için basıya neden olmazlar. Çoğu sternotomiye gerek kalmadan servikal insizyonla çıkartılabilmektedir. c- İntratoraisk Guatr: Genellikle servikal guatrın toraksa ilerlemesi ile oluşur saf intratorasik guatr son derece nadirdir. Kadınlarda daha sıktır. Genellikle dispne, stridor gibi bası semptomlarına neden olur, tirotoksikoz tablosu nadirdir. Tedavide cerrahi uygulanır. E- Mezenkimal Tümörler; Mezenkimal tümörler vücudun tüm bölgelerinde görülebilen tümörler olup mediastenden köken alan mezenkimal tümörler oldukça nadirdir. Bu tümörler yağ veya bağ dokusundan, kan veya lenf damarlarından, çizgili veya düz kaslardan veya bu dokuların birkaçından köken alabilmektedir. Mezenkimal tümörler tüm mediastinal kitlelerin %6-7 kadarını oluşturmaktadır. Erişkinlerde yaklaşık olarak %50 si malign özellikler gösterirken, bu oran pediatrik popülasyonda %85 lere ulaşmaktadır. - Yağ dokusu tümörleri: Timolipoma, lipom, liposarkom. - Vasküler tümörler: Hemangioma, hemanjioendotelyoma, lenfangioma. - Fibröz doku tümörleri: Fibrom, fibrosarkom, malign fibröz histiositoma - Kas dokusu tümörleri: Rabdomyom, rabdomyosarkom - Diğer: Synovial sarkom, meningioma Orta mediasten Kitleleri A- Perikardial Kistler; Perikardial kese gelişim defektine bağlı oluşan benign lezyonlardır. Kardiofrenik açıda yerleşirler ve sağ tarafta daha sık görülürler. Tedavisi komplet rezeksiyondur. B- Bronkojenik Kist; Bronkopulmoner kaynaklı, düzgün sınırlı, orta mediastende yerleşen kistik lezyonlardır. Mediastinal kistlerin yaklaşık yarısını oluştururlar. Büyüme eğilimi gösterebilirler. Tedavisi cerrahidir. C- Özefageal kistler; Kist duvarında iki kat düz kas tabakasının bulunması karakteristiktir. Gastrointestinal mukozası ile çevrilidir ve özefagusa yapışıktır. Genellikle asemptomatiktir. Tedavisi komplet rezeksiyondur. D- Duktus Torasikus Kistleri; Son derece nadir görülür, özellikle yağlı yemeklerden sonra disfaji ve nefes darlığı görülür. Tedavisi komplet rezeksiyondur. Arka Mediasten Tümörleri Nörojenik Tümörler; Posterior mediyasten tümörlerinin %75 ini nörojenik tümörler oluşturur. Bu tümörler 3 farklı dokudan kaynakalnır: 106 6

1) Periferik sinir kılıfı (interkostal sinirler), 2) Sempatik ganglionlar, 3) Paraganglial hücreler. Erişkinlerde nörojenik tümörlerin büyük çoğunluğu periferik sinir kılıfından köken alırken, çocuklarda ganglia hücrelerinden köken alırlar. 1) Periferik Sinir Kaynaklı Nörojenik Tümörler; Çok iyi prognoza sahiptirler. Çoğu asemptomatik olup stellat ganglionu tutulumu sonucu horner sendromuna sebep olabilirler. a- Schwannoma (Nörilemmoma); Schwan hücrelerinden kaynaklanan kapsüllü, selim tümör olup çok azı (%2-3) maligndir. Perinöral schwann hücrelerinden köken alır, atoni tip A ve atoni tip B olmak üzere iki morfolojik tipi vardır. En sık 3 ile 5. dekatlar arasında görülür. Kolumna vertebralis ve intervertebral foramene ilerleyerek kum saati şeklinde kitle oluşturarak medulla spinalis basısı yapabilirler. Cerrahi tedavi yeterlidir. b- Nörofibrom; Düzgün sınırlı kapsülsüz tümörlerdir. Periferik sinir hücrelerinin tüm elemanlarından köken alır. Mediastinumda frenik ve vagal sinirin üzerinde geliştiği sık görülür. Hastaların yaklaşık %30-45 inde nörofibromatozis tip I (Von Reclinghausen hastalığı) vardır. Soliter nörofibromlarda tedavi cerrahi rezeksiyondur. c- Melanotik Schwannom; Bu tümörler, nörojenik tümörlerin pigmente formudur. Yüksek oranda intraspinal uzanım gösterirler ve %10 oranında maligndirler. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. d- Nörojenik sarkom (Malign schwannoma, Nörofibrosarkom); Periferik sinir kaynaklı en sık karşılaşılan malign tümördür. Bu hastalarda tümörün insülin benzeri madde salğılamasından dolayı zaman zaman hipoglisemi atakları görülür. Tedavide cerrahi rezeksiyon ve postoperatif radyoyerapi uygulanır. Erken lokal nüks olmaktadır. 2) Sempatik Ganglion Kaynaklı Tümörler; Bu tümörlerin büyük çoğunluğu bebek, çocuk ve genç erişkinlerde görülmektedir. a- Nöroblastom; Genelde retroperitoneal yerleşimli olmasına rağmen % 10-20 oranında mediasten yerleşimlidir. Oldukça invaziv bir tümördür, sıklıkla tanı konulmadan önce metastaz yapar. Hastaların yarısı iki yaşın altında, %90 ı 10 yaşın altındaki çocuklardır. Hastaların çoğu semptomatikdir. Öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı sık görülür. Horner sendromu ve aşırı katekolamin salımına bağlı semptomlarda görülebilir. Noninvaziv, orta hattı geçmeyen tümörlerde cerrahi tedaviye ek olarak radyoterapi uygulanmalıdır. Orta hattı geçen uzak organ metastazı olan tümörlerde multimodal tedavi uygulanır. b- Ganglionörom; Matür ganglion hücrelerinden oluşan kapsüllü tümörlerdir. Benign karekterde ve genelde asemptomatikdir. Genellikle 3-4 yaşın üzerindeki çocuklarda görülür. Nadiren inrtraspinal uzanım yapar. Tedavi cerrahi eksizyondur. 3) Paraganglial hücrelerden kaynaklanan tümörler; Bu tümörler hormonal olarak aktif feokromositoma ve hormonal olarak inaktif kemodektomalardan oluşur. a- Feokromasitoma; Küçük bir kısmı toraks yerleşimlidir. Torasik lezyonlar sıklıkla paravertebral sulkusta yerleşir. Olguların %10 kadarı maligndir. Rezeksiyonları sırasında tümörün manüplasyonunda katekolamin deşarjına bağlı malign hipertansiyon ortaya çıkabilir bu nedenle preoperatif dönemde medikal tedavi ile hazırlık yapılmalıdır. Vaskülaritesi yüksek bir tümör olduğu için cerrahisinde yüksek özen gösterilmelidir. 107 7

b- Kemodektoma; Oldukça nadir görülür, paravertebral yerleşimlidir ve vasküleritesi oldukça yüksektir. Cerrahi öncesi besleyici arterlerin embolizasyonu uygulanabilir. Kaynaklar 1. Kaynak K. Mediastenin Primer Tümörleri. In: Ökten İ, Güngör A, editörler. Göğüs Cerrahisi Cilt II. Ankara: Sim Matbaacılık; 2003. s.1173-1181. 2. Detterbeck FC. Management of carcinoid tumors. Thorac Surg. 2010 Mar;89(3):998-1005. 3. Brown ML, Zayas GE, Abel MD, Young WF Jr, Schaff HV. Mediastinal paragangliomas: the mayo clinic experience. Ann Thorac Surg. 2008;86(3):946-51. 4. Detterbeck FC, Parsons AM. Thymic tumors. Ann Thorac Surg. 2004;77(5):1860-9. 5. Cohen AJ, Thompson L, Edwards FH, Bellamy RF. Primary cysts and tumors of the mediastinum. Thorac Surg. 1991;51(3):378-84. 108 8