NAZAL KİTLELER 298
299
KONJENİTAL BURUN KİTLELERİ Bu grupta en sık rastlanan patolojiler; dermoid, gliom ve ensefaloseldir. NAZAL GLİOM Gerçek bir tümör olmayıp ekstradural bölgede glial doku birikimidir. Gliomların, %60 ı ekstranazal, %30 u intranazal olup %10 u her iki komponentide içerir. Ekstranazal gliomlar pürüzsüz, baskı ile içe gitmeyen (nonkompresibl), genellikle nazomaksiller sütür boyunca görülen kitlelerdir. Üstteki deri renksiz veya telenjektazik olabilir ancak kitleye tutunmaz. İntranazal büyük gliomlar septal deviasyona yol açarlar veya antrakoanal polip gibi ön veya arka nares ten protrüde olabilirler. Pembe-kırmızı polipoid kitlelerdir. Geniş gliomlarda nazal iskelette genişleme ve hipertelorizm mümkündür. Gliomların %15 i duramater ile fibroglial bağlantılar gösterir. Bu intranazal gliomlarda daha sıktır. Eksternal gliomların tedavisinde dermoid kistteki gibi tam eksizyon en uygun yöntemdir. Endoskopik ya da eksternal etmoidektomi yaklaşımı yapılır. ENSEFALOSEL Kranyal defektin her zaman bulunduğu, meninks ve beynin ekstrakranyal herniasyonudur. Konjenital veya akkiz olabilir. Meninksler (ensefalosel), beyin ve meninksler (ensefalomeningosel), veya hatta ventrikülle ilişkili (ensefalomeningosistosel) olabilir. Ensefalosellerin sadece %20 si kraniumdadır (%80 lumbosakral bölgede). Kraniumdaki ensefalosellerinde %75 i oksipital, %15 i nazal bölgededir. Nazal ensefalosel, sinsipital ve bazal ensefalosel olmak üzere ikiye ayrılır: Sinsipital nazal ensefaloselde frontal ve etmoid kemik arasında defekt vardır, nazal bölgede eksternal kitle mevcuttur (nazofrontal, nazoetmoid, nazoorbital). Bazal ensefalosel daha seyrek olup herniasyon orbital çatıdan, kribriform plate den veya foramen ovaleden olabilir. Tanıda BT ve MRI çok önemlidir. Yaşamın ilk aylarında cerrahi müdahale yapılmalıdır. Çünkü menenjit riski vardır ayrıca kitlenin büyümesiyle yüz kemiklerine bası yapması sonucu oluşacak kozmetik deformitelerin önlenmesi için cerrahi gereklidir. Tedavide kitle eksizyonu + dural defekt onarımı yapılır. NAZAL DERMOİD Nazal dermoid terimi; burun sırtında epitelle döşeli, kısa traktustan, nazal dorsumun cildini geçip septumun içinden kribriform plate i geçerek kafa tabanına duraya uzanabilen traktusu 300
olan anomalileri ifade eder. Traktus boyunca oluşabilen dilatasyonlar dermoid kist olarak tanımlanır. Bazı dermoid kistler, burun sırtında, septumda veya intrakranial bölgede traktus olmadan izole kitle olarak karşımıza çıkabilirler. Bu kistler kıl, kıl follikülleri, ter ve yağ bezleri gibi deri eklerini (mezodermal yapılar) içerebilirler. Glabella ile kolumella arasında bir yerde olabilir. Dermoid kistlerin %60 ı ekstranazal (nazal dorsumda), %30 intranazal ve %10 da kombine olarak görülür. Fistülöz traktusla beraber bir nazal kitle olduğunda teşhis açıktır. Ancak sadece nazal ya da septal kitle olduğu zaman ayırıcı tanı, hemanjiom, gliom ya da ensefalosel ile yapılmalıdır. Teşhiste BT çok önemlidir. İntrakranial uzanımı olmayan nazal dermoidlerde en iyi yaklaşım vertikal nazal dorsum insizyonu ile yaklaşımdır. Bazen eksternal rinoplasti yaklaşımıda kullanılabilir. Hastada menenjit veya intrakranial uzanım varsa tedavi mümkün olduğunca erken yapılmalıdır. İntrakranial uzanımı olmayan vakalarda, kistin zamanla genişleyip progresif deformiteye yol açma ihtimali olduğu için çocuk 2-3 yaşına gelene kadar tedavi edilmelidir. Konjenital nazal kitleler ekstranazal olduğunda genelde karışmazlar. Dermoid kist genellikle nasal bölgede orta hatta, subkutan, dışa açılımı olmayan bir şişlik veya içinde kıl folikülü olan veya pürülan sekresyon çıkan fistül şeklindedir. İntranazal gliomla ensefaloselin karışma ihtimali daha yüksektir. İkiside polipoid yapıda ama sertlik ve sıkıştırılabilme özellikleri farklıdır. Kabaca şunlar ayırıcı tanıda dikkat edilmelidir: Nazal gliom ve dermoid kistler kompresibl değildirler ve bası ile küçülmezler. Ensefalosel yumuşak ve kompresibl dır. Ensefalosel transillüminasyon gösterebilir; Nazal gliom ve dermoid kistlerde yoktur. Ensefalosel meninkslerin kafa tabanından herniasyonuyla oluşan kitlelerdir; dolayısıyla her zaman serebrospinal sıvı ile ilişkilidir. Gliom, ensefaloselin aksine subaraknoid boşluk ve intrakranial bölgeyle bağlantısı yoktur. Bu nedenle ensefaloselde pulsasyon olur, hasta ıkındığında veya ağladığında veya jügüler vene bası yapıldığında kitle şişer (Pozitif Furstenberg belirtisi). Nazal gliom ve dermoid kistlerde pulsasyon yoktur, ağlama ve ıkınma ile ve jügüler kompresyonla değişmez. (Negatif Furstenberg). Konjenital nazal kitlelerin ayırıcı tanısında klinikle beraber radyoloji yeterli olur. Preoperatif biopsi yapılmamalıdır. BT (ve bazen MRI) teşhiste en faydalı yöntemlerdir. Ensefaloselde radyografilerde her zaman kranial kemik defekti vardır ve BT ile kemik defekt görülür. Gliomda beklenmez. Dermoid kistlerin traktusu bazen kribriform plate i delerek kemik defekti yapar ve intrakranial uzanabilir. 301
BENİGN NAZAL KİTLELER ANTRAKOANAL POLİP Unilateral polipoid kitle şeklindedir. Çocuk ve gençlerde sıktır, hemen her zaman tek taraflıdır, alerji, enfeksiyon öyküsü yoktur. Hemen her zaman maksiller antrum mukozasından köken alır, nadiren diğer sinüslerden (sfenoid, etmoid) nazofarinksten, gelişir. orofarinkse Sıklıkla doğru sarkar. büyüyerek Medikal tedaviden fayda görmez, cerrahi yapılır. Klasik tedavi; Antrakoanal polip ESC dir. Antrumdan çıkarılamayan parçalar için mini caldwell-luc gerekir, aksi halde tekrarlar. NAZAL POLİP Hemen her zaman bilateral olan burunda soluk renkli, üzüm salkımı gibi kitlelerle seyreden nonneoplastik kitlelerdir. En sık etmoid sinüsten kaynaklanır. Tek taraflı olduğunda diğer ayırıcı tanılar düşünülmelidir. Fizyopatoloji: Nazal polipler, sinusler veya nazal mukozanın kronik inflamasyona bağlı lokalize nonneoplastik büyümeleridir. Nazal poliplerin oluşumunu açıklamaya yönelik birçok teori mevcut ise de etyoloji halen çok açık değildir. Zeminde yatan temel patoloji enflamasyon sürecidir (mukozal ödem). Polip içerisinde eozinofil inflamatuar yoğun olarak hücreler bulunur, (özelikle sağlıklı mukozanın 10 katı fazla) ve ödemli stroma bulunur. Oluşan her mukozal ödem atağında dahada büyürler. Çoğu etmoid sinüslerden (zayıf kanlanma nedeniyle ödeme daha duyarlı olabilir deniyor) köken alır ve orta meaya lokalizedir. Osteomeatal kompleksi obstrükte ettiginden diğer sinüslerinde enfeksiyona katılmasına yol Nazal polip ve aynı hastanın koronal BT görüntüsü açar. Maksiller sinüs ikinci sıklıkla tutulur. Diğer sinüslerde daha seyrek görülür ama bazen tüm sinüsler polip ile dolu olabilir. 302
Etiyoloji: İdiopatiktir, aile ve alerji öyküsü sadece %40 hastada vardır. Basit allerjik rinitler nadiren polip oluşumuna neden olabilir. Aspirin hipersensitivitesi olanlarda, astımlılarda, kistik fibrozislilerde, fungal sinüzitlilerde daha sık görülür. Klinik: Burun içerisinde yumuşak, soluk, üzüm benzeri selim huylu kitlelerdir. Hassas değildirler, kolay kanamazlar. Erken dönemde asemptomatik olmakla birlikte arttıkça obstrüksiyona, sinüslerin havalanmasını engelleyip akut ve kronik sinüzite, anosmiye yol açabilirler. Semptomatik polipler burun tıkanıklığı (%100), postnazal drenaj (%65), horlama (%25), hapşırma ve rinore (%60) ile prezante olurlar. Hiposmi, anosmi ve tat kaybı (%75) polip için ipucudur. Mukozadaki konjesyon ve aşırı mukus üretimi sonucu postnazal akıntı meydana gelir ve bu akıntı hastayı çok rahatsız eder. Mukus içindeki yoğun eozinofil nedeniyle, akıntının rengi sarı-yeşildir. Ancak enfeksiyon da varsa renk koyu yeşil hal alır. Ağrıdan ziyade burun çevresinde, dolgunluk ve basınç hissi vardır. Masif polipozis veya tek ve büyük polipler (nazal kavite veya nazofarenks obstrüksiyonu yapabilen antrokoanal polip) obstrüktif sleep apne semptomlarına ve kronik ağız solunumuna yol açabilir. Epistaksis, anterior nazal septum irritasyonu olmadıkça genellikle benign multipl poliplerde görülmeyip, diğer nazal kavite lezyonlarını (özellikle malign lezyonları) düşündürür. Tanı: Nazal poliplerin tanısı genelde kolaydır. Anamnez ve FM ile tanı konabilir. Polip görüntüsü, kültür ve biyopsi işlemlerine ihtiyaç bırakmaz. Laboratuar testleri veya deri testleri nazal polip için diagnostik değildir, ancak altta yatan bir alerjik hastalığı ortaya koyabilir (artmış IgE gibi..) yani rutinde gerek yoktur. BT ile yaygınlık, ayırıcı tanı ve cerrahi öncesi planlama değerlendirilir. Koronal ve aksiyel (optik sinirin posterior etmoid-sfenoid sinüs ilişkisi) planda çekilmiş bir BT olmadan cerrahi yapılmaz. Tümör veya fungal enfeksiyon şüphesi varsa MR gerekir. Tedavi: Topikal ya da sistemik steroidler ile polipleri temizlemeye yönelik cerrahi prosedürler uygulanmaktadır. Nazal poliplerde başlangıç tedavisi masif olmayan polipoziste topikal, masif polipoziste sistemik kortikosteroid (KS) tedavisidir. Hafif ve orta şiddetli olgularda sadece lokal steroid ajanlar ile çok büyük olmayan polipler gerileyebilir ve uzun süreli tedavi olarak kullanılabilmektedir. Topikal KS, Nazal polipleri tamamen yok edemez, ancak boyutlarda azalma ve semptomlarda (tıkanıklık, rinore, kaşıntı) azalma sağlar. Öncelikle 4-6 hafta topikal tedavi başlanır, düzelme gözlenirse devam edilir, yoksa sistemik KS e geçilir. Masif polipozis olgularında ise doğrudan sistemik KS ile başlanmalıdır. Sistemik KS tedavisi yan etkilerinden dolayı çok uzun tutulmaz (7-10 gün). Hem hafif hem de ağır nazal polip olgularında bu tedavilerden sonra kontrol BT çekilmelidir. Düzelme görülmüşse topikal tedavi ile devam edilir, yoksa cerrahi gerekir. Cerrahi tedavi sonrası altta yatan infeksiyona ve allerjiye yönelik tedavi devam etmelidir. Çünkü poliplerin sadece cerrahi olarak çıkartılması, hangi teknik kullanılırsa kullanılsın yetersiz 303
kalmakta ve postoperatif nükslerle sık karşılaşılmaktadır. Cerrahi sonrası topikal steroid kullanımı, nüksleri azaltmada en etkili yöntemdir. Steroidler 6 ay kullanılabilir. Ancak yeni çalışmalarda yapılmaktadır. Nazal polipleri fungal enfeksiyonla (AFS) ilişkilendiren bir grup, oral ve topikal antifungaller tedavisi artık popüler olmuştur. Hangi cerrahi teknik kullanılırsa kullanılsın garantisi yoktur. Küratif bir tedavi değildir, ancak bazı olgular cerrahiden sonra bir daha tekrarlamayabilir. cerrahisinde mikrodebrider (shaver) kullanımı oldukça yaygınlaşmıştır. Ayırıcı Tanı: Hemen her zaman çift taraflıdır. Nadirende olsa polipler tek taraflı olduğunda ayırıcı tanıda başka patolojiler akla gelmelidir. Nazal polip, çocukluk çağında pek görülmez. 16 yaşından küçük bir çocukta görülüyorsa kistik fibrozis ihtimali nedeniyle ter testi mümkünse genetik testler istenmelidir. ve Sinüsteki minör tükrük bezlerinin duktusunun tıkanmasıyla gelişen kronik kistik lezyonlardır. En sık frontal sinüste (%60), sonra etmoidde (%25) görülür. Çok yavaş büyürler, ortalama 10 yılda bulgu verir, bu süreçte büyüdükçe kemik destrüksiyonu yapar ve sinüs dışına Çevreye özellikle orbitaya NAZAL POLİPTE AYIRICI TANIDA DÜŞÜNÜLMESİ GEREKEN PATOLOJİLER Antrokoanal polip: Maksiller antrum mukozasından köken alıp NF e doğru sarkar. Çocuk ve gençlerde sık, hemen her zaman tek taraflı, alerji öyküsü yoktur, medikal tedaviden fayda görmez, cerrahi yapılır. İnverted papillom: Lateral nazal duvardan köken alır, daha sert ve frajil, kolay kanar, septumdan da gelişebilir. Ensefalosel: Ikınmak ve ağlamakla büyür, pulsasyon alınabilir. Anjiofibrom: MUKOSEL taşarlar. bir inhibe ettiğini gösteren çalışmalar vardır. Endoskopik sinüs cerrahisi ile nazal polip polip Makrolid antibiyotik olan roksitromisinin poliplerin büyümesini Nazal polip Nazal kullanmaktadır. Adolesan erkeklerde görülür. Posterior koana yada NF ten köken alırlar. Kırmızımsı soluk mavi renktedir, basınca polip gibi ve başka çukurlaşmazlar, serttirler, kanama öyküsü sıktır. Karsinomlar, sarkomlar benign tümörler bası yaparlar. Enfekte olursa piyosele dönüşür. BT ile tanı konur, tedavi cerrahi drenajdır. 304
BENİGN NAZAL TÜMÖRLER Nazal kavite ve paranazal sinüslerde benign tümörler çok nadir görülürler. Görülenlerin büyük kısmını da inverted papillom oluşturur. Benign olmasına rağmen lokal agresiftir, malign dönüşüm potansiyeli vardır. İnverted papillom dışında, papillom, hemangiom, fibroosseöz lezyonlar (fibröz displazi, ossifiye fibrom) ve osteom a rastlanabilir. Paranazal sinüslerde osteom ve fibroosseöz lezyonlar (fibröz displazi, ossifying fibrom) görülebilir. İNVERTED PAPİLLOM İnverted papillom, tek taraflı polipoid görünümlü kitlelerdir. Ancak daha vasküler, daha sert, daha az saydam görünümü ile polipten kolay ayırt edilir. IP etyolojisi hala belirsizdir, yakın zamanda bir çalışmada HPV ile ilişki gösterilmiştir. Ancak alerji yada nazal polipozisle ilişkisi yoktur. Klinik: 50 yaş civarı erkeklerde sıktır. Lateral nazal duvardan (özellikle orta konka ve orta meadan) gelişir. Unilateraldir, nadiren bilateral olabilir. Burunda ekzofitik olarak gelişen diğer papillom tiplerinden farklı olarak inverted papillomda epitelin dışarı doğru değilde alttaki stromaya doğru invajine olduğu görülür. Rekürrense eğilimi ve maligniteyle ilişkisi, nadir görülen bu benign tümöre olan ilgiyi artırmaktadır. %5-10 malignleşebilir (epidermoid veya adeno karsinom). Burun tıkanıklığı en sık semptomdur. Poliplere göre daha vasküler olduğu için kolay kanamakla beraber epistaksis şikayeti az görülür. Benign olmasına rağmen lokal agresiftir. Kemik destruksiyonu yapar (sıklıkla maksilla medial duvarda, orbita tabanıda tutulabilir, L.paprisea tutulabilir). Tanı: Biopsi ile konur. Histolojik olarak epitelin alttaki stromaya invazyonu tipiktir. BT de maksilla medial duvarda destrüksiyon yapan unilateral nazal kitle görülür. Tedavi: Tümör dokusu bırakmadan geniş rezeksiyondur. İnverted papillom cerrahisinde klasik geleneksel cerrahi; lateral rinotomi yada fasial degloving yöntemi ile medial maksillektomidir. Ancak son yıllarda tümör çok ileri evre değilse (maksilla lateraline, infratemporal fossaya İnverted papillom cerrahisi sonrasında RT önerilmemesi klasik bir bilgidir (malignite dönüşüm potansiyeli ve RT nin etkisiz yada etkisinin az olduğu düşüncesiyle). Ancak nüks olgularda ve malignleşen olgularda verildiği ve başarılı sonuçlar alındığı bildirilmiştir. ve intrakranial uzanmamışsa) endoskopik başlanmakta gerekirse açığa geçilmektedir. Prognoz: Uygun geniş rezeksiyon yapılamazsa rekürrens riski çok yüksektir (%30-70). Rekürrenslerin çoğu ilk 2 yılda çıkar. 305
OSTEOM En sık frontal sinüste görülür. yoktur. Çok büyürse Genelde asemptomatiktir ve tedaviye gerek obstrüksiyon ve sinüzite yol açabilir. Sol frontal sinüste osteom ve eksternal yaklaşım FİBROOSSEÖZ LEZYONLAR Semptomatik olgular endoskopik veya osteoplastik flep yaklaşımı ile tedavi edilir. Fibröz displazi ve ossifiye fibrom vardır. Bunlar sinüsten ziyade kemikte gelişir. Fibröz displazide en sık maksiller kemik tutulur. Maksillada büyüme yapar. Kızlarda sıktır. Yüzde asimetri gelişir. Puberte dönemi bitince durur, bu nedenle tedavide konservatif olunmalıdır. Ancak şekil veya fonksiyon bozukluğuna yol açarsa cerrahi düşünülür. Ossifiye fibrom mandibulada sık görülür. MALİGN NAZAL TÜMÖRLER NAZAL KAVİTE MALİGN TÜMÖRLERİ Nazal kavitede malign tümörler çok nadirdir. Erişkinlerde sıktır. Çoğu epidermoid karsinomdur. Bunun dışında adeno karsinom, adenokistik karsinom, lenfoma, estesinöroblastom, malign melanom, rabdomyosarkom, osteosarkom, kondrosarkom, fibrosarkom a rastlanabilir. En sık şikayetler, burun tıkanıklığı ve kanamadır. Kitlenin büyüklüğüne göre endoskopik, lateral rinotomi veya parsiyel-total maksillektomi gerekir. Sonrasında RT verilir. Çoğu epidermoid karsinom olmakla birlikte nazal kavitede rastlanabilecek diğer çok nadir görülen malign tümörlerin özellikleri kısaca şunlardır: Minör tükrük bezi tümörlerinden gelişenler: Adeno karsinom, adenokistik karsinom Lenfoma: Tedavide RT/KT uygulanır. Malign melanoma: En sık septum sonra konkalardaki melanositlerden gelişir, geniş cerrahi rezeksiyon gerektirir ancak prognoz kötüdür. 306
Estesinöroblastoma: Olfaktör epitelden gelişir, nazal kavite üst kısmında kırmızı polipoid kitle görülür, burun tıkanıklığı, kanama, anosmi/hiposmi yapar, intrakranial uzanım ve LN metastazı sıktır, cerrahi ve RT ye rağmen prognoz kötüdür. PARANAZAL SİNÜS MALİGN TÜMÖRLERİ Çok nadirdir. Erişkinlerde sıktır. En sık maksiller sinüste epidermoid karsinom görülür; nazal kavite ve diğer sinüslerden malignite gelişimi daha nadirdir. En sık rastlanan şikayetler burun tıkanıklığı ve kanamadır. Tüm nazal kavite ve paranazal sinüs malign tümörleri içinde en sık görülen (%70) maksiller karsinomdur. Malign tümörler bunun dışında %20 nazal kavite, %9 etmoid sinüs, %1 diğer sinüslerden gelişir. Çoğu epidermoid karsinomdur. Olguların çoğu geç evrede gelirler çünkü hastalığa özgü bir semptomu olmadığı için sinüzit düşünülerek hastalar farkına varmazlar. Tanı biyopsi ile konur. Tedavide sıklıkla, hastaların çoğu ileri evrede (T3, T4) olduğu için radikal cerrahi (radikal maksillektomi ve orbital ekzenterasyon) yapılır. Bazı olgularda kraniofasial rezeksiyon gerekebilir. Erken evrede gelenlerde parsiyel maksillektomi yeterlidir. LAP nadirdir ama varsa boyun diseksiyonu yapılır. Postoperatif RT verilir. SİNONAZAL TÜMÖRLERDE CERRAHİ YAKLAŞIMLAR Maksilla için ileri evre olmayanlarda medial maksillektomi yeterlidir. Orbitaya, maksillanın lateral duvarına yayılmışsa ileri evredir ve total (radikal) maksillektomi gerekir. Ön kranial fossaya ve kribriform plate ilerlemiş tümörlerde radikal maksillektomi tek başına yetmez, beyin cerrahları ile beraber kraniofasiyal rezeksiyon gerekir. Etmoide endoskopik yaklaşım yetersiz kaldığında eksternal etmoidektomi uygulanır. Maksiller karsinomun evrelemesinde Ohngren hattı kullanılır. Gözün medial kantusundan mandibula köşesine (angulus mandibula) çekilen ve maksiller antrumu anterointerior ve posterosuperior kısımlara ayıran hayali bir çizgidir. Hastalığın evrelemesinde bu hat önemlidir. Bunun önünde kalan tümörler daha benign (erken evre), arkasındakiler daha malign (ileri evre) karakterdedir. Bu cerrahilerde en sık lateral rinotomi insizyonu kullanılır. Medial maksillektomi için yeterlidir. Yetmediği durumlarda daha genişletilmiş olanı Weber-Ferguson insizyonudur. Yaygın tümörlerde endikedir, maksiller sinüs nazal kavite, etmoid ve sfenoid sinüse rahat ulaşılır. 307
Degloving yaklaşımı, fasial insizyon yapmadan minimal postoperatif morbidite ile her iki maksiller sinüs ve nazal kaviteye ulaşmayı sağlar. Bu bölgeye sınırlı tümörlerde kullanılabilir. KAYNAKLAR 1. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı, 2007. 2. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı, 2013. 3. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004. 4. Ünlü H. Nazal polipler ve tedavisi. Umur basımevi, 2. Baskı, İstanbul, 2003. 308