İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI (1) Prof. Dr. Macit Arıyürek Hacettepe Universitesi Radyoloji AD. Yaygın parenkimal akciğer hastalıkları A. Nedeni bilinen yaygın parenkimal akciğer hastalıkları a. İlaçlara bağlı b. Kollajen vasküler hastalıklara bağlı B. İdiyopatik interstisiyel pnömoniler a. İdiyopatik pulmoner fibrozis b. İdiyopatik pulmoner fibrozis dışında kalan idiyopatik intertisyel pnömoniler i. Nonspesifik interstisiyel pnömoni ii. Deskuamatif interstisiyel pnömoni iii. Respiratuvar bronşiolitis-interstisiyel akciğer hastalığı iv. Kriptojenik interstisiyel pnömoni v. Akut interstisiyel pnömoni vi. Lenfositik interstisiyel pnömoni C. Granülomatöz yaygın parenkimal akciğer hastalıkları a. Sarkoidoz D. Diğer yaygın parenkimal akciğer hastalıkları a. Langerhans hücreli histiyositoz b. LAM Idiyopatik intertisyiel pnömoniler morfolojik yapılarına ve klinik tanılarına göre farklı isimlendirilmektedir (Tablo 1) Tablo 1: Amerikan Toraks Topluluğu ve Avrupa Solunum Topluluğu nun idiyopatik interstisyel pnömoniler sınıflandırması (1) Morfolojik yapı Klinik tanı UIP İdiyopatik pulmoner fibrozis NSIP NSIP DIP DIP Respiratuvar bronşiolit RB-ILD Organize pnömoni COP Diffüz alveol hasarı AIP LIP LIP UIP: usual interstitial pneumonia; NSIP: nonspecific interstitial pneumonia; DIP: desquamative interstitial pneumonia; RB-ILD: respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease; COP: cryptogenic organizing pneumonia; AIP: acute interstitial pneumonia; LIP: lypmphoid interstitial pneumonia. Idiyopatik interstisiyel pnömoniler histolojik kriterlere göre sınıflandırılırlar. Her histolojik yapının karakteristik radyolojik yapısı vardır ve bu yapı histolojik bulgular ile uyumludur. Benzer morfolojik yapılar kollajen vasküler hastalıklar, hipersensitivite pnömonisi ve ilaçlara bağlı akciğer hasarı gibi diğer durumlarda da olabilir. Bunların klinik olarak ayrılması gerekmektedir (3). Klinik bulgular da uyumlu ise UIP ve organize pnömonide BT bulguları sıklıkla tanı koydurucudur (açık akciğer biyopsisine gerek kalmayabilir). UIP de prognozun kötü olması nedeniyle diğer pnömonilerden ayrımının yapılması gerekmektedir. Radyoloğun görevi makroskopik morfolojik yapıyı tanımlayarak patolog ve klinisyen ile beraber tanı konulmasını sağlamaktır(3).
İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF, UIP) (2,3) 50 yaşından büyük ve daha çok erkek hastalar. Periferal retiküler opasiteler (özellikle akciğerlerin posteriyor ve bazal kısımlarında) Balpeteği yapısı Küçük akciğerler BT bulguları (Resim 2-4): İnterlobüler septal kalınlaşma ile birlikte retiküler dansiteler Traksiyon bronşiektazisi ve bronşiolektazisi Balpeteği yapısı Buzlu cam opasitesi Bu bulgular esas olarak akciğerlerin bazal ve periferal alanlarında daha yaygındır. BT ayırıcı tanı: Astbestozis Kollagen vasküler hastalık Kronik hipersensitivite pnömonisi Sarkoidoz Nonspesifik interstisiyel pnömoni (NSIP) (2,3) 40-50 yaşlar. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. Her iki akciğerde retiküler dansiteler Her iki akciğerde buzlu cam opasiteleri Bu bulgular akciğerlerin bazal kısımlarında daha belirgindir. Buzlu cam opasiteleri İrregüler çizgisel veya ağ şeklinde opasiteler ve beraberinde bronşiektazi ve bronşiolektazi. Balpeteği akciğer ve konsolidasyon (bu bulgular nadirdir). Bu bulgular her iki akciğerde simetrik ve subplevral dağılım gösterir. BT ayırıcı tanı: İdiopatik pulmoner fibrozis Hipersensitivite pnömonisi Kollagen vasküler hastalık Sarkoidoz Lenfoid interstisiyel pnömoni (LIP) (2,3) Sıklıkla kollagen vasküler hastalıklar, Sjögren sendromu veya immün yetmezlik durumlarında görülür. İdiyopatik hali çok nadirdir. Kadınlarda daha sık görülür ve genellikle 40-49 yaşlarındadırlar. Her iki akciğer bazallerinde alveolar opasiteler veya yaygın parenkim opasiteleri
Buzlu cam opasiteleri Sentrilobüler ve subplevral akciğer nodülleri İnterlobüler septal kalınlaşmalar Peribronkovasküler intertisiyumda kalınlaşma Perivasküler kistler Bu bulgular bölgesel ya da yayın olabilir. BT ayırıcı tanı Hipersentivite pnömonisi Nonspesifik interstisiyel pnömoni Deskuamatif interstisiyel pnömoni Sarkoidoz Tümörün akciğerde lenfanjitik yayılımı Respiratuvar bronşiolitis-interstisiyel akciğer hastalığı (RB-ILD) (2,3) 30-40 yaşlar arası, 30 paket/yıldan daha fazla sigara içenlerde ve özellikle erkeklerde kadınlara göre daha sık (2:1 oranında). Santral ve periferal bronşların duvarlarında kalınlaşma Buzlu cam opasiteleri Sentrilobüler buzlu cam opasitesinde nodüller Santral ve periferal hava yollarının duvarlarında kalınlaşma ve beraberinde sentrilobüler amfizem ve hava hapsi Bu bulgular daha çok üst loblarda belirgindir BT ayırıcı tanı: Akut hipersensitivite pnömonisi Deskuamatif interstisiyel pnömoni Deskuamatif intertisiyel pnömoni (DIP) (2,3) 30-40 yaşlar arası, sigara içenlerde. Erkeklerde kadınlara göre daha sık (2:1 oranında). Yaygın buzlu cam opasiteleri Buzlu cam opasiteleri ve bazen beraberinde interlobüler septal kalınlaşmalar Bu bulgular periferal ve yama tarzında ya da yaygın olabilir. Daha çok alt loblarda BT ayırıcı tanı: Respiratuvar bronşiolitis-interstisiyel akciğer hastalığı Nonspesifik interstisiyel pnömoni Akut veya subakut hipersentivite pnömonisi Sarkoidoz Pnömosistis karini benzeri infeksiyonlar Kriptojenik organize pnömoni (COP) (2,3)
Ortalama yaş: 55 En sık görülen bulgu iki taraflı ya da tek taraflı yama tarzında konsolidasyonlardır Konsolidasyon ve buzlu cam opasiteleri ve konsolidasyonlar içinde hafif derecede dilate bronşlar Subplevral ya da peribronşial dağılım Küçük sentrilobüler nodüller Akciğerlerin bazal kesimleri daha fazla etkilenir BT ayırıcı tanı: Kollagen vasküler hastalık Alveolar hücreli kanser Lenfoma Vaskülit Sarkoidoz İnfeksiyon Konsolidasyon subplevral olunca kronik eozinofilik pnömoni de düşünülmelidir Akut interstisiyel pnömoni (AIP) (2,3) Ortalama yaş:50. Genellikle önceden geçirilmiş viral üst solunum yolu enfeksiyonunu düşündüren bir hikaye vardır. Her iki akciğerde konsolidasyonlar Kostofrenik sinüsler korunur Yaygın buzlu cam opasiteleri ve mozaik patern ve konsolidasyon Organizasyon döneminde fibrozis görülebilir (yapısal distorsiyon, traksiyon bronşiektazisi, ve kistler). BT ayırıcı tanı: Erişkin solunum sıkıntısı sendromu (bilinen nedenlerle oluşan) Yaygın akciğer infeksiyonları (örneğin pnömosistis karini pnömonisi) Hidrostatik ödem Kanama Alveolar proteinozis Bronkioloalveolar hücreli karsinom Deskuamatif interstisiyel pnömoni İlaçlara bağlı akciğer hastalığı (4): Birçok ilaç akciğer hastalığına neden olabilir. İlaçlarla ilgili akciğer hasarı beş grup altında toplanabilir: A. Kronik pnömonitis ve fibrozis, B. Hipersensitivite akciğer hastalığı ve eozinofilik pnömoni, C. Organize pnömoni, D. Kardiyojenik olmayan akciğer ödemi ve ARDS ile beraber yaygın akciğer hasarı, E. Bronşiolitis obliterans. Sitotoksik kemoterapötik ajanlar sıklıkla kronik pnömonitis ve fibrozise neden olabilir. İdiopatik pulmoner fibrozis veya nonspesifik interstisiyel pnömoni ilaçlara bağlı hasar ile ilgilidir.
Konsolidasyon ile birlikte fibrozis görülebilir. Fibrozis bulguları balpeteği yapısı, traksiyon bronşiektazisi, yapısal distorsiyon ve düzensiz ağ yapısında opasitelerdir. Sarkoidozis (5): Bronkovasküler yapılar etrafında (aksiyel interstisiyum) düzgün ya da nodüler kalınlaşma İyi sınırlı nodüller (subplevral, interlobüler septa veya sentrilobüler dağılım gösteren) Büyük nodüller ve konsolidasyon Buzlu cam opasitesi Fibrozis bulguları Lenf nodlarınnda büyüme (çoğunlukla simetrik) Daha çok üst loblarda Langerhans hücreli histiyositozis (6): Retiküler, nodüler veya retikülonodüler görünümler, balpeteği görünümü. Genellikle her iki akciğerdedir ve akciğerlerin üst ve orta kısımları daha fazla etkilenir. Kostofrenik sinüsler korunmuştur. Akciğer hacimleri normal ya da artış göstermiştir. İnce duvarlı kistler. Kistler birleşme gösterebilir ve garip şekli olabilir. Kalın duvarlı kistler Nodüller Üst lobların daha fazla tutulumu ve kostofrenik sinüslerin korunması İnce retiküler opasitler Buzlu cam opasitesi Mozaik perfüzyon ve hava hapsi Lenfanjioleiyomyomatozis (7): Retiküler, retikülonodüler, milier ve balpeteği yapısı görülebilir. Hastalar pnömotoraks ile gelebilirler. Akciğer hacimleri artabilir. İnce duvarlı akciğer kistleri. Genellikle yuvarlak şekillidir. Yaygın olarak dağılım gösterir ve kostofrenik sinüsler korunmazlar Hafif septal kalınlaşma ve buzlu cam opasitesi Adenopati, küçük nodüller ve plevral sıvı
Resim 1. 58 yaşında erkek hasta, İPF. Posteroanteriyor akciğer grafisinde her iki akciğerin fibrozise bağlı olarak küçüldüğü ve bu nedenle her iki diyaframın yükseldiği görülmektedir. Her iki akciğerde periferal ve bazal kısımlarda daha belirgin olan retiküler dansiteler vardır.
Resim 2. 80 yaşında erkek hasta, İPF. Arkus aortanın hemen üzerinden geçen yüksek çözünürlüklü BT kesiti. Sol akciğerde tipik buzlu cam opasiteleri görülmektedir.
Resim 3. 65 yaşında erkek hasta, İPF. Her iki akciğer apeksinden geçen yüksek çözünürlüklü BT kesiti. Sol tarafta daha fazla olan retiküler (ağ gibi) dansiteler görülmektedir.
Resim 4A. 72 yaşında erkek hasta, İPF. Arkus aorta düzeyinden geçen yüksek çözünürlüklü BT kesiti. Her iki akciğerde periferik yerleşimli (plevral yüzlere komşu) bal peteği görünümü vardır.
4B. Diyaframın yaklaşık olarak 2cm üzerinden geçen yüksek çözünürlüklü BT kesitinde sağ akciğerde yaygın traksiyon bronşiektazileri görülmektedir (siyah oklar). Sol akciğerde ise balpeteği görünümleri vardır (ok başları).
4C. Her iki akciğer bazallerinden geçen yüksek çözünürlüklü BT kesitinde solda daha fazla olan bal peteği görünümü vardır (oklar). KAYNAKLAR 1. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304 2. Wittram C, Mark EJ, McLoud TC. CT-histologic correlation of the ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 2003; 23:1057-71. 3. Lynch DA, Travis WD, Muller NL, Galvin JR, Hansell DM, Grenier PA, King TE Jr. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005; 236:10-21. 4. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2001; 226-233 5. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. 3rd ed. Philadelphia: LippincottWilliams and Wilkins. 2001; 286-301 6. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2001; 421-429
7. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2001; 429-435