MYELİT MYELOPATİ Dr. Batuhan KARA TNRD NÖRORADYOLOJİ DİPLOMASI 2. DÖNEM 3.KURSU ANA KONU: TRAVMA VE DEJENERASYON
Myelopati (idiopatik) Transvers Myelit
Klinik Prezantasyon Komplet : Lezyonun altında motor duyu kaybı, otonom fonksiyon bozuklukları Brown-Sequard (Hemikord) send: İpsilateral motor ve posterior kolon fonksiyonlarında kayıp, kontralateral duyu kaybı Anterior kord send: Flask paralizi, ağrı ve ısı hislerinde azalma, otonomik disfonskiyon Santral kord send: Otonomik disfonksiyon, motor güçte azalma, posterior kolon fonksiyonlarında kayıp olmaksızın duyu kaybı Conus medullaris send: Sfinkter ve sakral duyu kaybı
MYELOPATİ Kompressif Non-Kompressif
ETYOLOJİ Ø Kompressif Ø Nonkompressif 1) Demyelinizan 2) İnfeksiyöz 3) İnflammatuar 4) Vasküler 5) Neoplastikparaneoplastik 6) Toksik-metabolik 7) Radyasyon
1. DEMYELİNİZAN NEDENLER
1. 1. Multipl Skleroz Servikal > Dorsal Kısa segment (< 2 vertebra korpusu) Periferik, asimetrik yerleşim Genelde T1 izointens Aktif lezyonlarda kontrast tutulumu
8
9
10
1.2. Nöromyelitis Optika (NMO) Yakın zamana kadar MS varyantı olarak değerlendirilmiştir. Ancak 2004 yılında NMO hastalarına spesifik Aquaporin-4 proteinine karşı bir serum antikoru olan NMO-IgG tanımlanmıştır. Günümüzde NMO nun antikora bağlı ayrı bir idiyopatik inflammatuar hastalık olarak kabul edilmektedir. 12
Aquaporin 4 (AQP4) Su moleküllerinin hücre membranından taşınmasını sağlayan aquaporin ailesine ait bir proteindir. MSS de AQP4 optik sinirlerde, ependimal hücrelerde, hipotalamik nükleuslarda ve subfornikal organdaki astrositlerde bulunurlar. Bu proteine karşı olan NMO-IgG nin duyarlılığı %90, özgüllüğü %100 13
Seropozitif NMO Sıklıkla kadın hasta Daha ciddi klinik ataklar Spinal kordda lezyon yükü daha fazla Seronegatif NMO Başlangıçta bilateral optik sinir tutulumu Monofazik seyir 14
1. Optik nörit NMO için Revize Edilmiş Diagnostik Kriterler 2. Akut myelit 3. Aşağıdakilerden en az ikisi 3 vertebral segment uzunluğunda spinal kord tutulumu McDonald kriterlerini doldurmayan MR bulguları NMO-IgG pozitifliği Wingerchuck et al.neurology. 2006 May 23;66(10):1485-9.
NMO da optik tutulum Myelit ile birlikte ya da öncesinde olabilir. Tek ya da çift taraflı olabilir. Optik sinirin daha çok posterior bölümleri tutulur ve selektif kiazma tutulumu izlenebilir. 16
17
NMO da Spinal Kord Tutulumu Uzun segment ( 3 vertebral segment) Santral lokalizasyon Nekroza bağlı T1 hipointensite Akut dönemde ödemli görünüm ve kontrast tutulumu (%33-71) Kronik dönemde fokal atrofi 18
19
20
NMO da Beyin Tutulumu 3. ventrikülü ve aquaductus cerebri yi çevreleyen diensefalik yapılar (hipotalamus, periakuaduktal gri madde, vs) 4. ventriküle komşu dorsal beyin sapı Lateral ventrikülleri çevreleyen periependimal lezyonlar 21
22
NMO/MS Ayırıcı Tanısı NMO MS Spinal kord Uzun segment Kısa segment Optik sinir Beyin Santral yerleşim T1 hipoluğu sık Uzun segment, posterior-kiazma lezyonları Geniş tabanlı, ventriküler sistemi çevreleyen periependimal lezyonlar Kortikospinal trakt lezyonları Bulutsu kontrast tutulumu Periferik,asimetrik yerleşim Genelde T1 izointens Kısa segment Ventriküle dik lezyonlar, U lifleri tutulumu, temporal lob lezyonları Perivenüler lezyonlar Ovoid, halka ve inkomplet halka tarzında kontrast tutulumu 23 Neurology 2015; 84:1165-73
1.3. Akut Dissemine Ensefalomyelit (ADEM) Beyini ve seyrek olarak spinal kordu tutan, sıklıkla viral bir infeksiyon sonrasında gelişen, monofazik, demyelinizan hastalık Çocuklarda sık ü Ensefalopati nin eşlik etmesi diğer demyelinizan hastalıklardan ayırımının en güvenilir klinik bulgusu MR da genellikle aynı yaşta demyelinizan lezyonlar ü Hastalığın seyri 3 ay evolüsyon gösterebilir!!!
Şubat 2014
Ağustos 2016
1.4. Akut İdiopatik Transvers Myelit NMO-MS-ADEM-vs. gibi spesifik bir hastalığa bağlanamayan spinal kord inflammasyonu Akut myelitin en sık formu İdiopatik diyebilmek diğer tanıların dışlanması ile mümkün! Bimodal yaş dağılımı 10-19 30-39 Lezyon uzunluğu değişken (1 segment tüm spinal kord) Hemen öncesinde ateş, bulantı, ağrı (viral infeksiyon?)
1.4
2. İNFEKSİYÖZ NEDENLER
Bakteriyel Myelit Akut Kronik - Genellikle spondilodiskite bağlı kompressif myelit - İleri evrede direkt yayılım - En sık Staf. Aureus - DM, alkolizm, HIV, KBY, ilaç bağımlılığı Tbc, Bruselloz
Brusella radikülomyeliti
Viral Myelitler Ön kord tutulumu : Polio, Enterovirus 71, Coxsackie A, Echovirus, Batı Nil virusu, HIV Leptomeningeal kontrast tutulumu +/- Çoğunlukla etken belirlenemez.
3. İNFLAMMATUAR NEDENLER
SLE, Sjögren, Ns, Behçet, vs. Hemen hepsinde öncesinde sistemik hastalık vardır. Myelit in bu hastalıklara bağlı olduğunu söylemek için mutlaka hastalığın tanı kriterlerine uyması gerekir. Optik nörit in eşlik ettiği demyelinizan olmayan hastalıklar : SLE, Sjögren, Behçet
3.1. SLE
Rev Bras Reumatol Engl Ed. 2016 May-Jun;56(3):240-51
3.2. Primer Sjögren Sendromu
3.3. Skleroderma
3.4. Nörosarkoidoz Evre I : erken inflammasyon safhası spinal kord boyunca leptomeningeal kontrast tutulumu Evre II: Leptomeningeal inflammasyon PVS ler boyunca parankime yayılır. Spinal kordda genişleme ve yamalı tarzda kontrast tutan T1 hipo T2 hiperintens lezyonlar Evre III: İnflammasyonda azalma Evre IV: Kronik dönem, atrofi
Eur Neurol 2005;54:220 224
3.5. Nörobehçet
4. VASKÜLER NEDENLER
Akut anterior spinal arter oklüzyonu myeliti taklit edebilir. DWI ayırıcı tanıda faydalıdır. AVFlerde ise venöz konjesyona sekonder semptomlar yavaş gelişir. AVF ve AVMlerde kanamalar akut bulgulara yol açar.
Spinal kord infarktı için patognomonik değildir. Owl s Eye (Baykuş gözü) Diğer görülebildiği durumlar: Spondilotik myelopati İnfeksiyöz myelit: Polio, enterovirus NMO Hopkins send.: Nedeni bilinmeyen, astım atağı sırasında meydana gelen polio benzeri paralizi
5. NEOPLASTİK- PARANEOPLASTİK NEDENLER
5.1. Neoplaziler Akut semptomlar tm içi kanama ya da enfarkt ve buna sekonder gelişen ödeme bağlıdır. Tedaviyle gerilemeyen kontrast tutan heterojen sinyal intansitesinde lezyonlar Lenfoma steroid ile geriler!!! Kontrast tutulumunun aylar sonra devam etmesi neoplazi düşündürmelidir.
5.2. Paraneoplastik Hastalıklar Kord boyunca longitudinal olarak uzanan, kordun her iki yanını simetrik olarak tutan traktspesifik lezyonlar Kontrast tutulumu +/-
6. TOKSİK-METABOLİK NEDENLER
Subakut Kombine Dejenerayon B12 vit. eksikliği Dorsal kolonlar etkilenir. Buna bağlı propriosepsiyon ve vibrasyon his kayıpları olur. Aksiyal T2 kesitlerde ters V görünümü
7. RADYASYON
15 yıla kadar Erken dönemde MR ile diğer inflammatuar myelopatilerden ayırtedilemez. Spinal lezyonla aynı seviyedeki vertebra korpuslarında yağlanma!!! Kronik dönemde spinal kord atrofisi
Dr. Kızılkılıç ın izniyle
TEŞEKKÜRLER