Talasemide Transfüzyon Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Hematoloji BD
Talasemide Tedavinin Amaçları Hemoglobinin yükseltilmesi Oksijen taşıma kapasitesinin arttırılması Doku hipoksisinin azaltılması
Transfüzyon Aneminin düzeltilmesi eritropoetin düzeyini düşürür. Masif eritroid ekspansiyon azaltılır. Hiperkatabolizma durdurulur. Normal büyüme ve gelişme sağlanır. İntestinal demir absorbsiyonu azaltılır.
Beta Talasemide Transfüzyon Tipi Klinik Transfüzyon Talasemi trait (taşıyıcı) Normal, bazen anemi Gereksinim yok T. İntermedia Anemi Arasıra T. Majör Ağır anemi Düzenli transfüzyon
Düzenli Transfüzyona Başlanması Doğrulanmış talasemi majör tanısı Lab kriterler: (enf dışlandığında 2 hf arayla Hb nin <7gr/dl) veya Diğer lab ve klinik kriterler: Hb >7gr/dl iken Yüz değişiklikleri Büyümede yavaşlama Kırıklar Ekstramedüller hematopoez
Hangi kan verilmeli? Önerilen kan ürünü; lökositi azaltılmış Hb içeriği en az 40 gr/dl olan eritrosit süspansiyonudur. Lökosit sayısının ünite başına <1 X10 6 olmalıdır. Lökosit kontaminasyonuna bağlı advers olaylar ve trombosit alloimmünizasyonu için eşik değerdir.
Lökosit Azaltma Yöntemleri Tam kanın saklama öncesi filtrasyonu tercih edilendir. Filtrasyonun 4-8 st geciktirilmesi bakteri fagositozuna izin verir (Y. enterocolitica). Yüksek filtrasyon oranına ulaşılır. Filtrasyon sonrası eritrosit süsp hazırlanır. Bu işlem kan merkezinde yapılmaktadır. Yatak başı filtrasyon etkin bir yöntemdir. Ancak kullanılan teknik farklılıklar nedeniyle optimal kalite kontrolu zordur.
Kan Ürünü Seçenekleri Yıkanmış eritrositler Şiddetli allerjik rx görülen hastalarda SF ile yıkanarak plazma proteinleri uzaklaştırılır. IgA eksikliği olgularında mutlaka uygulanmalıdır. Lökosit filtrasyonu mutlaka yapılmalıdır. Hedef Hb izlemi
Kan Ürünü Seçenekleri Dondurulmuş eritrosit Kriyoprezervasyon uygulanmış eritrosit Kanın alınmasından sonraki 7 gün içinde kriyoprezervan kullanılarak dondurulmasıdır. Nadir eritrosit antijeni taşıyan hastalar için bir seçenektir. Eritrosit -60 ile -80 C de saklanır.
Kan Ürünü Seçenekleri Aferez ile çift eritrosit toplanması Hastaya aynı vericiden iki ünite eritrosit toplanmasıdır. Verici kanı maruziyeti azaltılır. Enfeksiyon riski, alloimmünizasyon ve tx ilişkili komplikasyonlar daha azdır. Neosit transfüzyonu Kan gereksinimini düşürebilir. Yüksek sayıda verici maruziyeti, maliyet, enfeksiyon riski ve alloimmünizasyon oluşma riski artar.
Eritrosit Süspansiyonu Saklanması Çözeltilerin ortak özelliği: Sodyum sitrat, sitrik asit, glukoz içermesidir. Bazılarında adenin, guanozin ve fosfat bulunabilir (örn. CPD-A) CPD-A li erit süspansiyonu %70 den daha yoğun Htc olmamalıdır.
Antikoagülan koruyucu çözeltilerin içerikleri (gr/dl)
Katkı maddesi içeren çözeltilerin içerikleri (mg/dl)
Eritrosit süspansiyonu ne kadar taze olsun? CPD-A için bu süre mümkün olduğunca kısa olmalıdır (<7 gün) Katkılı eritrosit süspansiyonu için bu süre en fazla 2 haftadır.
Uyumluluk testi Tx başlamadan önce immünizasyonu önlemek için en azından C, c, E, e ve Kell tiplerini içeren geniş kapsamlı antikor tiplendirmesi yapılmalıdır. Tüm talasemi hastaları ABO-Rh uyumlu kan ile tx yapılmalıdır. Anti-E, anti-c ve anti-kell alloantikorları en yaygın olanlarıdır. Hastaların %5-10 unda nadir antijenlerine karşı alloantikorlar, sıcak ve soğuk antikorlar oluşmaktadır. Birinci derece akrabalardan tx dan kaçınılmalıdır.
Transfüzyon programı T. majörde yaşam boyu süren genellikle 2-5 haftada bir uygulanan düzenli kan tx dur. Tx öncesi Hb düzeyinin 9-10,5 dr/dl arasında olması planlanmalıdır. Bu düzey normal büyüme ve fizik aktivitenin gerçekleşmesine izin verir.
Transfüzyon programı Kalp hastalığı ve daha yüksek Hb gerektiği durumlarda tx öncesi 11-12gr/dl hedeflenmelidir. Tx sonrası Hb 15 gr/dl yi aşmamalıdır.
Transfüzyon programı Tx başlama yaşı degişkendir. Ağır talasemi olgularında <2 yaş iken daha hafif olgularda yaşamın ilk 20 yılında başlanabilmektedir.
Transfüzyonla verilecek kan miktarı Öneri: 10-15ml/kg tx
Ne zaman splenektomi? Splenektomi kararı için spesifik kriter yoktur. Sepsis ve tromboz riski artmaktadır. Tx gereksinimi 200ml/kg/yıl saf eritrosit düzeyi aşıldığı zaman planlanmalıdır.
Transfüzyon reaksiyonları
Transfüzyon reaksiyonları Nonhemolitik ateşli tx reaksiyonları Kan saklama öncesi lökosit azaltma ile bu reaksiyon sıklığı azaltılabilir. Bu işlem yapılamıyorsa hastalara antipiretik verilebilir. Diğer nedenler bakteri kontaminasyonu ve hemolitik reaksiyon olasılığı dikkate alınmalıdır.
Transfüzyon reaksiyonları Alerjik reaksiyonlar Genellikle plazma proteinlerinden kaynaklanır. Hafif-ağır olabilir. Ürtiker, kaşıntı, yüz kızarması (IgE aracılı) Stridor, bronkospazm, hipotansiyon ve anafilaksi (IgA eksikliği ve anti-iga aracılı) Hafif olgularda tx öncesi antihistaminik verilebilir. Yıkanmış eritrosit verilmesi ideal seçimdir.
Transfüzyon reaksiyonları Akut hemolitik reaksiyonlar Tx sonrası dakikalar veya saatler içinde ortaya çıkabilir. Ateş, titreme, sırt ağrısı, solunum güçlüğü, hemoglobinüri ve şok Neden: Kan hazırlık sorunu, yanlış kan tx Başka merkezde kan alma durumunda risk artar. Kuşku varsa tx durdurulmalı, İV sıvı verilmeli ve hasta YDİP ve böbrek fonksiyon bozukluğu açısından izlenmelidir. Kan merkezi testleri ve antikor taramayı tekrarlamalıdır.
Transfüzyon reaksiyonları Geç transfüzyon reaksiyonları Tx dan 5-14 gün sonra anemi, halsizlik ve sarılık ile karakterizedir. Yeni ve belirlenmemiş bir alloantikordan kaynaklanabilir.
Transfüzyon reaksiyonları Otoimmün hemolitik anemi Allo veya otoimmün etkili antikor vardır. Geç yaşta tx başlananlarda daha sık görülür. Tedavi: steroid, immünsüpressifler ve İVİG rituksimab???
Talasemide yaş ve alloimmünizasyon arasındaki ilişki
Transfüzyon reaksiyonları Transfüzyona bağlı akut akciğer hasarı (TRALI) Spesifik anti-nötrofil veya anti-hla antikorlarından kaynaklanır. Tx sonrası ilk 6 saat içinde dispne, taşikardi, ateş ve hipotansiyon ile başlar. Pulmoner ödem benzeri klinik ve radyolojik bulgular vardır. Tedavi: Oksijen, steroid, diüretik ve gerekirse mekanik ventilasyon
Teşekkürler