Fetal Boyun Kitleleri Doç. Dr. Aybike Tazegül Pekin N.E. Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Perinatoloji BD
Fetal Boyun Kitleleri Görüntülemede ayırt edici özellikler; Solid/kistik natur Duvar kalınlığı Vaskularite Kalsifikasyon/septasyon varlığı Lateralite, unilateral/bilateral Kraniyal/spinal nöral yapı ilişkisi Değerlendirilmesi gerekenler; Amniyotik sıvı indeksi Fetal anomali Hidrops Fetal boyunda ekstansiyon Hava yolu /trakea-özefagus Anterior yerleşimli kitleler Teratom Guatr Brankiyal ark kisti Tiroglossal kanal kisti Hemanjiom Nöroblastom Epignatus Rabdomyom Laringosel Posterior yerleşimli kitleler Kistik higroma Lenfanjiom Servikal meningosel Oksipital ensefalosel Hemanjiom
İmmatür Servikal Teratom Servikal Teratom Yerleşim Anterolateral/ yüz, boyun, çene Vaskülarite +/- Kist multikistik Solid ++ Kalsifikasyon +/- Özellik Kalsifikasyon ile gölgelenme
İmmatür Servikal Teratom
Servikal Teratom Fetal teratomlarda %50 sakrokoksigeal, %5 servikal yerleşim 1/ 40,000 canlı doğum F=M Üç embryonik germ tabakasından doku tipleri içerir Ektoderm nöral yapılar, koroid pleksus Mesoderm yağ, kas, kıkırdak, kemik Kalsifikasyonlar vakaların <%20 sinde bulunur Endoderm solunum GIS epiteli Tiroid gland ile ilişkilerine göre; Tiroid gland teratomalrı tiroid arterden kanlanır Tiroid glandı komprese eden, kan akımı belirlenemeyenler Boyun teratomları 4-5. GH ektopik germ hücreleri prolifere olur içerdiği nöroepitelin miktarı ile ilişkili olarak immatur ve matur teratoma farklılaşır Malign komponenti sıklıkla germ hücre kökenlidir yolk sac tm, germinoma, embryonal karsinom, koryokarsinom Immaturite malignite ile eşdeğer değildir servikal teratomların <%5 i malign karakterdedir Boyut, vaskülarite ve yerleşim yeri fetusta daha önemlidir
Ayırıcı Tanı: Kistik Higroma Kistik Higroma Yerleşim Vaskülarite - Posterior servikal bölge/ anterior, aksilla, mediasten, toraks duvarı, mezenter Kist Multikistik Solid - Kalsifikasyon - Özellik Septalı multiloküle, asimetrik kistler, nukhal ligament varlığı
Ayırıcı Tanı: Fetal Guatr Guatr Vaskülarite ++ Kist - Solid + Kalsifikasyon - Özellik Yerleşim Homojen, hiperekoik, orta hatta bilobule Anterior servikal bölge
Ayırıcı Tanı: Brankiyal Ark Kisti Brankiyal Ark Kisti Vaskülarite +/- Kist + Solid +/- Kalsifikasyon - Özellik Yerleşim Düzgün sınırlı,anekoik/hetero jen, SCM kas anteromedialinde ve karotis laterali
Yönetim Multifaktöriyel etyoloji, kromozomal anomaliler T 13, Ring X-kromozom mozaisizm, Gonozomal pentazomi Gen mutasyonları Eşlik eden anomali: İmperfore anüs, kistik fibrozis, HLHS, CCA, araknoid kist Servikal yapılarda kompresyon, nadir olarak invazyon A.carotis, naso-orofarinks, trakea, pulmoner yapı, fetal yutma Fetal MR: Kitlenin anatomik yayılımı, vasküler ve nöral orijini, havayolunun devamlılığı, EXIT gerekliliği Kitlede hızlı büyüme Vasküler komponent, AV şant, yüksek debili KY ve hidrops, %20 ölü doğum Polihidramnios preterm doğum Fetal ekstansiyon distosi Havayolu obstruksiyonu (%80-100) 37-38 GH da EXIT Lazar DA. Tracheoesophageal displacement index and predictors of airway obstruction for fetuses with neck masses. Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 46 50
Büyük boyun kitlelerine sahip fetuslarda doğumda hava yolu obstruksiyonu riski yüksek gruplar; Polihidramnios varlığı Servikal teratom tanısı TEDI skoru >12 mm (%100 sensitivite, %86 spesifite) Bu bulgulara sahip olmayan fetuslar EXIT prosedürüne ihtiyaç duymayacaktır
Prognoz Uzun dönem sonuçları; bu fetusların büyük kısmı normal gelişim gösterir, EXIT uygulanmayan fetusların %20 sinde serebral hipoksi ve nörogelişimsel gerilik, %10-57 mortalite, Teratomlar malign olmasalar da % 80 i fetal-neonatal kayıpla sonuçlanır Nazo-orofaringeal-servikal teratomlarda mortalite %23, cerrahi küratiftir Kitle etkisi ile gerilmeye bağlı olarak kraniyal sinir disfonksiyonu Konuşma Yutma problemleri KH larda sık olmakla birlikte rekürren cerrahiler ile kozmetik problemler Asimetrik boyun yapısı Tortikolis Mandibula deformitesi Teşekkürler Sheikh F. Prenatally diagnosed neck masses: long-term outcomes and quality of life. Journal of Pediatric Surgery 50 (2015) 1210 1213