PEDİATRİK KARACİĞER KİTLELERİ Dr. Berna Oğuz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı
Pediatrik KC kitleleri İntraabdominal kitlelerin %5-6 Primer hepatik neoplazmlar %0.5 2 Wilms > nöroblastom > primer KC tümörü
Görüntüleme yöntemleri Kitle şüphesi varlığında ilk görüntüleme yöntemi US olmalıdır solid & kistik MRG - radyasyon yok, anestezi gerektirir BT- hızlı, kolay ulaşılabilir, radyasyon
BT protokol Prekontrast tarama: gerekli değil Kalsifikasyon, ossifikasyon, yağ içeriği Kontrastlı taramada da tespit edilebilir Arteryel ve portal faz Hepatik kitlelerde lezyon karekterizasyonu
Manyetik rezonans görüntüleme T2 ağırlıklı sekanslar (yağ baskılı ve baskısız) Difüzyon ağırlıklı görüntüleme T1 ağırlıklı sekanslar 2D dual gradyent eko (faz içi / faz dışı, yağ baskılı) 3D gradyent eko sekansı Postkontrast dinamik Arteryel / portal venöz / hepatik venöz / geç
Çocuklarda hepatik kitleler Benign Hemanjiyoendotelyoma Mezenkimal hamartom Kavernoz hemanjiyom FNH Rejeneratif nodüler hpp Hepatik adenom Malign Hepatoblastom HCC Postransplant lenfoproliferatif hastalıklar Metastatik hastalık Embriyonel sarkom Primer endodermal sinüs tm
Çocuklarda hepatik kitleler 6 ay Hemanjiyoendotelyoma 3 yaş Hepatoblastom Mezenkimal hamartom Metastaz (Wilms, nöroblastom) Büyük çocuk - adolesan HCC FNH Adenom Embriyonel sarkom Artmış AFP Hepatoblastom HCC Primer endodermal sinüs tm Embriyonel sarkom KKY hemanjiyoendotelyoma Asosiye sendrom/hastalık HCC Hepatik adenom
Hemanjiyoendotelyoma (infantil hepatik hemanjiyom) En sık benign KC tm Mezenşimin vasküler tm 6 aydan küçük Konjestif kalp yetmezliği Hepatomegali Trombositopeni Hemoperitonyum Kutanöz hemanjiyom Histolojik Fibrozis Kalsifikasyon Kanama Kistik dejenerasyon
Hemanjiyoendotelyoma Soliter / multifokal / difüz Büyük tm: periferden merkeze kontrast tutulumu Küçük tm: hızlı homojen kontrastlanma Fibroz, nekroz ve kanama alanları Çölyak arter distalindeki aorta çapında incelme (tümöre doğru kan çalınması)
Mezenkimal hamartom Portal mezenşim orjinli 2. en sık benign tümör 2-3 yaş, erkeklerde hafif daha fazla Asemptomatik kitle, distansiyon Nadiren KKY ve asit Tedavisi: cerrahi rezeksiyon
Mezenkimal hamartom Kistik / multikistik Stromal bileşeni olabilir Mezenkimal doku ve safra duktusları US: anekoik-hipoekoik BT - MRG: kistik sıvıdaki protein içeriğine bağlı değişebilir, stromal kontrast tutulumu
1 yaş, E
Kavernöz hemanjiyom Büyük çocuk-adölesan Küçük, soliter, asemptomatik, insidental Genellikle sağ lob posterior segmet Malign potansiyeli yok Patoloji: endotelle döşeli kan dolu boşluklar
Kavernöz hemanjiyom US: iyi sınırlı, homojen, hiperekoik BT & MRG: prekontrast hipodens, hipointens arteryel fazda - nodüler periferal kontrastlanma
Fokal nodüler hiperplazi Pediatrik KC tm % 5 Adölesan, çoğunlukla kızlarda İn utero dönemde AVM Zengin kanlanma nedeniyle normal hepatik elementlerde proliferasyon Patoloji: hepatosit, safra kanalı, Kupfer hücreleri ve kan damarları, santralde arter ve safra kanalı ile birlikte skar
Fokal nodüler hiperplazi Malign transformasyon görülmez Çoğunlukla 5 cm den küçük %20 multifokal Santral skar 3 cm den küçüklerde olmayabilir
FNH BT bulguları Prekontrast izo-hipodens Arteryel erken portal fazda: difüz homojen hiperdens Geç portal venöz-geç venöz fazda erken yıkanma göstererek izodens hale gelir Santral skar: 1/3 prekontrast ve arteryel fazda hipodens, portal venöz ve geç fazda kontrastlanarak hiperdens Kalsifikasyon %5
FNH MRG bulguları Genellikle T1 ve T2A serilerde karaciğer ile izointens Bazen T1A hafif hipointens, T2A hafif hiperintens Santral skar: T2A hiperintens Arteryel: hipervasküler Venöz: izointens Geç fazda skar boyanır
Rejeneratif nodüler hiperplazi Nadiren önceden malignitesi olanlarda (Wilms tm, osteosarkom, nöroblastom) insidental bulgu olarak saptanır Karaciğerdeki heterojen kan akımına adaptasyon sonucu ortaya çıkan nonspesifik doku
Rejeneratif nodüler hiperplazi Arteriyel fazda yoğun kontrast tutulumu Portal venöz fazda KC parankimi ile izodens/izointens Saptanması kontrastlanma zamanlamasına bağlı
Hepatik adenom Çocuklarda nadir %5 Glikojen depo hastalığı tip 1 ve Fanconi anemisi Oral kontraseptif veya anabolik steroid 4 veya daha fazla sayıda adenomatozis Çoğunlukla asemptomatik Hepatomegali, karın ağrısı Kanama, rüptür Patoloji: normal hepatositler, safra kanalı ve portal triad yok
Hepatik adenom BT bulguları US: farklı ekojenitede Prekontrast: hipodens Postkontrast: erken kontrast tutulumu Kanama, nekroz, glkojen ve yağ içerirse heterojen
Hepatik adenom MR bulguları Hemoraji, nekroz ve yağ içeriği T1A: hipointens-hiperintens Faz dışı görüntüler: yağ içeriği T2A: hiperintens, bazen izointens Arteryel: hipervasküler Venöz: izointens FNH dan ayırıcı tanı: hepatosit-spesifik kontrastlı MR tetkiki geç görüntüler
Karaciğerin malign tümörleri Hepatoblastom Hepatoselüler karsinom Metastaz Embriyonel sarkom
Hepatoblastom Pediatrik KC kitlelerinin %45 i İnfant ve küçük çocuklarda (<3 y) Alfa-feto protein yüksek Asosiasyonları Beckwith-Wiedemann Hemihipertrofi Ailesel polipozis koli Gardner sendromu Genellikle asemptomatik Karın ağrısı İştahsızlık Kilo kaybı Sarılık Prekoks püberte Osteopeni
Hepatoblastom Sıklıkla sağ lob Siroz bulgusu yok Kalsifikasyon %10-20 metastaz akciğer porta hepatis beyin kemik US: heterojen Heterojen kontrastlanma Portal LN yayılımı İntravasküler uzanım Trombüs
6 aylık, K
6 ay, E
T1A+C
HCC İkinci en sık pediatrik KC malignitesi Geç çocukluk-adölesan, 5-15 yaş arası, ortalama 12 % 80 alfa fetoprotein yükselir Olguların yarısında altta yatan KC hastalığı Hepatit B Tip 1 glikojen depo hastalığı Tirozinemi Ailesel kolestatik siroz Hemokromatozis Alfa 1 antitripsin eksikliği
HCC Tanı anında kitle genellikle yaygındır %29 dan az yaşam beklentisi Patoloji: büyük, multinükleuslu hücreler US de çoğunlukla heterojen hiperekoik Arteryel faz: kontrast tutulumu - hiperdens Portal venöz Geç venöz %25 kalsifikasyon Erken yıkanma - hipodens
HCC MRG bulguları T1A: hipointens-izointens T2A: izointens-hiperintens Arteryel: hipervasküler Venöz: hızlı yıkanma, kapsüler boyanma MR anjiyo; neovaskülarite, AV şant
Metastaz En sık karaciğer metastazı yapan pediatrik tümörler Wilms tümörü Nöroblastom Rabdomyosarkom Lenfoma Lösemi Bulgu ve semptomlar Hepatomegali Karın ağrısı Karında kitle KCFT bozukluğu
Metastaz Periferal kontrastlanan hipodens/hipointens lezyonlar Arteryel ve venöz fazda hipovasküler Kitle etkisi vasküler yapılarda yer değiştirme
Embriyonel sarkom Büyük çocuk-adölesan Ateş, ağrılı kitle, normal AFP AC ve kemik metastazı Multiseptalı kistik alanları olan büyük kitleler
Sonuç Pediatrik karaciğer kitlelerinde Yaş ve labaratuvar bulguları US - BT ve MRG Dinamik inceleme