Journal of Neurological Sciences (Turkish) Table of Contents NOROL BIL D 19: 4, 2002 http://www.med.ege.edu.tr/norolbil/2002/nbd20402.htm Case Report Mutism after posterior fossa tumor resection Lütfü POSTALCI, İrfan ÇINAR, İbrahim TUTKAN, Ali DALGIÇ, Zeki ORAL Bakırköy Hospital for Nervous Disease and Psychiatry, 2 nd Turkey Clinic of Neurosurgery, Istanbul, Summary Infratentorial tumors are seen more frequently than other tumors in childhood. Medulloblastoma, ependymoma and cerebellar astrocytoma compose most of these tumors. Cerebellar mutism is very rare after surgery of posterior fossa lesions in childhood. Fourteen patients with posterior fossa tumors were operated in our clinic between years of 1990-2001 and cerebellar mutism was observed at only one case. The patient was thirteen years old female, whose pathological diagnosis was evolved as ependymoma by emphasising to the cerebellar peduncular lesion in the early postoperative magnetic resonance imaging. KEY WORDS: Mutism, posterior fossa, surgery, cerebellar peduncle GİRİŞ Serebellar mutizm, çocukluk yaş döneminde posterior fossa kitle lezyonları cerrahisi sonrası nadir olarak görülen, patogenezi ve anatomik temeli halen tartışmalı bir tür sendromdur (5). İlk kez 1985 de Yonemasu ve Rekate tarafından tanımlanan tablo klinik olarak hastanın bilincinin yerinde olduğu ancak konuşmaya yönelik bir tür isteksizlik veya konuşamama halidir (19). Ameliyat sonrası 1-14. günde ortaya çıkar. 4 gün ile 4 ay arasında (ortama 6.8 haftada) hemen daima düzelir (8). Serebeller dizartri kalıcı olabilir. Kliniğimizde 1990-2001 yılları arasında posterior fossa tümörü nedeniyle 14 çocuk olgu opere edilmiş olup 1 olguda mutizm gelişmiştir. Sunumuzda serebeller mutizm bu olgu özelinde literatür ışığında tartışılmıştır. OLGU SUNUMU 13 yaşında kız çocuğu, 4 ay önce baş ağrısı, yürümede dengesizlik şeklinde başlayan yakınmaları giderek ilerlemiş. Başvurusunda yapılan nörolojik muayenesinde ; solda izole 3., 6., 7. kranial sinir tutulumu bulgularının yanı sıra dizartri, trunkal ataksi, dismetri ve disdiakokinezi mevcuttu. Kranial MRG de serebellar vermisden 4. ventrikül tabanına doğru büyümüş, tıkayıcı tipte hidrosefaliye yol açmış yoğun kontras tutulumlu solid ve kistik komponentli kitle lezyonu görülmekte idi. ( Resim 1 )
A Resim 1 A B : Olgunun operasyon öncesi iv. Kontrastlı T1 sekanslı MRG incelemesinin aksiyel (A) ve saggital (B) planda görüntüleri B Olgu operasyona alınarak suboksipital kraniektomi ve C1 laminektomi sonrası vermis insizyonu ile kitle mikroskopik total olarak çıkartıldı. Her iki serebellar hemisferi kitle etkisi ile yana doğru itmiş olan tümör, özellikle sol serebellar pedinkül düzeyinde 4. ventrikül tabanında yapışıklık gösteriyordu. Postoperatif dönemde kranial sinir bulgularında preop dönemdekine ilave olarak konjuge göz hareketlerinde minimal sola zaafiyet görülen olguda postop 1.günden itibaren bilinç açık olmasına karşın konuşamama, ısrarlı verbal uyarana kısık sesle 1-2 kelime çıkışı olarak yanıtlama, çevreye karşı ilgisizlik tablosu gelişti. 1.günde çekilen kontrol MRG de tümörün total olarak çıkarıldığı, hidrosefalisinin kısmen düzeldiği gözlenirken, 4. ventrikül tabanında sol serebellar pedinkül düzeyinde küçük bir bölümde doku bütünlüğünün kısmen bozulduğu, parenkim hasarının izlenebildiği tespit edildi. ( Resim 2 ) A
Resim 2 A B : Olgunun postop 1. gün iv. Kontrastlı T1 sekanslı MRG incelemesinin aksiyel ve saggital planda görüntüleri; sol serebeller pedinkül düzeyinde doku bütünlüğünün bozulduğu gözlenmektedir (kırmızı oklar). B Postoperatif 10.günde mutism tablosu çözülmeye baţlayan olgunun 1. ay kontrolünde serebellar ve piramidal bulgularýnda belirgin düzelme gözlenirken konuşması akıcı idi. TARTISMA Posterior fossa cerrahisi sonrası mutizm sıklıkla çocuklarda görülür. Bu durum bu bölgede sık görülen medülloblastoma, epandimoma, serebellar astrositoma gibi tümörlerin yaş dağılımı ile ilgili olabilir(4). Humpreys bu sendromun tümör spesifik olmadığını belirtmiţtir(9). Serebellar mutism, rüptüre AVM, travmatik lezyonlarda da bildirilmiţtir. (20) Literatürde bildirilen tümörlerin hepsi büyük lezyonlardır. Vermis yerleşimi başlıca tümör lokalizasyonu olarak belirtilmiştir(5). Turksta ve Bayles e göre konuţma ve lisan üretimi baţlýca 5 yoldan olur. Konuşmanın planlanması ve koordinasyonunda ilgili motor bölge, Broca alanı, bazal ganglionlar, talamus gibi serebellumda bu proseslerin tamamlanmasında rol alan anatomik bölgelerdendir(13,18). Serebellumun konuşma üretimindeki kognitif rolü üzerine yayınlar bildirilmiştir. Genel olarak ataksik dizartri nin ileri formu olarak kabul edilen serebellar mutism etyolojisinde anatomik olarak iţaret edilen bölgeler inferior vermian bölge (3,10, 12), serebellar pedinküler dentate nükleuslar (6,10,20), daki afferent ve veya efferent yollar, premotor ve suplementer motor korteks ve brachium pontis yoluyla dentatotalamokotrikal sistem (1,2,12) olarak sayılabilir. Paramedian serebeller derin nükleusların bilateral etkilenmesi veya sayılan anatomik yolların kombine hasarı serebeller mutizme yol açabilmektedir. Ancak postop SPECT, MRG çalışmalarına rağmen bu bölgelerin herhangi birinin kesin sebep olarak izolasyonu mümkün olmamıştır(1,4,12). Ayrıca bu bölge lezyonlarında serebeller mutizmin yanında psödobulber semptomlara da rastlanabilmektedir(21). Bizim olgumuzda postop erken dönemdeki konjuge bakış bozukluğu ve mutizm nedeni olarak tümörün yapışık olduğu 4. ventrikül tabanında sol serebeller pedinkül düzeyindeki operatif travma akla gelmektedir. Nitekim postop MRG de bu bölgedeki ventrikül duvarı bütünlüğünün bozulduğu gösterilmiştir. Lechtenberg ve Gillman 31 serebeller dizartri olgusunda sol serebeller hemisferin superior vermian bölgesinin lezyonlarına işaret etmişlerdir. Bu bölge sol elini kullanan kişilerde sağ hemisferdedir.(13) Serebeller orta hat yerleşimli büyük tümöral lezyonların cerrahi olarak çıkarılması sonrasında ender olarak görülen bu komplikasyondan kaçınmak için cerrahi manüplasyon ve retraksiyonun minimal derecede travmatik olmasına dikkat edilmelidir. Bu komplikasyon radikal eksizyon amaçlansa da akıldan çıkarılmamalıdır. Posterior fossa tümör rezeksiyonu sonrası mutizm: Olgu Sunumu
ÖZET Çocukluk çağında infratentorial yerleşimli tümörlere daha sık rastlanmaktadır. Bunların büyük bölümünü medullablastoma, epandimoma ve serebeller astrositoma oluşturmaktadır. Serebellar mutizm çocukluk çağında posterior fossa lezyonları cerrahisi sonrasında nadir görülen bir sendromdur. 1990-2001 yılları arasında kliniğimizde çocukluk çağı posterior fossa tümörü nedeniyle opere edilen 14 olgudan birinde serebellar mutizm tablosu gelişti.13 yaşında patolojisi epandimoma olarak saptanan kız çocuğu,erken postop manyetik rezonans görüntülemede saptanan serebellar pedinkül düzeyindeki lezyona dikkat çekilerek literatür eşliğinde tartışılmıştır. ANAHTAR KELİMELER: Mutizm, posterior fossa, cerrahi, serebellar pedinkül KAYNAKLAR: 1- Adams RD, Victor M: The cerebellum, in: Principles of Neurology. New York, McGrawHill, ed 5, 1993, pp 74-82. 2-Allen GI, Tsukahara N: Cerebrocerebellar communication systens. Physiol Rev 54: 957-1006, 1974 3-Akshoomoff NA, Courchesne E: Anew role for the cerebellum in cognitive operations. Behav Neurosci 106:731-738, 1992 4-Çakir Y, Karakisi D, Koçanaoğlullari O: Cerebellar mutism in an adult: Cases report. Surg Neurol 41:342-344, 1994 5-Cardia E, Molina D, Giusa M, Zaccone C, La Rosa G: Psychological disturbances with verbal isolation after posterior fossa surgery in children. İn: Medulloblastoma 93 Conference, Abstracts, Marsille, France,1993 6-Crutchfield JS, Sawaya R, Meyers CA, Moore BD III: Postoperative mutism in neurosurgery: Report of two cases. J Neurosurg 81:115-121, 1994 7-D Avanzo R, Scuotto A, Natale M, Scotto P, Ciogfi FA: Transient cerebellar mutism in lesions of the mesencephalic-cerebelar region. Acta Neurol (Quad)(Napoli) 15:289-296: 1993 8-Erţahin, Y.; Mutluer, S.; Çađli, S.; Duman, Y.: Cerebellar Mutism: Report of seven cases and review of the literature. Neurosurgery 38:60-66, 1996 9-Humphreys RP: Mutism after posterior fossa tumor surgery, in Marlin AE(ed): Concepts in pediatric neurosurgery. Basel, Karger, 1989, Vol 9, pp 57-64. 10- Fraioli B, Guidetti B: Effects of stereotactic lesions of the dentate nucleus of the cerebellum in man. Appl Neurophysiol 38:81-90, 1975 11-Guidetti B, Fraioli B: Neurosurgical treatment of spasticity and dyskinesias. Acta Neurochir Suppl (Wien) 24: 27-39, 1977 12-Leiner HC, Leiner AL, Dow RS: Does the cerebellum contribute to mental skills? Behav Neurosci 100:443-454, 1986 13-Lechtenberg R, Gilman S: Speech disorders in cerebellar disease. Ann Neurol 3:285-290, 1978 14- Leiner HC, Leiner AL, Dow RS: Cognitive and language functions of the human cerebellum. Trends Neurosci 16: 444-447, 1993 15-Rekate HL, Grubb RL, Aram DM, Hahn JF, Ratcheson RA: Mutenenss of Cerebellar origin. Arch Neurol 42: 697-698, 1985 16-Salvati M, Missori P, Lunardi P, Ornaldo Er: Transient cerebellar mutism after posterior fossa surgery in adult: Case report and review of literature. Clin Neurol Neurosurg 93: 313-316: 1991.
17-Siegfried J, Eslen E, Gretener U, Ketz E, Perret E: Functional anatomy of the dendate nucleus in the light of stereotaxis operations. Confin Neurol 32:1-10, 1970 18-Turkstra LS, Bayles KA: Acquired mutism: Physiopathy and assessment. 73:138-144, 1992 Arch Phys Med Rehabil 19- Van Calenberg, F.; Van De Lear, A:Transient Cerebellar Mutism after Posterior Fossa Surgery in Children Clinical Study, Neurosurgery 37; 894-898, 1995 20-Yokota H, Nakazawa S, Kobayashi S, Taniguchi Y, Yukihide T: Clinical study of two cases of traumatic cerebellar injury (in Japanase) No Shinkei Geka 18:67-70, 1990 21- Wisoff JH, Epstein Fj: Pseudobulbar palsy after posterior fossa operation in children. Neurosurgery 15:707-709, 1984. Correspondence Dr.Lütfi POSTALCI Bakirköy Ruh ve Sinir Hastaliklari Hastanesi, 2.Nörosirürji Klinigi Bakirköy, ISTANBUL, TURKEY The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) 1984-2002 Received by: 20.09.2002 Accepted : 25.11.2002 Peer-reviewers: 3 Top of the page This page is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: norolbil@med.ege.edu.tr URL: http://www.med.ege.edu.tr/norolbil Journal of Neurological Sciences (Turkish) ISSN 1302-1664