Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım Prof. Dr. Canan Akyüz

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı Sempozyum Dizisi No: 49 Mayıs 2006; s.17-28 Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım Prof. Dr. Canan Akyüz Lenf nodları, vücuttaki lenfatik damarlar boyunca yerleşmiş kapsüllü yapılardır. Vücutta yaygın olarak yerleşmiş olan lenf nodları yabancı antijenlerle, mononükleer fagositlerin ilk karşılaştıkları bölgelerdir. Vücut için yabancı olan pek çok antijen, kan dolaşımından çok deri, gastrointestinal sistem (GİS) ve solunum yoluyla vücuda girerek lenfoid dolaşıma katılır. Kapsül üzerindeki afferent lenfatik kanallar kendilerine drene olan bölgeden antijenik yapıları nodüle getirirler. Korteks ve parakortikal bölgelerde bulunan B ve T-Lenfositleri içeren alanlar, bu antijenik uyarılma sonucu antijenik yapılara karşı sensitize olur ve reaktif hücrelerle birlikte antikor salgılayan plazma hücreleri de oluşur. Hücreler efferent lenfatik kanallarla nodülden ayrılarak duktus torasikus yoluyla sistemik dolaşıma katılırlar LENF NODÜLLERİNİN FİZYOLOJİK GELİŞİMİ Doğumda tüm vücutta lenfoid aktivite olmasına rağmen periferik lenf nodu palpe edilemez. Doğumdan sonra çevresel antijenlerle karşılaşma devam ettikçe tekrarlayan uyaranlarla lenfoid doku kitlesinde devamlı artış vardır. Bu artış 8-12 yaşlarında en üst noktaya ulaşır. Puberte döneminde lenfoid dokuda başlayan atrofiye gidiş tüm hayat boyu devam eder. Çocuklarda yeni antijenlere karşı verilen hiperplastik lenf nodu cevabı erişkinden daha hızlıdır. Bu nedenle de lenfadenopati (LAP) hemen her çocukta görülür. Sık enfeksiyon geçirdiği halde palpe edilen lenf nodu olmayan çocuklarda bu altta yatan immün yetmezliğin bir bulgusu olabilir. Lenfadenopati Lenf nodlarının büyümüş olarak palpe edilmesidir. Lenf nodundaki bu büyümeye, nod içindeki lenfosit, plazma hücreleri, monosit veya histiyositler gibi intrensek hücrelerin proliferasyonu veya nötrofiller, maliyn hücreler gibi ekstrensek hücrelerin infiltrasyonu sebep olabilir. Büyümeye neden olan faktöre göre değişik isimlendirmeler yapılabilir. Lenfadenopatilerde (LAP) bir antijene cevap olarak normal lenfositler ve makrofajların sayısında artış söz konusudur (örn viral enfek, EBV görülen viral LAP gibi ). Lenfadenit nodların kendisinde gelişen bir enfeksiyona yanıt olarak inflamatuar hücrelerin infiltrasyonu ile büyüme yanında lenf nodlarında eritem ve hassasiyet gibi inflamasyon bulgularının olmasıdır. Lenf nodu neoplastik hücrelerin proliferasyonu ile de büyüyebilirler (örn. lenfomalarda olduğu gibi) Nodların metastatik tümör hücreleri (solid tümörler) veya depo hastalıklarında (Gaucher s hastalığı) metabolit yüklü makrofajlar tarafından infiltrasyonu sonucunda da büyüme görülür. Reaktif lenfadenopati komşu yapılardaki veya sistemik bir enfeksiyon etkenine tepki olarak lenf nodu yapısındaki hücrelerin prolifere olması 17

Prof. Dr. Canan Akyüz durumudur. Klinik de lenfadenopati çocuklarda en sık bulgudur ve genellikle komplike olmayan lokal veya yaygın enfeksiyonlara geçici proliferatif bir cevabı yansıtır. Daha az bir grup hastada ise sistemik hastalıklar, maliyniteler gibi altta yatan ciddi bir patolojiye bağlı olarak da büyüme görülür. Büyümüş lenf nodu varlığında önemli olan altta yatan bu ciddi hastalıkların atlanması ve çocukların bundan zarar görmesidir. Doktor bu büyümenin normal limitler içerisinde olup olmadığının kararını vermelidir. Bu nedenle de hastalara tanı için basamak basamak yaklaşılmalı hiçbir bulgu göz ardı edilmemelidir. Hikaye, ayrıntılı fizik inceleme de lenf nodlarına drene olan bölgelerin dikkatli değerlendirilmesi ve doğru seçilmiş laboratuvar testler tanıya yardımcı yöntemler olup hastaların büyük çoğunluğunda doğru tanı konulabilir. Lenfadenopati kaybolana kadar hasta doktoru tarafından takip edilmelidir. Vücutta lenf nodlarının anatomik dağılımı Şekil 1 de verilmiştir. Şekil 1. Vücut lenf nodlarının anatomik dağılımı Lenfadenopati Nedenleri Klinikte LAP lokal veya yaygın olabilir. Yaygın Lenfadenopati Nedenleri Yaygın LAP komşu olmayan 2 den fazla lenf nodu bölgesinde büyümüş palpe edilebilir lenf nodlarının varlığıdır. Nedenleri aşağıda sıklık sırasına göre verilmiştir. 18

Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım 1. Enfeksiyonlar Yaygın LAP ların en sık nedeni viral enfeksiyonlardır. EBV (Epstein Barr virus), kızamık, kızamıkcık, suçiçeği yanı sıra bazı bakteriyel enfeksiyonlar salmonella, tüberküloz (tbc), yaygın lenf noduna sebep olabilir. Mantar enfeksiyonları da bu grup içerisinde sayılabilir. 2. Otoimmün Hastalıklar Juvenil Romatoid Artrit, Sistemik Lupus Eritematosis, ilaç reaksiyonları (Fenitoin, İsoniazid, allopürinol) jeneralize LAP lerde akla gelmeli ve hikaye bu yönde de sorgulanmalıdır. 3. Depo Hastalıkları Çocukluk çağı yaygın LAP nedenlerindendir. Gaucher ve Nieman-Pick hastalığında splenomegali hemen daima LAP ye eşlik eder. 4. Anormal Proliferasyonla Beraber Olan Lenfoproliferatif ve Maliyn Hastalıklar Lösemi, Lenfomalar (Hodgkin hastalığı, Non-Hodgkin lenfoma) solid tümör metastazları (nöroblastom, nazof. karsinomu, rabdomiyosarkom ve tiroid kanserleri) histiositozlar (Langerhans hücreli histiositosis LCH, hemofagositik sendromlar) LAP yapan maliyn nedenlerdir. Akut lenfoblastik lösemili hastaların %70 inde akut myeloblastik lösemi %30 unda yaygın LAP vardır. Lenfoproliferatif hastalıklar, Anjioimmünoblastik lenfadenopati, Sinüs histiositosis masif lenfadenopati Castleman hastalığı yaygın LAP nedenleri arasında sayılabilir Lokalize Lenfadenopati Nedenleri Tek bir lenf nodülünün veya bir bölgedeki lenf nodüllerinin büyümesidir. Normal lenf nodu boyutları yaşla ilgili olarak değişiklik gösterir. Yenidoğan döneminde lenf nodları palpabl değilken ilk bir yıl içerisinde palpabl hale gelirler. Çocukluk çağı boyunca servikal aksiler 1cm ingüinal 1.5 cm ve epitroklear 5mm LAP patolojik kabul edilmez. Pek çok çocuk servikal, posterior aurikuler ve inguinal alanlarda küçük adenopatiye sahiptir. Akut unilateral süpüratif lenfadenit ÜSYE, otitis media farenjit sırasında gelişir. Lenf nodüllerine direne olan bölgelerin patolojisi iyi bilinmesi tanıda yol göstericidir. Tablo 1.de lenf nodu lokalizasyonuna göre drene olan bölgeler verilmiştir. Lenfadenopatilere Klinik Yaklaşım 1. Hikaye Lenf nodunda ki büyümenin süresi, yakın zamanda o bölgeyi ilgilendiren bir enfeksiyon geçirilip geçirilmediği, ateş, kilo kaybı, kedi-köpek temasının olup olmadığı daha önce kullanılan tedaviler mutlaka sorgulanmalıdır. Adölesan hastalarda ilaç kullanımı ve seksüel hikaye özellikle araştırılmalıdır. 19

Prof. Dr. Canan Akyüz 2. Fizik İnceleme Dikkat Edilmesi Gerekli Durumlar a. Yerleşim Yeri Büyümüş lenf nodunun yerleşim bölgesi önemlidir. Tek bir bölgede kalarak lokalize olabileceği gibi vücutta yaygın yerleşerek yaygın olabilir. Pek çok çocuk servikal, aksillar, ve ingüinal bölgelerde hemen daima beniyn natürde küçük palpabl LAP vardır. Lokalizasyon; tonsillerin büyümesi veya ingüinal lenf nodları daha çok lokalize enfeksiyonlara sekonderdir. Supra klavikular yerleşim daima patolojiktir. b. Büyüklük Anormal lenf nodüllerinin çapı genellikle 1 cm den büyüktür. boyutu 2.5 cm üzerinde ki lenf nodları patolojik kabul edilmelidir. Çok sayıda lenf nodülünün oluşturduğu kitlelerde toplam kitlenin boyutu belirtilir. Lenfadenopati küçük olmasına rağmen maliyn olabileceği gibi bunun terside mümkündür bu nedenle büyüklük tanıda genellikle belirleyici değildir. c. Palpasyon Bulguları Enfeksiyonlarda genellikle yumuşak kıvamda iken lenfomalarda lastik kıvamında veya serttir. Maliyn hastalık metastazlarında sert olabilir yinede ayırıcı tanıda çok önemli değildir. Hareketli ve ağrılı lenfadenopatiler de enfeksiyon düşünülürken, hareketsiz ve ağrısız lenfadenopatiler maliyn hastalık veya metastaz düşündürür. Kızarıklık ve ısı artışı fistülizasyon, akıntı halinde Tüberküloz veya mikobakteri gibi kronik enfeksiyonlar ilk akla gelen nedenlerdir. d. Eşlik Eden Sistemik Bulgular Ateş hepatosplenomegali peteşi, purpura, ekimoz, kitle gibi diğer bulgu ve belirtilerin LAP beraberinde var olması kesin tanıya gitmede doktora yardımcı olacaktır. Lenfadenopatilerde Ayırıcı Tanı Lenfadenopatiler klinikte başka nedenlerle araştırılan bir hastada rastlantısal olarak saptanabileceği gibi esas hastalığın ilk belirtisi de olabilir. Hastalara doğru tanı konularak doğru yaklaşım yapılması önemlidir. Aşağıda lenfadenopatiye sebep olabilecek nedenler ve ayırıcı tanıları tartışılacaktır. Konjenital Lezyonlar Çocuklarda fizik inceleme sırasında şüpheli lokalize şişliklerin gerçek LAP olup olmadığının değerlendirmesi önemlidir. Kistik higroma, brankiyal kist, tiroglossal kist, epidermoid kist, neonotal tortikollis gibi kongenital malformasyonlar baş boyun bölgesinde büyümüş LAP ile birbirinden ayrılmalıdır. Konjenital lezyonlar ağrısız doğumda var olabileceği gibi sonradanda çıkabilirler. Ultrasonografi (US) ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. 20

Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım Tiroglossal kanal kisti, Submental LAP ile karışabilen bu kistler konjenital ektodermal kalıntılardır. Boyun orta hatta kitle veya LAP gibi palpe edilebilirler. Yutkunurken, dili dışarı çıkartırken yukarı hareket etmeleri tipiktir. %30 olguda ektopik tiroid dokusu vardır olguların %10 unda karsinom gelişebilir. Kistik Higroma, kistik lenfatik malformasyonlar olup ağrısız, yumuşak, hareketli kitle bulgusu verirler. Vakaların %50 si doğumda, %90 ı 3 yaşına kadar tanı alır bu lezyonlarda tipik olarak translüminasyon pozitiftir. Servikal Kosta, ortopedik bir anomali olan hemen daima bilateral sert ve hareketsizdir. Direk boyun grafileri ile tanı konulur. Hemanjiomlar, kavernöz hemanjiomlar içi sıvı dolu Yumuşak kırmızı mor renkli lezyonlardır. Doğumda toplu iğne başı büyüklüğünde başlayıp büyürler. Brankial Yarık Anomalileri, sternokloidomastoid kasının alt-ön kenarı boyunca Yumuşak flüktiasyon veren kitle olarak palpe edilir. ENFEKSİYONLAR Çocuklarda LAP ların en sık nedeni olup etken viral, bakteriyel veya mikobakteriyel olabilir. Akut bilaterel servikal lenfadenit respiratuar sinsitiyal virus, influenza adenovirusların sebep olduğu viral ÜSYE da görülür. Bunlar yumuşak çevre dokulara fiske olamayan LAP lerdir. Lokalize akut lenfadenitlerde ise LAP unilateral veya bilateral olabilir Etken sıklıkla stafilakok veya A grup beta hemolitik streptokoklardır. Fizik incelemede ateş, LAP larda hassasiyet ısı artışı vardır. Diş çürükleri, periodontal hastalıklarda anaerobik mikroorganizmalarda bu klinik tablodan sorumlu olabilir. Subakut-Kronik Lenfadenitlerde çoğunlukla prodromal bir belirti olmaksızın, günler-haftalar içinde büyüyen, ağrısız veya hafif ağrılı, ısı artışı olmayan bazen fluktuasyon gösteren lenf nodülleridir. Mikobakteri enfeksiyonları (Tbc ve atipik mikobakteriler) Kedi tırmalaması hastalığı, CMV, toksoplazma, HIV, Sarkoidoz en sık nedenler olup daha az sıklıkla da neoplaziler akla gelmelidir. Tüberküloz (tbc) lenfadenitlerde tek taraflı ağrısız lenfadenopati vardır, Supraklavikuler tutulum da sıktır. Ciltde fistülizasyon sık görülür, %30-70 vakada akciğer grafisinde pozitif bulgu vardır. PPD 15 mm üzerinde olması Tbc lehinedir. Antitüberkülo tedavi verilir. Atipik mikobakterilere bağlı lenfadenit Tek taraflı, yavaş büyümüş, ağrısız lenf nodülleri çoğunlukla submandibuler yerleşim gösterirler. Akciğer grafisi normal olup PPD 10 mm altındadır. Tedavi: Cerrahi eksizyon olup, insizyon ve direnaj önerilmez ve antitüberkülo tedavi gerekmez. Enfeksiyon Dışı Lenfadenopati Yapan Beniyn Hastalıklar Genellikle neoplastik olmayan bu durumlar daha az sıklıkla LAP yaparlar Ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Kikuchi (histiositik nekrotizan lenfadenit) tipik olarak izole servikal LAP vardır. Daha az sıklıkla yaygın LAP ile birlikte multiorgan tutulumu sistemik semptomlar ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, karın ağrısı kas iskelet ağrısı ve hepatosplenomegali deri döküntüleri de tanımlanmıştır. Viral veya otoimmün etyo. olabilir nedeni belli değil. Biyopsi ile 21

Prof. Dr. Canan Akyüz kesin tanı koyulur. Hastalığın tabi seyrinde 6 ay içerisinde bulgular gerileyerek spontan düzelme olur. Hastalık rekürrens yapabilir nadiren öldürücüdür. Otoimmün hastalıklar kawasaki (mukokutaneus lenf nod sendromu) etyo. belli değil infant ve küçük çocuklarda klinikte akut sistemik vaskülit bulguları ile ortaya çıkar. Servikal LAP hemen daima tekdir. Yaygın LAP görülmez. Ateş, periferal ödem, ellerde eritem, pürülan olmayan konjonktüvit, parmak aralarında deskuamasyon, çilek dili, kırmızı dudaklar ve deride döküntü vardır. IV immünglobulin (İVİG) aspirin tedavi seçenekleri olup koraner arter anevrizması, tromboz ve miyokardiyal enfarktüs komplikasyonlarını azaltır. Rosai-dorfman (Sinüs histiositosis masif lenfadenopati) özellikle boyunda bilateral LAP yanı sıra diğer bölgelerde de LAP vardır. etyo belli değil. Lab sedim yüksek, poliklonal hipergamaglobulinemi vardır. Klinikte maliyn lenfoma ile karışabilir. Tanı biyopsi ile konulur. Spontan düzelme olabileceği gibi israr eden hast olabilir. Sarkoidoz çocuklarda daha az görülür. Bilate.servikal LAP yanında yaygın LAP olabilir iritis ve üveit deri lezyonları, artrit, vaskülit hipergamaglobulinemi hiperkalsemi (kalsiüri olabilir olmayabilir) sistemik lupus düşünülmelidir. Biyopsi tanıda yardımcıdır. Lenfoproliferatif ve İmmünolojik Hastalıklar Anjiofolliküler lenfoid Hiperplazi (Castleman hast) beniyn etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Lokalize lenf nodu sıklıkla mediastinal hiler lokalizasyonda lenf nodu vardır. yaygın LAP ve organomegali ile multisentrikte olabilir. Lenf nodlarının cerrahi çıkartılması uygundur.lab bulguları anemi, hipergamaglobulinemi, sedim yüksekliği lökopeni trombositopeni vardır. Çocuklarda sık değil. IL-6 gen ekspresyonu ile ilgisi gösterilmiştir. Otoimmün hast, metabolik depo hast ları bazı antikonvülzyon ilaçlar lokalize veya yaygın LAP ile ilişkilidir. Ateş, döküntü artralji ve eosinofili vardır. Neoplastik (Maliyn) Hastalıklar Lösemi, Hodgkin hastalığı, Non-Hodgkin lenfoma, solid tümör metastazları (Nöroblastom, Nazof. Karsinomu, rabdomiyosarkom ve tiroid kanserleri, histiositozlar (Langerhans hücreli Histiositosis LCH, hemofagositik sendromlar) klinikte LAP yapan hastalıklardır. Çocuklarda ortaya çıkan neoplastik hastalıkların histopatolojileri yaşa göre değişir. 6 yaşın altında servikal LAP yapan tümörler öncelikle lösemi nöroblastom rabdomiyosarkom langerhans hücreli histiositozlar hemofagositik sendromlar ve Non-Hodgkin lenfoma iken 6 yaş üstünde Hodgkin hastalığı, Non-Hodgkin lenfoma öncelikli olup diğer tümörlerde bunları takip eder. Hastalarda LAP ile birlikte ateş, kilo kaybı, anorkesi gece terlemeleri genellikle lösemi lenfomalarda ki sistemik bulgulardır. Akut lenfoblastik lösemili hastaların %70 inde Akut myeloblastik lösemi %30 unda yaygın LAP vardır. Hastaların büyük kısmında periferik kan sayımı ve yayma yol gösterici olabilir veya yapılan kemik iliği aspirasyon ve/veya biyopsisi ile kesin tanı konulur. Non-Hodgkin lenfoma genellikle bölgesel lenf 22

Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım nodlarında büyüme olmakla birlikte yaygın LAP ortaya çıkabilir. Bu hastalarda nodlar hareketsiz, fiske sert dokulardır. Büyüklükleri değişkendir. Ağrı,hassasiyet ısı artışı ve çevre dokuda kızarıklık yoktur. Nadiren enfekte olabilir bu durumda eklenen bulgularla tanı daha da güç olabilir. Non-Hodgkin lenfomalarda mediastinal hastalığa bağlı LAP varlığında LAP doğrudan palpe edilemez ve klinikte lenfadenopatinin büyüklüğüne, çevre dokulara, trakea ya yaptığı basının şiddetine göre bulgu verir. Bu bulgular hastalarda öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı, ödem olup Vena kava süperior sendromunu düşündürür ve çocuklarda hayati tehlike taşır. Çocuklarda ki büyük timus mediastinal LAP ile karışabilir. Hodgkin hastalığında vakaların %80-90 ında servikal LAP vardır. LAP birden fazla nodun büyümesi ile konglomerasyon gösteren lastik kıvamında büyük kitle şeklinde olabilir. vakaların %30 unda yüksek ateş kilo kaybı, terleme gibi bulguların varlığı prognostik önem taşıyan B semptomları olarak tanımlanır. Nöroblastom rabdomyosarkomlarda tümörün primer lokalizasyonuna göre vücutta değişik yerlerde genellikle lokalize daha nadirende jeneralize yaygın metastatik lenf nodları olabilir. Nazofariks kanserlerinde submandibuler lenf nodlarına metastaz görülebileceğinden adölesanlarda bu lokalizasyonda ki LAP lerde nazofareks muayenesi mutlaka yapılmalıdır. Histiositik sendromlar Langerhans Hücreli Histiositozlar (LCH) ve hemofagositik sendromlar çocuklarda yaygın LAP ye sebep olurlar LCH geniş klinik spektrumu olan klonal bir hastalıktır. Hastaların yaklaşık 1/3 inde LAP vardır. Özellikle 2 yaş altında çocuklarda yaygın LAP ve organ tutulumu ve/veya yetmezliği ile fatal olabilir. Lenfadenopatilerde Tanı ve Takip Çoğu klinisyen servikal LAP çocuğu konservatif yaklaşır. Viral enfek bulguları tipik ve LAP minimal olan hastalarda lab testler yapılmadan çocuk takip edilebilir. Bununla birlikte geçici basit viral enfeksiyondan daha ağır bulgular varsa veya tanıda şüphe varsa yardımcı lab. testler yapılmalıdır. Tam kan sayımı, periferik yayma en sık yapılan incelemedir. Anemi tespit edildiğinde kemik iliğini tutan bir hastalık yanında kronik enfeksiyon ilk akla gelen nedenlerdir. Buna karşılık Hb ve Trom. düşük BK ler yüksek veya düşük ise yine kemik iliğinin infiltre olduğu düşünülür. Lökositoz varlığında periferk yaymada polimorfonükleer hücrelerin artışı, toksik granülasyon bakteriyel etkenleri akla getirir. Periferik yaymada atipik lenfositler var ve hastanın kliniğinde EBV enf destekler bulgular varsa EBV titrasyonlarına bakılmalıdır. Trombositlerin azalması, blastların PY da görülmesi neoplastik hastalık bulgusu olarak düşünülür. ESR, LDH, ürik asit renal ve karaciğer fonksiyon testlerine bakmak başlangıçta yeterli olabilir. Normal kan sayımı orta derecede yükselmiş transaminazlar viral hastalığı destekler, Lenf nodu biyopsisi veya kemik iliği incelemesi kararına varmadan diğer testlerden yararlanılmaya çalışılmalıdır. LDH maliyn hastalıklarda yükselmekle birlikte hemoliz ve hepatik hastalıklarda da artabilir. Yükselen ürik asit, P ve BUN azalan Ca değerleri tümör lizis sendromunun komponenti olabilir ki bu maliyn hastalık anlamına gelir. 23

Prof. Dr. Canan Akyüz Radyolojik çalışmlar Akciğer grafisi (2 yönlü), ultrasonografi, batın, boyun bilgisayarlı tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme tanıya ulaşmada yardımcı olacaktır. Unutulmamalıdır ki tanı için lab testler yardımcı yöntemlerdir birden fazla hastalık da bozuk bulunabilir doktorun yapacağı ayrıntılı fizik incelemede elde ettiği bulgular çok önemli olup bunların lab sonuçlarla korele edilmesi önemlidir. Lüzumsuz lab ve radyolojik tetkiklerden sakınılmalıdır. Şekil 3 ve 4 de yaygın ve lokalize lenfadenopatili çocuklarda tanı koymaya yardımcı olacak işlem basamakları kabaca verilmiştir. TEDAVİ Tedavi altta yatan sebebe bağlı olarak yapılır. Pek çok klinisyen servikal LAP çocuğu konservatif tedavi eder çoğu vakada sadece takip yeterli olabilir. Akut servikal-submandibuler lenfadenitis, lökositoz (nötrofil hakimiyeti), sedimantasyon hızı artmış, maliynite lehine anamnez ve fizik inceleme bulgusu yok ise ampirik antibiyotik 10-14 gün verilir (Ampisilin-sulbaktam Amoksisilin- Klavulonik asit, Sefuroksim). Hasta bu sürede sık aralıklarla (3-4 gün) kontrole çağrılır. Fluktuasyon, abse formasyonu saptanırsa insizyon, direnaj, kültür yapılmalıdır. Küçük çocuklarda sistemik bulgular var, genel durumu kötü ise intravenöz tedavi verilmelidir. Primer enfeksiyon kaynağı belli ise etkene yönelik antibiyotik seçimi yapılır. Tüberküloz lenfadenitlerde antitüberkülo tedavi verilerek hasta takip edilirken atipik mikobakterilere bağlı lenfadenitlerde ise antitüberkülo tedavi gerekmeyip tedavi cerrahi eksizyon olup insizyon ve drenaj önerilmez. Onkoloji Hematoloji konsültasyonları özellikle biyopsi kararı verilemiyorsa yardımcı olabilir. Cerrahi konsültasyon ise sıklıkla biyopsi veya aspirasyon için istenir. İnce iğne aspirasyonu lenfadenitlerde enfeksiyon ajanını spesifiye etmede ve ajana yönelik tedavi planında klinisyene yardımcıdır. Maliyn hastalık şüphesinde ise tanı için ince iğne aspirasyonu ile elde edilen materyalin yetersiz olma olasılığı çok yüksektir. Bu nedenle tercih edilmemelidir. Eksizyonel biyopsi tanı için son basamaklardan birisidir. Yetersiz spesmen yanlış seçilmiş lokalizasyon kötü sonuçlara yol açabilir. Lenf nodu biyopsisi hikaye, lenf nodu büyüklüğü 2.5 cm üzerinde, ısrarla büyümenin devam etmesi ve uygun antibiyotik kullanılmasına rağmen 4-6 hafta içerisinde küçülmemesi yeni belirti ve bulguların eklenmesi durumunda yapılmalıdır. Biyopsisi yaparken üst servikal ve ingüinal alanlar yerine alt servikal ve son zamanlarda çıkan progresyon gösteren nodlar tercih edilmelidir. Supraklavikuler yerleşim, erken biyopsi nedenidir. Hasta ile ilk karşılaşmada fizik incelemede ağrısız, sert, çevre dokulara yapışık. sürekli ve açıklanamayan ateş kilo kaybı durumunda da hasta bekletilmeden biyopsi yapılabilir. Mediastinal LAP larda biyopsi için çok dikkatli olunmalıdır. Bası bulguları varsa genel anesteziden sakınılmalıdır. Biyopside lenf nodunun kapsülü ile ve kapsül zedelenmeden çıkartılması nodun bütünlüğünün bozulmaması önemlidir. Çıkartılan materyalde gram boyama yanında kültür yapılmalı, ışık mikroskopisi, tümör tipini ayırt etmek için 24

Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım immünhistokimyasal boyamalar, flow sitometri elektron mikroskopi çalışılmalıdır. Lenf nodu spesmeninin hazırlanması önemlidir. Doku çıkartıldıktan hemen sonra bekletilmeden patoloğa ulaştırılmalıdır. Eğer eksizyonel biyopsiden sonra tanı konulamamış ise ikinci biyopsi hastanın durumuna göre tekrarlanmalıdır. Sonuç olarak çocuklarda lenfadenopati nedenleri basit bir enfek yanında daha komplike ve neoplastik hastalıklarında ilk bulgusu olabilecek kadar geniş bir yelpazeye yayılmıştır. Bu nedenle her hasta var olan bulguları ile değerlendirilmeli fizik incelemesi mutlaka yapılmalı ve LAP kaybolana kadar doktoru tarafından yakın takip edilmelidir. Tablo 1. Çocuklarda Lokalize Lenfadenopatilere Yaklaşım Lokalizasyon Lenf. Drenaj Sebepleri Baş Submak/submen. LN Diş,diş eti,yanak mukoz. Faren., Diş ab., Gin., Stomatit Suboksi. LN Saçlı derinin arka kısımlarını Populas. %5 de palpe edilebi. Pedikülosis kapi., Tinea kapi., Sebor. Der. Rubella Roseola İfnan Pre-Postauriküler LN Boyun Ön Servikal LN Arka Servikal LN Mediastinal LN Supraklavi LN Axillar LN Abdominal LN İliak, inguinal LN Göz kapak.konjukt, yanak ve temp. Böl. derisi Dış kulak ve arkası deri. Ağız, Dil, Parotis Tirod Larenks, Trakea, Farenks Nasofar. ve kafa cildi. ön kıs. Torasik damar, ak, kalp, timus Baş,boyun, kollar, ak, medias. El, kol, göğüs yan abdo duvar Alt ekstre, pelvis,abdo organlar Alt extr.perine, abd duvar Oftalmik enfeksiyonlar, kulak enfek. Viral-Bak. ÜSYE; Faren. Laren., Parotit, Lösemi-Lenf., Tiroid kanser metastazı Nasofar. Kan., Hodg. H, Non- Hodg. L, NBL Tümör, kistlerin sebep olduğu med kitleler, Nadiren enf, teratom olabilir. Med LP ile karışan Timik hiper, bron kist, LAP ile karışabilir Ciddi hast göstergesi erken lenf nodu biyop. Yap Kedi ısırığı, BCG aşısına bağlı, Lenfoma, Apendist, tifo, lenfomalar Böcek sokması, diaper rash en sık, herni ektopik tes, maliyn kitleler 25

Prof. Dr. Canan Akyüz Şekil 2. Çocuklarda Lokalize Lenfadenopatilere Yaklaşım (Bu şema practical algorithims in pediatric hematology and oncology kitabından uyarlanmıştır.) Lokalize LAP Hikaye= Süre, ateş kilo kaybı yaralanma, diş problemi Fizik inceleme kızarıklık, ısı artımı hassasiyet Lokalizasyon Oksipital Preaurikuler Servikal Submaksillar Supraklavikuler Axilla Mediasten Abdomen Saçlı deri enfek., kızamık, Roseola, Malign hast. Göz enfek, Deri enfek, Kedi tırmığı, hast. Streptokokal, tonsillit, ÜSYE, Akut adenit, EBV, Maliyn hast. Kawasaki, Toxo, Kong. Anomali, Sinus histiositoz Diş, Ağız enfek, Tbc, maliyn hast., Hodgkin, non-hodgkin Maliyn, Hast., Tbc El, kol enfek., Aşı reak, Maliyn hast. ALL, Hodgkin, Non-Hodg., Nöroblas., Tbc, Fungal enfek, Teratom, sarkoidoz Non-Hodg, Hodgkin, Mezenteuk, Adenit İnguinal Enfek. Bakteriyel enfek Şüpheli viral enfek CBC; PY, LDH Nonlenfoid kitle 2-6 hafta gözle Urik asit, Ca, P,K Ak grafisi, CT Antibiyotik LAP büyüyor Kemik iliği Radyolojik çalışmalar Cerrahi drenaj Yeni bulgular eklendi Aspi/biyopsi Vakaya göre çıkartılabilir veya biyopsi yapılır. 26

Lenfadenopatili Çocuğa Yaklaşım Şekil 3. Çocuklarda Lokalize Lenfadenopatilere Yaklaşım (Bu şema practical algorithims in pediatric hematology and oncology kitabından uyarlanmıştır.) Lenfadenopati Hikaye: süre, ateş, kilo kaybı Fizik inceleme (lokalize-jeneralize) Boyutu, ısı artım +/- Yaygın lenfadenopati ÜSYE bulguları Ateş var, LAP yumuşak CBC normal veya hafif lökopeni ESR normal Viral, bakteriyel olabilir Uygun tedavi Takip 2-6 hafta düzelmedi artıyor Kemik iliği Aspirasyonu Lenf nodu biyopsi Yap CBC, PY, Sedim, LDH Urik Asit, böbrek, karaci. Fonk.,XR Kilo kaybı, kemik ağrısı Hızlı büyüme, supraklavikular Yerleşim anormal CBC Sedim Ürik asit Maliyn hast Şüphesi var maliyn hast. yok Diğer infla durumlar Malignancy riski yüksek Kemik iliği anp veya Lenf nodu biyopsi Maliyn Hast. var Hodgkin hast. Non-Hodgkin Lenfoma Lösemi Noroblatom Rabdomiyosarkom Histiositozlar Urik Asit P, K, BUN Yüksek Tümör Lizis send Artrit, artrarji, vaskülitik döküntü, sedim, Böbrek fonk. Anormal Hayır Sptenomegali Depo hastalığı ara Evet ANA ACE (+) Romatoit Gaucher A rtrit Neiman-Pick SLE Sarkoidoz Spesifik tedavi Tanıya göre spesifik tedavi 27

Prof. Dr. Canan Akyüz KAYNAKLAR 1. Ancliff P, Hann I. Lymphadenopathy In: Richard H Sills, ed. Practical algorithms in pediatric hematology and oncology Basel: Reinhardt 2003: 47-49. 2. Twist CJ, Link MP. Assesment of lymphadenopathy in children. Ped North of America 2002; 49: 1009-1025. 3. Leung AKC, Robson WLM. Childhood cervical lymphadenopathy. J Pediatr. Health Care 2004; 18 (1): 3-7. 4. Buchino JJ, Jones VF. Fine nieedle aspiration in the evaluation of children with lymphadenopathy. Arch. Of Pediatr. and Adolescent Medicine 1994; 148: 1327-1330. 5. Link MP, Donaldson SS. The lymphomas and lymphadenopathy In: Nathan and Oski s Hematology of Infancy and childhood. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2003: 1192-96 28