KISA BAĞIRSAK SENDROMU Dr Haldun Kar İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği - Nutrisyon Destek Ekibi
Tanım Geniş ince bağırsak rezeksiyonlarının neden olduğu intestinal yetmezlik Normal diyet ile protein-enerji sıvı elektrolit mikrobesin öğelerinin dengesini sağlamadaki yetersizlik ile karakterizedir < 200 cm bağırsak segmenti kalan hastalarda oluşan semptomlar kompleksi Her yıl dünyada 2-3/1 milyon 2
Etiyoloji İnfant Çocuk Yetişkin NEK Kanser PO Komplikasyon İntestinal Atrezi PO Komplikasyon Kanser/Radyasyon Gastroşizis Travma Mezenterik/Vasküler Midgut Volvulus Motilite Bozukluğu Crohn Hastalığı Travma 3
Patofizyoloji İntestinal absorbsiyon yüzey alanı kaybı Hızlı intestinal geçiş zamanı Spesifik endokrin hücre ve hormonların kaybı Spesifik transport işlem yeri kaybı 4
Klinik Sonuçlar Şiddetli diyare Steatore Malabsorbsiyon Dehidratasyon Elektrolit bozuklukları Malnütrisyon Kilo kaybı Spesifik besin öğelerinin yetmezliği 5
Prognoza Etkili Faktörler Kalan bağırsağın uzunluğu ve lokalizasyonu Kalan bağırsağın fonksiyonel kapasitesi Kolon devamlılığı İleoçekal valvin varlığı Yaş Primer tanı (Crohn, Kanser) 6
KBS İntestinal Anatomi, kalan bağırsağın uzunluğu < 115 cm < 60 cm < 35 cm Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, et al. Curr Probl Surg, 2012; 49: 52-115 8
Kalan Bağırsağın Lokalizasyonu ** Proksimal ince bağırsak rezeksiyonları, distale göre daha iyi tolere edilirler. İleumun adaptasyon kapasitesi yüksektir. Transit zaman uzundur. Safra tuzları ve B 12 vitamini emilir. Hormon profili farklıdır (Peptid yy, Nörotensin, GLP 1-2) 8
Kolon Devamlılığı İntestinal geçiş zamanını uzar Sıvı-elektrolit emilimi artar (1.9 lt 5 lt ) Kısa zincirli yağ asidi sentezlenir (GKİ %15 500 kkal/gün) Orta zincirli yağ asitleri emilimi olur K vitamini sentezlenir Salgılanan hormonlar gastrik boşalımı geciktirir Adaptasyonu hızlandırır Goulet O, Colomb-Jung V, Joly F. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2009; 48, 66-71 9
İleoçekal Valv Transit zamanı uzatır İnce bağırsakta bakteri kolonizasyonunu engeller 10
İntestinal Adaptasyon Mekanizma tam olarak bilinmiyor Striktür, motilite ve absorpsiyon fonksiyonları Kript hücrelerinde hiperplazi, kript derinliğinde ve villus boylarında artma 48 Saat 2 Yıl 11
İntestinal Adaptasyonu Etkileyen Faktörler Luminal faktörler Sistemik faktörler Doku faktörleri Gİ regulatör peptidler Sitokinler İmmun sistem Besinler Büyüme faktörleri Mezenkimal kan akımı Sekresyonlar Hormonlar Nöral etkenler 12
KBS Tedavi Tedavi Medikal Cerrahi Esas amaç enteral otonomiyi kazandırmak PN bağımlılığını en aza indirmek veya sonlandırmak Hastanın normal yaşamına geri dönmesini sağlamaktır 13
Matarese LE. J Parenter Enteral Nutr 2013; 37: 201-211 14
İntestinal Fizyoloji Tappenden AK. JPEN 2014 15
KBS Tedavi Akut faz (Erken postoperatif ) 0-3 ay Ara faz (Adaptasyon) 3-24 ay Son faz (Uzun dönem tedavi) >24ay 15
Akut Faz (0-3 ay) Sepsisin kontrolü Diyarenin kontrol altına alınması Sıvı-elektrolit dengesinin sağlanması Nütrisyonel destek Perianal yaraların tedavisi 17
Diyare Patofizyolojisi Emilemeyen safra tuzlarının kolona geçmesi sonucu Kimyasal- Koloreik Enterit Yağların emilimindeki bozukluk sonucu Steatore Hipergastrinemi Bakteriyel enterit 18
Medikal Tedavide Kullanılan İlaçlar Geçiş süresini uzatmak Loperamid Difenoksilat Diyareyi azaltmak Kolestiramine Pankreatik Enzimler Narkotikler 19
Medikal Tedavide Kullanılan İlaçlar-2 Gastrointestinal sekresyonu azaltmak H 2 reseptör antagonistleri Proton pompa inhibitörleri Octreotid Klonidin
Nutrisyonel Tedavi Parenteral Beslenme Enteral Beslenme 25-30 kkal/kg 1-1,5 gr/kg protein (Glutamin) Vitamin Mineral Eser elementler 21
Enteral Beslenme Ne Zaman En erken zamanda Diyare veya ostomi debisinin < 1,5 lt Sıvı ve elektrolit dengesi sağlandığında 22
Enteral Beslenme-2 Oral yol Tüple Beslenme Polimerik Elemental Devamlı Aralıklı ** Komplex besinler hidrolize besinlere göre intestinal adaptasyonu daha fazla stimule ederler. 23
Enteral Beslenme-3 Osmolarite ve sodyum içeriği Hipotonik (su) ve hiperosmolar (meyve suyu) sıvılardan kaçınılmalı 24
Oral Rehidratasyon Sıvısı 20g Glukoz 3.5g NaCl Na + = 90mmol/L 2.5g NaHCO 3 (veya sitrat) Na ve su absorpsiyonunu Jejunumdan sekresyonu 25
Faz 2 ve Faz 3 Tedavi Yeterli beslenme desteği sağlamak Komplikasyonların oluşmasını engellemek Adaptasyonu en üst seviyeye çıkarmak 26
Komplikasyonlar Kateter ilişkili Hepatobiliyer Metabolik Renal GİS Enfeksiyon KC yetmezliği Sıvı-Elektrolit bozukluğu Kronik böbrek yetmezliği Gastrik hipersekresyon Tromboz Safra taşları D-laktik asidoz Böbrek taşları İ.B. Bakteriyel çoğalma Mikronutrient yetmezliği Metabolik kemik hastalığı 27
Anatomiye Uygun KBS Diyet Karbonhidrat Yağ Kolon devamlılığı olan Total kalorinin %50-60 Kompleks karbonhidrat Basit şekerleri kısıtla %20-30 EYA içeren MCT/LCT Kolonu olmayan Total kalorinin %40-50 Kompleks karbonhidrat Basit şekerleri kısıtla %30-40 EYA içeren LCT Protein %20 %20 Lif Emilebilen lifler Emilebilen lifler Oksalat Kısıtlanacak Kısıtlamaya ihtiyaç yok Sıvılar ORS ve/veya hipotonik ORS Öğünler 5-6 öğün 4-6 öğün Shatnawei A, Parekh NR, Rhoda KM, et al. Arch Surg.2010;145: 521-527 28
Vitamin ve Mineral Desteği Nutrient Doz Vitamin B 12 1000 mcg Ayda bir enjeksiyon Vitamin A 25000 IU 1 tablet/gün oral Vitamin D 1000 IU 1 tablet/gün oral Vitamin E 400 IU 1 tablet/gün oral Kalsiyum 600 mg tablet 1-2 tablet/gün oral Magnesyum glukonat 1000 mg tablet 1-3 tablet/gün oral Potasyum klorid 20 mg tablet 1-2 tablet/gün oral Fosfat 250 mg paket 1 paket/gün oral Sodyum bikarbonat 650 mg tablet 1 tablet/gün oral Bakır 3 mg tablet 1-2 tablet/gün oral Selenyum 200 mcg tablet 1 tablet/gün oral Çinko sulfat 220 mg tablet 1-3 tablet/gün oral Matarese LE. J Parenter Enteral Nutr 2013; 37: 201-211 29
Medikal Tedavide Kullanılan İlaçlar-3 Bakteriyel çoğalmayı engellemek için Antibiyotikler Probiyotikler 30
Medikal tedavide kullanılan ilaçlar-4 Hormonal tedavi Growth Hormon (2005) Glukagon Like Peptid-2 (Teduglutide) (2012)
Human growth hormone and glutamine for patients with short bowel syndrome (Review) Toplam 5 randomize kontrollü çalışma Enerji absorpsiyonuna pozitif etkili, hasta kilo alıyor Etkisi kısa ömürlü Yayınlardaki çelişkili sonuçlar, pahalı olması ve potansiyel yan etkilerinden ötürü rutin kullanımı önerilmiyor. Pediyatrik KBS li hastalarda etkisi halen bilinmiyor Wales PW, Nasr A, de Silva N, et al. The Cochrane Library 2010; 6:1-16 32
Teduglutide (İnsan rekombinan GLP-2) PN bağımlı KBS li erişkin hastaların tedavisinde kullanılmak üzere 2012 aralık ayında FDA onayı almıştır Postprandiyal ileum ve kolondaki enteroendokrin L hücrelerinden salınır İntestinotrofik bir hormondur GLP-2 yarı ömrü 7 dk., teduglutide yarı ömrü 2-3 saattir 33
Hangi hastaya Teduglutide verelim? Obstrüksiyonu ve kanser tanısı olmayan hastalar Optimum diyet ve farmakolojik tedaviye rağmen PN bağımlı hastalar (>12ay, 3 defa/hf, BMİ>15) Nutrisyonel stabilite ve sıvı-elektrolit dengesinin sağlandığı hastalar Hastanın PN ihtiyacını azaltmak veya sonlandırmayı istemesi gereklidir Seidner DL, Schwartz LK, Winkler MF, et al. J Parenter Enteral Nutr. 2013; 37: 201-211 34
Teduglutide Etki Mekanizması Hücresel proliferasyon Apoptozisi Mukozal büyüme Fonksiyonel absorbsiyon kapasitesi İntestinal adaptasyonu 35
Teduglutide Etki Mekanizması-2 Mezenterik kan akımınını artırır Gastrik boşalımı ve asit sekresyonunu inhibe eder Metabolik kemik hastalığını engeller Dehidratasyonu azaltarak böbrek yetmezliği gelişimini engeller Antienflamatuar etkisi vardır Nørholk LM, Holst JJ, Jeppesen PB. Expert Opin. Pharmacother. 2012 ;13: 235-243 36
Clin Transl Gastroenterol. 2016 37
Teduglutide and Short Bowel Syndrome: Every night without parenteral fluid is a Good Night Buchman AL. Gastroenterology 2012;143:1416 1434 38
KBS da Cerrahi Tedavi Kalan bağırsağı koruma Minimal rezeksiyon Kolon devamlılığını sağlama İntestinal motiliteyi iyileştirmek Obstrüksiyonu ortadan kaldırmak İntestinal transit zamanı uzatmak (interpozisyon, valv) Absorbsiyon alanını genişletme İntestinal uzatma cerrahisi İntestinal transplantasyon (TX) 39
İntestinal Uzatma Cerrahisi Adaptasyon süresini doldurmuş, PN bağımlı Endikasyonları PN sonlandırmak veya minimalize etmektir Bakteriyel çoğalmayı engellemektir 40
İntestinal Uzatma Cerrahisi Bianchi prosedürü (1980) STEP (Serial Transverse Enteroplasty) (2003) Dilate ans, 4 cm üzerinde Hemodinami ve beslenme açısından stabil olmalı 41
Bianchi prosedürü Surg Clin N Am 91 (2011) 493 510 42
STEP Prosedürü Surg Clin N Am 91(2011) 493 510 43
İntestinal Uzatma Cerrahisi 20 erişkin hasta (6 Bianchi, 14 STEP) 14 PN sonlandırmak 6 bakteriyel çoğalmayı engellemek Preop. ortalama barsak uzunluğu 60 cm, ortalama kazanılan barsak uzunluğu 20 cm İzlemde: 2 hasta ex, 1 transplantasyon (4.8 yıl sonra) 17 hastanın 10 (%59) enteral otonomi sağlanmış Yannam GR, Sudan DL, Grant W, et al. J Gastrointest Surg 2010; 14:1931 1936 44
İntestinal Transplantasyon Endikasyonları PN bağlı karaciğer yetmezliği (İFALD) Venöz tromboz Sık tekrarlayan kateter sepsis atakları Sık tekrarlayan şiddetli dehidratasyon atakları 45
İntestinal Transplantasyon İzole ince bağırsak (RO %57) Karaciğer + İ.B (RO %39) Multiviseral (RO %48) Ueno T, F ukuzawa M. Surg Today 2010 ; 40:1112 1122 46
İntestinal Transplantasyon Cerrahi teknikteki gelişmeler Yeni immünsüpresif tedaviler Cerrahi sonrası bakımda iyileşme Transplantasyonun doğru zamanlaması Adayların dikkatli seçimi 47
İntestinal Transplantasyon Ueno T, Fukuzawa M. Surg Today 2010; 40:1112 1122 48
İntestinal Transplantasyon Kronik rejeksiyon ve infeksiyöz komplikasyonlar yaşam süresini belirleyen önemli etkenlerdir. %76 (1Y), %56 (5Y), %43 (10Y) ITx %94 (1Y), %70 (5Y), %52 (10Y) TPN Son çalışmalar tranplantasyon hastalarının yaşam kalitelerinin nontransplant hastalardan daha düşük olduğunu göstermiştir. Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, et al. Curr Probl Surg, 2012; 49: 52-115 49
Tissue engineering for the treatment of short bowel syndrome in children " The goals of developing an artificial intestine include the provision of appropriate absorptive epithelium, barrier and immune functions, and motility. In addition, the artificial intestine would ideally be autologous in order to achieve enteral independence without the need for immunosuppressive drugs. " Laura Y Martin, Mitchell R Ladd, Adam Werts et al. Pediatric Research, 2017 50
Artificial Intestine Autologous stem cells would be obtained Expanded in vitro on an appropriate scaffold Re-implanted into the host Connected to the native gut to allow for enteric absorption Laura Y Martin, Mitchell R Ladd, Adam Werts et al. Pediatric Research, 2017 51
52
Sonuç: Tedavisi ve takibi zor Kompleks Bireysel ele alınmalı GİS Cerrahı Gastroenterolog Diyetisyon Multidisipliner Yaklaşım!!! Transplantasyon Cerrahı Farmakolog Hemşire Psikolog/Sosyal hizmet görevlileri İntestinal Rehabilitasyon Merkezi 53
Uç jejunostomi yapılan kısa barsak sendromlu bir hastada erken adaptif fazda glutaminle zenginleştirilmiş total parenteral ve erken enteral nütrisyon. 2500 2000 1500 1000 Ostomi volümü (ml/gün) Albumin (g/dl) 500 0 5 7 9 12 15 17 20 23 28 32 36 43 Postoperatif gün 54
End jejunostomi açılan kısa barsak sendromlu hastalarda, kolon devamlılığı sağlanana kadar geçen akut evredeki nutrisyonel tedavi yaklaşımlarımız: Üç olgu Olgu 1 45 yaşında bayan hasta. Akut mezenterik iskemi tanısı ile, segmenter ince barsak ve sağ kolon rezeksiyonu uygulandı. Treitzdan 100 cm mesafeden end jejunostomi açıldı. Postoperatif 34. günde jejunostomi kapatıldı. Olgu 2 54 yaşında bayan hasta. Akut mezenterik iskemi tanısı ile operasyona alınıp, treitzdan 90 cm den, ileoçekal valve 40 cm mesafeye kadar olan barsak anslarında nekroz saptanıp, segmenter ileal-jejunal rezeksiyon, anastomoz yapıldı. Postoperatif 8. Günde anastomoz kaçağı gelişen hastanın anastomozu bozularak end jejunostomi açıldı. 2 ay sonra jejunostomisi kapatıldı. Olgu 3 69 yaşında erkek hasta. Akut mezenterik iskemi tanısı ile, treitzdan 80 cm den başlayıp jejuno-ileal segmentleri ve çekumu içine alan nekroz alanı mevcuttu. Masif ince barsak ve çekum rezeksiyonu yapılıp, end jejunostomi açıldı. PO 67. günde jejunostomisi kapatıldı. 55
Kısa Barsak Sendromu Enteral (ağızdan) Beslenme İçecekler: Mümkün olduğunca bol sıvı alınacak. Günde en az 1.5-2 lt. Su mutlaka öğünler arasında verilecek. Yarısı oral rehidratasyon sıvısı olacak. Öğünlerle birlikte verilmeyecek. Hazır meyva suları ve karbonatlı içecekler (gazoz, coco-cola vb.) verilmeyecek. Kafein ve alkollü içecekler kısıtlanacak. Öğünler: Günde 6 öğün olacak şekilde ayarlanacak. Ara öğünlerde meyva, ana öğünlerde özellikle kepek içeren ekmeklerin bulunması yararlı olacaktır. Yağdan fakir lif içeriği yüksek gıdalar tercih edilecek. Sodyum: Tuz bütün besin öğelerine eklenebilir. Potasyum: Sebze suları, et ve tavuk suyu içeren çorbalar Kalsiyum: Peynir Protein: Yumurta, kümes hayvanları, balık ve yağsız kıyma ya da et Karbonhidrat: Patates, ekmek, domates suyu, pirinç Yağlar: Sıvı yağlar (zeytinyağı) Oksalat içerip kısıtlanması gereken gıdalar: Çukulata, çay, coco-cola, ıspanak, pırasa, havuç, pancar, yer fıstığı D-laktikasidozdan korunmak için: Sade şeker tek başına kullanılmayacak. Süt ve yoğurt kısıtlanacak. Sürekli kulanılacak ilaçlar: Lomotil tablet 3x1, H2 reseptör blokörü (nevofam) 40mg 1x 1 gece yatmadan önce, Supradyn drj. 1x1, Ca forte effervesan tb 1x1 gün aşırı, Coraspin 300mg tb 1x1, Dodex Amp ( Vit. B12) Intramuskuler (kabadan) ayda bir. Magnesyum sulfat toz 1x1 Dikkat edilecek hususlar: Ani ishal durumunda sorumlu doktora mutlaka haber verilecek. Günlük aldığı ve çıkardığı takipleri dikkatle yapılacak. Haftada bir kez tartılacak, kilo kaybı durumunda sorumlu doktora haber verilecek. Hastanın mümkün olduğu kadar güneş ışığından faydalanması sağlanacak. Kontrollere düzenli şekilde gelinecek, ilaçlar düzenli alınacak. Kontroller: Taburcu sonrası ilk ay, üçüncü ay, altıncı ay şeklinde yapılacaktır. Kan biokimyası, hemogram ve protrombin zamanı bakılacak. Hasta tartılacak. Op. Dr. Haldun Kar 56
57