Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler. Dr. Adnan Taş

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler. Dr. Adnan Taş"

Umut Neyzi
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler Dr. Adnan Taş

2 Girişimsel İşlemlerde Kanama Riski (Normal Koagülasyonlu Hastalar) Kanama Riski Yüksek İşlemler (%1-6) Kanama Riski Düşük İşlemler (<%1) ASGE Standards of Practice Committee, Acosta RD, Abraham NS, et al. Gastrointest Endosc 2016; 83:3

3 Kanama Riski Yüksek İşlemler Polipektomi (Kolon ve Gastrik) (> 1 cm) Endoskopik Sfinkterotomi Darlıkların Dilatasyonu (Malin veya Benin) Pnomotik Buji PEG EUS İnce iğne aspirasyonu Endoskopik Hemostaz Kistogasrostomi Varis Tedavisi Tümör Ablasyon işlemleri Karaciğer Biyopsisi (Teropatik işlemler) ASGE Standards of Practice Committee, Acosta RD, Abraham NS, et al. Gastrointest Endosc 2016; 83:3.

4 Kanama Riski Düşük İşlemler (Tanısal İşlemler) Polipektomi (Kolon ve Gastrik) (<1 cm) Tanısal ve/veya Biyopsili Endoskopi Kolonoskopi Tanısal ERCP Endoskopik sfinkterotomisiz bilier stent takılması EUS Double Balon Kapsül Endoskopi Parasentez ASGE Standards of Practice Committee, Acosta RD, Abraham NS, et al. Gastrointest Endosc 2016; 83:3

5 Trombositler Vücudumuzun en küçük hücreleri (1-3 mikron) Yaşam süreleri 7-10 gün / mm 3

7 Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğu Trombositopeni < Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Kalıtımsal Hastalıklar Kazanılmış Hastalıklar

8 Kalıtsal Trombosit Fonksiyon Trombosit adezyon bozuklukları von Willebrand's Hastalığı Bernard-Soulier sendromu) Trombosit agregasyon bozuklukları Glanzmann trombastenisi Trombosit sekresyon bozuklukları Depo havuzu eksikliği Bozuklukları Alfa-granül eksikliği (Gri trombosit sendromu) Delta-granül eksikliği (Delta depo havuzu eksikli i) Granül sekresyon anormalliği (Enzimatik yolak kusurları) Tromboksan sentez kusurları Trombosit prokoagülan aktivite bozuklukları Trombosit sayı ve fonksiyon anormalliklerinin birlikteliği

9 Kazanılmış Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Sistemik Hastalıklar Böbrek yetmezliği Karaciğer hastalığı Kardiopulmoner bypass cerrahisi Trombosit otoantikorları Hematolojik Hastalıklar Paraproteinemiler Myeloproliferatif hastalıklar Myelodisplastik sendrom Lenfoproliferatif hastalıklar Lösemiler Akkiz depo havuzu eksiklikleri İlaçlar

10 Trombositopenide Girişimsel İşlemler Trombositopenili hastalarda invaziv işlemler için: Yapılan büyük ölçekli çalışma yok Genel olarak uygulanan Yüksek riskli işlemlerde PLT>50000 Düşük riskli işlemlerde PLT>20000 ITP li hastalarda işlem: Elektif ise immünglobulin ve/veya steroid verilir Acil ise PLT olacak şekilde trombosit verilir Van Os EC, et al. Gastrointest Endosc 1999; 50:536

11 Trombositopeni Retrospektif çalışmada PLT<75000 olan 395 hasta 697 endoskopik işlem yapılmış Biyopsi sonrası kanama %1.5 Polipektomi sonrası %4 Krishna SG, et al. Gastrointest Endosc 2014; 80:425.

Von Willebrand's Hastalığı (VWH) VWF iki yerde sentezlenir: Endotel Megakaryositlerde İki fonksiyonu vardır (VWF) Endotel altında platelet agregasyon ve adhezyonunu sağlar Faktör VIII in dolaşımda

12 Von Willebrand's Hastalığı (VWH) VWF iki yerde sentezlenir: Endotel Megakaryositlerde İki fonksiyonu vardır (VWF) Endotel altında platelet agregasyon ve adhezyonunu sağlar Faktör VIII in dolaşımda taşınmasını sağlar Faktör VIII in yarılanma ömrünü 6 kat arttırır (bağlı iken 12 saat, bağlı değilken 2 saat) VWF sentezlendikten sonra; monomer, dimer ve multimer hali alır. Kanamada asıl rol oynayan multimer halidir. Multimerlerin büyüklüğü azalırsa, VWF sayısı normal olsa bile kanama durdurulamaz. Rodeghiero F, et al. Blood 1987; 69:454. Van Os EC, et al. Gastrointest Endosc 1999; 50:536.

13 Von Willebrand's Hastalığı (VWH) İnsidans %1 Otozomal geçişlidir Klinik olarak: Deri ve mukozadan hafif veya orta şiddete kanama Kolay ekimoz oluşması Burun, diş eti kanaması Cilt kesilerinden sonra uzun süren kanamalar Menoraji Sadler JE, et al. Thromb Haemost 2000; 84:160. Kadir R, et al. Lancet 1998;351:485

14 Von Willebrand's Hastalığı (VWH) Sadler JE. Thromb Haemost. 1994;71:520.

15 VWH TİPLERİ Tip 1 : Normal vwf nün kısmi eksikliği Tip 3: Normal vwf nün tam eksikliği (En ağır form) Tip 2: vwf nün yapısal anormalliklerine bağlı ( kalitatif ) bozuklukları Tip 2A: GpIb ye bağlanma azalmış, büyük multimerler eksik Tip 2B: GpIb ye bağlanma artmış, büyük multimerler eksik Tip2M: GpIb ye bağlanma azalmış, multimerik yapı normal Tip 2N: FVIII bağlama azalmış, multimerik yapı normal Sadler JE. Thromb Haemost. 1994;71:520.

16 Lokal Hemostaz Bası uygulamak Bandaj ile sarmak VWH TEDAVİ Antifibrinolitikler Transamin IV 10 mgr/kg/gün ( 3 doza bölerek) (3 gün) Oral mgr/kg/gün (3 doza bölerek) (3 gün) Östrojen VWF ün düzeyini arttırır. Özellikle mestrüel kanamalarda progesteron ile kullanılır Sadler JE et al J Thromb Haemost 2005; 3:755 Onundarson PT. Haemophilia,1999;5:76.

17 Yerine Koyma Tedavisi Desmopressin: Tip I hastalarda diagnostik ve BX li işlemlerde yalnızca 0.3 mikrogram/kg (Maksimum 30 mikrogram) verilir (100 cc SF içinde 30 dak) Desmopressin uygulanır (Sentetik ADH) Vasospazm Hiponatremi Faktör VIII ve VWF seviyesini arttırır VWF: TİP I de terapotik işlemlerde Tip II ve III de tüm işlemlerde uygulanır BX li işlemlerde 3 gün verilirken, terapotik işlemlerde 2 hafta Trombosit transfüzyonu VWF/Faktör 8 yerine konulmasına rağmen kanama durmayan Tip 3 Mannucci.New Eng J Med 2004;351:683

18 Glanzmann trombastenisi O-R Trombositlerin GPIIb/IIIa eksikliği veya fonksiyon bozukluğu vardır Trombosit agregasyonu bozulur Trombosit sayısı normaldir. Kanama zamanı uzar PY de trombosit kümeleri görülmez Kanama riski yüksek girşimsel işlemlerde trombosit süspansiyonu verilir. Antifibrinolitikler yararlı olabilir

19 Bernard-Soulier sendromu O-R geçişli GP Ib/IX eksikliği veya fonksiyon bozukluğu vardır. Trombosit adezyonu bozulur Trombositopeni PY de büyük trombositler dikkat çeker Kanama zamanı uzundur Kanama riski yüksek işlemlerde trombosit süspansiyonu verilir Antifibrinolitikler kullanılabilinir

20 Renal Yetersizlik Glikoprotein IIb/IIIa disfonksiyonu gelişir Trombosit agregasyonu ve adezyonu bozulur Platelet endotel etkileşimi bozulur Trombotit aktivasyonu için gerekli sekresyonda bozulma olur

21 Klinik Deri kanamaları Oral ve nazal mukoza kanamaları Gastrointestinal ve üriner kanamalar Weigert AL, et al. Am J Med. Sci 1998;316:94

22 Renal Bozuklukta Trombosit Disfonksiyonu Nedenleri Üremik toksinler Anemi NO Nris M, et al. Blood 1999;94:2569 Remuzzi G, et al. J Clin Invest 1990;86:1768

23 Üremik Toksinler Major toksin üre değildir Çalışmalarda BUN ve Cr yüksekliği ile kanama arasında korelasyon bulumnmamıştır Guanidinosüksinik asit ve metilguanidin platelet disfonksiyonunda major rol oynar Diyaliz toksinleri temizleyerek kanama için kullanılır Maejima M, et al. Nihon Jinko Gakkai Shi 1991;33;201 Nris M, et al. Blood 1999;94:2569 Remuzzi G, et al. J Clin Invest 1990;86:1768

24 Anemi KBY de anemi sıklıkla görülür Hb >10 iken eritrositler damar merkezinde yer alırken, trombositler periferde yer alır Anemide hücrelerin intravasküler ortamdaki pozisyonları değişir. Nris M, et al. Blood 1999;94:2569 Remuzzi G, et al. J Clin Invest 1990;86:1768

25 Nitrik Oksit Endotel ve plateletlerden sentezlenir Platelet agregasyonunu inhibe eder Üremik hastalarda NO sentezi artar Noris M, et al. Kidney Int 1993;44:445

26 TEDAVİ Kanama Riski Yüksek İşlemler Diyaliz Trombosit fonksiyonunu düzeltir Desmopressin VWF seviyesini arttırır Plateletlerde glikoprotein expresyonu aratar Trombosit fonksiyonunu düzeltir Aneminin düzeltilmesi Kriyopresipitat Lindsay RM, et al. Clin Nephrol 1978;10:67 Mannucci PM, et al. N. Engl. J. Med. 1983;308:8

27 Karaciğer Hastalığında Görülen Durumlar Koagülasyon faktörlerinde azalma Faktör I (Fibrinojen) Faktör II ( Trombin) Faktör V, VII, IX, X, XI Değişmeyen faktörler Faktör VIII (endotelde) Faktör XIII A (kemik iliğinde) Marks PW. Semin Hematol 2013; 50:216

28 Karaciğer Hastalığında Görülen Defekte uğrayan diğer olaylar: Glikozilasyon Gamma karboksilasyon Durumlar Alkol kullanan ve K vitamini eksik olan hastalarda özellikle faktör II, VII, IX ve X eksikliği olur. Trombositopeni Trombosit fonksiyon bozukluğu Fibrinoliziste artış Marks PW. Semin Hematol 2013; 50:216

29 Karaciğer Hastalığında Görülen Trombosit Bozuklukları Trombosit sayısı Normal sınırda olabilir > %75 hafif derece ( ) %13 orta derece (50-100) Özellikle trombosit sayısıyla kanama arasındaki ilişki zayıftır. (Özellikle >50000) Afdhal N,, et al. J Hepatol 2008; 48:1000.

30 Trombositopeni Mekanizmaları Karaciğerden trombopoetin sentezinde azalma Kemik iliği süpresyonu HCV İlaçlar Alkol Hipersplenizim Enfeksiyonlar Afdhal N, et al. J Hepatol 2008; 48:1000.

31 Enfeksiyonların Etkisi Karaciğer hastalarında ortalama enfeksiyon oranı %30 Enfeksiyona bağlı glikozaminoglikanlar artar. Gikozaminoglikanlar antikoagülan etki gösterir

32 Karaciğer hastalıklarında Koagülan ve antikoagülan dengesi bozulur Kanamaya veya tromboza yatkınlık artar Klinikte sık kullanılan PTZ (INR), aptt hastanın durumunu göstermede yetersiz Tromboelastografi (TE) ve tromboelastometri (TEM) daha çok yardımcıdır Pıhtı oluşum ve lizisini dinamik olarak gösterir Kan ürünleri verildiğinde INR ve aptt aynı kalırken TE ve TEM kısalmaktadır Northup PG, et al Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11:1064.

33 Kanama Riski Yüksek İşlemler Trombosit sayısı üzerinde tutulur Kriyopresipitat verilerek fibrinojen seviyesi 120 mgr/ dl üzerinde tutulur (Her 10 kgr ma 1 paket) TDP genellikle önerilmez Kolestaz durumlarında K vit. Verilir Portal basınç azaltıcı tedaviler verilir Shah NL, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2014; 11:675.

34 Kardiyopulmoner Bypass Cerrahisi Ana kanama nedeni trombosit fonksiyon bozukluğudur. Faktör düzeylerinde azalma Fibrinolitik aktivitede artış Weerasinghe A, et al. Ann Thorac Surg. 1998;66:2145.

35 Trombosit Fonksiyon Bozukluğu Nedeni Bypass makinasında trombositlerin aktif hale gelmesi, parçalanması Hipotermi Kompleman aktivasyonu Komplikasyonsuz cerrahi sonrası: 1 saatte trombosit fonksiyonları normale gelir Trombosit sayısı3 günden sonra düzelir Weerasinghe A, et al. Ann Thorac Surg. 1998;66(6):2145.

36 Kanama Riski Yüksek İşlemlerde Trombosit süspansiyonu Kriyopresipitat TDP Desmopressin Weerasinghe A, et al. Ann Thorac Surg. 1998;66(6):2145.

37 Paraproteinemiler Multiple Myelom Waldenström Makroglobulinemisi Lenfoproliferatif Hastalıklar Plazmadaki paraproteinemiler trombosit yüzeyini kaplar Trombosit sayısı normal olsa daki kanama olur Tedavide: Plazmaferez Kemoterapi DiMinno G, et al. J Clin Invest. 1986;77:157

38 Teşekkürler

Benzer belgeler

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 KANAMA BOZUKLUKLARI Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 Konular I. Kanamanın klinik bulguları II. Kanamaya neden olan hematolojik bozukluklar Platelet bozuklukları Koagulasyon faktör bozuklukları