[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI"

Özge Genç
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Konuşmacı Bürosu Onursal Ödenti (ler) Bilimsel Danışma Kurulu Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumumda aşağıda yer alan ruhsat dışı ilaç ve tıbbi cihazlar ile ilgili bilgi yer almaktadır: Yoktur

2 Trombosit Fonksiyon Testlerinin Değerlendirilmesi Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji/Onkoloji BD 4 Haziran 2015

3 Trombosit Anatomisi Diskoid şekilde Nükleussuz Ömür: 8-10 gün Ort hacim: 7-10 fl Megakaryosit kökenli

5 ASH Image Bank

12 Trombosit Fonksiyon Bozukluklarında Klinik Primer hemostaz defekti Oral mukoza kanaması Ekimoz (>2-3cm) Peteşi, purpura Epistaksis (>30dk) Menoraji (menarşla başlayan) İnvazif girişim sonrası kanama (dental) Hematüri Hematokezya Sekonder hemostaz defekti Eklem kanaması Kas içi hematom Hematüri İntrakranyal kanama Gastrointestinal kanama Oral mukoza kanaması

13 Tanısal Algoritma Aile veya hasta öyküsüne göre şüpheli olgu Tam kan sayımı ve PY PZ,aPTZ VWF, VWF-RICOF, FVIII Trombosit fonksiyon değerlendirmesi

14 Trombosit Aggregasyon Nonspesifik patern Spesifik patern Hafif anormallikler Edinsel defektler Renal hastalık Karaciğer hastalığı Granül/Sekresyon defekti Yüzey protein defekti Akan hücre ölçer Depo havuzu defekti Gri trombosit S Paris Trousseau/Jacobsen S Bernard Soulier S Glanzmann trombastenisi P2Y12R GPVI TXA2R Israels SJ et al. Inherited disorders of platelet function and challenges to diagnosiso of mucocutaneous bleeding. Haemophilia. 2010;16 Suppl 5:152-9

15 Trombosit Fonksiyon Testleri Genel değerlendirme Kanama zamanı PFA-100 Akan hücre ölçer (flow sitometri) Agregasyon testleri Işık transmisyon agregometri Lumiagregometri (ATP sekresyon) İmpedans agregometri VerifyNow Platelet Works Plazma trombosit aktivasyon belirteçleri β-tg, PF-4, spsel, scd40l İdrar trombosit aktivasyon belirteçleri β-tg, 11-dehidrotromboksan B2

16 Test Öncesi Hazırlık Sabah aç karna, kafein alınmadan kan verilmeli 7-10 gün öncesinde ilaç kullanılmamalı Atravmatik olarak venden alınmalı 15 dk-4st arasında örnek çalışılmalı PRP da trombosit sayısı > /mm 3 olmalı Her laboratuvar kendi referans aralığını oluşturmalı Mümkünse eş zamanlı kontrol çalışılmalı

17 Kanama Zamanı İn vivo test Avantajları Basit, hızlı ve hasta başı Örnek işlemi yok Tüm sellüler komponent değerlendirmesi Akım sırasında fonk değerlendirme Dezavantajları Düşük tekrarlanabilirlik Geniş normal aralık Deneyimli personel Deri kalınlığı, oda sıcaklığı, venöz basınç, kesi yeri farklılığı, hasta kooperasyonu İnvaziv, skar Anormal sonuç Trombositopeni Von Willebrand hastalığı Kalıtsal-Edinsel trombosit fonk boz Bağ dokusu hst İlaçlar

19 PFA-100 (İnvitro kanama zamanı) Avantajları Basit ve hızlı Ucuz Antikoagüle kan Teknik destek azlığı Örnek 4-5 st bekleyebilir Örnek işlemi yok Agregasyondan daha hızlıdır Dezavantajları Trombosit < Hematokrit <%25 Sitratlı kan örneği Diürnal varyasyon Flavonoid tüketimi Anormal sonuç Von Willebrand hastalığı Kalıtsal-Edinsel trombosit fonk boz Gebelik Siroz Son dönem böbrek yetm Kardiyopulmoner bypass İlaçlar

20 Kanama zamanı PFA-100 Von Willebrand Hastalığı Aspirin alımı Konjenital trombosit reseptör bozuklukları Trombosit sekresyon defektleri %70-80 olguda benzer sonuç PFA, agregometri ile daha iyi korele Her iki testte çok iyi tarama testi değildir

21 Turbidometrik (Işık Transmisyon) Agregometri

22 Ristosetin ile agregasyon normal ise düşük konsantrasyonda ristosetin ile Tip 2B VWH ve trombosit tipi VWH ayrımı için agregasyon tekrarlanır.

23 Işık Transmisyon Agregometresi

24 Normal (ADP ile) Depo havuz defekti (ADP ile) Bernard Soulier S (ristosetin ile)

26 Tam Kan Agregometri İmpedans agregometri Beş kanallı, standart Antitrombosit tedavi izlemi Avrupa da yaygın kullanımda

27 Granül Salınımının Kontrolu

29 VerifyNow Karışım Işık %T Artan ışık transmisyonu GpIIb/IIIa Fibrinojen Aktif trombositler Fibrinojen kaplı boncuklar Aglütine boncuklar çöker

30 Plateletworks Tüp 1 Tüp 2 +Agonist İlk sayım - Agonist sayım İlk sayım x 100 = Agregasyon yüzdesi Tekli trombositler Tekli trombositler Agrege trombositler

31 Akan Hücre Ölçer (Flow Sitometri) Avantaj Düşük örnek hacmi Kısa analiz süresi Tam kanda çalışabilme Trombositopeni varlığında çalışabilme Dezavantaj Pahalı Teknik zorluk Standartizasyon yokluğu Örneğin hemen çalışılması Bernard Soulier S, Glanzmann trombastenisi, Kantitatif reseptör ölçümü (kollajen res;gpvi, trombin; PAR-1), membran fosfolipid ölçümleri

33 Glanzmann Trombastenisi Otozomal resesif kalıtım Ristosetin dışında tüm agonistlere yanıtsızlık Kalitatif/Kantitatif αiibβ3 integrin defekti

34 Bernard Soulier Sendromu Otozomal resesif kalıtım Ristosetin dışında tüm agonistlere yanıt var GP Ib-V-IX eksikliği

35 Granül salınım defekti: Depo havuz hastalığı veya nükleotid salınım defekti

38 Hastalık Primer ADP Agregasyon Yanıtı Sekonder ADP Kollajen Ristosetin Diğer Bulgular VWH Değişken Trombosit morfolojisi normal; vwh paneli genellikle anormal Bernard-Soulier Sendromu Dev trombositler, trombositopeni; vwh paneli normal, trombosit VWF reseptör analizi, GPIb sayımı (CD42b) Glanzman Trombastenisi Trombosit morfolojisi normal, αiibβ3 analizi (CD41, CD61) Depo Havuz Hastalığı / Trombosit morfolojisi normal (elektron mikroskopisi anormal) Sekresyon Defekti / Trombosit morfolojisi normal (elektron-ışık mikroskopisi normal)

39 Tromboelastografi

43 Teşekkürler

Benzer belgeler

Fatma Burcu BELEN BEYANI

10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam