Non-Epileptik Paroksizmal Olaylar Doç. Dr. FARUK İNCECİK Çukurova Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Adana
Epilepsi ile Karışabilen Tekrarlayıcı Olaylar Sık rastlanır Yanlış TANI!!! Antikonvülzan başlanması sık!!!
Epilepsi ile Karışabilen Tekrarlayıcı Olayların Temel Kriterleri 1- Epileptik olmayan olaya sıklıkla eşlik eden veya sebep olan durumlar bulunur, 2- İnteriktal EEG normaldir, 3- Video- EEG normaldir, 4- Antiepileptik ilaçlar etkisiz kalır.
Epilepsi tanısı almış vakaların yaklaşık % 5-35 i epileptik olmayan tekrarlayıcı olaylardır.
Amerika da 416 çocuğa video-eeg monitorizasyon yapmışlar. 94 (%23) tekrarlayıcı epilepsi olmayan bozukluklar tespit etmişlerdir. %38 psikojenik, %25.5 davranışsal olaylar, %10.6 stereotipi, %6.4 uyku bozukluğu, %5.3 miyoklonus. Kutluay E et al. Epilepsy and Behavior, 2010.
Çocukluk çağında görülen non-epileptik paroksizmal olaylar Yenidoğan Dönemi Süt Çocukluğu Dönemi Çocukluk Dönemi
Yenidoğan Dönemi a- Jitterines b- Selim yenidoğan uyku miyoklonusu c- Hiperekpleksiya
Süt Çocukluğu Dönemi a- Katılma nöbeti Pallid katılma nöbeti Siyanotik katılma nöbeti b- Selim paroksizmal vertigo c- Selim paroksizmal tortikolis d- Siklik kusma e- Mastürbasyon f- Gece terörü g- Uyurgezerlik h- Narkolepsi / Katapleksi
Çocukluk Dönemi a- Senkop Vazovagal senkop Kardiyopulmoner senkop b- Hareket bozuklukları Tik Paroksismal koreatetoz c- Migren d- Alternan hemipleji e- Psikojenik nöbet
Jitterines Yenidoğan döneminde konvülziyonla sıklıkla karışan hareket bozukluğudur Sağlıklı infantların % 44 ünde görülebilir Jitterines yenidoğan dönemince devam edebilir
Jitterines Genellikle bilateraldir, Preterm infantlarda daha sık görülebilir, Hipoglisemi, hipotermi, hipokalsemi, vb. durumlarda görülebilir
Jitterines Tremor şeklindedir Gözlerde fiksasyon/deviasyon yok, Ekstremite tutulduğunda durur!!! Gerekirse video monitorizasyon.
Selim Uyku Miyoklonusu Selim uyku miyoklonusu başlıca kolları tutan, tekrarlayan izole ya da diziler halinde miyoklonik jerkler olarak tanımlanır, Aile öyküsü %10-25 pozitiftir,
Selim Uyku Miyoklonusu Eğer çocuk uyanır ise atak sonlanır, uyku dışında görülmez, Tekrarlayan jerkler 3-15 dakikada bir olur, birkaç saniye sürer, bazen 60 dakikaya kadar uzayabilir,
Selim Uyku Miyoklonusu 4-6 aylık olunca kendiliğinden kaybolur, EEG normal, Antikonvülzanlar etkisiz, Tedavi genellikle gereksizdir
Katılma Nöbeti 6 ay ve 5 yaş arasında görülmekte Sıklığı % 5 Aile öyküsü % 25 Neden santral otonomik regülasyon bozukluğu
Katılma Nöbeti 1. Siyanotik katılma nöbetleri 2. Soluk (pallid) katılma nöbetleri
Siyanotik Katılma Nöbeti Provokasyon, ağlama Ekspiryumda soluğu durur (Apne) Bilinç kaybı + hipotoni/hipertoni İnspirasyon ve bilincin düzelmesi
Siyanotik katılma nöbeti Ağlama Hipokapni İntratorasik basınç artımı Kalp debisi Apne Hipoksi SEREBRAL İSKEMİ SEREBRAL HİPOKSİ 10.12.2012
Soluk (pallid) katılma nöbeti Düşme, bir yere çarpma şiddetli ağrı Vagal uyarı Bradikardi/arrest Kardiyak debide azalma Serebral iskemi BİLİNÇ KAYBI 10.12.2012
Katılma nöbeti /nöbet Tanıda anamnez önemli katılma nöbeti epileptik nöbet Provokasyon var yok Uykuda görülmez görülebilir Ağlama var yok Siyanoz önce sonra bilinç kaybından; 10.12.2012
Katılma Nöbeti Laboratuvar Rutin kan / Fe ve TDBK EEG gereksiz Aileye olayın benign özelliği anlatılır Atak sırasında dik kucağa almamalı Tedavi: Demir eksikliği anemisi, bu nöbetlerin sıklık ve şiddetini arttırır.(11gr/dl altında ise tedavi edilmeli) Dirençli vakalarda pirasetam
Selim Paroksizmal Vertigo Okul öncesi çağ (1-2 yaş ataklar başlar 5 yaşa kadar görülebilmektedir) Tekrarlayan baş dönmesi atakları Kusma, solukluk, terleme, nistagmus Korku, düşme, anneye sarılma, gözlerini kapama Bilinç açık
Selim Paroksizmal Vertigo Fizyopatoloji bilinmiyor Vestibüler / labirent disfonksiyonu Vasküler etyoloji Migren varyantı Ailede migren öyküsü İleride migren gelişimi
Selim Paroksizmal Vertigo Spontan düzelme Siproheptadin 0.2-0.4 mg/kg/g Difenhidramin 5 mg/kg/g
Selim Paroksizmal Tortikolis Süt çocukluğu dönemi (2-8 aylarda ataklar başlar, 2-3 yaşa kadar sürer) Atak genellikle bir kaç saat sürmekle birlikte nadiren bir veya iki gün kadar da devam edebilir, Atak esnasında çocuk başını bir yöne çevrili tutar, bu dönemde belirgin huzursuzluğu olur tabloya kimi zaman kusmalar da eklenebilir.
Selim Paroksizmal Tortikolis Labirent sistemdeki bir patolojiden şüphelenilmektedir, Kesin bir tedavisi yoktur, ancak şiddetli olgularda difenilhidramin kullanılabilir,
Siklik Kusma Periyodik olarak ani başlayan ve tekrarlayan bulantı ve kusma atakları, letarji ve aşırı uyuklama halidir, Dehidaratasyon ve ketoz gelişebilir, En sık 3-6 yaş, Okul çocukları arasındaki prevalansı %1.9, Ataklar 12-72 saat sürebilir, Ailede migren öyküsü %40.
Siklik Kusma Tanı metabolik hastalıklar ve bağırsak malrotasyonu gibi diğer nedenlerin dışlanması ile konur Selim çocukluk çağı oksipital lob epilepsisi (Panayiotopoulos sendromu) ile karışabilir Tedavi: Dehidratasyon tedavisi, antiemetikler, lorazepam, propranolol,eritromisin
Mastürbasyon Matürbasyon, genital organların sürtünme, elleme gibi hareketlerle veya bacakların pubik bası oluşturacak şekilde sıkıştırılması ile gelişen bir haz alma şeklidir, 3 ay-3 yaş başlangıç yaşıdır ve kızlarda daha sık rastlanır, İdrar yolları enfeksiyonları, vulvovajinit, bez dermatiti gibi nedenler kaşıntıya neden olduğunda, çocuk iritasyonu gidermek için yaptığı hareketler sırasında haz duyduğunu keşfeder.
Mastürbasyon Olay bir kaç dakika sürer, müdahale ile kesilebilir. Günde 15-20 kez tekrarlayabilir Tonik postür olması, alt ekstremiteleri çaprazlamaları veya ekstansiyona getirmeleri, yüzde renk değişikliği olması nöbetle karışmasına neden olur. Nefesi hızlanır, yüzü kızarır,terlerler, beklenilenin aksine genellikle ellerini genital bölgesine getirmez, Davranış tedavisi faydalı olabilir
Gece Terörü Uykunun ilk 1/3 kısmında (uykuya daldıktan yaklaşık 2 saat sonra) Sıklığı % 1-4 Erkek çocuklarda daha sık En sık 4-12 y
Gece Terörü Ağlayarak uyanma Yoğun otonomik bulgular (terleme, taşikardi, midriyazis) Oturma, odada dolaşma Çevresindekileri tanımaz
Gece Terörü Sabah olayı hatırlamaz Atak süresi 5-15 dakika (1 saat olabilir) Atak sıklığı değişken, yaşla azalır Aile öyküsü (gece terörü/somnanbulizm)
Gece Terörü Tedavi Aileye olayın benign özelliği anlatılmalı Hastanın uyku alışkanlığı düzenlenmeli Uykusuzluk veya aşırı uykudan kaçınılmalı Uyandırma tedavisi Gece dozu diazepam, trisiklik antidepresan
Narkolepsi/Katapleksi Hastalar çok kısa süre içerisinde REM uykusuna geçmektedirler, Narkolepsi gün içinde gelen, şiddetli uyku ataklarıdır Katapleksi ani bir heyecan, sevinme, ağlama sonrasında kas tonusunda ki azalmadır Uyku atağından bağımsız olup, birkaç dakika sürüp geçer.
Narkolepsi/Katapleksi Tedavi: amfetamin türevleri, metilfenidat, modafinil
Senkop Vasküler veya kardiyak nedenlere bağlı geçici serebral iskemi sonucu gelişen bilinç bozukluğu veya kaybıdır Okul çağı çocuklarda ve adolesanlarda gözlenir Kız > Erkek İki formu var: 1. Vazovagal Senkop 2. Kardiyojenik Senkop
Vazovagal Senkop En sık görülen form Daima hazırlayıcı nedenler vardır Uzun süre ayakta durma (tören, vizit) Açlık Kan görme, kan alınması, enjeksiyon Aşırı sıcak Yataktan ani doğrulma (postür) Ateş, enfeksiyon Kötü kokular, öksürük nöbeti, şiddetli ağrı
Vazovagal Senkop Hazırlayıcı olay N. Vagus uyarımı Periferik vasküler dirençte azalma (Periferik vazodilatasyon) Kalp debisinde düşme Vazovagal refleks sonucu ani vazomotor tonus kaybı, bunun sonucu olarak sistemik hipotansiyon, bradikardi ve asistol gelişir Serebral iskemi Bilinç kaybı 10.12.2012
Vazovagal Senkop Prodrom belirtileri Baş dönmesi Göz kararması Fenalık hissi Bulantı, karın ağrısı Solukluk, terleme Bilinç kaybı Postiktal dönem yoktur.
10.12.2012 Vazovagal Senkop Tanı Tilt Testi Hasta dikey veya yakın duruma getirilerek senkop gelişip gelişmediği değerlendirilir Kan basıncı/ nabız izlenir Bradikardi/ hipotansyon veya senkop gelişimi tanı koydurucudur.
Kardiyak Senkop En önemli faktör kardiyak debinin azalmasına bağlı serebral perfüzyonun azalması, Yapısal bozukluklar (Aort darlığı, HOKMP) Ritm bozukluğu (Uzun QT Sendromu) Konjenital Edinsel
Senkop-konvülziyon ayrımı: Aura varlığı Jeneralize tonik-klonik kasılmalar Postiktal dönem varlığı İdrar-gaita inkontinansı
Tedavi Vazovagal senkop Hazırlayıcı nedenlerden korunma Prodromda özel postür Anemi varsa tedavisi Kardiyojenik senkop Nedene yönelik tedavi
Tik Bozuklukları Tikler genellikle ani, bir veya birden çok kas grubunu etkileyen, istemli olarak kısa bir süre de olsa kontrol edilebilen hareketlerdir, Çocukluk çağında %10 tik görülebilir, Göz kırpıştırma, baş sallama, basit tik grubuna girer,
Psikojenik (Yalancı) Nöbet Genellikle 10-18 yaş ergenlik öncesi ve ergenlikte görülmeye başlar. Kızlarda daha sık görülür, Video monitorizasyon ünitesine gönderilen hastaların %7-21'ni oluştrurlar, Her türlü nöbet görülebilir. Motor nöbetler çırpınma veya sıçrama şeklindedir.
Yalancı Nöbetler Sıklıkla düşme esnasında yaralanma olmaz, Aşırı heyecan, üzüntü olayı uyarabilir, Daha önce epileptik nöbet geçiren bazı hastalar da ikincil kazanç amacı ile nöbeti taklit edebilirler, Ayırıcı tanıda Video-EEG önemlidir.
Ne zaman yalancı nöbet düşünelim? Sıra dışı motor hareketler, alışılmadık postür Postiktal dönem yokluğu Sfinkter kontrol kaybının olmaması Pupil ışık reaksiyonunun normal olması Tedaviye zayıf yanıt Nöbete rağmen metabolik yanıt oluşmaması Özellikle genç bayanlarda Nöbet sırasında gözlerin kapalı olması