Yenidoğanın hematolojik değerleri Dr. Tiraje Celkan Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yenidoğanlar Çocuklar erişkinlerin, yenidoğanlar da çocukların küçükleri olarak değerlendirilmemeli Yenidoğan döneminde bebeğin kan tablosu ve hemostaz mekanizmasının koagülan, antikoagülan ve fibrinolitik mekanizmaları oldukça farklılıklar sergiler
hemopoez Yolk sac de 8. günde lenfoid seri öncüler 18. Günde kan adacıkları mesoderm..tgf-b, FGF,BMP -4..kan hücreleri ve damar endotel hücresi
Gelişimsel Hematopoez Yolk kesesi Karaciğer Dalak 3-12. hafta eritrosit ve makrofaj 5-24 hafta MK 8-9 hf trombositdolaşımda Lenfositler 13. haftada başla 4-8. aylar. 5.ay devreye girer Kemik iliği 7. aydan itibaren hayat boyu ana hematopoez organı
Normal bir erişkin Kİ günde 2.5 billion eritrosit 1 billion lökosit 2.5 bilion trombosit üretir Kan matür yd 85 ml/kg, prematür 90 ml/kg dır İlk birkaç gün 105 ml/kg a yükselir. Daha sonra birkaç ay içinde azalır ve ortalama 65-70 ml/kg 3-4. ayda
CBC= hemogram Laboratuvara kanama <1500 g bebeklerde 1ml kan hacmi Lab tetkiklerinin kralı total kan hacminin ~%1 i En YDYBÜ de sık WBC..4 bakmak hafta total amacı ile kan hacminin ~%5-45 alınıyor Bakteriyel enf göstermede >15 X109 %38-86 duyarlık ve %53-85 özgüllük NPV %89-98 PPV %6-46
Doğru sonuç için.mor kapak Aç karnına alınmasına gerek yok. Uzun süreli turnike uygulanması (hemokonsantrasyon), Kapiller veya venöz kan, Antikoagülan kaynaklı hatalar, yanlış tüp Yetersiz veya fazla antikoagülan, artar Yetersiz karıştırma, Laboratuvara geç ulaştırma veya geç çalışma, Diürnal değişim, postür, Alımdan sonraki 4-6 saatte ölçüm Isı veya Bekleme eritrositlerde şişme.mch azalır.hipokromi 8
Kapiller-Venöz Kan Farkı Eritrosit, Hct, ve Hb değerleri kapiller kanda hafif yüksek, Total lökosit ve nötrofil sayısı ~%8 Monosit sayısı ~%12 Trombosit sayısı ~%9!!!!!! Özellikle yenidoğanda Daae LNW, J Clin Lan Invest 1988 9
Kan alınan bölge Hipoperfüzyon alanından alınırsa : polistemi Yada aneminin tanı almamasına neden Yaklaşık %5-25 oranında venözden yüksek saptanabilir
Kan Sayımı aletini etkileyen durumlar Soğuk aglütininler (RBC,HCT,MCV ) Lipemi ve ikter (Hb,MCH,MCHC ) Hemoliz (RBC,HCT,MCHC ) Anormal Hb (WBC, Hb ) Mikrosit (RBC ) Eritroblast (WBC ) Trombosit kümesi (PLT,WBC ) WBC>50 000 (Hb, RBC, HCT Bekletilmiş kan (MCV,Plt,MPV )
Periferik yayma Her hemogramda mutlaka Anormal sonuç varlığında Her 3 seri kontrolü
CBC/ hemogram /TKS Direkt ölçülenler : hb MCV Manuel Hct> hemogram Hct Hct takiplerinde!!!!!!! RBC Hesaplananlar: MCV= Hct/RBC MCH: hb/ RBC MCHC: Hb/hct RDW:
Kurallar 3ler kuralı ESX3= Hb HbX3=Hct 5ler kuralı İlk 5 gün PNL>lenfo 5gün-5 yaş lenfo>pnl Termde 60-70 gün eritrosit yaşam pretermde 35-50 gün İlk haftada term bebekte eritrosit kitlesinin her gün %1.5 kadarı yıkılır
Hb Siyanmethemoglobin yöntemi ile fotometrik YD 13.5 16.5 1-3 ay 9-10 11.5-14 3-6 ay 9.5 11.5 0.5-2 yaş 10.5 12 2-6 yaş 11.5 12.5 6-12 11.5 13.5 >15 e 13 >15 K 12 Gebe 11
Yenidoğanın fizyolojik anemisi Doğumdan sonra po 2 artar..epo azalır.kia da eritroid seri azalır Periferik kan..retikülosit azalır ve normoblastlar görülmez Eritrosit yaşam süresi kısa Eritrosit üretimindeki azalma 6-8.haftaya kadar devam Hemoglobin değerleri en düşük (ortalama 9 g/dl) iner. Prematürelerde azalma daha belirgin (6 g/dl). Hızlı kilo alım dilüsyonel 17
Yenidoğan Normal değerlerden çok Normal aralık!!!! Normal yenidoğan prematüre farklı Prematürelerin değerleri kendi içinde çok farklı Hasta sağlıklı değerler çok farklı Hasta bebeklerin değerleri normal aralıkta olabilir ama hasta için yeterli olmayabilir!!!!!!!!
Normal? Gestasyon yaşı Örnek alıdığında doğumdan sonra geçen saat Altta yatan hastalık var mı Yoğun bakımda mı, destek almış mı Kanın alındığı yer ( venöz,kapiller, arter) Göbek klampleme zamanı Örnek kan alınan ekstremitenin sıcaklığı
Hb mi hct mi Hb daha değerli Hct aletle hesaplanan Yanlış olarak anemik olma olasılığı fazla!!!!!!!!!
Eritrositler Hb Hct Cinsiyet farkı olmaz Anoksi yoksa postmatürlerin hb düzeyleri daha yüksek olmaz Tüm gebeliklerin %50 sinde fetomaternal kanama %98 i < 2 ml %0.3 ünde > 30 ml
Hct cinse göre değişim olmaz Normal yenidoğanlarda ES ve hb gibi plasental geçişe bağlı ilk 4 saatte hct de yükselir Plasma intravaskulerden ekstravaskülere geçiş Prematürelerde bu artış saptanmaz (erkenden laboratura kanama )
Hb : doğumda 22-42 hafta 22-40 haftada hct % 0.6 Hb 0.21 artış
Doğumda hct 22-42 haftalık yenidoğanlar
35-42 haftalık doğanların 28 günde hb değişimi hb
29-34 haftalık prematürelerin ilk 28 günde hb değişimleri 6-7g/dL
Hb değişimi
Hemoglobin
Term bebek ilk 12 hafta eritrosit parametre değişim Hb : 19.11 RBC: 5milyon 3.7 Hct : 60..33 MCV : 119..80 MCHC : 31.6.34 Ret 3.2.0.7
Değişik haftalık prematüre bebeklerin kan değer farklılıkları 22-25 hafta 26-28 hafta 29-31 hafta Hb 14 15 16 hct 43 45 48 MCH 38 38 37 MCV 115 114 110 MCHC 32 32 32 RDW 14 14 14
MCV (OEH) mean corpuscular volume Normal erişkin 80-90 fl ( 3) Yenidoğan 95 105 0.5-2 yaş 70 78 2-6 yaş 75 81 6-12 yaş 77 86 MCV= 70+ yaş ( 1-12 yaşta ) Alt sınır = 84+ ( yaşx0.6) üst Sınır
Eritrosit parametreleri Hem term hem preterm MCV erişkin değerlerinden oldukça büyük 3-4 ayda erişkin düzeye gelir 4-6. ayda azalmaya devam eder ve nadiri görür 1. yıldan sonra giderek artar Doğumda MCV <94 fl : alfa talasemi,ağır demir eksikliği Eğer kan tx almışsa MCV ve MCH nin düşeceğini unutmayın!!!!
MCV
22-42 haftalık yenidoğanların 1. Gün MCV ve MCH değerleri 95 fl
MCHC MCV ve MCH den farklı olarak değişmez iü hayattta 18. haftadan itibaren sabit <32>36!!!!!!! Hamilelik ve doğumda değişmez 34+/-1 gr/dl >36 : alet kalibre et : H. Sferositoz???
RDW: Anizositoz Artması Farklı büyüklükte eritrosit olduğunu belirtir Özellikle DE de diğer parametreler etkilenmeden önce ilk bozulan parametre
RDW: farklı büyüklük RDW-CV: %14, RDW-SD: 45 flt Anemi başlangıç evre önce RDW değeri yükselmekte,mch azalmakta RDW : Besinsel mi??? Yenidoğan ise hemoliz var mı TX yapılmış mı 10 0 2 0 Y ü z d e % RDW CV (%): (SD MCV)x100 RDW SD (fl) 50 150 Volüm (fl)
RDW nin prematüriteye göre değişimi RDW prematüre yaşından çok etkilenmiyor
Diğer hastalıklar RDW Metaanaliz yaşlı hasta RDW nin her %1 artışı.. Ölüm risk artışı %14 RDW..enflamasyon ve oksidan marker.il-6 ve selenyum etkisi ile RDW de değişim KVS hastalıklarında. Kalp yetmezliği olan hastalarda her çeşit ölümde bağımsız bir risk faktörü Benzer şekilde yoğun bakım hastalarında eks göstergesi Gram negatif bakteremisi..eks olanlarda RDW yüksek Travma, enflamasyon ve oksidan hasarlarda RDW artıyor anemi olmaksızın
Retikülosit Yüzde ( farklı ES ) Absolüt değer Düzeltilmiş değer olarak hesaplanabilir = hasta ret oranı (%) X hastanın hct /0.45 Yenidoğancılar immatür retikülosit miktarını(irf) kullanmaktalar
Retikülosit 1. Gün Term bebek ret oranı : %4-7 absolut değer: 200.000-400.000/mm3 Prematüre bebek: % 6-10 absolut değer: 400.000-550.000/mm3 Sağlıklı bebeklerde retikülosit 1. günden sonra azalır ve 4. günde %0-%1 Absolut değer 0-50.000/μL
Yaymada normoblast ( çekirdekli eritrosit) Term ve pretermde saptanabilir Termde nadirdir Oranın artmı: anoksi intra ventriküler kanama retinopati
Eritrosit morfolojisi Discoid: normalde eritrositlerin % 80 yenidoğanların ancak %40 Erirosit yüzeyinde çökme yada krater : normalde %2.5 term yd %25 preterm yd %50 Eritrositlerde vakuolizasyon RES ve dalak hipofonk gösterir
Lökositler Arteriyel değerler venöz ve kapillerden daha düşüktür Yaklaşık %75 i Fizik uyaranlarla ( göğüste fizik uyarı solunum fizyoterapisi vb) BK sayımı %115 artabilir ama dağılımda değişiklik olmaz Deniz seviyesinden yüksek olan bebeklerin nötrofil sayıları daha yüksektir
45
>36 haftalık bebeklerin ilk 72 saat içinde nötrofil sayıları
İlk 2 gün nötrofil ve band Band/ nötrofil >%18 SEPSİS ERKEN BULGU
Parçalı nötrofil Barr cisimciği
Metamiyelosit ve çomak
Eosinofili 1. gün > 850/ μl 5. gün 100-2500/ μl >5 gün >2500/ μl ise eosinofili %75 prematüre de eosinofili olur : anabolik faz 2-3. haftada günler haftalar sürebilir <24 haftalık prematürelerde eosinofil yok >24 hafta eosinofil yoksa iyi değil Prematürede eosinofil sayısında ani düşme :::::::bakteriyel enf??
1. Günde eosinofiller
İlk 28 günde eosinofiller
Monositler İlk 2 hafta yüksek Sonra azalır 1. gün monosit oranı gestasyon yaşı ile orantılı
Monositler en zor hücreler
1. Gün monosit sayısı
İlk 28 günde monositler <1500
Hemostaz Vasküler hasarlanmaya pıhtı oluşumu ile cevap vasküler elemanlar trombositler plazma proteinleri
Yenidoğanda en belirgin olarak pıhtılaşma faktörlerinde gözlenir Bu farklılık ilk olarak 1980 lerde Andrew, geçen 30 senede hala bu konuda bir çok bilinmeyen var Bu mekanizmada yer alan proteinlerin çoğu plasental geçiş göstermez ve erişkin düzeye 1 yaş sonrasında ulaşır
Doğru test için!!!!!dikkat Topuktan kan olmaz Mavi kapaklı tüp 1 sitrat 9 kan oranı % 3.2 % 3.8 sitrat Heparinli kateter kullanma Kan alındıktan 4 saat içinde test yap veya plazma dondur
Yüksek HCT nin apttye etkisi
Kanamadan değil Trombozdan kork İnce ayar Yenidoğanların hemostaz dengesinde ki ince ayar dış kaynaklı stres ve asfiksi, enfeksiyon, sepsis, NEC gibi durumlardan kolayca etkilenir kanama veya tromboz şeklinde klinik Yenidoğan dönemi çocukluk çağında tromboembolik olayların en sık görüldüğü dönem
Her kanamalı bebeği değerlendirirken: Bebek hasta mı sağlıklı mı? Kanama lokal mi, yaygın mı? DIC veya karaciğer hastalığı olabilir mi? K vitamini yapılmış mı, k vitamini eksikliği olabilir mi? Ailede kanama öyküsü var mı?
Laboratuar kargaşa gereksiz test isteme!!!!!! kan alma zor kan miktarı az, hct nin yüksek testlerde uygulama zorlukları yenidoğan hemostaz konusunda yapılmış çalışmalar yetersiz normal aralıklar belirsiz erişkin değerlerine göre yorumlama neonatolog ve hematologlar ZORDA
Yenidoğanın Hemostatik Sistemi dinamik yaş ile değişken immatür Ama tüm bu faktörlere rağmen sağlıklı term bebekte sorun yok
PT, aptt Sonucu Değerlendirilirken Test tekniğinin doğru olduğundan emin olduktan sonra Gestasyon yaşı Postnatal yaş K vitamini durumu İyi veya hasta görünüm bak..
Sağlıklı Term bebek Test 1. Gün 5. Gün 30. Gün 90. Gün 180. Gün Erişkin PT(s)* 13 0±1 43 12 4±1 46 1 8±1 25 11 9±1 15 12 3±0 79 12 4±0 78 APTT(s)* 42 9±5 80 42 6±8 62aPTT 40 4±7 42 >46 37 1±6 52 35 5±3 71 33 5±3 44 TT(s) 23 5±2 38 23 1±3 07 24 3±2 44 25 1±2 32 25 5±2 86 25 0±2 66 Fibrinogen* 2 83±0 58 3 12±0 75PT 2 70±0 54 >14 2 43±0 68 2 51±0 68 2 78±0 61 II (U/ml) 0 48±0 11 0 63±0 15 0 68±0 17 0 75±0 15 0 88±0 14 1 08±0 19 V (U/ml)* 0 72±0 18 0 95±0 25 0 98±0 18 0 90±0 21 0 91±0 18 1 06±0 22 VII (U/ml) 0 66±0 19 0 89±0 27 0 90±0 24 0 91±0 26 0 87±0 20 1 05±0 19 VIII(U/ml)*1 00±0 39 0 88±0 33 0 91±0 33 0 79±0 23 0 73±0 18 0 99±0 25 vwf(u/ml)* 1 53±0 67 1 40±0 57 1 28±0 59 1 18±0 44 1 07±0 45 0 92±0 33 IX (U/ml) 0 53±0 19 0 53±0 19 0 51±0 15 0 67±0 23 0 86±0 25 1 09±0 27 X (U/ml) 0 40±0 14 0 49±0 15 0 59±0 14 0 71±0 18 0 78±0 20 1 06±0 23 XI (U/ml) 0 38±0 14 0 55±0 16 0 53±0 13 0 69±0 14 0 86±0 24 0 97±0 15 XII (U/ml) 0 53±0 20 0 47±0 18 0 49±0 16 0 67±0 21 0 77±0 19 1 08±0 28 XIIIa(U/ml)*0 79±0 26 0 94±0 25 0 93±0 27 1 04±0 34 1 04±0 29 1 05±0 25 XIIIb(U/ml)*0 76±0 23 1 06±0 37 1 11±0 35 1 16±0 34 1 10±0 30 0 97±0 20
Sağlıklı Term Bebekler İnhibitörler 1. Gün 5. Gün 30. Gün 90. Gün 180. Gün Erişkin Pr S 6 ay ATIII 0 63±0 12 0 67±0 13 0 78±0 15 0 97±0 12 1 04±0 10 1 05±0 13 Pr C 4 yaş Protein C 0 35±0 09 0 42±0 11 0 43±0 11 0 54±0 13 0 59±0 11 0 96±0 16 Protein S 0 36±0 12 0 50±0 14 0 63±0 15 0 86±0 16 0 87±0 16 0 92±0 16 2-M 1 39±0 22 1 48±0 25 1 50±0 22 1 76±0 25 1 91±0 21 0 86±0 17 C1E-INH 0 72±0 18 0 90±0 15 0 89±0 21 1 15±0 22 1 41±0 26 1 01±0 15 HCII 0 43±0 25 0 48±0 24 0 47±0 20 0 72±0 37 1 20±0 35 0 96±0 15
preterm
Hemostaz: 3 faz 1. trombositler 2. pıhtılaşma faktörleri 3. fibrinoliz
1. FAZ= trombositler Gebeliğin 10. haftasında karaciğer ve dalakta MK 11. haftada trombositler Periferik kan yaymasında 12-15. haftada trombosit 12-24. haftada sayıları 100.000/mm3 trombosit kalıtsal bozuklukları ile ilgili prenatal tanı 18. haftadan itibaren konulabilir
Trombositler Dev trombositler Yanlış daha düşük bazen lökosit?? MPV Eritrositi kendine ölçü al!!!! 78
Trombositler Lökosit ve eritrositler farklı olarak alınan yerin trombosit sayısına etkisi yok Normal aralık 150.000-450.000/mm3 Erişkine benzer <29 haftada 100.000 normal sayılabilir >350.000 yüksek olarak yorumlanır MPV 8fL civarında (7-9.5) Doğumdan sonra trombositler artar Tr artışına MPV artışı da eşlik eder 2 haftada maksimuma ulaşır ( 7.5-12) Sonra 1-2 ayda doğumdaki değerlere geriler
Trombosit 22-42 haftalık bebeklerde 1. gün
22-42 haftalık bebek MPV
Trombositler Sayıları aynı ( term, preterm, fetus) Hipofonksiyon Trombosit büyüklükleri erişkinlere benzer NSVY doğan bebeklerin trombositleri sezaryanla doğanlardan daha büyük
yenidoğan trombositleri kalitatif bir takım yetersizlikler HİPOAKTİF aggregasyon yanıtları 5. günden sonra düzelmeye başlar epinefrin, kollagen, trombin agonistleri ile yanıtları düşük, (alfa2 reseptör az, kollajen ca sekresyon boz) daha az alfa granül, küçük glikojen granülleri, belirsiz mikrotübüller yapı, daha az pseudopod
yenidoğan trombositleri Ama yenidoğan döneminde vwf düzeyinin yüksek olması bu açığı kapatır normal şartlar altında KANAMA YOK KZ hatta kısa KZ, CT ve [PFA-100]) sağlıklı yd ( vwf ve hct fazla) Sağlıklı Prematürelerde trombosit hipoaktivitesi dahada belirgin ama primer hemostaz yeterli
trombositopeni Yenidoğan yoğun bakım ünitelerindeki en sık hemostaz sorunu İlk 3 gün İKK risk >3 gün sepsis veya NEC <150.000 %25: 100-150.000 >%50: 50-100.000 %20: <50.000)
NICU %75 i ilk 72 saatte yatışların %18-35 inde ( %25-40), Normal yenidoğanların <%1-4 ( çoğu 100-150x10 9 /L ) Hasta pretermlerde %40-72, Gestasyon yaşı küçüldükçe sıklık artar <1000 g. %73 ünde postnatal 1. haftada
2 yıl 643 yd %18 pretermlde, %0.8 term %43 ½ 2. gün %61 2/3 8 günde düzelme
5yıl 3515 yd %3.8.%72 si preterm PICU.. %12 :::: tüm ydlerin % 1.2 Sepsis en sık İKK %5.9 %3 persistan %4.5 eks
Sağlıklı bebekte trombositopeni Annede preeklamsi Sağlıklı, HT.. Sağlıklı yd ensık trombositopeni nedeni Elini sürme 2 hafta 0-3 günde..10. bekle gün düzelme % 50 sinde nötropenide var Nadiren <50.000 Preeklamsi hipoksi MK proliferasyon da bozulma Backes CH 2011 Kanama yok
Önce anneye bak!!!
Yd a erişkin trombositi verirken!!!!!! Hasta yd ve prematürede Reserv kapasite yok Tr düşük. MK sayı ve ploidi artar Yd larda. Sadece sayı artıyor Tedavi ve profilaksi amaçlı trombosit verirken dikkat tromboz
SONUÇ; Sistem göreceli immatür; hipoaktif Spontan kanama (-) gereksiz TX yapma
Trombosit transfüzyonu Alt sınır 50.000.. TX Alt sınır 25.000.TX daha iyi!!!!!!! preterm ve term iyi Relatif olarak stabil, bebekte trombosit sayısı 30.00050.000/mm³arası ise kanama riskinin pek yok Ancak bu değerlerle birlikte: Yenidoğan <1000 gr ve <1 haftalık ise, Kliniği stabil değilse, Daha önce major kanama geçirdiyse, Peteşi ve kan alınan yerlerden sızıntı şeklinde kanaması varsa, Beraberinde koagülopati mevcutsa, Cerrahi girişim ya da kan değişimi yapılacaksa, Trombosit değeri düşmekte ve <30.000/mm³ olacaksa transfüze.
Hemostazın ikincil safhası = pıhtılaşma faktörleri Plasenta geçmezler 10. haftadan itibaren yapım 20. haftada plasmada tüm faktörler ölçülebilecek seviyede ve doğuma dek artar Gestasyon ve postnatal yaş önemli FVIII 1. günden itibaren erişkin düzey Düzeyler erişkin ortalama %50si Prematürelerde daha da düşük Çoğu 6 ay 1yaşta normale fvii 5. gün erişkin düzey(fv, FXIII) Kc ve endotel hücresinde sentez Genelde % 50 erişkinin fibrinojen, faktör FV ve FVIII, TFPI, TM ise erişkin düzeyde saptanır
Denge
Fibrinojen Fetal dönemde 5.haftada yapılmaya başlanan, doğumdan sonra 6.aya kadar olan fibrinojen erişkin fibrinojeninden farklı fetal fibrinojen yoğun ve geç bir pıhtı oluşturur ve daha fazla fosfor ve sialik asit içerdiği için eritilmesi daha uzun sürer yüksek dozda trombolitik ilaç kullanılması gerekir
anti-koagulan proteinler AT, PC, PS düşük hem trombin oluşumu hem de trombin inhibisyonu belli bir denge altında Kanama ve tromboz NŞA da olmaz YD bebekleri fazla ELLEME AT düzeyi 0.2 U/mL.3 ayda erişkin düzeye. yd ve infant heparin doz yüksek. Protein C ve S <%50 erişkin Protein S.. 4 haftada (6 AY) Protein C.. Adolesanda (4 Yaş)
Yenidoğan Kalıtsal kanama hastalığı olan yenidoğanların %15-33 ü yenidoğan döneminde kanama Doğum sonrası günlerde FVIII düzeyi < % 1 olan hemofili-a hastası bebeklerde kanama yok Aşı sonrası bile bu bebeklerde hematom saptanma olasılığı %10
kafa içi kanamalar nadir faktör FVII, FX ve FV, FXIII, afibrinojenemide Periventriküler ve intraventriküler kanamalar özellikle prematüre bebeklerde ciddi mortalite ve morbidite tedavide kullanılan K-vitamini,Taze Donmuş Plazma (TDP), Faktör XIII konsantreleri, trombosit süspansiyonları traneksamik asit????????? rfvii kullanımı!!! Tromboz
Özel kanama tipleri Göbek kanaması faktör XIII eksikliği veya afibrinojenemi Kanayan tanı koyamadığın YD da metabolik hastalık RDS karaciğer hastalığı DIC i unutma
YD özgü kanama: Vit K eksikliği * Faktör II, VII, IX, X, * Protein C ve S sentezi için bir kofaktör karboksilasyonunda ( COOH - ).
Hemostazın üçüncül safhası = fibrinoliz = pıhtının eritilmesi Yenidoğanlarda hipofibrinoliz plazminojen düşük Yapısı farklı sialik asit fazla Plazminojen düzey ve aktivitesi erişkinin %50-75 i tpa yani aktivatör fonksiyondaki protein de yüksek
TAFI KANAMA DEĞİL TROMBOZDAN KORK trombin açığa çıktıktan sonra fibrinolizi geciktiren madde hemostazı sağlamada önemli Asfiksisi olan bebeklerde TAFI artar Doğal antikoagülan sistemlerden antitrombin-iii, heparin kofaktör II, protein C ve S, doku faktörü yolu inhibitörü ( DFYI) yenidoğanda düşük
Düşük plazmin dahada azaltılır PAI-1 yani inhibitör protein erişkin düzeyinde Fibrin erimesi zor Yenidoğanlarda oldukça yüksek düzeyde olan alfa-2-makroglobulin de plazmin i bloke eder Plazminojen erişkin düzeyine 6 ayda ulaşır t-pa hızla azalır ve çocukluk döneminde erişkinin %50 si kadardır α2-antiplasmin, doğumda %80 erişkin..1. haftada erişkin düzey alfa-2-makroglobulin infantta X2 kat fazla
Özel durumlar: fibrinoliz azaldığı hyalin memran hastalığında: fibrinolitik aktivitede azalma ve PAI düzeylerinde artış Hipokside endotelden DF ve tpa salınımı olur, koagülasyonun aktifleştiği an fibrinolitik aktivitede hızlanır Sepsisde endotel hasarı TNF ve IL 1 ile kontakt sistem aktive olur, DF artar ancak beraberinde PAI salınır, fibrinoliz inhibe
ciddi bir klinik tablo asfiksi, enfeksiyon ve prematürite Bebekler hasta görünümlü Tüm testlerde bozukluk saptanır yd DIC Hiçbir laboratuar testi tek başına DIC tanısı koydurmaz tedavide trombosit sayısının 50.000/mm3, fibrinojen düzeyinin >100 mg/dl üzerinde tut Koagülasyonun aktivasyonu Damar içinde fibrin birikmesi Küçük ve orta boy damarlarda tıkanma Organ yetmezliği Trombosit ve pıhtılaşama faktörlerinde azalma kanama ölüm
pıhtılaşma antikoagülanlar Prokoagülanlar kanama Prokoagülanlar antikoagülanlar
Tromboz sık yüksek hematokrit, kateter uygulamaları, sepsis kalp problemlerinin sık olması büyük von Willebrand faktör dimerlerinin varlığı endotel hücresinde DF fazla olması
Kateter trombozu 1990, Canadian registry 2.4/ 1,000 yd yoğun bakım başvurusu Amerikada 44 den 75/10,000 yenidoğan başvuru (2001-2007) Yd trombozlarının %90 ı katater ilişkili Kısa uzun süreli >6 gün.risk artıyor Tek lümen çoklu lümen Yd yoğun bakımda kateterli bir hastada tromboz riski %0.9 Risk faktörleri ( hasta-hastalık-tedavi) Yd da en önemli sorun kateter ve damar çapı ve yüksek hct ( OR 3.7) Çocuk Trombofili ve kateter ( PT OR 2.63 &AT 9.44) Yenidoğan kateter ve trombofili??? 10 yd + kateter 1 FVL heterozigot Kateter tromboz Trombofili incelemsine gerek yok
Kimde trombofili bakalım Kateter dışı trombüste
Trombüs varsa American Collegeof Chest Physicians(ACCP) Yd trombüs.izle tedavi için acele etme destek tedavisi antikoagülan ( UH LMWH) trombolitik ted trombektomi Korkulan kanama özellikle prematürlerde İKK Umblikal ve kateter tromboz 28 gün izlemde %50 tedavisiz düzelme Portal ven tromboz %56 spontan düzelme %86 tromboz yenidoğanda spontan düzelme 3 ayda
LMWH ve yenidoğan 1.7 mg/kg / 12 saat Preterm 2 mg/kg / 12 saat Sonuç önerilen term
Prematürede antifak Xa bakılmalı mı YD LMWH (TA: 0.5-1) (0.3-0.7) Sadece %15-40 istenilen töropetik aralık Trombüs resolüsyon %80 Major kanama %4-10!!!!!!!
Koagülasyonda ne farklı F II, VII, IX, ve X, PC, PS % 10 normalin VWF ilk 3 ay yüksek İü 3. ay sonunda 150.000/mm3 ulaşır.sayı normal hipoaktif Kc ve dalakta ilk MK 10. haftada, ki de 6 ay sonunda Yd trombositleri adenosine diphosphate, epinephrine, kollagen, ve thrombin aggregometrede bozuk ristosetin yanıtı fazla plasminogen erişkinin % 50-75 α2-antiplasmin erişkinle aynı Plazminojenden plazmin oluşumu t-pa ile daha az dönüşüm Yd d-dimer yüksek.. İlk 3 gün doğumda koagülasyon sistemi aktif ve kc immatür fibrin yıkım temizlemesi yavaş
Sonuç Trombosit- FV fibrinojen: Normal INR yüksek (Vit K) aptz uzamış (FXII, prekallikrein, kininojen / düşük kontakt F.) VWF, FVIII yüksek (artmış tr. addez.) Faktörler Yetişkinin%50 (6. ayda N) YD da spontan kanama olmaz TROMBOZ!!!!!!!
Yenidoğan -hematoloji Gereksiz tetkik alma Aldığın tetkik nitelikli olsun Her bir hasta için normaller farklı Tedavi için acele etme Mümkünse elleme
Daha çok öğrenip daha çok öğreteceğimiz günlere