KRONİK BÖBREK YETERSİZLİĞİ Tanım Böbrek fonksiyonlarının vücut homeostazisini sağlayamayacak derecede ve geriye dönüşümsüz olarak bozulmasıdır.
İnsidans 10 / milyon çocuk nüfus (0-19 yaş) Tanımlar ve GFR Kronik böbrek yetersizliği: <75 ml/dk/1,73 m 2 Son dönem böbrek yetersizliği: <10 ml/dk/1,73 m 2
Renal Adaptasyon Fonksiyone eden nefron % Rezidüel GFR % 100 50 25 12 5 100 80-100 50 25 10
KBY nin progresyonu Glomeruler hiperfiltrasyon Proteinüri Sistemik hipertansiyon Hiperlipidemi? Glomeruler büyüme faktörleri (PDGF, TGF-β, IGF-1, TNF-α, ANG-II) Glomeruler hipertrofi ve matriks Glomerulerosklerozis
KBY de etyoloji Diğer %10 Vasküler hast %5 Hipoplaziler / displaziler %11 Kalıtsal nefropatiler %16 Reflü / obstrüksiyon / infeksiyon %25 Glomerulopatiler %33
KBY de başvuru bulguları Solukluk (Anemi) Derin solunum (Asidoz) Büyüme geriliği Üriner enfeksiyon Hipertansiyon Ansefalopati veya konvülziyon
KBY de sorunlar Kalsiyum fosfor metabolizması bozuklukları Anemi Büyüme geriliği Asidoz Hipervolemi, hipertansiyon, kalp yetersizliği
Ca-P met. boz. Patojenez I (Tedavi edilmemiş hasta) Serum aktif D vitamini Serum İn P Min. boz. Serum PTH Osteoklastik ve osteoblastik aktivite Rahitis Osteomalazi Yüksek dönüşümlü kemik hastalığı (Renal Osteodistrofi)
Yüksek dönüşümlü kemik hast. Subperiostal rezorpsiyon alanları Rezorbe olan alanların yerini fibroz doku alabilir
Ca-P met. boz. Mineralizasyon bozukluğu (Rahitis-Osteomalazi) KBY nin erken geliştiği çocuklarda (<4 yaş) rahitis bulguları ortaya çıkar Uzun süre tedavisiz kalan çocuklarda osteomalaziye bağlı fraktürler oluşabilir 10 yaşından önce alt ekstremite bulguları belirgindir
Ca-P met. boz.
Ca-P met. boz. Tedavi Fosfor düzeyinin düşürülmesi (Fosfor bağlayan ajanlar) Al(OH) 3 geçici bir süre kullanılabilir Ca acetate (Phosex), Ca CO 3, Sevelamer (Renagel) Fosfor bağlayıcı ajanlar yemek sırasında alınmalıdır! Aktif D vitamini (Rocatrol, One-alpha) Intakt PTH düzeyi normalin 2-3 katı olmalı
Ca-P met. boz. Patojenez II (Tedaviye bağlı) Aktif D vitamini alımı Ca içeren P bağlayan ajan alımı Serum PTH Serum Ca Osteoblastik ve osteoklastik aktivite Ca x P >70 Adinamik kemik hastalığı Yumuşak dok. Ca çökmesi
Adinamik kemik hastalığı (Düşük dönüşümlü kemik hastalığı) Osteoklastik ve osteoblastik aktivite Hiperkalsemi ve yumuşak dokulara kalsiyum çöküşü olabilir
Ca-P met. boz. Yumuşak dokulara kalsiyum çöküşü Ca x P > 70 Damar duvarına ve yumuşak dokuya Ca çöker
Ca-P met. boz. Vasküler kalsifikasyonlar
Ca-P met. boz. Koroner kalsifikasyon
Tedavi Tedavi Aktif D vit kesilmeli Kalsiyum içermeyen fosfor bağlayıcı birleşikler kullanılmalı Ca x P < 55 ve ipth düzeyi normalin 2-3 katı olmalı!
Ca-P metabolizması boz. Hiperparatiroidi Hiperfosfatemi Hipokalsemi D vitamini - Osteoklastik ve osteobalstik aktivitede Hipoparatiroidi Hiperkalsemi - Osteoklastik ve osteobalstik aktivitede Renal Osteodistrofi Adinamik kemik hast. Yumuşak dokulara Ca çöküşü
KBY nin sonuçları Aneminin oluşumu Göreceli EPO eksikliği Anemi Demir eksikliği Eritrosit yaşam süresinin Eritropoezin baskılanması Kan kaybı (GIS, HD)
KBY nin sonuçları Anemi tedavisi I Öncelikle demir depoları doldurulmalı! Oral Fe ++ (Ferrosanol) 6 mg/kg/gün Oral demiri tolere etmeyen hastalarda IV demir KBY de demir depolarının dolma kriteri Fe >100 mg/dl Ferritin > 300 ng/dl EPO 75 IU / kg / hafta ile başlayarak, her ay 20 IU / kg
KBY nin sonuçları Anemi tedavisi II Kan transfüzyonun olumsuz etkileri Viral enfeksiyonlar (HBV, HCV, AIDS, EBV...) Demir birikimi HLA antijenlerine duyarlılaşma KBY lerde Hb < 6 g/dl veya kalp yetersizliği olmadıkça kan transfüzyonundan kaçın!
Büyüme hormonu bozulmuş sinyal iletisi
Büyüme hormonu bozulmuş sinyal iletisi? İnflamatuvar sitokinler x
Sonuç Kronik böbrek yetersizliğinde büyüme hormonuna karşı direnç söz konusudur Bu direnç artışında muhtemelen inflamatuvar sitokinlerin rolü vardır
Asidoz KBY de asit ekskresyon kapasitesi Tedavi Ağızdan Na HCO - 3 İV Na HCO - 3 ph< 7.2 NaHCO 3- <12 meq/l
KBY de immün sistem ve HBV KBY de immün yanıt etkilenmiştir Enfeksiyona eğilim artmıştır Tbc ve KBY bulguları örtüşür Tbc tanısı zordur Şüphelenildiğinde anti-tbc başlanılmalıdır HBV enfeksiyonu Tx için kontrendikasyon oluşturur Gereksiz kan transfüzyonundan kaçınmak gerekir KBY tanısı konar konmaz Hepatit B aşılaması! Çift doz uygulama yapılmalıdır
KBY ve kanama diyatezi KBY de kanamaya eğilim söz konusudur! - Trombosit disfonksiyonu -Anemi - Endotel hücrelrinden yetersiz FVIII / von Willebrand faktör salınımı Hemorajik perikardit gelişebilir Girişim yapılacak hastalar - yeterli diyaliz almalı - anemi düzeltilmeli - DDAVP 0,3 µg/kg IV
KBY ve beslenme Protein ve fosfor önerilen miktarları aşmamalıdır. Proteinin -Fazla verilmesi progresyonu hızlandırır -Az verilmesi malnütrisyona yol açar Doymamış yağ asitlerinden zengin diyet önerilir Süt çocuklarında iştah azalmış olduğundan gastrostomi ile beslenme önerilmektedir
KBY de ilaç dozları İlaçların böbrek yolu ile uzaklaştırılması GFR ile orantılır İlaç düzeylerinin toksik düzeylere ulaşmaması için dozlar GFR a göre ayarlanmalıdır! Doz ayarlaması doz aralığı uzatılarak veya doz miktarı azaltılarak yapılır HD ve PD de bazı ilaçlar diyaliz sıvısı ile uzaklaştırılabilir
HD e hazırlık HD için uygun büyüklükte damar girişi çok önemlidir En çok tercih edilen kolda açılan A-V fistüllerdir A-V fistüller genelde dominan olmayan koldan açılır Bu nedenle dominan olmayan kol damarları iyi muhafaza edilmelidir!
İzlem KBY li hasta belirli aralıklarla kontrol edilmelidir (2-3 ayda bir) FM, KB Hemogram Elektrolitler (Na, K, Cl, Kan gazı) Ca, P, AF, İntakt PTH İdrar tahlili ve kültürü