Pediatrik karaciğer kitlelerinde ayırıcı tanı

Pediatrik karaciğer kitlelerinde ayırıcı tanı Dr. Zeynep Yazıcı Uludağ Üniversitesi, Tıp Fak., Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Bursa

Primer karaciğer kitleleri Tüm pediatrik solid tm lerin %1-4 ü ~%65 i malign 5 yaş > %75 i malign

Benign karaciğer kitleleri İnfantil hepatik hemanjioendotelyoma Fokal nodüler hiperplazi Mezenkimal hamartom Hepatik adenom

Malign karaciğer kitleleri Hepatoblastom Hepatosellüler karsinom Fibrolamellar karsinom Embriyonal rabdomyosarkom Andiferansiye (embriyonal) sarkom Epiteloid hemanjioendotelyoma Anjiosarkom Metastaz Nöroblastom, Wilms tm, lenfoma

Malign karaciğer kitleleri Hepatoblastom Hepatosellüler karsinom Fibrolamellar karsinom Embriyonal rabdomyosarkom Andiferansiye (embriyonal) sarkom

Ayırıcı tanıda yardımcı kriterler Hasta yaşı Klinik veriler Lab bulguları AFP Karaciğer fonksiyon testleri ALP, GGT, direkt bilirübin Tiroid hormonu β-hcg Görüntüleme bulguları

Ayırıcı tanıda yardımcı kriterler Hasta yaşı Klinik veriler Lab bulguları AFP Malign Karaciğer fonksiyon testleri Tiroid hormonu β-hcg Görüntüleme bulguları

Neoplazi Yaş Lab Infantil hepatik hemanjioendotelyoma < 1 yaş AFP: N Trombositopeni Hipotiroidizm Fokal nodüler hiperplazi Ergen (K>E) AFP: N Mezenkimal hamartom < 5 yaş AFP: N Hepatik adenom > 10 yaş AFP: N Hepatoblastom < 5 yaş AFP Hepatosellüler karsinom 10-14 yaş AFP Fibrolamellar karsinom Ergen AFP: N Embryonal rabdomyosarkom < 5 yaş AFP: N Bilirübin Andiferansiye embryonal sarkom 6-10 yaş AFP: N

Görüntüleme Abdominal kitle şüphesi US Kitle yok DUR Kitle karakterizasyonu Kistik / solid Kitle vaskülaritesi Portal ven trombüsü Kitle var/şüpheli bulgular MR/BT

Olgu: 2 aylık, K

İnfantil hepatik hemanjioendotelyoma

5 aylık

Olgu: 1 aylık, K

Olgu: 2 aylık, K

2 aylık T2A MR T1A MR Postkontrast MR

4 aylık

Olgu: 1 aylık, E

NB metastazı T2A MR T1A MR DA MR

İnfantil hepatik hemanjioendotelyoma İnfantil hepatik hemanjiom Hemen hepsi < 1 yaş %90 ı: ilk 6 ay içinde %30 u: ilk 1 ay içinde Soliter/multifokal/diffüz Komplikasyonları Yüksek debili kalp yetmezliği Kasabach-Meritt snd Hipotiroidizm

Olgu: 2 aylık, E

T1A MR T2A MR DA MR

Dinamik kontrastlı MR

İnfantil hepatik hemanjioendotelyoma

Olgu: 2 aylık, E

2 aylık

2 yaşında Kontrastlı BT (arterial faz) Kontrastlı BT (venöz faz)

6 yaşında Kontrastlı BT (venöz faz)

Olgu: 2 aylık, K

T2A MR T1A MR Postkontrast MR DA MR

Diffüz infantil hepatik hemanjioendotelyoma DA MR

Olgu: 5 aylık, E

T2A MR T1A MR DA MR Postkontrast MR

Hepatoblastom T2A MR T1A MR DA MR Postkontrast MR

Hepatoblastom En sık primer malign karaciğer tm %90 ı < 5 yaş %68 i ilk 2 yaşta %5 diğer konjenital anomalilerle Beckwith Wiedemann snd, tip 1A glikojen depo ht, Gardner snd, trisomi 18, ailevi adenomatöz polipozis Düşük doğum ağırlığı (<1500 gr) prevalansı Hastaların %90 ında: AFP β-hcg yüksek olabilir

Olgu: 11 aylık, E

Kontrastlı BT (venöz faz)

Hepatoblastom

Olgu: 2 yaş, E Kontrastlı BT (arterial faz) Kontrastlı BT (venöz faz)

Kontrastlı BT (venöz faz)

Diffüz hepatoblastom

Olgu: 9 aylık, E

Teratoid hepatoblastom

Malign karaciğer kitleleri İdeali: tam cerrahi rezeksiyon PRETEXT ( pretreatment extent of disease ) POST-TEXT ( posttreatment extent of disease ) Pediatr Radiol 2007; 37:123 32

Pediatr Radiol 2007; 37:123 32

Olgu: 11 yaş, E

Prekontrast T1A MR T2A MR Postkontrast T1A MR

Hepatosellüler karsinom Prekontrast T1A MR T2A MR Postkontrast T1A MR

Hepatosellüler karsinom Hepatit B endemik Prevalansı Altta yatan kc hastalığı (%50) Bilier atrezi, tip 1 glikojen depo ht, alfa 1 antitripsin eksikliği, herediter tirozinemi, ailevi kolestatik sarılık, siroz Genellikle: 10-14 yaş Hastaların %35-70 inde: AFP

Olgu: 15 yaş, K Kontrastsız BT Kontrastlı BT (arterial faz) Kontrastlı BT (venöz faz) Erciyes Ünv., Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı nın izniyle

T1A MR Postkontrast MR (erken arterial faz) Postkontrast MR (portal venöz faz) T2A MR Postkontrast MR (geç venöz faz)

Fibrolamellar karsinom T1A MR Postkontrast MR (erken arterial faz) Postkontrast MR (portal venöz faz) T2A MR Postkontrast MR (geç venöz faz)

Fibrolamellar karsinom Altta yatan bir karaciğer hastalığı yok Hastaların %85 i < 35 yaş Adolesan ve genç yetişkin AFP: Normal Radyolojik karakteristikleri Lezyonların %60-75 inde: santral fibröz skar

Olgu 2: 16 aylık erkek

Mezenkimal hamartom

Mezenkimal hamartom Çocuklarda en sık 2. benign karaciğer tm En sık < 2 yaş %95 < 5 yaş Serum AFP seviyesi: normal Radyolojik karakteristikleri Tipik olarak büyük, iyi sınırlı kitle Ağırlıklı olarak kistik

Olgu: 18 yaş, K

Yağ baskılı kontrastlı MR T2A MR Yağ baskılı T1A MR T2A MR

Yağ baskılı kontrastlı MR Fokal nodüler hiperplazi T2A MR Yaü baskılı T1A MR T2A MR

MultiHance (Gd-BOPTA) geç faz

Fokal nodüler hiperplazi Genellikle yetişkin kadınlarda Çocuklarda sık görülmez KT ve RT sonrası prevalansı Saptanması Genellikle tesadüfen Karın ağrısı Radyolojik karakteristikleri Soliter, daha az sıklıkta multipl Vasküler satellit santral skar (geç boyanır)

Hepatosit spesifik MR kontrast maddeleri Tümör karakterizasyonu, tümör-bilier ağaç ilişkisi Gadobenate dimeglumine (Multihance) %5 i normal hepatositler tarafından tutulur Bilier sisteme Gadoxetate disodium (Primovist) %50 si normal hepatositler tarafından tutulur

Olgu: 17 yaş, K Kontrastsız BT Kontrastlı BT (arteriyal faz) Kontrastlı BT (venöz faz)

Primovist (Gd-EOB) Yağ baskılı T1A MR Arteriyel faz Geç faz (15. dk)

Olgu: 17 yaş, K

Kontrastlı BT (arteriyel faz) Kontrastlı BT (venöz faz)

T2A MR T2A MR Yağ baskılı T1A MR

Aynı faz kimyasal şift MR Zıt faz kimyasal şift MR

Hepatik adenom

Yağ baskılı kontraslı T1A MR geç faz (Primovist)

Fibronodüler hiperplazi Yağ baskılı kontraslı T1A MR geç faz (Primovist)

Fibronodüler hiperplazi 9 ay sonra

Hepatik adenom Nadir benign tümör İlişkili olduğu durumlar Steroid kullanımı (özellikle, oral kontraseptiv) Değişik hastalıklar Glikojen depo hastalığı tip I&III, galaktozemi, ailevi DM Kızlarda > 10 yaş Sıklıkla asemptomatik / karın kitlesi İntratümöral hemoraji, yağ Rüptür İntraperitoneal hemoraji ve hipovolemik şok (nadir)

Olgu: 6 yaş, E Radio Graphics 2009; 29:1665 1668

T2A MR T1A MR Postkontrast 1. dk Postkontrast 5. dk Postkontrast 10. dk

Andiferansiye embryonal sarkom T2A MR T1A MR Postkontrast 1. dk Postkontrast 5. dk Postkontrast 10. dk

Andiferansiye embriyonal sarkom Genellikle 6-10 yaş AFP: Normal Radyolojik karakteristikleri Büyük boyutlarda Miksoid stroma BT ve MR de kistik gibi US de solid Geç fazda solid kısımları boyanır

Olgu: 15 aylık, E

Embriyonal rabdomyosarkom

Embriyonal rabdomyosarkom Karaciğerde safra yollarından köken alır Hemen daima çocuklarda %75 i < 5 yaş AFP: Normal Bilirübin ve ALP Hastaların %30 unda: tanıda metastaz Radyolojik karakteristikleri Porta hepatise veya yakınına lokalize İntraduktal büyüme paterni

Sonuç Çocuklarda: primer karaciğer tümörleri 2/3 ü malign En sık: Hepatoblastom 1/3 ü benign En sık: Hemanjioendotelyoma Ayırıcı tanıda Hasta yaşı Laboratuvar bulguları Görüntüleme bulguları Önce US Gerekirse MR veya BT