TARİH : 30 KASIM 2011, ÇARŞAMBA SAAT : 11:30 13:00 OTURUM TİPİ : ÇALIŞTAY ÇALIŞTAY ADI : MULTIPL SKLEROZ ÇALIŞTAYI KREDİSİ : KREDİSİZ ÇALIŞTAY PROGRAMI KONU BAŞLIĞI: Tüm yönleriyle MS'de yenilikler MS de YENİ TANI KRİTERLERİ Dr. Ayşe SAĞDUYU KOCAMAN
MS TANISI Santral sinir sisteminde farklı zamanlarda ve farklı bölgelerde ortaya çıkan belirti ve bulguların varlığı
1868 Charcot 1936 Marburg 1954 Allison-Miller 1965 Schumacher 1972 Mc Alpine 1981 Poser 2001 McDonald 2005 McDonald revizyon 2009 Swanton ve ark
Uluslararası MS Tanı Paneli ABD Ulusal MS derneği, Uluslararası MS Dernekleri Federasyonu Londra da 2000 yılında Mc Donald başkanlığında toplandı (1.Toplantı) Mc Donald WI et al, Neurology 2001 Ann Neurol 2001;50:121-127
Toplantı Özeti Poser tanı kriterlerinin gözden geçirildi Olguların erken tanınması amaçlandı Tanımlamalar açıklığa kavuştu 1 ) Kesin 2)Olası 3) MS değil MRG yorumlarında standardizasyon getirildi. Atak: 24 saat ve daha uzun süren yakınma Tek paroksismal epizodlar atak olarak kabul edilmedi. PPMS tanı kriterleri önerildi
Toplantı özeti devam Atak için süre 24 saat, 2 atak arası süre ise 30 gün olarak belirlendi Klinik belirtiler tanıda yetersiz kalıyorsa; MRG > BOS > VEP tanıya katkı sağlar Zamansal dağılım (tekrarlayan ataklar veya progresif klinik seyir) Alansal dağılım ( multifokal ) Klinik ve paraklinik bulgular için MS den daha iyi açıklamanın olmaması (Ayırıcı Tanı )
McDonald MS Tanı Kriterleri Uluslararası Panel 2000 Klinik atak/ bulgu 2, 2 2, 1 1, 2 1, 1 (monosemp) MS tanısı için gereken bulgu Ek bulguya gerek yok MRG ile SSS de yayılım veya MS ile uyumlu 2 MRG lezyonu ve +BOS veya farklı klinik atağın beklenmesi MRG ile zamana yayılım veya 2. klinik atak MRG ile SSS de yayılım veya MS ile uyumlu 2 MRG lezyonu ve +BOS ve MRG ile zamana yayılım veya 2. klinik atak Ann Neurol 2001;50:121-127
McDonald MS Tanı Kriterleri Uluslararası Panel 2000 Klinik atak/ bulgu MS düşündüren yavaş progresif seyir MS tanısı için gereken bulgu + BOS ve MRG ile SSS de yayılım; 9 T2 beyin lezyonu veya 2 spinal kord lezyonu veya 4-8 beyin ve 1 spinal kord lezyonu veya 4-8 beyin lezyonu ile ilişkili anomal VEP veya MRG de 4 beyin lezyonu ve 1 spinal kord lezyonu ve MRG ile zamansal yayılım (progresyonun bir yıldır devam etmesi)
PP MS Tanı Kriterleri En az bir yıl süreli ilerleyici fonksiyonel kayıp varlığında aşağıdakilerden en az ikisi gerekli; Beyin MRG de 9 T2 lezyonu veya 4 T2 lezyonu ve VEP de latans gecikmesi Spinal MRG de MS için karekteristik en az 2 fokal T2 lezyonu BOS da oligoklonal bant pozitifliği ve/veya IgG indeksinde Bu bulgulara neden olabilecek diğer patolojilerin dışlanması koşul! Thompson et al. Ann Neurol 2000;47:831-835 Polman ve ark. Ann Neurol 2005;58:840-846
Uluslararası Panel ( 2. Toplantı ) ; Amsterdam - Mart 2005
McDonald MS Tanı Kriterleri Amsterdam Revizyonu-2005 Klinik (Atak) Bulgu Gereken ek bulgu Revizyon 2 2 Gerekmiyor Gerekmiyor 2 1 MRG ile alansal yayılım veya; 2 MRG lezyonu ve BOS + Spinal kord lezyonlarının kullanımı netleşti 1 2 Zamansal yayılım 3 ay sonra yeni T2 MRG lezyonu 1 (Klinik izole sendrom) 1 MRG ile alansal yayılım Veya 2 MRG lezyonu ve BOS + ve zamansal yayılım Spinal kord lezyonlarının kullanımı netleşti 0 (Progresif seyir) 1 Zamansal yayılım (MRG/ 1 yıllık progresyon ve BOS + ve alansal dağılım (beyin/ spinal kord MRG,VEP) 1 yıllık progresyon Ve en az 2 si; 9 T2 beyin lezyonu veya 4 T2 lezyonu ve anormal VEP 2 T2 kord lezyonu BOS +
Koronal kesit PDW MS HT
Alanda Yayılım Zamanda yayılım 2001 2005 Aşağıdakilerden 3 9T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon 3 periventriküler 1 jukstakortikal 1 posterior fossa (1 spinal kord lezyonu 1 beyin lezyonu yerine sayılabilir) Aşağıdakilerden 3 9T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon 3 periventriküler 1 jukstakortikal 1 posterior fossa veya spinal kord lezyonu (1 spinal kord lezyonu infratentöryel lezyon yerine sayılabilir, spinal kord lezyonu sayısı toplam lezyon sayısı içinde yer almalıdır) İlk klinik olaydan 3 ay sonraki MRG de Gd tutan lezyon veya yeni T2 lezyonu İlk klinik olaydan 3 ay sonraki MRG de Gd tutan lezyon veya İlk klinik olaydan 30 gün sonraki MRG de referans MRG ye göre yeni T2 lezyonu Yeni Öneri 2 karakteristik bölgede (periventriküler jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord) en az birer lezyon Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır. İlk görüntülemenin zamanına bakılmaksızın takip MRG de yeni T2 lezyonu
Alanda Yayılım Zamanda yayılım 2 karakteristik bölgede (periventriküler jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord) en az bir ya da daha fazla lezyon İlk görüntülemenin zamanına bakılmaksızın takip MRG de yeni T2 lezyonu Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır. Magnims Grup; Swanton et al 2007, Rovira et al 2009 KİS KK MS
Uluslararası Panel (3. Toplantı); Dublin - Mayıs 2010
Toplantı Özeti Atak tanımı gözden geçirildi ve MS tanısı kesinleşmeden önce en az 1 atağın objektif bulgusunun nörolojik bakı/vep/mr ile gösterilmesinin önemi vurgulandı. Demyelinizan lezyonların SSS de alansal ve zamansal yayılımının MR kriterleri gözden geçirilerek sadeleştirildi. Kriterlerin yalnızca SSS Demyelinizan Hastalığı düşündüren KİS olguları için geçerli olduğu vurgulandı. Ayırıcı tanının önemi vurgulandı.(miller et al Multiple Sclerosisi 2008) NMO ve NMO spektrumu gözden geçirildi. Kriterlerinin pediatrik yaş grubu, Asya ve Latin Amerika popülasyonunda uygulanabilirliği tartışıldı
ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2005 KİS AŞAĞIDAKİLERDEN EN AZ ÜÇÜ MS
ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2010 PV juxta infra spinal cord 2 farklı bölgede 1 T2 lezyonu * Beyin sapı / spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır
ZAMANSAL YAYILIM : Mc Donald 2005 İlk klinik olaydan en az 3 ay sonraki MR da yeni Gad+ lezyon İlk klinik olaydan 30 gün sonraki MR da referans MR a göre yeni T2 lezyonu KİS MS 1 ay 3 ay
ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2010 PV juxta infra spinal cord 2 farklı bölgede 1 T2 lezyonu * Beyin sapı / spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır
ZAMANSAL YAYILIM ; McDonald 2010 TAKİP MR DA YENİ T2 LEZYONU YA DA YENİ GAD+LEZYON AYNI MR DA GAD- VE GAD+ LEZYON
McDonald MS Tanı Kriterleri-2010 Klinik atak/ bulgu MS tanısı için gereken bulgu 2, 2 2, 1 1, 2 1, 1 (KİS) Progresif seyir (PP MS) Ek bulguya gerek yok MR ile SSS de alansal yayılım kriteri; MS için tipik 4 bölgeden en az 2 sinde 1 T2 lezyonu veya bir başka atağın beklenmesi MR ile SSS de zamansal yayılım kriteri; Tek MR da Gd + ve Gd lezyonların varlığı veya takip MR da yeni T2 lezyonu ve/veya Gd+ lezyon veya ikinci klinik atak MR ile SSS de alansal ve zamansal yayılım; kriterlerinden her ikisi de gerekli veya İkinci klinik atak Bir yıllık klinik progresyon ve aşağıdakilerden 2 si 1- MS karekteristik 3 bölgede (PV, juxta, infra) 1 T2 lezyonu 2- Spinal kordda 2 T2 lezyonu 3- BOS bulguları (İzoelektrik fokuslama yöntemi ile OKB pozitifliği ve/veya Ig G İndeksi
NMO / NMO Spektrumu MR da 3 spinal segmenti aşan ve aksiyal kesitlerde özellikle santral lokalizasyonda yer alan lezyon ile ilişkili myelopati Bilateral optik nörit / ileri görme kaybı / optik sinirlerde şişme /kiyazma lezyonu /altitudinal skotom İki günden uzun süren inatçı hıçkırık ya da bulantı / kusma ve MR da periakuaduktal medullar lezyon Serum AQP4 Ab testi
PP MS (McDonald 2010) 1 Bir yıllık progresif seyir 2 Aşağıdakilerden ikisi*; A. Alanda yayılım; PV, juxta veya infratentöryel 3 bölgeden en az birinde 1 T2 lezyonu (Gd tutulumu şart değil) B. Spinal kordda 2 T2 lezyonu C. Pozitif BOS (İzoelektrik foküs yöntemi le OKB + ve/veya Ig G indeksi ) *Beyin sapı ya da spinal kord sendromu varlığında semptomatik lezyonlar dışlanır.
Pediyatrik MS PP MS çok ender, başka tanılar gözden geçirilmeli Olguların % 95 i RR MS dir başlangıç gösterir % 80 i erişkin KİS a benzer T2 lezyon yükü daha fazla ve lezyonlar daha büyük McDonald kriterlerini uygulamak her zaman doğru olmayabilir Olguların %15-20 sinde ADEM benzeri başlangıç; bu olgularda klinik olarak 2 ADEM e benzemeyen atak ya da 1 ADEM e benzemeyen atak ve bunu izleyen sessiz lezyonlar gözlendiğinde MS tanısı konabilir
Asya ve Latin Amerika Toplumunda MS Asya toplumunda NMO benzeri spinal kord lezyonları ve AQP4 Ab pozitifliği batı toplumlarına oranla daha sık Asya toplumunda McDonald kriterlerinin uygulanabilirliği kuşkulu Optikospinal MS = Klasik MS + NMO Konfüzyonun nedenleri; NMO olgularında da ataklı seyir mevcut AQP4 AB pozitifliği NMO tanısını desteklese de bu olgularda semptomatik beyin lezyonu olabilir Optik sinir ve medulla spinalisin ayrı ayrı tutulumu NMO yu MS den ayırd etmez Asya ve Latin Amerika toplumlarında NMO ya da NMO spektrumu hastalık düşünülen olgularda geçerli yöntemlerle serum AQP4Ab bakılmalı
Klinik İzole Sendrom da Tanısal MR Algoritma Önerisi AY göstermeyen ilk MR ZY göstermeyen ilk MR İlk MR da ZY ve AY Yeni MR; AY ve ZY Yeni MR; ZY MS Alansal Yayılım (AY) Dört karakteristik bölgeden 2 sinde (periventriküler, jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord) 1 lezyon (i) (ii) Zamansal Yayılım (ZY) Tek MR da Gd + ve Gd lezyon Takip MR da yeni T2 lezyonu ve/veya yeni Gd + lezyon
ÖZET McDONALD 2010 DUBLİN REVİZYONU; Daha basit ve klinik uygulama yönünden kolay Alansal Yayılım: MAGNIMS kriterleri benimsenmiş; lezyonların sayısından çok yerleşimi önemli Zamansal Yayılım: Tek MR yeterli olabilir (Gd+ ve Gd lezyon varlığı ) ya da 2. MR da (çekim zamanı önemli değil) yeni T2 lezyon, Çocukluk MS i (ADEM dışlanmak koşulu ile), Latin Amerika ve Asya ırklarında (NMO dışlanmak koşulu ile ) uygulanabilir.