Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi Göğüs Duvarı Tümörleri Primer göğüs duvarı tümörleri yumuşak doku, kemik ve kıkırdak kaynaklı olabilir. Primer malign göğüs duvarı tümörlerinin yaklaşık %45 i yumuşak dokudan, %55 i kıkırdak ve kemik yapılardan köken alırlar. Yumuşak dokudan köken alan göğüs duvarı tümörleri genellikle ağrısız büyüyen kitle olarak karşımıza çıkar. Kemik kaynaklı tümörlerde periost hasarı nedeniyle genellikle ağrı görülür. Tanı Olgularda ayrıntılı bir anemnezin ardından dikkatli bir fizik muayene ve rutin laboratuvar incelemeleri yapılır. Radyolojik inceleme; Direk toraks grafileri ve BT çok önemli yer tutar. Malign göğüs duvarı tümörlerinde; tümör çapının hızla büyümesi, kortikal destrüksiyon ve etrafındaki dokuları invaze etmesi önemli radyolojik bulgulardır. MR kemik iliği infiltrasyonunu, kitlenin intra spinal yayılımını ve yumuşak doku tutulumunu daha iyi gösterir. Rezeksiyon düşünülen malign göğüs duvarı tümörlerinde, tüm vücut kemik sintigrafisi yapılarak, kemik yapıların olası tutulumu değerlendirilir. Biyopsi; Kesin tanı doku örneğinin histolojik incelenmesi ile konulur. Lokal yayılım olasılığından dolayı; - Malign veya benign olarak değerlendirilmiş primer bir göğüs duvarı tümörü varlığında, lezyonun Göğüs Cerrahisi Akın Yıldızhan 395 1
çapı 4 cm den küçük ise eksizyonel biyopsi önerilmektedir. -Lezyonun nekrotik olduğu durumlarda da eksizyonel biyopsi önerilmektedir. -Tümör çapının 5 cm den büyük olduğu durumlarda iğne aspirasyonu, true-cut biyopsi ve insizyonel biyopsi önerilmektedir. -İğne aspirasyon biyosisi metastatik lezyonlarda önerilmemektedir. -Özellikle göğüs duvarının kemik yapılarından kaynaklanan tümörlerde, ameliyat sırasında frozenkesiti yapılamadığı için histolojik tanı konulabilmesi mümkün değildir. I - Göğüs Duvarının Primer Benign Tümörleri A - Benign kemik, kıkırdak tümörleri Osteokondrom Kondrom Fibröz displazi Eozonofilik granüloma Anevrizmal kemik kisti Dev hücreli tümör Kondroblastoma Osteoblastoma 1- Osteokondrom: Benign kaburga tümörlerinin yarısını (%50) oluşturur. Erkeklerde daha sık görülmektedir. Kaburganın metafiz bölgesinden köken alır. Puberte öncesinde tesbit edilen asemptomatik olgularda, semptom olarak ağrı başladığında veya kitle ebatlarında büyüme olduğunda ma- 396 2
lign dejenerasyon lehine yorumlanmalı rezeksiyon yapılmalıdır. Erişkinlerde ya da puberte sonrası çocuklarda tüm osteokondromlar çıkartılmalıdır. 2- Kondrom: Benign kaburga tümörlerinin yaklaşık % 15 ini oluşturur. Genellikle anterior göğüs duvarında kostakondral bileşkede görülür. Her iki cins eşit etkilenir ve tüm yaş gruplarında görülebilir. Kondrom ve kondrosarkomun klinik ve radyolojik olarak ayrılması çok güçtür. Tüm kondromlar malign tümör olarak kabul edilmeli ve geniş olarak rezeke edilmelidir. 3- Fibröz displazi: Kaburgaların posterolateralini tutan, yavaş büyüyen ağrısız kitlelerdir. Her iki cinste eşit oranda görülmektedir. Çocukluk çağında başlayan hastalık genellikle tesadüfen görülür. Fibröz dokunun aşırı genişleyerek kaburganın medüller kavitesini kaplaması ve kistik bir oluşumun ortaya çıkmasıyla karakterize olan patolojidir. Genellikle tek lezyonlar ile seyreder. Multıbl lezyonlar varlığında Albright Sendromu ( multıbl kemik kistleri, deri pigmentasyonu, kızlarda prekoks puberte ) araştırılmalıdır. Tedavide konservatif kalmak esastır. Birçok lezyonun puberte sonrasında büyümesi durur. Ağrılı ve büyüyen lezyonlarda lokal eksizyon planlanması önerilmektedir. B- Yumuşak dokunun benign tümörleri Nörilemmoma (Schwannoma) Nöroblastoma Ganglionöroblastoma 397 3
Ganglionöroma Kemodektoma Feokromasitoma Dermatofibrosarkoma protuberens 1- Nörojenik Tümörler: Nöral dokudan kaynaklanan neoplazmlardır. Erişkinlerde çoğu benign ve semptomsuz olmasına karşın çocuklarda hemen hemen yarısı semptomlu ve maligndir. Genellikle intratorasik ektrapulmoner yerleşimli ve interkostal sinirlerle ilişkilidir. Benign olmasına karşın sinir ve kemik erozyonuna bağlı göğüs ağrısı, trakea ya da bronşlara bası nedeniyle nefes darlığı, spinal kord kompresyonu ve buna sekonder birçok nörojenik defisite neden olabilir. Tedavileri lokal eksizyondur. Nörojenik tümörler köken aldıkları dokuya göre üçe ayrılırlar: a) Sinir kılıfından köken alanlar: Nörilemmoma (Schwannoma) b) Sempatik ganglion sinir hücrelerinden köken alanlar: Ganglionöroblastoma, Ganglionöroma, Nöroblastoma, c) Paraganglionik hücrelerden köken alanlar: Feokromasitoma ve Kemodektoma dır. 2- Dermatofibrosarkoma protuberens: Fibroblastların proliferasyonu nedeniyle meydana gelir. Yavaş büyüyen, ağrısız lokal agresif tümörlerdir. Gövde de sert solid nodüller meydana getirirler. Lokal rekürrens sıktır. 398 4
II - Göğüs Duvarının Primer Malign Tümörleri A - Malign kemik, kıkırdak tümörleri Soliter Plazmasitom Kondrosarkom Osteosarkom Primitif nöroektodermal tümörler (Ewing Sarkomu, Askin Tümörü) Lenfoma 1- Soliter plazmositom: Miyeloma nın soliter görülen formudur. Değişik oranda olgunlaşmış plazma hücrelerini içeren bir tümördür. Multisentrik değildir ve kemik iliği tutulumu yoktur. Histolojik olarak multipl myelomdan ayrılamaz. Tümör, olguların %50 sinde vertebrada yerleşirken, kaburga ve sternum ise %10-15 oranında tutulur. Erkeklerde iki kat fazla görülür, her yaşta gelişebilir. Göğüs duvarında en sık görülen klinik tablo palpe edilebilen kitle olmaksızın ağrıdır. Radyolojik olarak, soliter osteolitik veya zımba deliği tarzında, primer tümör görüntüsü vermeyen lezyonlar tesbit edilir. Anemi, hiperkalsemi, immunoglobulinopati, renal fonksiyonlar bozukluğu ve artmış Bence-Jones proteini seviyeleri gibi sistemik bulgular beklenmez. Cerrahinin rolü sadece diyagnostik biyopsiden ibarettir. Definitif lokal radyoterapi ile %90 kontrol sağlanır. Hastaların %75 inde multipl miyelomaya geçiş olur. Bu durumda tedaviye kemoterapi eklenir. - Miyeloma: Göğüs duvarında görülen miyelomla- 399 5
rın çoğu sistemik multipl miyelomanın kaburgaları tutması sonucu oluşur. Miyeloma kaburgaların en fazla görülen primer malign tümörüdür. Tüm kosta malignitelerinin 1/3 ini miyeloma oluşturur. Hiperkalsemi ve Bence-Jones proteinürü gibi sistemik bulgularla birlikte görülür. Tedavide radyoterapi ile birlikte kemoterapi önerilir. Beş yılık sağkalım süresi, ortalama %20 dir. 2- Kondrosarkom: Göğüs duvarında görülen primer malign kemik tümörlerinin %30 unu oluşturur. Daha çok göğüs duvarının ön bölümünde görülür. %75 i kostokondral arkus veya sternumdan kaynaklanır. Sternumun en sık görülen malign kemik tümörüdür. Daha çok 30-40 yaşlarında erkeklerde görülür. Kondromlardan ayrılmaları çok zordur. Radyolojik olarak kemik korteksini harap eden tümör görüntüsü vardır. En az 4 cm lik cerrahi sınır ile çıkartılması gerekir. 5 yılık sağkalım süreleri %92 olarak bildirilmiştir. 3- Osteosarkom: Tüm vücutta en sık görülen primer malign kemik tümörü olmasına rağmen sedece %3 ü göğüs duvarında gelişir. Göğüs duvarı primer malign tümörlerinin yaklaşık %6 sını oluşturur. Prognozu kötüdür. Adelosan ve genç erişkin erkeklerde daha sık görülürken daha az sıklıkla 40 yaşından sonra gelişir. Hastaların 1/3 inde metastaz (en sık akciğer) görülür. Bu nedenle perioperatif kemoterapi standarttır. 4- Ewing sarkomu: Göğüs duvarı primer malign tümörlerinin yaklaşık %12 sini oluşturur. Genç erişkin 400 6
ve çocuklarda en sık görülen göğüs duvarı tümörüdür. Olguların 2/3 si 20 yaşın altında saptanır. En çok yassı kemikler ve uzun kemiklerin ortasına yerleşir. Erkeklerde kadınlara göre iki kez daha fazla rastlanır. Medikal tümör olarak yorumlanan Ewing sarkomunda metastaz sıktır. Kemoterapi ve ardından lokal tedavi uygulanması gerekir. Pozitif cerrahi sınırlı hastaların radyoterapi alması şarttır. 5- Lenfoma: Tüm primer göğüs duvarı tümörlerinin %2 sinden azını oluşturur. Göğüs duvarı tutulumu olsun ya da olmasın lenfomanın primer tedavisi kemoterapi ve radyoterapidir. Cerrahi tedavinin yeri tartışmalıdır. B- Yumuşak dokunun malign tümörleri Malign fibröz histiositoma Rabdomyosarkom Liposarkom Fibrosarkom Nörofibrosarkom Leiomyosarkom Dezmoid tümör (Low Grade Fibrosarkom) 1- Malign fibröz histiositoma: Genelde ağrısız, yavaş büyüyen bir kitle halinde başlar. Erişkinlerde en sık rastlanan yumuşak doku sarkomudur. Genelde 50-70 yaşlarında görülür. Hastaların 2/3 si erkektir. Radyoterapi ve kemoterapiye cevap vermez. Tedavisi geniş rezeksiyonla tümörün çıkartılmasıdır. Beş yıllık sağ kalım yaklaşık %38 dir. 2- Rabdomiyosarkom: Hızlı büyüyen, ağrı ve has- 401 7
sasiyeti az olan bir tümördür. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha çok görülür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha fazla rastlanır. Ayrıca 50 yaşından sonra görülme sıklığı artar. Göğüs duvarının çizgili kasları ya da diyafragmadan kaynaklanır. Tedavi tümörün geniş bir rezeksiyonla çıkartılması ve postoperatif kemoterapi ve radyoterapidir. Beş yıllık sağkalım yaklaşık %70 dir. 3- Liposarkom: Hastaların çoğu erkektir. Erişkin yaşlarda görülür. Tedavi cerrahi yolla geniş rezeksiyondur. Beş yılık sağkalım süresi yaklaşık % 60 dır. 4- Nörofibrosarkom: Sıklıkla interkostal sinir uzanımında görülür. 20-50 yaşlar arasında ve erkeklerde daha sık görülen bir tümördür. Von Recklinghausen hastalığı ile birliktedir. Tedavi geniş olarak tümörün eksizyonudur. 5- Leiomiyosarkom: Genellikle kist yapısında olup yavaş ve ağrılı büyürler. Erişkin yaşta görülürler, hastaların 2/3 si kadındır. Tedavisi tümörün geniş olarak çıkartılmasıdır. 6- Fibrosarkom: Göğüs duvarının bağ dokusundan kaynaklanır. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Tedavi geniş olarak tümörün eksizyonudur. 7- Dezmoid tümör: Metastatik yayılımı son derece nadir olması nedeniyle, benign olarak kabul edilen desmoid tümörler, lokal agresif davranışlarından dolayı düşük grade fibrosarkom olarak tedavi edilmelidir. Kemik, sinir ve damar invazyonu yapar- 402 8
lar. Mikroskopik olarak cerrahi sınır temiz olsa da lokal nüks oldukça yüksektir. Komşu vital organları invaze ederek mortaliteye sebep olabilirler. Metastatik göğüs duvarı tümörleri: Göğüs duvarı tümörlerinin % 20-30 unu metastazlar oluşturur. Göğüs duvarı yumuşak dokusuna veya kaburgaya en sık metastaz sebebi primer sarkomlar, meme, akciğer, böbrek ve tiroid kanserleridir. Metastatik göğüs duvarı ve sternum tümörlerinde rezeksiyon kriterleri şunlardır; - Hastalığın göğüs duvarına izole olması, - Lokal hastalığın kontrol altına alınmış olması, - Eksizyon ile kitlenin anblok ve komplet olarak çıkarılabilmesidir. Radyasyon ile oluşan sarkomlar: Sarkomlar göğüs duvarı malignitelerinde uygulanan radyoterapinin nadir ama bilinen komplikasyonlarındandır. Tanı için başlıca kriterler; - Radyoterapi öyküsü, - Birkaç yıllık asemptomatik latent dönem, - Daha önce ışınlanmış yerde sarkom gelişmesi, - Radyoterapi sonrası gelişen lezyonun sarkom olmasıdır. Prognoz kötüdür. Primer sarkomlar ile aralarında sağkalım farkı yoktur. Primer sarkomlar gibi davranılmalı ve geniş olarak rezeke edilmelidir. Cerrahi Tedavi Göğüs duvarı rezeksiyonu; - Malign toraks duvarı tümörlerinde başarılı teda- 403 9
vinin anahtarı, cerrahi sınır negatif olarak yapılan rezeksiyonlardır. - Cerrahi sınır; tümörün makroskopik sınırından 4 cm uzaklıkta, bir üst ve bir alt kostayı da içerecek şekilde yapılmalıdır. - Göğüs duvarına metastaz yapmış tümörlerde ve düşük grade li tümörlerde 2 cm cerrahi sınır kabul edilebilir. - Yüksek grade li malign tümörlerde, tümörün invaze ettiği kostanın kartilaj kısmı ile birlikte total olatak çıkartılması önerilmektedir. - Postoperatif patolojide; tümör malign ve rezeksiyon sınırında mikroskobik tutulum saptanmış ise, hasta tekrar ameliyata alınır ve rezeksiyonun komplet olması için, tümörden en az 4 er cm uzaklıktan, geniş bir rezeksiyon yapılır. - İnsizyonel biyopside malign olarak raporlanan durumlarda; biyopsi alanını da içine alacak şekilde cilt, ciltaltı ve kas dokusu eksizyonu yaparak potansiyel kontaminasyon ihtimalinin ortadan kaldırılması önerilmektedir. - Posterior göğüs duvarı, skapula ve posterior kaslarla örtülü olduğu için genelde rekonstrüksiyon gerektirmez. - Defekti kapatma endişesi nedeniyle rezeksiyon küçük tutulmamalıdır ancak yapılacak rezeksiyonun genişliği, rekonstrüksiyona engel olmayacak düzeyde olmalıdır. - Geniş rezeksiyonlar ile hem sağ kalım daha iyi olur hem de nüks olasılığı çok azalır. 404 10
Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu; Rezeke edilen bölgenin lokalizasyonuna, genişliğine ve derinliğine bağlı olarak yapılır. İskelet ve yumuşak doku rekonstrüksiyonu olmak üzere iki aşamadan oluşur. Rekonstrüksiyon gerektirmeyen durumlar: - Çapı 5 cm den küçük olan defektler, - Bir veya komşu iki kaburganın parsiyel eksizyonu, - Toraks apeksinde yapılan kosta rezeksiyonları, - Subskapular bölgede kalan ve çapı 7 cm den küçük lezyonlar veya yüksek posterolateral yerleşimli 10 cm çapından küçük defektler. İskelet rekonstrüksiyonu: Göğüs duvarı rekonstrüksiyonunda kullanılan en uygun greftler şunlardır; - Prolene mesh (Ethicon, Somerville, N) - Politetrafluroethilen mesh (Gore-tex) - Marlex mesh (Daval, Providence, RI): Sadece tek yönlü rijidite sağlayabildiği için nadir kullanılmakla beraber, Methyl metacrylate ile birlikte sandviç olarak tercih edilmektedir. Yumuşak doku rekonstrüksiyonu: Göğüs duvarı defektlerinde yumuşak doku rekonstrüksiyonu; cilt kaydırmaları, pediküllü miyokütanöz flepler veya serbest miyokütanöz fleplerle sağlanabilir. En sık kullanılan miyokütanöz flepler pektoralis majör, latissimus dorsi, serratus anterior, rektus abdominis, ekternal oblik ve trapezius kaslarıyla oluşturulan gretflerdir. Omentum önceleri tam kat göğüs duvarı defektlerinde tercih edilen bir greft iken, günümüzde sadece parsiyel kat defektlerde ve başarılı olmamış kas 405 11
fleplerini kurtarmak amacıyla kullanılmaktadır. Sternum rezeksiyon ve rekonstrüksiyonu: Sternektomi operasyonlarında önerilen insizyon orta hat sternotomidir. Komşu tüm kostal kartilajların subperikondriyal olarak alınması ve sternoklaviküler eklemlerin iki taraflı olarak rezeke edilmesi önerilmektedir. Eğer tümör sternumun posterior tabulasını invaze etmiş ise perikardında sternumla birlikte çıkartılması gerekmektedir. Önerilen rekonstrüksiyon yöntemleri; - Defektin bilateral pektoralis majör, metil metakrilat mesh ve omentum ile kapatılmasıdır. -Kaburga greftleriyle defektin kapatılmasıdır. 406 12