Epilepsi Cerrahisi Sırasında Saptanan Tümörler Slayt Semineri Prof Dr Taner Akalın Ege ÜTF Patoloji AD 22. Ulusal Patoloji Kongresi, 7 11 Kasım 2012, Antalya
Prayson RA. Am J Clin Pathol 2011;136:557 Tümör tipi Erişkin (n = 141) (%) Çocuk (n = 129) Toplam (n = 270) Ganglioglioma (WHO grade I) 38 (27.0) 48 (37.2) 86 (31.9) Astrositom (WHO grade II) 24 (17.0) 15 (11.6) 39 (14.4) Oligodendrogliom (WHO grade II) 22 (15.6) 5 (3.9) 27 (10.0) Glial/glionöronal tm,(who grade I/II) 14 (9.9) 18 (14.0) 32 (11.9) Mixed gliom (WHO grade II) 13 (9.2) 8 (6.2) 21 (7.7) DNT (WHO grade I) 10 (7.1) 17 (13.2) 27 (10.0)
Blumcke I. Epilepsi & Behavior 2009; 15: 35 Fokal dirençli epilepsisi olan 4512 olgunun 1236 sı tm * Gangliogliom %46 * Disembriyoplastik Nöroepitelyal Tm %16
Disembriyoplastik Nöroepitelyal Tümör İntrakortikal yerleşimli hamartomatöz glionöronal tümör En sık temporal lob Primer beyin tümörlerinin < 1 ancak epilepsi cerrahi materyellerinde sık Klinik: Çocukluk çağında başlayan kompleks parsiyel nöbet
Radyoloji İntrakortikal yerleşimli nodülaritesi seçilebilen kitle Genellikle kontrast tutuluşu yoktur ancak üçte birinde bir miktar gözlenebilir Kitle etkisi ve peritümöral ödem yok veya minimal
Histopatoloji Musinden zengin kortikal nodüller Spesifik glionöronal komponent * Yüzen nöronlar * Oligodendrosit benzeri hücreler
İmmunhistokimya Ganglion benzeri yüzen nöronlarda nöronal belirleyiciler NeuN, MAP2, nörofilament, sinaptofizin, kromogranin + Oligodendrosit benzeri hücrelerde S 100 + GFAP genellikle negatif Ki 67 (MIB 1) düşük (< %5)
Prognoz ve tedavi DSÖ derece I Tedavisi cerrahi eksizyon ( tanı amaçlı ve epilepsiye hakim olmak için) Nüks çok nadir ( subtotal çıkarılmış olsa bile)
MAP 2
MAP 2
MIB 1
11 yaşında erkek hasta İlk kez 3yıl önce ortaya çıkan kompleks parsiyel nöbet şikayetinde son üç aydır artış EEG de sağ parietooksipital ve sol temporoparietal bölgelerden köken alan çoklu diken dalga aktivitesi : orta şiddette epileptiform anomali
MR da sağ temporal lobta uzun ekseni 4,5 cm olan parahipokampal ve inferior temporal yerleşimli kısmen hipokampus medialine uzanan kontrast sonrası minör kortikal sinyal gösteren yer kaplayan oluşum Temporal lobektomi + amigdalahipokampektomi
Aksiyal T2 ağırlıklı kesitler Koronal FLAIR sekansı;
Prekontrast T1 ağırlıklı koronal kesit Yandaki kesit ile aynı anatomik lokalizasyondan geçen postkontrast T1 koronal kesit
MAP 2
MAP 2
sinaptofizin
MAP 2
MAP 2
GFAP
GFAP
GFAP
GFAP
MAP 2
MAP 2
CD 34
Disembriyoplastik Nöroepitelyal Tümör DNT + Gangliogliom?
Histological heterogeneity of dysembryoplastic neuroepithelial tumour: identification and differential diagnosis in a series of 74 cases M Honavar et al, Department of Neuropathology, King s Health Trust, London, UK Histopathology 1999, 34, 342 356
DNT frequently show areas resembling astrocytoma, particularly pilocytic astrocytoma, these only constitute a part of the neoplasm. Histological features that pilocytic astrocytomas share with DNT include microcystic change, eosinophilic granular bodies, Rosenthal fibres (in DNT this is restricted to pilocytic astrocytoma like areas), involvement of the leptomeninges and vascular proliferation.
c, Area resembling astrocytoma from a multinodular DNT. A Rosenthal fibre is seen at the lower margin of the figure
Tipik dismorfik/binükleer ganglion hücreleri GFAP büyük oranda negatif CD 34 negatif DNT olgularında pilositik astrositom benzeri alanlar olabilir
Daumas DuportC, Scheithauer BW et al Neurosurgery 1988 Nov;23(5):545 56. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures. Report of thirty nine cases.
Daumos Duport C et al J Neurooncol 1999 Feb;41(3):267 80. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: nonspecific histological forms a study of 40 cases.
DNTs include a large morphological spectrum of tumors that cannot be histologically distinguished from conventional categories of gliomas. Clinical presentation and imaging features were strikingly similar to that observed in typical DNTs Whatever the histological appearance of a glial tumor, the diagnosis of DNT must be considered when all the following criteria are associated:
J Neurosurg Pediatrics 2010; 5: 123 Chang EF et al University of California, San Francisco Seizure control outcomes after resection of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in 50 patients %24 olguda epilepsi erişkin dönem başlangıçlı "While DNETs were originally described only in pediatric patients with epilepsy, an increasing number of cases of adultonset epilepsy have been observed." %38 olguda generalize tonik klonik epilepsi
J Neuropathol Exp Neurol 2011; 70 (10): 859 Thom M et al, University College London Institute of Neurology, London; One Hundred and One Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors: An Adult Epilepsy Series WithImmunohistochemical, Molecular Genetic, and Clinical Correlations and areviewof the Literature Basit (n = 18) Kompleks (n = 31) Diffüz (n = 35) Miks DNT/GG (n = 17)
101 olgunun 17 sinde moleküler genetik anormallik IDH1 mutasyonu 3 olgu 1p/19q kaybı 10 olgu İzole 9q kaybı 2 olgu PTEN kaybı 3 olgu Thom M et al, J Neuropathol Exp Neurol 2011; 70 (10): 859
Sonuç DNT iyi tanımlanmış bir klinikopatolojik antitedir. Tipik olguların klinik ve radyolojik bulguların da desteğiyle tanınması zor değildir. Nonspesifik ve diffüz tip gibi önerilen alt tipler henüz yaygın kabul görmemiştir.
Soru Tümörlerin * Klinik bulguları mı * Morfolojik bulguları mı * Moleküler / Sitogenetik bulguları mı belirleyicidir?