Vitaminler vücutta meydana gelen metabolik reaksiyonların gerçekleşmesinde rol alan organik bileşiklerdir. İnsan için başlıca gerekli olanlar A, B kompleks (B1, B2, B6, B12, niasin, folik asit, pantotenik asit, biyotin), C, D, E ve K vitaminleridir. D vitamini güneş ışınlarının etkisi ile deride, K vitamini ve biyotin ise bağırsak florasındaki bakteriler tarafından üretilir. Bu nedenle bunların dışındaki vitaminler dışarıdan besinler ile alınmak zorundadırlar. Vitaminler eriyebilirliklerine göre iki büyük gruba ayrılırlar. 1. Suda eriyen vitaminler: B kompleksi ve C vitamini bu grup içindedir ve büyük moleküllüdürler. Koenzim olarak görev yaparlar. Suda eriyen vitaminler, organizma-da depolanmadıkları için bunlara karşı olan gereksinim daha fazladır. Tek istisna karaciğerde depolanan B12 vitaminidir. Fazla alındıklarında idrar ile atılırlar ve bu nedenle genellikle toksik değillerdir. Isıya karşı dayanıklı değildirler ve güneşe maruz kalırsa bozunurlar. Malab-sorpsiyon sendromlarında suda eriyen vitaminlerin (B12 haricinde) emilimleri bozulmaz. 2. Yağda eriyen vitaminler: A, D, E ve K vitaminleri bu grup içindedirler; küçük moleküllüdürler, vücutta depolanırlar ve idrarla atılmazlar. Bu nedenle fazla miktar-da alındıklarında toksik belirtiler ortaya çıkar. Bu vitaminler yağda eridiklerinden malabsorsiyon sendromlarında emilimleri 1 / 8
bozulur. Pişirmeye ve ısıya karşı suda eriyen vitaminlere göre daha dayanıklıdırlar. Dengeli beslenen ve yeteri kadar güneşe maruz bırakılan sağlıklı çocuklara vitamin takviyesi gerekmez. Fakat risk altında olan çocuklarda (prematüre, intrauterin malnütrisyon, adolesan, kronik hastalıklar) diyete vitamin eklenmesi gerekebilir. Suda eriyen vitaminler B1 VİTAMİNİ (TİAMİN) EKSİKLİĞİ Tiamin özellikle tahıllı gıdaların kabuklarında bulunur. Kepekli ekmek tiaminden zengindir. Beyez ekmek ise yeterli tiamin içermez. Tiamin pirüvat ve alfa-ketoglütaratın dekarboksilasyonunu sağlar. Tiamin eksikliği halinde Krebs döngü-sü yavaşlar ve yeterli ATP sentezlenemez. Başta sinir hücreleri olmak üzere birçok hücrenin fonksiyonları aksar. Tiamin alfa-keto asitlerin (özelikle dallı zincirli aminoasitler) dekarboksilasyonunda görev alır. Akçaağaç şurubu hastalığının ba-zı formları B1 vitamini tedavisine cevap verir. Tiamin eksikliği (beriberi) özelikle kabuksuz pirinci temel gıda olarak kulla-nan Uzakdoğu ülkelerinde yaşıyanlar ve yeterli besin almayan alkoliklerde görülür. Yaş (kardiyak) Beriberi: Taşikardi, kalp yetersizliği, kardiyomegali, ödem, kaslarda 2 / 8
zayıflık olur. Kuru (nöropatik) Beriberi: polinevrit, parestezi, anestezi, kas yorgun-luğu, kas ağrıları, tendon reflekslerinde azalma yorgunluk, huzursuzluk, iştahsızlık, kabızlık ve uykusuzluk olur. Ansefalopatik Beriberi (Wernicke-Korsakoff ansefalopatisi): Daha çok alkoliklerde görülür. Ataksi, men-tal konfüzyon, halüsinasyon ve konuşma bo-zuklukları (konfabülasyon) vardır. İnfantil Beriberi: Daha ağırdır. Huzursuzluk, iştahsızlık, ansefalopati, kusma, dispne, konjestif kalp yetersizliği, ölüm Tiamin eksikliği en hassas göstergesi eritrositlerdeki transketolaz aktivitesidir (pentoz fosfat yolunun enzimidir). Tiamin pirofosfat verildiğinde enzim aktivitesi artar. Tedavi: Acil: 50-100 mg İV tiamin, idame: 5-10 mg/gün B2 VİTAMİNİ (RİBOFLAVİN) Sebze, meyve, karaciğer ve böbrekte bol miktarda bulunur. Riboflavin oksidoredüksiyon reaksiyonlarında rol oynayan FAD'ın koenzimidir. Ayrıca ışık adaptasyonunda rol oynayan retinal pigmentlerin oluşumunda rol oynar. Eksikliğinde fotofobi, görme bula-nıklığı, göz kaşınması, korneal vaskülarizas-yon, katarakt, angüler stomatit, (yalama), atrofik glossit (Magenta dili), yüzde seboreik dermatit, skrotal veya vulvar dermatit görülür. Riboflavin glutaril-coa dehidrogenazın kofermenti olduğundan, glutarik asidürinin 3 / 8
tedavisinde de kullanılır. B3 VİTAMİNİ (NİASİN=NİKOTİNİK ASİT) YETERSİZLİĞİ Hububat (mısır hariç), süt ve sakatat-ta bol miktarda bulunur. İnsanlarda niasinin bir bölümü esansiyel bir aminoasit olan triptofan metabolizmasından elde edilir. Bu reaksiyonda B6 vitamini de rol alır. Niasin, nikotinik asitin jenerik ismidir. Nikotinamid nikotinik asidin bir türevidir. Yiyeceklerde bol miktarda bolunur. Vücutta deamine olarak nikotinik aside dönüşür. Niasin, elektron transportu ve glikoliz-de önemli rolu olan iki enzimin yapısına girer; Nikotinamid adenozin dinükleotid (NAD) ve (NADP). Bunlar hücrelerin oksijeni kullanabilmesi için gerekli solunum enzimlerinin işlerliğini sağlar. Niasin yetersizliği daha çok temel gıdası mısır olan topluklarda görülür. Çocukluk çağında nadiren belirti verir. Başlangıçta iştahsızlık ve halsizlik vardır. Daha sonra klasik 3D belirtisi ( Diare, Dermatit, Demans) ortaya çıkar. Dermatit: Deri lezyonları, güneşe maruz kalan yerlerde görülür ve sağlam deriden keskin bir sınırla ayrılır. Deri kuru olup (Pellegra= kuru ve kaba deri), pullanma, soyulma ve veziküllerle karakterizedir. Nörolojik bulgular: Disfaji, periferik nöropati ve Demans GİS bulguları: Diare, bulantı, hipersalivasyon, glossit, epigastrik ağrı Hartnup hastalığında triptofan emilimi bozulduğu için niasin yetersizliği (pellegra) oluşur 4 / 8
B6 vitamini triptofandan niasin sentezinde rol aldığı için eksikliğinde pellegra gelişebilir. Nikotinamid otoimmün diabetin (Tip) gelişmesini önliyebilir. Nikotinik asit (nikotinamid değil!) lipolizi baskılayarak trigliserid yapımını azaltır. Sonuçta VLDL ve dolayısıyla da LDL sentezini azaltır. Bu nedenle Tip IIb hiperlipidemide kullanılabilr. Tedavi: 300 mg/gün niasin. B5 VİTAMİNİ (pantotenik asit) Asetil CoA'nın yapısına girer. Yiyeceklerde bol miktarda bulunur. Şimdiye kadar eksiklik bulguları gösterilemmiştir. B6 VİTAMİNİ (PİRİDOKSİN) Piridoksin buğday, mısır, yumurta sarısı, karaciğer ve ette bol miktarda bulunur. Piridoksin aminoasitlerin dekarbok-silasyon, transaminasyon, transsülfürasyon koenzim olarak görev alır. Piridoksin uyarıcı bir nörotransmitter olan glutamik asidin, inhibitif bir nörotransmitter olan gamma aminobütirik aside dekarboksile olmasını sağlar. Dekarboksilasyon yeteri kadar gerçekleşemezse yenidoğan döneminden başlıyarak antikonvülsiflere cevap vermeyen inatçı konvülsiyonlar olur. B6 vitamini verildiğinde konvülsiyonlar durur. (Piridoksin bağımlılığı) 5 / 8
Hem sentezinin ilk basamağı glisin ile süksinil CoA'nin birleşmesidir. B6 vitamini glisini aktive eder. Eksikliği halinde yeterli hem sentezi olamıyacağı için hipokrom mikrositer bir anemi gelişir. Piridoksin eksikliğinde glioksilik asit glisine dönüşemez. Sonuçta okzalik asit artar. Hiperokzalüriye bağlı ürener sistem taşları gelişir. Piridoksin kinürenin metabolizmasında rol oynar. Eksikliğini halinde ksantürenik asidüri olur. Ksantürenik asidüri B6 vitaminin yetersizliğinin en hassas bulgusudur. Piridoksin eksikliğinde irritabilite, konvülsiyon (Piridoksin bağımlılığı), hipokrom anemi, glossit, okzalüri, mesane taşları, periferik nevrit ve seberoik dermatit görülür. INH piridoksine bağlandığında, hirazon denilen inaktif metabolite dönüşür. Bu nedenle uzun süre INH kullanılması halinde (tbc tedavisi) vitamin ilavesi şarttır. Oral kontraseptifler B6 vitaminine bağlı enzimlerin aktivasyonunu arttırırlar. Bu nedenle B6 vitamini aşırı kullanıldığından azalır. Doğum kontrol hapı kullanan annelerin emzikli bebeklerinde vitamin eksikliği görülebilir. B6 vitamini, homosisteini sistationine dönüştüren sistationin sentaz enziminin akti-vatörüdür. B6 eksikliğinde homosistinüri olur. Sistationin sentaz yetersizliğinde (homosistinüri tip I) rezidüel aktivitesini art-tırmak amacı ile B6 vitamini kullanılır. Olgu-ların yaklaşık yarısı bu tedaviye cevap verir. 6 / 8
B12 VİTAMİNİ (siyanokobalamin) B12 vitamini hayvanlarda ve bitkilerde sentezlenmeyen tek vitamindir. Yapısında kobalt bulunur. B12 vitamini hayvanların bakteri florasında sentezlenir. Et, balık, yumurta, peynir süt, gibi hayvani gıdalarda bulunur, bitkilerde bulunmaz (vejetaryenlerde eksiklik oluşur). B12 vitamini mide fundusunda sentezlenen intrinsik faktör ile birleşir. intrinsik faktör eksikliği ve mide rezeksi-yonlarında bu birleşme gerçekleşemez ve B12 vitamini eksikliği gelişir. Kör olup sendromu (divertikül, düplikasyon) gibi anatomik bozukluklarda ve Diphyllobotrium latum enfestasyonla-rında intestinal bakterilerin aşırı kolonizasyo-nu B12 vitamini tüketimini arttırır ya da B12 vitamini-intrinsik faktör kompeksini birbirinden ayırır. Sonuçta B12 vitamini eksikliği gelişir.i İntrinsik faktör ile birleşen B12 vitamini distal ileumdaki özel reseptörlere bağlanarak enterosit içine girer. Terminal ileumu etkileyen hastalıklar (rezeksiyon, Crohn hastalığı, bağırsak tüberkülozu, neonatal nekrotizan enterokolit) B12 vitamini eksikliğine neden olur. İleal enterositlerde reseptörün konjenital yokluğuna Immerslund-Grasbeck sendromu denir. B12 vitamini eksikliğine ek olarak proteinüri de olur. B12 vitamini ileumdan emildikten sonra serumda transkobalamin II'ye bağlanır ve bu şekilde diğer dokulara taşınır. Konjenital transkobalamin II eksikliği oldukça nadirdir. Kobalamin kanda transkobalaminden ayrılarak serbest hale dönüşür. Buna hid-roksikobalamin denir. Hidroksikobalamin iki koenzimin (metill kobalamin ve 5' adenozilko-balamin) yapısına girer. 7 / 8
B12 vitamini karaciğerde depolanır. Depolanmış B12 vitamini transkobalamin I'e bağlıdır. Karaciğerdeki B12 vitamini deposu 4 miligramdır. Atılım son derece az olduğu için eğer depo yeterli ise uzun bir süre yetersizlik bulguları ortaya çıkmaz. B12 vitamini yetersizliği, intirinsik faktör eksikliği ve mide rezeksiyonlarında 1-4 sonra, vejetaryenlerde 10-12 yıl sonra ortaya çıkar. Emilim bozukluğu varsa klinik bulgular daha çabuk (6ay-1yıl) ortaya çıkar. 8 / 8