Posterior Mediasten ve Lezyonları

Posterior Mediasten ve Lezyonları

Posterior mediasten = Paravertebral sulcus Osefagus, İnen Aorta, Sempatik zincir, N. Vagus, Ductus Torasikus, Azigoz, Hemiazigoz.

Epidemiyoloji Mediasten Kitlelerinin Anterior Mediasten Erişkin % 65 Çocuk % 15 Visseral Mediasten 10 10 Posterior Mediasten 25 75

PM LezyonlarındaTanı %50 si asemptomatiktir. Tarama amaçlı grafilerde görülür. Asemptomatik lezyonların çoğunluğu da benigndir. Semptom ~ Malignite Erişkinlerin <%50, Çocuklarda >%60 semptomatik.

Tanı CT Lokalizasyonunu, Orjinini Olası tanıyı, İnvazyonunu gösterir. MRI ve ultrasondan üstündür. MRI Kum saati tümörleri, Kistleri, Ekstrameduller hematopoezisi gösterir. Tanı için çoğu lezyona direkt biopsi önerilmez.

Tanı Serum ve idrarda katekolamin, vanillylmandelic asit (VMA) ve metanefrin bakılır. Noroblastom, Ganglionoroblastom Feokromasitomada artar. 24 saatlik idrarda VMA, homovanilik asit ve metanefrin seviyesi. Üçünde de artabilir.

Tanı Nükler tıp; I 131 iodine metaiodobenzylguanidine (MIBG) Feokromositoma, Noroblastoma, Ganglinoroblastoma. Indium (In 111 ) pentetreotide sintigrafisi, Karsinoid tümör, Feokromasitoma Paraganglioma. Positron emission tomography (PET) 11 C-hydroxyephedrine, 11 C-epinephrine,

Norojenik Tümörler Tüm mediastinal tümörlerin; Erişkinlerde %20, Çocuklarda %35 ini oluşturur. Yaklaşık %90 ı posterior mediastendedir. Posterior mediasten tümörlerinin %75 ini oluşturur. %70-80 i benign % 50 si asemptomatiktir. Erişkinlerde sinir kılıfı tümörleri çok görülürken, Çocuklarda sempatik ganglia tümörleri fazladır.

Sempatik Ganglia tümörleri Ganglioneuroma Ganglioneuro blastoma Neuroblastoma İnterkostal sinir tümörleri Neurilemoma (Schwannoma) Neurofibroma Neurogenic sarcoma (Malign schwannoma) Noroektoderm orjinli Melanotic progonoma Askin's tumor Paraganglia Paraganglioma Feokromostoma

Periferal sinir tümörleri (Benign) Schwannoma (neurilemomas) ve neurofibroma en sık görülen mediastinal tümörlerdir. Çoğunlukla spinal sinir köklerinden köken alır. Schwannoma sinir kılıfından oluşur ve sinir fibrillerini baskılar. Dördüncü dekatda, kadın ve erkekte eşit görülürler Asemptomatiktirler.

Periferal sinir tümörleri Küçük bir grupta kompresyon nedeni ile parestezi ve ağrıya neden olurlar. Rekürrensi nadirdir.

Periferal sinir tümörleri Radyolojik olarak keskin kenarlı, yuvarlak, lobule ve paraspinoz kitlelerdir. % 50 olguda basıya bağlı, kot, vertebra ve noral foraminada erezyona neden olurlar. CT de; Dağınık kalsifikasyon, Hiposellüler, Kistik değişim, Kanama, Myelinin lipid yapısı görülür. %10 oraninda spinal kanala ilerler. (Dumbbell =hourglass = kum saati)

Periferal sinir tümörleri MRI Preoperatif intraspinal tümör yayılımını gösterir. T1 kesitte düşük sinyal, T2 de yoğun.

Schwannoma Schwannoma sinir kılıfından oluşur ve sinir fibrillerini baskılar. Kapsüllüdür. Büyük kitle oluşturur. Hücreden fakir, myelin, küçük kalsifikasyon, kistik dejenerasyon, kanama odakları içeren hetorgen yapıdadır. Malign değişim nadirdir.

Vagustan köken almış schwannoma olgusu

Nörofibroma Nörofibroma daha homogen yapıdadır. Kapsülsüz, fakat iyi sınırlıdır. Bütün sinir elemanlarını içerir. Schwan hücreleri, Miyelinli, miyelinsiz sinir lifleri, Fibroblastlar. Pleksiform nörofibroma, bir varianttır Sinir traktı veya pleksus boyunca infiltrasyon gösterir.

Nörofibroma %30-45 inde nörofibromatozisle birliktedir. Multipl nörojenik tümör, Tek pleksiform nörofibroma. Gençlerde daha sıktır. Malign değişim insidansı yüksektir. von Recklinghausen's sendromu

Benign sinir kılıfı tümörlerinde tedavi Komplet rezeksiyon. Torakoskopik, Torakotomi Kum saati lezyonlarda nörosiruji desteği şart

Malign sinir kılıfı tümörü Malign schwannoma, Malign neurofibroma, Malign nörojenik fibrosarkoma da denir. Basit veya plexiform neurofibromadan köken alir. Nörofibromatozisli olgular risk altındadır. Nadiren benign schwannoma değişim olur.

Malign schwannoma CT de yuvarlak ve iyi sınırlı görülür. Komşu mediasten ve göğüs duvarına invaze eder. Kalsifikasyon, merkezi hemoraji ve nekroz olabilir. Akciğere hemotojen metastaz yapabilir. Lenf nodu metastazı nadirdir.

Malign schwannoma Tedavi Geniş eksizyon önerilir. Komplet rezeksiyon yapılamaz ise RT verilir. Adjuvan RT ve KT nin surviye etkisi azdır. Metastaz varlığında KT önerilir. Lokal rekürens, inkomplet rezeksiyon nedeni ile olur.

Sempatik Ganglion Tümörleri Benign: 1.Ganglinöroma Malign: 2.Ganglionöroblastoma 3.Nöroblastoma Sinir hücreleri, Sempatik ganglion (1. ve 2.), Adrenal bezden köken alır (3.).

Ganglionöroma Matür ganglion hücrelerinden köken alır. Sert, yoğun ve kapsüllüdür. Nadiren kum saati seklindedir. 3 yaşından büyüklerde görülür. Yarısı asemptomatiktir.

Ganglionoroma

Ganglionoroma

Ganglionöroma Radyolojisi; İyi sınırlı, uzun ve vertebranın anterolateralinde yerleşir. 3-5 vertebra boyunca uzanır. Skolyoza neden olur. Noktasal kalsifikasyon görülür. CT homojen kitle, MRI kitlenin intraspinal uzanımını gösterir.

Ganglionöroma Tedavi Cerrahi olarak tamamen çıkartılması yeterlidir. İntraspinal uzanım varsa beyin cerrahisi yardımı alınır.

Ganglionöroblastoma Ganglionörom ve nöroblastom histolojik özellikleri taşır. Malignitesi matür ganglion hücreleri ve immatür nöroblast varlığına göre değişir. >10 yaş, Kadın =Erkek, görülür. Semptom lokal invazyona bağlı.

Ganglionöroblastoma Radyoloji Keskin sınırlı Paraspinoz uzanım gösterir. Yada İrreguler, Lokal invziv, Geniş metastatik yayılım.

Nöroblastoma Köçük yuvarlak hücrelerin oluşturduğu tabaka veya yalancı rozet formasyonundadır. Kapsülsüzdür. Fazla miktarda Kanama odağı, Nekroz, Kistik dejenerasyon içerir. Lokal invazyon sıktır.

Nöroblastoma Çocuk malignitelerinin büyük grubunu oluşturur. Doğumsal olması ve erişkinlerde nadirdir. Erkek cocuklarda 1.5-2 kat daha fazla. Coğunlukla semptomatiktir. Özellikle metastazları nedeni ile.

Nöroblastoma Semptomlar; Ağrı, Norolojik defisit, Horner sendromu, Solunum sıkıntısı, Ataksi Plazma katekolamin ve vazo aktif intestinal peptid seviyesi nedeni ile; Hipertansiyon, Flushing, İnatcı diare

Nöroblastoma İdrarda katekolamin ürünleri atılır. Homovanilik asit, Vanilmandelik asit tanı ve takipte yararlıdır. Paraspinal bölgede yerleşir. Komşu yapıları invaze eder ve yer değiştirtirir. Kemik erozyonlarına neden olur. Orta hattı geçer.

Nöroblastoma CT Kenarları düz veya irregulerdir. Çeşitli tipte kalsifikasyonlar içerir (%80) Bulut benzeri, Serpilmiş, Yüzük şeklinde Solit MRI Tüm sekanslarda homogen veya heterogen sinyal artışı İntra spinal büyüme, Komşu yapılara invazyon, Damar genişlemeleri görülür.

Nöroblastoma Nükleer tıp, 123 İodine MIBG (meta-iodo-benzyl-guanidine) Epinefrin prekürsörüdür. Sempatik orjin nedeni ile, nöroblastom için göreceli spesifiktir. Çocuklarda primer ve metastatik hastalık tanısı için önerilir.

Nöroblastoma Tedavi Evre I: Rezeksiyon küratif. Evre II ve Evre III Rezektabıl: Cerrahi sonrası KT ve RT Evre IV: Cerrahinin rolu tartışmalı. KT ve RT sonrası geç cerrahi yapılmasını önerenler var. Radyoaktif 131 I metaiodobenzylguanide + KT

Nöroblastoma Tedavi Kötü prognoz: Tümörün büyüklüğü, Az diferasiye hücre tipi, İleri evre, Ekstratorasik orijin, Yaşlı hasta.

Periferal neuroektodermal tümorler Melanotik progonoma Koyu pigmentli malign tümör. Genellikle ağızda oluşur. Nöroepitelyal hücreler Melanin içeren kuboidal hücrelerden oluşur. Tedavi; Cerrahi rezeksiyon önerilir.

Periferal neuroektodermal tümorler Askin veya peripheral neuroectodermal tumor Nadirdir. Agresiftir Sürvi 1 yıldan azdır. Tedavide; Cerrehiyi takiben, RT ve KT verilir. Tedavi takibinde Kemik iliği transplantasyonu gerektirebilir.

Paraganglia tümörleri Feokromasitoma, Ekstraadrenal feokromasitomalar nadirdir. Adrenal kökenlilerden daha fazla malignite potansiyeli vardır. %10 kadarınde malignite oluşur. Lokal agresiftirler. Tanıda: Rutin radyoloji dışında I 131 iodine metaiodobenzylguanidine (MIBG) önerilir. Rezeksiyonundan uzun süre sonra da uzak metastazları görülür.

Feokromasitoma, Tedavi İntraoperatif katekol amin desarjını ve hipertansif krizi önlemek gerekiyor. Alfa bloker phenoxybenzamine önerilir. Preoperatif medikasyonda atropin önerilmez. Vasküleritesi fazladır.

Paraganglia tümörleri Mediastinal paraganglioma, Orta derecede vasküler bir tümördür. Histolojisi feokromasitomaya benzer. Katekolamin üretmez. Non-fonksiyonel feokromasitomada denir. Mitoz nadirdir. Malign formu ise agresiftir.

Paraganglioma

Posterior Mediastenim Kistleri Bronkogenik kist, Hidatik kist, Enterik kist, Osefagusun intramural kistleri, Nöroenterik kist

Bronkogenik kist Tüm mediastinal kitlelerin % 20 si, Tüm mediastinal kistlerin % 60 ını oluşturur. Bronkopulmoner foregut anomalisidir. Sekestrasyon Kongenital kistik adenomatoid malformasyon. İntraparankimal ve mediastinal yerleşebilir. İçini silyalı epitel döşer. Duvarında: Kıkırdak, Mukus gland, Düz kas vardır. Nadiren trakeobronşial ağaçla ilintilidir.

Bronkogenik kist Asemtomatiktirler. Semptomlar genellikle basıya bağlıdır. Tedavi; Asemptomatik Gözlem diyenler var. Cerrahi mutlak endikasyonlar. Maliğnite şüphesi, Semptomatik. (ağrı, öksürük, hemoptizi) Disfaji varlığı, Hava-sıvı seviyesi Bronkopulmoner iştirak Enfeksiyon.

Bronkogenik kist Asemptomatik kist cerrahisi tercih edilir. VATS ile başarı yüksektir. MRI T1 kesitinde yüksek sinyal

Gastroenterik kistler Periosefagial lezyonlardır. Primitif foregut un posterior ayrımından gelişir. GİS e ilişki nadirdir. İç mukozası: Nonkeratinize squamöz, Silyalı kolumnar, Gastrik veya İnce barsak epiteli ile kaplıdır.

Gastroenterik kistler Genellikle asemptomatiktir. Komşu organ bası semptomları nadirdir. Öksürük, Dispne, Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları Göğüs ağrısı. Mukozada gastrik epitel varsa Osefagusa perforasyon, Hematemez, Akciğer parankiminde erozyon, Akciğer apsesi

Gastroenterik kistler Tanı ve Tedavi Osefagial ultrason Toraks CT, Üst GİS in kontrastlı filimleri. Ektopik gastrik mukoza için 99 Tc sintigrafisi. Tedavi: Tanı konulduğunda rezeksiyon planlanmalıdır. Torakoskobik, Açık cerrahi.

Nöroenterik kistler Foregut kistlerin %5-10 unu oluştuurlar. 1 yaş altında sıktır. Menikserle ilişkilidirler. Torasik spin defektleri ile birliktedirler. CT tanı koydurur. Beraberinde Kongenital skolyoz, Hemivertebra, Spina bifida görülebilir.

Diğer kitleler -Ekstramedullar hematopoezis Kemik iliği yetmezliğinde kompansatuvar olarak gelişir. Nadir bir paravertebral kitledir. Daha çok, Dalak, Karaciğer, Lenf nodlarını tutar. Anemi ve PM kitle varlığında ayırıcı tanı için akla getirilir. MRI, CT den daha çok tanısaldır.

Diğer kitleler -Castleman s hastalığı Dev lenf nodu hiperplazisidir. Histolojik olarak, Hyalin vasküler (lokal), Plazma hücreli (lokal), Genaralize (multisentrik hastalık).

Castleman s hastalığı Hyalin vaskuler tip %90 ını oluşturur. Asemptomatiktir. Tesadüfen tanı konur. Cerrahi eksizyon tek tedavidir. RT ve KT etkisizdir.

Castleman s hastalığı Plazma hücreli variantı nadir görülür. Semptomatiktir. Ateş, Halsizlik, Kilo kaybı, Hemolitik anemi. Sedimentasyon yüksektir. Hipergamaglobulinemia vardır. İnterlokin -6 salgılar. Maliğn dejenerasyonu önlemek için cerrahi rezeksiyon önerilir.

Castleman s hastalığı Generalize tip (multisentrik) Diğer iki formun özelliklerini taşır. Hastalar yaşlıdır. Ağır sistemik semptomlar, Generalize lenf nodları, Hepatosplenomegali. Ortalama sürvi 27 ay. Lenfoma gelişimi yaygındır. Lenfoma tedavisi verilir.

Hiatal herni