Sarkomlar toraks n nadir tümörleridir. Akciğer parenkimi, mediasten,

Transkript

1 Diagn Interv Radiol 2005; 11:23-27 Bu makale Diagnostic and Interventional Radiology de yer alan ngilizce makalenin Türkçesi olup kaynak gösterme ve dizinleme amac ile kullan lamaz. Sarcomas: rare primary malignant tumors of the thorax. Çak r Ö, Topal U, Bayram AS, Tolunay fi. Diagn Interv Radiol 2005; 11: TORAKS RADYOLOJ S DE ERLEND RME: RES MLERLE B R KONU Sarkomlar: toraks n nadir görülen primer malign tümörleri Özgür Çak r, U ur Topal, A. Sami Bayram, fiahsine Tolunay Radyotom-Radyomar Görüntüleme Merkezi, stanul (Ö.Ç. E), Uluda Üniversitesi T p Fakültesi, Radyoloji (U.T.), Gö üs ve Kalp-Damar Cerrahisi (A.S.B.), Patoloji (fi.t.) Anailim Dallar, Bursa, Türkiye Sarkomlar toraks n nadir tümörleridir. Akciğer parenkimi, mediasten, plevra veya gögüs duvar ndan köken alailirler. Anjiyosarkom, leyomyosarkom, radomyosarkom ve mezotelyom (sarkomatoid varyant ) en s k görülen histolojik tipleridir. Tan, histopatolojik olarak sarkom enzeri malignitelerin (sarkomatoid karsinomlar) ve metastatik hastal ğ n d şlanmas yla konulur. Radyolojik olarak çoğunlukla üyük, heterojen kitleler şeklinde görülürler. Ancak radyolojik görünümleri ronş içi veya damar içi kitleden tek pulmoner nodüle dek değişkenlik göstereilir (1). Bu yaz da hastanemizde y llar aras nda toraksta primer mezenkimal malign tümör tan s alan olgular n radyolojik ulgular literatür verileri eşliğinde gözden geçirilmiştir. Malign firöz histiyositom (MFH) Yetişkinlerde en fazla görülen yumuşak doku sarkomudur. Genellikle ş n tedavisi sonras ortaya ç kar. Toraksta yerleşimi nadirdir (1). Genellikle göğüs duvar kaslar ndan nadiren akciğer, mediasten ve plevradan köken al rlar (1-3). Çoğunlukla ileri yaşta, 6. ve 7. dekadda görülür. Cinsiyet farkl l ğ göstermez. Olgular n çoğunluğu asemptomatiktir (1). Radyolojik olarak karakteristik ir özelliği olmayan iyi s n rl, düzgün veya loüle kenarl, yumuşak doku kitleleri şeklinde görülürler (Figür 1,2). Kontrast madde ile heterojen tarzda oyan rlar; nadiren kalsifikasyon içerirler (1-3) (Figür 1). Kondrosarkom Kondrosarkom, göğüs duvar n n en s k görülen primer tümörüdür. Nadiren akciğer parenkimi ve ronşlardan köken alailir. Erkeklerde ve yaş gruunda daha s kt r. Tipik olarak göğüs duvar n n ön kesiminde sternum veya kostokondral ölgelerden kaynaklan rlar (1,4,5). Sternumun en s k görülen malign tümörüdür (6). Belirgin yumuşak doku ileşeninin eşlik ettiği, kemik destrüksiyonu yapan, içerisinde kondroid tipte kalsifikasyonlar olan, üyük, ekpansil kitleler şeklindedir (Figür 3,4). 23. Ulusal Radyoloji Kongresi nde (5-8 Kas m 2002) poster ildirisi olarak sunulmufltur. Gelifli 29 May s 2003; revizyon iste i 19 Eylül 2003; revizyon gelifli 24 May s 2004; kaulü 01 Haziran 2004 Radomyosarkom Bir çocukluk çağ tümörü olan radomyosarkom imodal yaş dağ l - m gösterir. Erişkin dönemde elli yaş ve üstünde görülür; erkeklerde daha s kt r (1). Toraksta herhangi ir yerden kaynaklanailir, gelişimi Türk Radyoloji Bülteni A39

2 a Figür 1. a,. Malign firözhistiyositom (olgu 1). Nefes darl yak nmas ile aflvuran 53 yafl ndaki erkek hastada saptanan ön mediasten yerleflimli, kalsifikasyonlar içeren kitle görülüyor. Literatürde ön mediasten kitlesi fleklinde ildirilmifl olgular vard r (3). Figür 2. Malign firöz histiyositom (olgu 2). Hemoptizi ile aflvuran 39 yafl ndaki erkek hastan n BT incelemesinde sa akci er üst loda kal n ve düzensiz duvarl kavite izleniyor. Kavite duvar ndan yap lan iyopsi sonucu malign firöz histiyositom ile uyumlu ulundu. Firosarkom Toraks oluşturan yap lardaki ağ dokusundan gelişir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha s k görülür. Erişkinde genellikle göğüs duvar ve akciğer kaynakl d r. Çocuklarda ana ya da loer ronşlarda lümen içinde kitle şeklinde gelişir ve t kanmaya yol açar. Bu nedenle hemen hepsi semptomatiktir (1,10). Sol atriumda da s kça görülür ve kalp yetmezliğine yol açar (8). Radyolojik ulgular, yerleşim yerine göre değişir. Bronş içi tümörler atelektazi ulgular yla ortaya ç karken, göğüs duvar ndan kaynaklananlar üyük kitleler şeklindedir. Akciğerden köken alanlar ise diğer solid lezyonlara enzer görünüm oluşturur (Figür 6). BT de kalsifikasyon ya da ossifikasyon odağ görüleilir (1). Pulmoner arter sarkomlar Pulmoner arter sarkomlar çoğunlukla ana veya proksimal pulmoner arterden ç kar. Elli yaş civar nda görülür; cinsiyet ayr m yoktur. Pulmoner emoliye enzer klinik ve radyolojik ulgular oluşturmalar tan n n gecikmesine neden olur (1,5). Damar lümeni içinde lümen oyunca üyürler (5). Radyolojik olarak, lümen içinde polipoid kitle şeklinde izlenir (Figür 7,8). Damar duvar n geçerek çevre yap lara invazyon gösteiçin çizgili kas dokusunun varl ğ şart değildir (1,7). Çocuklarda kalin en s k görülen sarkomudur (8). Erişkin yaş gruunda daha çok gögüs duvar ndan ya da diyaframdan kaynaklan r (1). Göğüs duvar radomyosarkomlar Ewing sarkomu ve primitif nöroektodermal tümörden farkl olarak genellikle kosta invazyonu göstermez (9). Prognoz histolojik alt gruuna ağl d r. Alveoler tipte prognoz emryonel ve pleomorfik sutiplere göre daha kötüdür. Toraks yerleşimi de kö- tü prognostik faktördür (1,7). Klinik olarak sessiz kalailirler. Bu yüzden saptand klar nda göğüs duvar kaynakl olanlar aşta olmak üzere, üyük oyutlara ulaşailirler (Figür 5) (1,7). Kitle içinde nekroz ve kistik alanlar görüleilir. Komşu damarlara ve ronşlar n içine doğru uzan m ve invazyon göstereilirler. Kalpten kaynaklananlar ise kalp odac klar içerisinde hipodens kitleler şeklindedir ve daha erken ulgu verir (1). A40 Mart 2005

3 a Figür 3. a,. Kondrosarkom (olgu 3). Gö üs a r s yak nmas ile aflvuran 45 yafl ndaki erkek hastan n gögüs röntgenogram (a) ve BT kesitinde () sol 2. kostokondral ölgeden köken alan, kalsifikasyonlar içeren, nispeten düzgün kenarl, ekspansil kitle lezyonu görülüyor. a Figür 4. a,. Kodrosarkom (olgu 4). Nefes darl yak nmas yla aflvuran 51 yafl ndaki kad n hastada sa hemitoraksta kalsifiye matriks içeren kosta kaynakl ekspansil kitle lezyonu görülüyor. Kondroid matriks içinde görülen kalsifikasyonlar kondrosarkomlar için karakteristiktir (4-6). Figür 5. Radomyosarkom (alveoler tip) (olgu 5). Öksürük ve nefes darl yak nmas ile aflvuran 35 yafl ndaki erkek hastada sa hemitoraksta loüle konturlu, plevral aral k oyunca yay lan gögüs duvar kaynakl kitle lezyonu izleniyor. Figür 6. Firosarkom (olgu 6). Nefes darl yak nmas ile aflvuran 27 yafl ndaki kad n hastada sa akci erde fissüre uzanan kitle lezyonu izleniyor. Türk Radyoloji Bülteni A41

4 a reilir. MRG de kontrast madde tutulumu emoliyle ayr m nda yard mc olailir (Figür 7). Prognoz kötüdür; ortalama yaşam eklentisi 6-12 ayd r (1). Sol atriumdan köken almaya eğilimli olan kardiyak leyomyosarkomlar u özellikleri ile sağ atriumda s k görülen anjiyosarkomlardan ayr l r (Figür 9). Kardiyak leyomyosarkomlarda prognoz kötüdür. Kardiyak leyomyosarko c Figür 7. Pulmoner arter sarkomu (olgu 7). Nefes darl yak nmas olan 52 yafl ndaki erkek hastan n BT tetkikinde (a) pulmoner arterde masif emoliyi taklit eden, her iki ana pulmoner arteri olduran hipodens kitle dikkati çekiyor. Yap lan MRG de (,c) kitlenin kontrast madde ile heterojen tarzda oyand ve nekroz alanlar içerdi i görülüyor. a Figür 8. Pulmoner arter leyomyosarkomu (olgu 8). Öksürük ve kilo kay yak nmas olan 52 yafl ndaki erkek hastan n BT incelemesinde (a), sa pulmoner arter içinde d flar ya do ru taflan kitle görülüyor. Parenkim penceresinde () akci er metastaz izleniyor. Ameliyat s ras nda akci erde ve plevral yüzeyde ir çok metastatik nodül saptand. A42 Mart 2005

5 Figür 9. Pulmoner ven ve kardiyak leyomyosarkom (olgu 9). K rkdokuz yafl nda, pulmoner emoli ön tan s ile izlenen talasemili erkek olgunun BT kesitinde sol pulmoner venden atriyuma uzanan kitle (kal n ok) ve paraverteral ölgede ekstramedüller hematopoez oda (ince ok) görülüyor. Plöropulmoner lastom (PPB) PPB çocukluk çağ na özgü nadir ir tümördür. Tümör akciğer kaynakl olaileceği gii akciğer d ş ndaki dokulardan da köken alailir. Mezoderm kaynakl olduğu ileri sürülmektedir. Kistik (tip I), solid-kistik kar ş k (tip II) ve solid (tip III) olmak üzere üç histolojik alt gruu vard r. Tip I en iyi prognoza sahiptir. Tip II ve III te prognoz kötüdür; 5 y ll k yaşam eka Figür 10. Plöropulmoner lastom (olgu 10). Nefes darl ve öksürük yak nmas olan 23 yafl ndaki kad n olguda sa apekste ekstrapulmoner yerleflimli loüle konturlu solid kitle lezyonu (tip III) izleniyor. mun radyolojik incelemesinde EKGtetiklemeli MRG komşu hayati yap - larla olan ilişkinin değerlendirilmesinde faydal d r (1,4,8). c Türk Radyoloji Bülteni A43

6 Figür 11. Hemanjiyoperisitom (olgu 11). Gö üs a r s ve nefes darl yak nmas olan 28 yafl nda kad n olgunun BT kesitinde sa hemitoraks dolduran kitle lezyonu görülüyor. lentisi %35 e kadar düşer. Kistik tip diğer enign kistler ile rahatl kla kar - şailir. PPB ile konjenital kistik adenomatoid malformasyon, ekstraloer sekestrasyon ve ronkojenik kist gii akciğerin kistik hastal klar aras nda ilişki olduğu öne sürülmektedir (11,12). Radyolojik olarak periferik yerleşimli kitle şeklinde görülür ancak tüm lou da doldurailir (Figür 10). Viseral plevraya yap ş kt r. Sağ akciğer daha s k tutulur. Hiler ya da mediastinal lenf nodlar na yay lailir (11). Ayn akciğere, santral sinir sistemine ve iskelet sistemine metastaz yapailir (11,12). Malign hemanjiyoperisitom Hemanjiyoperisitomun küçük damarlar n perisitlerinden köken ald ğ düşünülmektedir (4,13). Yetişkinlerde görülür. Cinsiyet farkl l ğ göstermez. Genellikle hava yollar ya da damarlarla ilişkisiz tek, iyi s n rl kitle şeklinde görülür. Büyük oyutlara ulaşailir (Figür 11). Hastalar n yak nmalar özgün değildir (5,13). Paraneoplastik sendrom olarak hipoglisemiye yol açailir (13,14). Radyolojik olarak santral ya da periferik yerleşimli iyi s n rl kitle şeklinde görülür. Nekroz ve kalsifikasyon görüleilir. Vasküler orjinine karş n kanlanmas azd r. Genellikle enign karakterdedir ancak nadiren mediastene veya göğüs duvar na invazyon göstereilir (5). Sonuç Toraksta kitle lezyonu saptand ğ nda öncelikle akla gelenler s k görülen SARCOMAS: RARE PRIMARY MALIGNANT TUMORS OF THE THORAX In this article, it is aimed to review the radiological signs of unusual primary malignant tumors of the thorax. Radiological studies of 11 patients with histologic diagnosis of thoracic sarcomas were interpreted retrospectively. Tumors originated from the chest wall (n=3), mediastinum (n=4), and pulmonary parenchyma (n=4). Histopathologic diagnoses were firosarcoma (n=1), alveolar rhadomyosarcoma (n=1), malignant hemangiopericytoma (n=1), malignant firous histiocytoma (n=2), pulmonary vein leiomyosarcoma (n=1), pulmonary artery sarcoma (n=2), pleuropulmonary lastoma (n=1), and chondrosarcoma (n=2). In order to evaluate thoracic sarcomas, cross-sectional methods such as CT and MRI can e useful in demonstrating the origin of the mass, relationship with and involvement of adjacent structures. They present as masses and, unfortunately, radiological findings are not sufficient for specific diagnosis. Key words: sarcoma lung thorax Diagn Interv Radiol 2005; 11:23-27 akciğer maligniteleri olan adenokarsinom, yass epitel hücreli karsinom, indiferansiye üyük hücreli ve küçük hücreli karsinomlard r. Ancak akciğer parenkimi, mediasten, göğüs duvar veya plevra kaynakl sarkomlar da nadir görülmelerine karş l k ay r c tan - da düşünülmelidir (1,13). Sarkomlar n değişik histolojik tipleri genellikle radyolojik ulgular yla ay rt edilemez. Ancak kitlenin yerleşim yeri ve klinik ulgular tan ya yard mc olailir. Ewing sarkomu, PNET, kondrosarkom, MFH, osteosarkom, sinoviyal sarkom ve firosarkomlar genellikle gögüs duvar ndan köken al rlar. Örneğin ir çocukta ateşin eşlik ettiği üyük kosta kaynakl kitlede öncelikle Ewing sarkomu, kalsifiye matriksi olan ir kosta kitlesinde ise kondrosarkom veya osteosarkom düşünülmelidir. Pulmoner arter kaynakl ir kitlede ise öncelikle leyomyosarkom akla gelmelidir (1). Toraks n nadir görülen malign tümörlerinin radyolojik olarak değerlendirilmesinde kesitsel yöntemler kitlenin kaynağ n, çevre yap larla ilişkisini ve yay l m n göstermede yararl olmakla irlikte radyolojik ulgular değişkenlik göstereilir ve çoğunlukla lezyona özgül değildir. A44 Mart 2005

7 Kaynaklar 1. Gladish GW, Saloff BM, Munden RF, Truong MT, Erasmus JJ, Chasen MH. Primary thoracic sarcomas. Radiographics 2002; 22: Tateishi U, Kusumoto M, Hasegawa T, Yokoyama R, Moriyama N. Primary malignant firous histiocytoma of the chest wall: CT and MR appearance. J Comput Assist Tomogr 2002; 26: Venn GE, Gellister J, DaCosta PE, Goldstraw P. Malignant firous histiocytoma in thoracic surgical practice. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: Dail DH, Hammar SP. Pulmonary Pathology. 2nd edition. New York: Springer- Verlag, 1994; Fraser RG, Pare JAP, Pare PD, Fraser RS, Genereux GP. Diagnosis of Diseases of the Chest. 3 rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1989; Jeung MY, Gangi A, Gasser B, et al. Imaging of chest wall disorders. Radiographics 1999; 19: M Almerger, E Iannicelli, M Matrunola, A Schiavetti, P Capocaccia. Integrated diagnostic Imaging of thoracic rhadomyosarcoma. Eur Radiol 2001; 11: Araoz PA, Eklund HE, Welch TJ, Breen JF. CT and MR imaging of primary cardiac malignancies. Radiographics 1999; 19: Wyttenach R, Vock P, Tschappeler H. Cross-sectional imaging with CT and/or MRI of pediatric chest tumors. Eur Radiol 1998; 8: Ono N, Sato K, Yokomise H, et al. Primary ronchopulmonary firosarcoma: report of a case. Surg Today 1998; 28: Kukkady A, Upadhyay V, Pease PWB, Chan YF. Pleuropulmonary lastoma: four cases. Pediatr Surg Int 2000; 16: Kiziltepe TT, Patrick E, Alvarado C, Parker P, Winn K. Pleuropulmonary lastoma and ovarian teratoma. Pediatr Radiol 1999; 29: Gimenez A, Franquet T, Prats R, et al. Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics 2002; 22: Pavelic K, Carijan T, Hrascan R, et al. Molecular pathology of hemangiopericytoma accompanied y severe hypoglycemia: oncogenes, tumor-suppressor genes and insulin-like growth factor family. J Cancer Res Clin Oncol 1998; 124: Türk Radyoloji Bülteni A45