Malign melanom olgu sunumu Dr. Hakan HARPUTLUOĞLU İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Medikal Onkoloji Bilim Dalı
Olgu 57 yaşında erkek hasta Kasım 2010-Rektal kanama ve zayıflama nedeni ile genel cerrahi bölümüne başvurdu FM: Solukluk ve rektal tuşe de anal kanalda sert kitle tespit edildi Kolonoskopi: Anal kanaldan 5 cm uzaklıkta kitle tespit edildi Kitleden biopsi yapıldı
Patoloji Geniş nekroz alanları komşuluğunda melanin pigmenti, atipik mitoz, dev hücre içeren ileri derecede pleomorfik hücrelerin ince vasküler stromada diffüz dağılımı Patolojik tanı: Malign melanom
Evreleme tetkikleri PET CT Rektum distalinde anal kanala uzanan bölgede metabolizma artışı (SUV max: 3.3) Diğer vücut bölgelerinde normal fizyolojik FDG dağılımı tespit edildi
Tedavi Cerrahi Abdominopelvik rezeksiyon uygulandı
Histopatolojik tanı Malign melanom ile uyumlu rezidüel tümör Tümör çapı: 2.1 cm Tümör muskularis propria içinde sınırlıdır Cerrahi sınırlar da tümör izlenmemiştir Lateral cerrahi sınıra 2 mm uzaklıktaki lenf nodülünde metastaz izlenmiştir 9 adet reaktif lenf nodülü
Tedavi Adjuvan tedavi: Hastaya adjuvan amaçlı interferon α-2b, 4 hafta süreyle haftada 5 gün 20 MU/m2/gün iv, sonradan 48 hafta süreyle haftada 3 gün 10 MU/m 2 / gün sc uygulandı Mart 2011 tarihinden sonra hasta ilaçsız izleme alındı
Adjuvan tedavi sonrası takipler Kasım 2011 İki yönlü akciğer grafisinde şüpheli alan olması üzerine toraks BT çekildi Toraks BT: Bilateral akciğerde büyüğü 2x1,5 cm boyutta ve bir kısmı subplevral yerleşimli olmak üzere çok sayıda pulmoner nodül izlendi Hasta metastatik malign melanom olarak kabul edilerek tedaviye başlandı
Tedavi Metastatik malign melanom tanısı ile Her 28 günde bir 5 gün süre ile 200 mg/m² temazolamid tedavisi başlandı Hastaya her 2 kürde bir yanıt değerlendirilmesi yapıldı İlk 2 kür sonunda regresyon 6 kür sonunda stabil hastalık tespit edildi
Takip Şubat 2013 tarihindeki kontrolleri sırasında yapılan tetkiklerinde Toraks BT: Pulmoner nodul boyutlarında artış, yeni ortaya çıkan nodüller tespit edildi. Bundan sonraki tedavi konusundaki görüşleriniz nelerdir?
Anorektal malign melanomlar Tüm gastrointestinal tümörlerin içerisinde malign melanomlar %1-2 lik bir orana sahiptir Anorektal bölge bu bakımından gastro intestinal sisteme göre farklılık gösterir Anorektal yerleşimli malign melanom ilk kez 1857 yılında Moore tarafından tanımlanmıştır Malign melanomun anüsteki cilde ait çok katlı yassı epitel ile rektumdaki silindirik epitel arasındaki geçiş bölgesinden melanositik hücrelerin proliferasyonu ile geliştiğine inanılmaktadır.
Anorektal malign melanomlar Malign melanomların deri ve gözden sonra en sık yerleşim yeri anorektal bölgedir Anorektal malign melanomların insidansı ile ilgili geniş bir aralık söz konusudur. Tüm malign melanomların %0.2-1 ini, tüm anorektal tümörlerin ise %0.1-4.6 sını teşkil ederler
Anorektal malign melanomlar Her iki cinsi de eşit oranda etkilenmektedir Genellikle hayatın 5. ve 6. dekadlarında görülmektedirler Başvuru şikayetleri hemen daima rektum tümörlerinin tipik bulgularını taklit eder ve spesifik tanı koydurucu bir semptom mevcut değildir Anorektal malign melanomlar genellikle longitudinal olarak büyüdüğünden genellikle barsak tıkanıklığı yapmazlar Tanı çoğu kez geç konulur ve en sık hemoroidle karıştırılır
Hastalık seyri Hastaların yaklaşık olarak %40-70 inde ilk tanı anında uzak ya da bölgesel lenf nodlarına metastaz bulunur. Bölgenin lenf akımının yoğunluğu ve karmaşıklığı nedeniyle inguinal ve mezenterik lenf bezlerine de metastaz yapabilir Mezenterik lenf nodlarına yayılım inguinal alana nazaran daha sıktır En sık uzak metastaz Akciğerler, karaciğer, kemikler ve beyine olur.
Prognoz Tümörün boyutu, İnvazyonun derecesi, Uzun yaşam süresi bildiren serilere bakıldığında uzun sağkalım gösteren olguların çoğunda 2 mm den daha az invazyon derinliği izlenmektedir. Tümörde ülserasyon olması, Ülser kraterinin zengin vaskülarite göstermesi de prognozu etkileyen subjektif bulgulardır. Uzak metastazın varlığı prognozu etkileyen başlıca faktörlerdir.
Prognoz Aynı bölgede yerleşen adenokanserlere ve kutanöz orjinli malign melanomlara göre belirgin ölçüde kötüdür Mayo Kliniği nden bildirilen 50 olguluk seride İlk tanıda uzak metastaz oranı %26 olarak verilmiş, Bu hastalar ilk 12 ay içinde ölmüşlerdir (ortalama 6.3 ay). Bu seride tüm olgular birlikte değerlendirildiğinde 5 yıllık yaşam %22 hastalıksız sağ kalım ise %16 olarak bildirilmiştir Literatürde 21 yıla kadar uzayan sporadik olgular rapor edilmiştir
Prognoz Uludağ Üniversitesi nden Aytaç ve ark 14 olguluk serilerinde, İlk tanı anında 11 olguda bölgesel lenf bezi metastazı, Olguların tümünde ise uzak metastaz saptamışlar Ortalama yaşam süresini 8.7 ay (en uzun 29 ay) olarak bildirmişlerdir
Tedavi Erken saptanan lezyonlarda küratif rezeksiyon tek tedavi şeçeneğidir Tedavide cerrahi olarak abdominoperineal rezeksiyon yada lokal eksizyon yapılmaktadır Abdominoperineal rezeksiyonun lokal eksizyona üstünlüğü olmadığı bildirilmektedir İnguinal lenf nodu diseksiyonunun prognoz açısından yararlı olduğu ileri sürülmektedir.
Cerrahi Memorial Sloan-Kettering Kanser Araştırma Merkezi nde 1929-1993 tarihleri arasında tedavi gören 85 olguluk seride, APR uygulanan hastalarda yaşam sürelerinin diğer yöntemlere nazaran daha uzun olduğu bildirilmiştir Aynı merkezde 1984-2003 yılları arasında tedavi gören 64 olguluk başka bir çalışmada ise Ameliyat tipinin hastalıksız ve toplam yaşam sürelerini etkilemediği bildirilmişlerdir.
Radyoterapi Anorektal MM da radyoterapinin yararı tam olarak bilinmemektedir Lokal eksizyon ile konservatif cerrahi yapılan olgularda adjuvan RT planlanabilir
Biyokemoterapi İnterferon (IFN), interleukin-2 ( IL-2) ile sitotoksik tedavinin kombinasyonu biokemoterapi veya kemoimmunoterapi olarak bilinmektedir. Biyokemoterapinin metastatik anorektal MM da etkinliği gösterilmiştir. Metastatik primer anorektal MM da biyokemoterapi önerilmektedir. Biyokemoterapi kombinasyonunda en sık kullanılan ajanlar Sisplatin, vinblastine, dacarbazine, interferon alpha- 2b, ve interleukin-2
Temozolamid Temozolamid oral imidazotetrazinondur. Metastatik MM tedavisinde DTİC ile benzer etkinliği vardır Metastatik kutanöz MM da etkinliği gösterilmiştir
Sonuç Anorektal MM radikal cerrahi, immunoterapi, kemoterapi ve radyoterapiden oluşan multidisipliner stratejilere rağmen inkürabl bir hastalıktır. Uygulanacak adjuvan tedavi konusunda net bir uzlaşı yoktur. Tedavi klavuzlarında anorektal MM için önerilen standart bir tedavisi yoktur.
Teşekkürler