MEME HAMA}lTOMU (LENFANGİOMİYOM) R., İlhan('"), F., Kabukçuoğlu (*), A. İplikçi("'), O., İplikçi(") ÖZET 984-988 yılları arasında İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Datı biyopsi materyeli içerisinde saptanan bir meme hamartom u (lenfangiomiyom) vakası ender rastlanılması nedeni ile çalışma kapsamına alınmıştır. Değişik özelliklerini araştırmayı amaçladığımız bu vaka yaşında bir erkek hastadır. Çeşitli boya yöntemleri kullanılarak vakanın histopatolojik özellikleri araştırılmıştır. Sonuçta elde edilen bulgular kaynak bilgileri ile karşılaştırılmıştır. SUMMARY Hamartomas are rarely seen tumors of the breast. Such a case (lymphangiomyoma) recorded in the biopsy material of İstanbul Medicine Faculty Pathology Department between the years 984 and 988 is presented in this study. The case is an ı year old boy. Special stains are applied and histopathologicala features of this lesion are evaluated and compared with the literature. GİRİŞ Bir bölgede bulunan doku kısımlarının normal düzen ve ölçü dışında gelişmesi sonucu ortaya çıkan tümöre benzer oluşumlara hamartom denilmektedir (7). Bu genel tanımlama ışığında kaynaklarda bildirilmiş olan meme lokalizasyonlu hamartom vakalarına baktığımızda, bunların değişik doku komponentlerini içeren vakalar şeklinde olduğunu görmekteyiz. 97 yılında memede hamartom terimini ilk kez kullanan Arrigoni ve ark. ( ) meme lobuluslarını içeren fibröz ve yağ dokusundan ibaret bir stromadan oluşmuş nodüller için bu terimi kullanmışlardır. Linell ve ark. (5) bildirdikleri hamartom vakaları da benzer mikroskopik özellikler göstermektedir. Daha sonraları rnüsküler hamartom (3,4) yada miyoid hamartom (2) adı altında bildirilen va- (*) İst. Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Çapa/İstanbul 3ti5
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ. kalarda öncekilere ek olarak stromada düz kas hücre demetlerinin varlığına dikkat çekilmektedir. Bu düz kas hücre komponentinin muhtemel kaynakları olarak da damar duvarlarındaki düz kas, indiferansiye meme mezenkim dokusu ve miyoepitel gösterilmektedir (3). Meme hamartomları makroskopik oia rak -7 cm. çapları arasında değişen, ancak çoğunluğu 2-4 cm. çapında olan lezyonlardır. Sert kıvamlı ve sınırlı lezyonlar olmaları nedeni ile fibroadenomlara benzerler. Kesit yüzeyleri y~ğ dokusunun miktarına göre sarı renkte alanlar içerir (6). Mikroskopik olarak ise bu lezyonlar birbirlerinden ayrı ya da iç içe girmiş lobuler yapılar içerirler. Lobuler yapı düzgün olmakla birlikte apokrin metaplaziler, duktal ektaziler ve ileri derecede genişlemiş duktuslar nedeni ile gözle de görülebilen kistler ihtiva edebilir (6). Ayrıca lobulusları oluşturan asinüsler ve duktuslarda displastik değişiklikler bulunabilir. Ancak bu epitel değişiklikleri neoplastik özellikte değildir (5). Genelde hücreden zengin olmayan stroma birbirleriyle iç içe olan fibröz ve yağ dokusundan (6) ve bazı yazarlara göre de (2,3,4) bunlara ek olarak düz kas dokusundan ibarettir. Bu tümörler iyi sınırlı olmakla birlikte genel olarak belirli bir fıbroz kapsül içermezler (6). Bu lezyonların ayırıcı tanısında fibroadenomlar yer almaktadır. Lobuler yapı hamartomların ana komponenti olduğu halde fibroadenomlarda lobuluslar lezyona çok az miktarda iştirak eder ve hamartomlardaki gibi düzenli olarak dağılım göstermezler. Stroma fıbroadenomlarda daha hücreli ve nadiren az miktarda yağ dokusu alanları içermesine rağmen, hamartomlarda hücreden daha fakir olup, yağ dokusu daha belirgindir (6). Meme hamartomlan 5-88 yaşları arasındaki kadınlarda ve en siklıkla 35 yaş civarında görülmektedir (6). Genel olarak nüksetmediği bildirilen meme hamartomlarında nüks eden bir vaka da bildirilmiştir (5). Biz bu çalışmamızda hem nadir görülen, hem de kaynak bilgilerinden bazı farklı özellikler gösteren bir meme hamartom vakasını sunmayı uygun bulduk. MATERYAL VE METOD İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı biopsi materyeli 984-988 yılları arasında yeniden gözden geçirildiğinde meme hamartomu (lenfangiomiyom) tanısı alan bir vakaya rastlanmıştır. Bu vakanın parafin bloklarından kesitlere H + E ve Van Gieson boyaları uygulanmıştır. VAKA (Biopsi Prot. No: 2303/84 ). yaşında erkek çocuk. Vakaya sağ memede şişlik nedeniyle Ordu Devlet Hastanesinde eksizyonel biopsi uygulanarak materyel Anabilim dalımıza gönderilmiştir. Makroskopik olarak bu materyel 2 x. 5 x cm. ölçülerinde yağ dokusu görünümünde olup, kesitinde O.? cm. çapında gri-beyaz renkte, elastik kıvamda bir alan/görülmüştür. 366 Mikroskopik olarak vakamızda fusiform biçimde hücrelerin. oluşturduğu demet yapıları gözlendi. Bu, demetlerde belirgin bir hücre zenginliği yoktu (Resim,2). Uyguı_
İLHAN KABUKÇUOGLU ipukçi İPLİKÇİ Resim : Düz kas hücre demetleri, çerçevede olgun yay dokusu ve arada lenfatik düzeyde damar boşlukları görülmekte (Biopsi Prot. No: 2303/84, Van Gieson, 25 kez büyütülmüştür). Resim 2: Düz kas hücre demetleri arasında lenf damarları özelliğinde ho luklar görülmekte (Biopsi Prot. No: 2303/84, Van Gieson, 25 kez büyütülmüıtür). 367
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENi Resim 3: Ince duvarlı, lumenleri boş lenfatik yapıda damar boşlukları görülmekte (Biopsi Prot. No: 2303/84, Van Gieson, 25 kez büyütülmüşt_ür), lanan Van Cieson boyasında bu demetleri oluşturan hücre sitoplazmalarının sarı renge boyandığı izlendi. Düz kas hücre demetleri olduğuna karar verdiğimiz bu alanlar yer yer olgun yağ dokusu ile iç içe görünümde idi (Resim ). Ayrıca tüm kesitlerde düz kas hücre demetleri arasında lumenleri boş, ince duvarlı ve bazı alanlarda tek sıralı endotel hücreleri ile döşeli olduğu gözlenen lenfatik düzeyde damar yapıları mevcut idi (Resim 2 3). Meme dokusuna ait lobuler ve duktal yapılara bu lezyon içersinde rastlanmayıp, sadece çevrede bir kaç duktus yapısı gözlendi. TARTIŞMA Vakamız yaşında bir erkek çocuğa ait olup, kaynak bilgilerinde araştırabildiği- miz kadarı ile gerek bu yaşta gerekse erkekte meme hamartom vakasına rastlıyamadık. Bu konu ile ilgili olarak kaynaklarda en küçük yaşın 5 olduğu ve tüm vakalara kadınlarda rastlandığı kaydedilmektedir (2,3,4,5,6). Makroskopik olarak vakamız 0.5 cm. çapında gri-beyaz renkte ve elastik kıvamda bir lezyon şeklindedir. Kaynaklarda ise meme hamartomlarının genellikle 2-4 cm. çaplı, sert kıvamlı lezyonlar olduğu bildiril~ mektedir (6). Mikroskopik olarak vakamız düz kas hücrelerinin yaptığı birbirine paralel yada çaprazlaşan demetler, yer yer bu demetler arasında olgun yağ dokusu alanları ve bazı kısımlarda da tek sıralı endotel hücreleri ile döşeli olduğu seçilebilen, ince duvarlı, lumenleri boş lenfatik özellikte birbirleriyle iştirakli damar boşluklarından ibaretti. ı' ı c ~ ( r 368
İLHAN KABUKÇUOGLU İPLİKÇİ İPLİKÇİ Kaynaklarda meme hamartomu şeklinde bildirilen vakalarda temel bulgular normal özellikte bazen de displastik değişiklikler gösterebilen lobuler ve duktal yapılar ile bazen apokrin metaplaziler, duktal ektaziler ve kist oluşumu şeklindedir. Bu epitel yal özelliklerin yanı sıra stroma bağ, yağ ve bazen de düz kas dokusundan oluşmaktadır (2,3,4,5,6). Vakamız bu bildirilen özelliklerden sadece stromal özellikleri yani birbirleriyle karışık halde olan yağ, bağ ve düz kas dokusunu içermektedir. Buna ek olarak vakamızda stromal elamanlar arasında lenfatik düzeyde damar boşlukları bulunmaktadır. Sadece bu stromal özellikler dolayısı ile vakamızın genel hamartom tanımlamasına uygun olduğunu söyliyebiliriz. Ayrıca kaynak bilgilerinde rastlıyamadığımız lenf damar komponentinin hamartom tanımlamasına ters düşmeyip, aksine tümörün genezini açıklayıcı bir bulgu olduğunu varsayabiliriz. Çünkü hamar- tomlarda yer alan düz kas hücre komponentinin kaynaklarından birinin damar duvarlarındaki düz kas olduğu bildirilmektedir (3). Bu durumda vakamızda stromal düz kas hücre komponentinin bu lenfatik damar duvarlarındaki düz kastan kaynaklanabileceğini ileri sürebiliriz. Ayrıca vak~mızda hamartom olarak tanırpadığımız lezyon içersinde kaynak bilgilerinin (2,3,4,5,6) aksine meme epitelyal strüktürünü gözlemememizin sebebinin ise bizim vakamızın yaşında ve erkek olması ile ilgili olabileceği düşüncesindeyiz. Sonuç olarak vakamızın lenfatik damar komponenti dışında stromal özellikleri ile kaynak bilgilerine uygunluk gösterdiğini, ancak lenfatik Özellikte damar yapılarının varlığı nedeni ile de stormadaki düz kas hücrelerinin bu damar duvarlarından kaynak-.!andığını söyliyebiliriz. Ayrıca hamartomlarda yer alan meme lobuler yapısının vakamızda bulunmamasını da önceden belirttiğimiz gibi bizim vakamızın yaşında bir erkek çocuk olmasına bağlamaktayız. KAYNAKLAR. Arrigoni, MG., Dockerty, MB., Judd, ES.: The identification and treatment of mammary hamar torna. Surg Gynecol Obstet. 33: 5 77, 97. 2. Daroca, PJ., Re~d, RJ., Love, GL., Kraus, SD.: Myoid hamartomas ofthe breast. Human Pathol. 6: 22, 985. 3. Davıes, JD., Rıddell, RH: Muscular hamartomaıı of the breaııt. J. Pathol. : 209, 973. 4. Huntrakoon, M., Lin.F.: Muscular hamartoma of the breaşt. Virchows Arch (Pathol Anat). 403: 307, 984. 5. Linell, F., Östberg, G., Söderstrom,J., Anderson,., Hildell, J., Ljungqviııt, U.: Breast hamartomas. Virchows Arch (Pathol Anat). 383: 253, 979. 6. Page, DL., Anderııon, TJ.: Diagnostic Histopatlology of the Breast. pp. 79-80. Churchıll Lıvmgstone Edmburg London Melboume and New York, 987. 7. Yenerrrıan, M.: genel Patoloji. Cild, 2. baskı, S. 68, İstanbul, 986. 369