SLE Tedavisine Nefrolog Gözü ile Bakış. Dr. Kamil DİLEK

Benzer belgeler
SON KLİNİK ÇALIŞMALAR IŞIĞINDA LUPUS PATOGENEZ VE TEDAVİSİ. Dr. Aykut SİFİL Dokuz Eylül Üniversitesi

LUPUS PATOGENEZ VE TEDAVİSİNDE YENİLİKLER. Dr. Gülizar Şahin SB Haydarpaşa Numune Eğitim Araştırma Hastanesi Nefroloji

Lupus Nefriti İdame Tedavisi. Dr. Kübra KAYNAR

Lupus Nefritinde Güncel Tedavi. The Current Treatment for SLE Nephritis

Membranöz Nefropati: Tanı ve Tedavide Son Gelişmeler. İzzet Hakkı Arıkan Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

TANI ve İNDÜKSİYON TEDAVİSİ. Dr. Mansur Kayataş Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi

Lupus Tedavisinde Yeni İlaçların Yeri(MMF, Rituximab ve diğerleri)

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı

STEROİDE DİRENÇLİ NEFROTİK SENDROM OLGULARINDA SİKLOSPORİN TEDAVİSİ: 12 AYLIK TAKİP

IgA NEFROPATİSİ. Dr. Sedat Üstündağ. Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı, Edirne

Polikistik Böbrek Hastalığında Yeni Tedavi Yaklaşımları

BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ ÇOCUK NEFROLOJİ VE ROMATOLOJİ B.D. ÇOCUK NEFROLOJİ DERNEĞİ PATOLOJİ KURSU KASIM, 2016

Tedaviye Dirençli Nefrotik Sendrom. Dr. Kayser Çağlar

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013

Dr. Nilgün Çakar. 8.Ulusal Çocuk Nefroloji Kongresi Antalya 2014

Lupus Nefritinin Tedavisi Treatment of Lupus Nephritis

ERİŞKİN YAŞ GRUBUNDA NATİV BÖBREK BİYOPSİ SONUÇLARININ ANALİZİ 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

LİTERATÜR GÜNCELLEMESİ KLİNİK NEFROLOJİ. Dr. İzzet Hakkı Arıkan Marmara Üniversitesi Nefroloji Bilim Dalı

Bugün Neredeyiz? Dr. Yunus Erdem Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Ünitesi

Dr. Faruk Turgut. Lupus Nefriti Sınıflama ve Klinik Önemi

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013

Nekrotizan kresentik glomerülonefritler: Kanıta dayalı tedavi. Dr Savaş Öztürk Haseki EAH Nefroloji Kliniği

Glomerülonefritlerde yeni tedavi yaklaşımları. Kayser Çağlar GATA Nefroloji Bilim Dalı

Birincil IgA Nefropatisinde C4d Varlığının ve Yoğunluğunun Böbrek Hasarlanma Derecesi ve Sağkalımı ile Birlikteliği

Nefrotik Sendrom. Dr Salim Çalışkan İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Vakalar ile glomerulonefrit. Prof. Dr. Siren Sezer Başkent Üniversitesi Nefroloji BD

Hızlı İlerleyici Glomerulonefritlerde Tedavi İlkeleri. Dr. Ali Rıza ODABA İstanbul, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nefroloji Kliniği

NEFROPATOLOJİ KURSU RENAL TRANSPLANTASYON PATOLOJİSİ OLGU SUNUMU

Primer Glomerüler Hastalıkların Tedavisinde Rituksimab Kullanımı. Dr. Yaşar Çalışkan İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

TRANSPLANTASYONDA İNDÜKSİYON TEDAVİSİ. Dr Sevgi Şahin Özel Gaziosmanpaşa Hastanesi

LUPUS NEFR T TEDAV S NDE M KOFENOLAT MOFET L N YER

Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı

Özgün Araştırma/Original Investigation. Yaşar Çalışkan. Halil Yazıcı. Aydın Türkmen. doi: /tndt

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr.

MEMBRANÖZ NEFROPATİDE TEDAVİ. Dr Ülver Boztepe Derici Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Diyabetik Nefropati Tanı ve Tedavide Güncelleme. Dr. Gültekin Süleymanlar Dr. Alper Sönmez

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 22 Kasım 2016 Salı

BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI

Hipertansiyon ve Böbrek Hastalıklarında Aldosteron Antagonistlerinin Kullanımı

Polikistik Böbrek Hastalığının Tedavisinde Yenilikler

Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi

Membranöz Nefropatide Güncel Tanı ve Tedavi. Dr Savaş Öztürk Haseki EAH Nefroloji

İMMUNADSORBSİYON GEÇ BAŞLANGIÇLI ANTİKOR ARACILI REJEKSİYONDA ETKİNDİR

NEFROLOJİDE ANTİLİPEMİK TEDAVİ. Dr. Gülizar Şahin Haydarpaşa Numune Eğitim Araştırma Hastanesi Nefroloji Kliniği

Minimal Değişiklik Hastalığı ve Fokal Segmental Glomerüloskleroz Patogenez ve Tedavi. Dr Dilek Torun Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi 19/5/2012

ÇOCUKLARDA BÖBREK TRANSPLANTASYONUNDA YİNELEYEN HASTALIKLAR. DR. Ahmet KESKİNOĞLU Ege üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji

ENDOJEN POSTERİOR ÜVEİTLERDE MEDİKAL TEDAVİ YÖNTEMLERİ DR ŞENGÜL ÖZDEK

Dr Gülsüm Özkan. Nefroloji Bölümü

ANCA ilişkili vaskülitler: Sınıflandırma ve tedaviye güncel bakış Dr Hayriye Sayarlıoğlu Ondokuz Mayıs Üniversitesi

BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ ÇOCUK NEFROLOJİ 9.ULUSAL ÇOCUK NEFROLOJİ KONGRESİ KASIM, 2016

Gebelikte yeni gelişen Proteinüri ve Böbrek fonksiyon bozukluğu

ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

Polikistik Böbrek Hastalığında Yeni Yaklaşımlar

IgA Nefropatisi ve Tedavisi. Doç. Dr. Emre Tutal Başkent Üniv. Nefroloji BD

JNC 8; HiPERTANSİF HASTANIN AKILCI YÖNETİMİ

Doripenem: Klinik Uygulamadaki Yeri

Kronik Böbrek Hastası Gebe Kalmak İsterse. Prof.Dr.Ahmet Uğur Yalçın ESOGÜ Nefroloji BD

HCV İNFEKSİYONU OLAN BÖBREK TRANSPLANTLI HASTALARDA DİREKT ETKİLİ ANTİVİRALLERİN ETKİNLİĞİ

NEFROLOJİDE RİTUKSİMAB KULLANIMI: OLGULAR Doç. Dr. Tolga YILDIRIM Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

Kronik ürtikerde güncel tedaviler

Fokal Segmental Glomerüloskleroz: Tek Merkez Deneyimi

RENOVASKÜLER HİPERTANSİYON ŞÜPHESİ OLAN HASTALARDA KLİNİK İPUÇLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ DR. NİHAN TÖRER TEKKARIŞMAZ

Prof. Dr. Rabin SABA Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Memorial Sağlık Grubu

Nefrolojide Ekulizumab Kullanımı:Olgu Sunumları

Focal Segmental Glomerüloskleroz

Renal Hücreli Karsinom ve Nefrolojik Yaklaşım

TRANSPLANTASYON- KRONİK REJEKSİYON. Dr Sevgi Şahin Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Nefroloji B.D.

DİYALİZE ERKEN BAŞLANMALI (?) Dr. Oktay OYMAK Erciyes Üniversiresi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

Diyaliz tedavisinde ilk seçenek: Periton diyalizi. Neslihan SEYREK, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji BD

TNF İNHİBİTÖRLERİ:ROMATOİD ARTRİTTE ETKİNLİKLERİ (GÜNCEL ÇALIŞMALAR) Dr. Vedat Hamuryudan İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Türkiye ve Amerika Birleşik Devletlerinde hemodiyalize giren hastaların ölüm oranlarının karşılaştırılması: Bir gözlemsel kohort çalışması

Birinci Basamakta Böbrek Hasarının Değerlendirilmesi Proteinüri; Kimde, Nasıl Bakılmalı, Nasıl Değerlendirilmeli?

Diyaliz hastalarında serebrovasküler olay:önleme ve tedavi. Nurol Arık

Yeni Biyolojik Ajanlar İle Yürüyen Çalışmalar. Prof. Dr. Nurhan Seyahi TND Yan Dal Okulu

Kronik Böbrek Hastalığında Kolekalsiferol ün Etkisi

GLOMERÜLONEFRİTTE TEDAVİNİN SONLANDIRILMASI. Dr Sim Kutlay

Romatoid Artrit Tedavisinde Kinaz I nhibitörleri Klinik Çalıs malar

Birinci Basamakta Böbrek Fonksiyon Bozukluğu Olan Hastanın Değerlendirilmesi ve Sevk. Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi

ÖZGÜN ARAfiTIRMA 2008;17 (2) Anahtar sözcükler: fokal segmental glomerüloskleroz, steroid, prednizolon, tedavi

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü

GERİATRİK HEMODİYALİZ HASTALARINDA KOMORBİDİTE VE PERFORMANS SKORLAMALARININ PROGNOSTİK ÖNEMİ; TEK MERKEZ DENEYİMİ

Prof. Dr. Tevfik Ecder İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

HCV POZİTİF RENAL TRANSPLANT HASTALARINDA POSTTRANSPLANT DİYABET GELİŞİMİ RİSKİ ARTMIŞ MIDIR?

DR. ÜLKEM YAKUPOĞLU ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 19/05/2012

SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI

Renal Biyopsi İşlemine Bağlı Ağrının Değerlendirilmesi

Yurdumuzda erişkinlerde diyabet sıklığı %13.7 (TURDEP-II)

Nefrotik Sendrom Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar. Dr. Alev Yılmaz 2016

SEVELAMER HEMODİYALİZ HASTALARINDA SERUM ELEKTROLİT DÜZEYİ, METABOLİK VE KARDİOVASKÜLER RİSKLERİ VE SAĞKALIMI ETKİLER

HEMODİYALİZ HASTASININ DEĞERLENDİRİLMESİ. Özel Gaziosmanpaşa Hastanesi

İNDÜKSİYONDA YENİ ALTERNATİF ARAYIŞLARI. Doç. Dr. Kültigin TÜRKMEN Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi

Multipl Myelomda otolog kök hücre nakli sonrası tedaviler. Dr. Gülsan Türköz SUCAK

ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK HASTALIĞI Küçük yaş grubunda doğumda başlayabilen Kronik böbrek yetersizliği Son evre böbrek yetmezliği gelişimine neden olan

Nefropatolojide Sınıflandırmalar. Amiloidoz Sınıflandırması. Banu Sarsık Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

Nilgün Çakar, Z.Birsin Özçakar, Fatih Özaltın, Mustafa Koyun, Banu Çelikel Acar, Elif Bahat, Bora Gülhan, Emine Korkmaz, Ayşe Yurt, Songül Yılmaz,

TEDAVİYE DİRENÇLİ PRİMER GLOMERULER HASTALIKLARDA MİKOFENOLAT MOFETİL KULLANIMI (RETROSPEKTİF ANALİZ)

İdiyopatik Membranöz Nefropatinin Başlangıç Tedavisinde Steroidler Steroid Therapy in Initial Treatment of Idiopathic Membranous Nephropathy

Nefrolojik Bakış Açısı İle

Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu

OTO-İMMUN KÖKENLİ NÖROPATİLERDE TEDAVİ ALGORİTMASI

Transkript:

SLE Tedavisine Nefrolog Gözü ile Bakış Dr. Kamil DİLEK

Sunum Planı SLE de Renal Tutulum Sıklık Klinik Özellikleri Hasta Yaşam Süresine Etkisi Lupus Nefriti Tedavi Yaklaşımı Tedaviye Direnç Yeni Tedavi Arayışları

SLE de RenaI Tutulum Proteinuri (en sık görülür) Anormal idrar sediment bulguları Serum kreatinin Sessiz lupus nefriti Renal tutulum: Tanı anında: %40-70 5 yıllık takipte: %7-90 U.Ü.T.F. Renal tutulum 182/60 %30

SLE de Sistem Tutulumuna Göre 5 Yıllık Tahmini Yaşam Süresi (%) Total seriler Diskoid lezyon Muskulo-Artikuler Malar rash Pulmoner Kardiak Neuropsikiyatrik Renal 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Estes and Christian Medicine 1971; 50: 85-95

Lupus Nefritinin Hasta ve Renal Yaşam Sürelerine Etkisi Lupus Nefritinde 5 yıllık hasta yaşam süresi: 1950 yılında % 0 1990 yılında %83-92 10 yıllık hasta yaşam süresi: 1990 yılında %74-84 1990 yılında 10 yıllık renal prognoz %80

SLE de Ölüm Sebepleri Avrupa Lupus Projesi 1000 Olgunun 1990-2000 Yılları Arasında Takibi İnfeksiyonlar %25 Tromboz %25 Sebebi belirlenemeyen %20 Renal tutulum %9 Malignite %6 Cervera. R Avrupa Lupus Projesi, Auto İmmunity, 2006: 2;185-186

SLE Nefritinde Kötü Prognoz İşaretleri %50 den fazla kresent varlığı Yüksek kronisite indeksi Serum kreatinin yüksekliği Nefrotik sendrom Anemi Serum antifosfolipid antikorlarının varlığı Anti dsdna antikor yüksekliği Kalıcı hipokomplementemi Lokopeni trombositopeni Appel GB. Am J Med. 1987: 33: 877, Steinberg AD. Kidney Int. 1986:84:922 Contreas G. Lupus. 2005:14:890

SLE Nefritinde Kötü Prognoz İşaretleri Erkek cins Zenci ırk Hipertansiyon 24 yaştan önce başlangıç İmmunsupresif tedaviye geç başlama Renal alevlenmeler Appel GB. Am J Med. 1987: 33: 877, Steinberg AD. Kidney Int. 1986:84:922 Contreas G. Lupus. 2005:14:890

Renal Alevlenmeler Nefritik renal alevlenmelere renal fonksiyon azalması eşlik eder Nefritik Alevlenme: Nefritik sedimentle birlikte kreatininde bazale göre en az %30 hızlı artış Proteinürik Alevlenme: Proteinuride artış, en az 2 g/gün Grande JP Lupus. 1999: 7, 604 Korbet SM Am J Kidney Dis. 2000: 35, 904 Illei GG Ann Int Med. 2001: 135, 248 Mosca M et al Kidney Int. 2002: 64, 1502 Mok CC et al. Arthritis Rheumatism. 2004: 50, 2559

1 Lupus Nefritinde Alevlenmelerin Renal Prognoza Etkisi 0.8 Proteinürik alevlenme 0.6 P=0.00001 0.4 0.2 Nefritik alevlenme 0 0 5 10 15 20 25 30 Yıllar S.kreatininin iki katına çıkmasının kalıcı olma ihtimali Moroni G et al. Kidney Int 1996

Renal Hastalığın Klinik Remisyonu Uzun Dönemde İyi Renal Prognoza Eşlik Eder Lupus Nephritis Collaborative Study Group 10 yıllık Remisyon grubu Remisyonsuz grub Hasta surveyi Renal survey 95% 94% 60% 31% Drenkard C et al. Medicine. 1996: 75, 88 Loannidis JPA et al. Kidney Int. 2000: 57, 258 Mok CC et al. Arthritis Rheum. 2002: 46, 1003 Korbet SM. Am J Kidney Dis 2000:3515:p04-14

Tedavinin Yan Etkileri (NIH Çalışması) MP SİKL MP-SİKL Amenore 10% 52% 57% Serv.displ. 0% 11% 7% AVN 22% 11% 18% H.Zoster 4% 15% 21% İnfeksiyonlar 7% 26% 32% Ölüm 0% 7% 4% Gourley MF, et al. Ann. Med. 125:549, 1996

Lupus Nefritinin Hasta Maliyetine Etkisi Economic Outcomes in Patients Diagnosed With Systemic Lupus Erythematosus With Versus Without Nephritis: Results From an Analysis of Data From a US Claims Database Clinical Therapeutics/Volume 31, Number 11, 2009

Lupus Nefritinde Tedavide Ana Hedefler Tedavide gecikmemek Tam remisyon sağlamak Alevlenmeleri engellemek Tedavi komplikasyonlarından kaçınmak

2002 ISN/RPS Konsensus Konferansına Göre Lupus Nefriti Sınıflaması Klas I Minimal mesangial lupus glomerulonefriti Klas II Mesangial proliferatif LGN Klas III Fokal PLGN (tutulum <50% glomerul)(a,c,mix) Klas IV Diffuz PLGN (tutulum 50% glomerul, IV-S and IV-G diye ayrılır) (A,C,Mix) Klas V Membranöz LGN Klas VI İlerlemiş sklerotik LGN (>90% sklerotik glomerul)

Mesangial Lupus Nefriti (Klas I-Klas II) Renal prognoz çok iyidir Spesifik tedavi gerekmez

Membranöz Lupus Nefriti Renal prognoz değişkendir Klas III, Klas IV le birlikte ise kötüdür Spontan remisyonlar olabilir Optimal tedavi bilinmemektedir

Membranöz Lupus Nefritinde Tedavi Endikasyonları Şiddetli semptomatik nefrotik sendrom Serum kreatinininde yükselme Renal biyopside birlikte fokal veya diffüz proliferatif değişikliklerin varlığı

Membranöz Lupus Nefritinde Kontrollü Çalışma (NIH: n:41 - Bir Yıl) Günaşırı prednisolon Pulse Sikl. İle kombinasyon CsA ile kombinasyon Remisyon 13% 43% Kalıcı NS 60% 19% CsA ile Sikl.e kıyasla relaps eğilimi daha fazla idi. Balow J.E. Semin Nephrol 2003: 23 (4): 386-91

Membranöz Lupus Nefritinde Kontrollü Çalışma (Ponticelli grup, 19 hasta, 114 ay) Prednisolon (n=8) Renal alevlenme 88% Tam-Kısmi remisyon 38% MP ve klorombusil (n=11) Dönüşümlü aylık tedavi 10% 90% Moroni G. Am J Kidney Dis. 1998, 31;681

Membranöz Lupus Nefritinde Kontrolsüz Çalışma (38 Çinli Hasta) Prednisolon + AZA bir yıl süreli Takip: 90 ay Tam remisyon 67% Kısmi remisyon 22% Relaps 19% Mok CC. Am J Kidney Dis. 2004:43 (2): 269-76

Membranöz Lupus Nefriti Tedavisi Cumulative probability of remission of proteinuria in patients with membranous lupus treated with cyclosporine (CSA), intravenous cyclophosphamide (IVCY), or prednisone (Pred) Reproduced with permission from: Austin, HA, Illei, GG, Braun, MJ, Balow, JE. Randomized, controlled trial of prednisone, cyclophosphamide, and cyclosporine in lupus membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2009; 20:901. Copyright 2009 American Society of Nephrology.

S D B Y Gelişme Olasılığı Son Dönem Böbrek Yetmezliği Gelişme Olasılığı: Comparison Among Lupus Nephritis Treatment Regimens (NIH Çalışması) Aylar CYC=cyclophosphamide; AZA=azathioprine. Steinberg AD, Steinberg SC. Arthitis Rheum. 1991;34:945-950.

NIH Protokolü Pulse Siklofosfamid Tedavisi Siklofosfamid başlangıç dozu 750 mg/m 2 iv Aylık tekrarlanan Siklo. dozları 6 ay (7 pulse) Remisyondan sonra 1 yıl süreyle 3 ayda bir tekrar

Lupus Nefritinde Metilprednisolon ve Siklofosfamidin Yalnız veya Kombine Kullanımı (NIH Çalışması) Randomize Kontrollü Çalışma n: 85 Tedavi Remisyon Relaps IV Sikl x 6 ay + 3 ayda bir 62% 7% Metilpred 1 g/m 2 /ay x 1yıl 29% 36% Kombine Tedavi 85% 0% Gourley MF, et al. Ann Int Med. 125:549, 1996

Klas IV Lupus Nefritinde Uzun Süreli Takip 11 yıl Illei GG, et al. Ann Intern Med. 2001;135:248-257

Hastalar (%) Klas IV Lupus Nefritinde Uzun Süreli Takip 11 yıl (NIH Çalışması) 50 40 30 20 10 Diyaliz SCr x 2 SCr %50 Artışı 0 MP (n=24*) SİKL (n=21) MP + SİKL (n=20) *24 hastanın 14 ü çalışma tamamlandıktan sonra SİKL almıştı Illei GG, et al. Ann Intern Med. 2001;135:248-257

Euro-Lupus Nefriti Çalışması MP pulse i.v. 750 mg 0.1 ve 2. günlerde SİKL 500 mg/m 2 Her ay 250 mg artış Max doz 1500 mg x 6 ay Sonrasında 2 kez 3 ayda bir (40 hasta) YD SİKL 500 mg fix doz Onbeşgünde bir x 6 kez (38 hasta) DD Prednison 0.5 mg/kg 2 haftada bir 2.5 mg azaltılarak 5-7.5 mg/gün 30 ay SİKL kürlerinden sonra Azathioprine 2 mg/kg Houssiau et al. Arthritis Rheum 2002;46:2121-31

Serum Kreatinin (mg/dl) 24-saat Proteinuri (g) Euro Lupus -Renal Bulgular 4.0 3.5 3.0 2.5 2.0 YD DD 1.4 1.3 1.2 1.1 YD DD 1.5 1.0 1.0 0.9 0.5 0.8 0 0 0 3 6 12 0 3 6 12 Aylar Aylar P<0.005 tekrarlanan ölçüm analizleri için (ANOVA) P>0.05 gruplar arası karşılaştırma için Houssiau et al. Arthritis Rheum, 2002

Renal alevlenmesiz dönem (%) Euro Lupus -Renal Alevlenmeler 100 80 60 YD DD 40 20 0 0 12 24 36 48 60 Takip (aylar) Houssiau et al. Arthritis Rheum, 2002

Ciddi infeksiyonsuz dönem (%) Euro Lupus Ciddi İnfeksiyon 100 90 80 70 60 DD YD 50 0 YD DD 0 12 24 36 48 60 Takip (aylar) Houssiau et al. Arthritis Rheum, 2002

Dutch RKÇ SLE-Nefriti Tedavisi 1995-2001 Dutch Working Party on SLE SİKL 750 mg/m 2 6 x aylık 6 x üç ayda bir Prednison 1 mg/kg Aylık azaltma ile 6 ayda 10 mg Azatiopurin 2 mg/kg Metilprednisolon 1 g i.v. Pulse 0-1-2,14-15-16 ve 42-43- 44. günler Prednisolon 20 mg/gün 5 ay, sonrasında azaltılarak 10 mg/gün 50 hasta 37 hasta 24. aydan sonra Azatiopurin 2 mg/kg + prednison 10 mg

Dutch RKÇ-Proliferatif Lupus Nefriti Tedavisi: 5.7 Yıllık Sonuç Guruplar arasıda aşağıdakiler için fark yoktu Tam ve kısmi remisyon Kreatinin ve proteinuri Over fonksiyonu Son dönem böbrek yetmezliği gelişmesi Ölüm Relapslar AZA grubunda daha sıktı (RR.8.8) İnfeksiyonlar, özellikle Herpes Z. AZA grubunda daha sıktı Grootscholten C.Kidney Int.2006.70(4) 732-42

Şiddetli Lupus Nefritinin İnduksiyon Tedavisinde IV Siklofosfamid ve MMF 140 hasta kliniklerine göre randomize (69 Sikl,71 MMF) edilmiş. (Çoğu Klas IV, III, veya Miks III+V ve IV+V) Primer Sonuç: Tam remisyon (24 haftada) (Normal idrar sedimenti, kreatinin ve proteinuri Ø) Sekonder Sonuç: Kısmi remisyon( 50% iyileşme) Ginzler E, Appel G. N. Eng. J. Med. Nov. 2005

Cevap Yüzdesi Remisyon Oranı: MMF ve IV Sikl Intent-to-Treat Analysis 60 50 40 30 20 10 0 P=0.005 16/71 16/71 4/69 P=NS 21/71 17/69 21/71 P=0.009 37/71 21/69 37/71 Tam Remisyon Kısmi Remisyon Tam+Kısmi Remisyon MMF IV Sikl

Çalışmanın Geç Sonuçları MMF IV Sikl Renal Alevlenme 8 8 Renal Yetmezlik 4 7 Ölüm 4 8 p = NS Ort.takip 37 ay McCune WC.NEJM 2005.353:2282

MMF in DPLN de Etkinliği Kontrollü randomize DPLN Çalışması 21 hst Rx Pred + MMF x 12 ay 21 hst Rx Pred + PO Sikl x 6 ay sonra AZA x 6 ay Chan et al. NEJM 343: 1156, 2000

MMF ve Oral SİKL in 42 Diffuz Proliferatif Lupus Nefritli Hastada Etkinliği Tam remisyon Kısmi remisyon 14% 14% 81% 76% Grup 1: MMF (2 g x 6 ay, sonra 1 g) + prednison (0.8 mg/kg) Relaps Infeksiyon 15% 11% 19% 33% 0 20 40 60 80 100 Grup 2: CYCL (2.5 mg/kg/g x 6 ay) sonra AZA (1.5 mg/kg/g) + prednison Hasta (%) Chan TM et al. New Engl J Med. 2000;343:1156-1162

Lupus Nefriti İnduksiyon Tedavisinde MMF (Meta-Analiz n=268) MMF Sikl. ile karşılaştırılmış RR. Remisyon oluşturmama için = 0.70 RR. Ölüm veya SDBY için = 0.44 MMF ciddi böbrek fonksiyon bozukluğu olmayan hastalarda induksiyon tedavisinde ilk seçenek olarak düşünülebilir Watsh M. Clin J Am Soc Nephrol. 2007:2 (5): 968-75

Lupus Nefriti İnduksiyon ve İdame Tedavisinde MMF Mycophenolate mofetil in induction and maintenance therapy of severe lupus nephritis: a meta-analysis of randomized controlled trials Nephrol Dial Transplant (2007) 22: 1933 1942

Lupus Nefriti İnduksiyon ve İdame Tedavisinde MMF Mycophenolate mofetil in induction and maintenance therapy of severe lupus nephritis: a meta-analysis of randomized controlled trials Nephrol Dial Transplant (2007) 22: 1933 1942

Lupus Nefriti İnduksiyon ve İdame Tedavisinde MMF Mycophenolate mofetil in induction and maintenance therapy of severe lupus nephritis: a meta-analysis of randomized controlled trials Nephrol Dial Transplant (2007) 22: 1933 1942

Oral veya IV Siklofosfamid 212 hasta yarısı oral Sikl. (16 gm) yarısı iv Sikl. (9 gm) Renal hastalığın kronisite-aktivite bulguları guruplarda benzerdi Tedaviye cevap kümülatif dozla ilişkili ancak verilme yolu ile ilişkisiz bulunmuştur Mok CC. Am J Med. 2006:119 (4): 355-25-33

Senkronize Plasmaferezis ve IV Siklofosfamid Randomize kontrollü çalışmalar IV Siklofosfamidle eşzamanlı plasmaferez tedavisinin 86 Lupus Nefritli hastada tedavi sonuçlarını değiştirmediği göstermiştir Lewis et al: NEJM 326: 1373-1379, 1992

İDAME TEDAVİSİ

İnduksiyon tedavisi İdame (Randomize) Proliferatif Lupus Nefriti için İdame Tedavisi 7 ay iv Siklofosfamid pulse + prednison Siklofosfamid pulse her 3 ayda bir (20 hst) Azatiopurin 0.5-4 mg/kg/gün Mikofenolat mofetil 0.5-3 g/gün (19 hst) (20 hst) Contreras et al. N Engl J Med 350:971,2004

Kümülatif olasılık Klinik Olaysız (Ölüm veya KBY) 1.00 0.75 0.50 p = 0.049, MMF vs IVCY p = 0.009, AZA vs IVCY p = 0.503, MMF vs AZA 0.25 0.00 19 19 15 10 9 4 2 AZA 20 19 12 6 3 2 1 IVCY 20 20 14 11 6 2 2 MMF 0 12 24 36 48 60 72 Zaman (aylar)

İtalyan SLE Nefriti Çalışması Induksiyon fazı (2-3 ay) Pulse MP 0.5-1 g x 3 gün Prednison 1-0.5 mg/kg/gün Siklofosfamid 1-2 mg/kg/d Randomizasyon CsA 3 mg/kg 36 hasta Prednison 0.5-0 mg/kg AZA 1.5 mg/kg 33 hasta

İtalyan SLE Nefriti Çalışması Primer sonuç olan lupus alevlenme sıklığı CsA ve AZA gruplarında benzerdi Gruplar arasında CrCl deki değişimler açısından fark yoktu Ölüm veya SDBY e ilerleme yoktu Moroni G. Clin J Am Soc Nephrol 2006:1.925

Nonimmunolojik Tedavi Agresif antihipertansif ve antiproteinurik tedavi ACEI/ARB ile (BP<130/80) Statinlerle agresif anti-lipid tedavisi? (LDL <100 mg/dl) Hidroksi klorakin?

ACE İnhibitörlerinin Lupus Nefritine Etkisi Angiotensin-converting enzyme inhibitors delay the occurrence of renal involvement and are associated with a decreased risk of disease activity in patients with systemic lupus erythematosus results from LUMINA (LIX): a multiethnic US cohort Rheumatology 2008;47:1093 1096

Antimalaryal Tedavinin Lupus Nefritine Etkisi Previous antimalarial therapy in patients diagnosed with lupus nephritis: Influence on outcomes and survival Lupus (2008) 17, 281 288

Antimalaryal Tedavinin Lupus Nefritine Etkisi Protective Effect of Hydroxychloroquine on Renal Damage in Patients with Lupus Nephritis: Data from LUMINA, a Multiethnic U.S. Cohort Arthritis Rheum. 2009 June 15; 61(6): 830 839

Antimalaryal Tedavinin Lupus Nefritine Etkisi Protective Effect of Hydroxychloroquine on Renal Damage in Patients with Lupus Nephritis: Data from LUMINA, a MultiethnicU.S. Cohort Arthritis Rheum. 2009 June 15; 61(6): 830 839

Proliferatif Lupus Nefritinde Tedavide Ana Hedefler Hafif aktivite Orta aktivite Şiddetli aktivite Nekrotizan lezyon Ø Nekrotizan lezyon Ø Nekrotizan lezyon + Kresent Ø Kresent %30 Kresent %30 CrCl >90 ml/dk CrCl 60-90 ml/dk CrCl <60 ml/dk Proteinüri <2 gr/gün Proteinüri 2-4 gr/gün Proteinüri >4 gr/gün Aktif idrar sedimenti Aktif idrar sedimenti Aktif idrar sedimenti Tedavi Pred. 0.5 mg/kg AZA Metil Pred. 0.5 grx3 Prednisolon 0.5 mg/kg MMF veya AZA Metil Pred. 1 grx3 Pred. 1 mg/kg Oral veya İV CyP

Tedaviye Dirençli Lupus Nefritine Yaklaşım Daha agresif siklofosfamid rejimleri MMF Kalsinörin inhibitörleri CyA Takrolimus Leflunamid İntravenöz immunglobulin İmmunadsorban tedavi B hücre hedefli yaklaşımlar Nükleozid anologları Rituximab Epratuzumab Belimumab TNF-alfa blokerleri

Konvansiyonal Tedaviye Dirençli LN li Hastalarda Rituximabın Klinik ve İmmunolojik Etkileri 22 aktif Lupus Nefritli hasta (Klas III ve IV) Rituximab (1 ve 15 günlerde 0.5-1.0 g) konvansiyonel tedaviye eklendi Hastalık aktivitesi (mex-sledai index) p < 0.05 Proteinuri (p < 0.05) Hastaların çoğunda KrKl iyileşme 5 hasta tam, 7 hasta kısmi remisyon göstermiş Vigna-Perez M. Arthritis Res. Then. 2006: 5 (8): p: 83

Efficacy and Safety of Rituximab in Subjects with Active Proliferative Lupus Nephritis (LN): Results From the Randomized, Double-Blind Phase III LUNAR Study, 2009 Proliferatif Lupus Nefritinde Rituximabın Etkinliği Randomize Kontrollü Çalışma Table: Efficacy EPS and Safety PLA (N=72) N (%) RTX (N=72) N (%) p-value* Primary CRR PRR 22 (30.6) 11 (15.3) 19 (26.4) 22 (30.6) 0.55 Key Secondary Pts with BL UPCR>3 to UPCR<1 53.7 47.4 0.51 % change from BL in anti-dsdna 50 69 <0.01 Mean Change from BL in C3 (mg/dl) 25.9 37.5 <0.03 Exploratory Pts with BILAG Renal Domain Score C at Wk52 28 (38.9) 39 (54.2) 0.07 Overall response (CRR+PRR) 33 (45.8) 41 (56.9) 0.18 Black 9/20 (45) 14/20 (70) 0.20 Hispanic 11/23 (48) 16/29 (55) 0.78 White 13/26 (50) 10/19 (53) 1.00 Pts with new immunosuppressant prior to Wk52 8 (11.1) (N=71) 1 (1.4) (N=73) 0.03 Safety SAE 25 (35.2) 22 (30.1) Infusion-related SAE 2 (2.8) 1 (1.4) Infection AE 61 (85.9) 61 (83.6) Infection SAE 12 (16.9) 12 (16.4) HACA+ 4 (5.6) 8 (11.1) Deaths 0 (0) 2 (2.7)

Tedaviye Cevap Kriterleri (ACR 2006) Renal Fonksiyon: İyileşme: 25% GFR bazalden (anormal ise) Değişmeme: stabil değerler Kötüleşme: 25% GFR bazalden Proteinuri: Kısmi cevap: protein/kr >50% 0.2-2 arası Tam cevap: protein/kr < 0.2 Kötüleşme: protein/kr 100% Uriner sediment İyileşme: aktif idrar sedimenti inaktif sediment (<5 eritrosit ve lökosit ve/seluler silendir)

U.Ü.T.F. Nefroloji Bilim Dalı Deneyimi Ortalama Yaş: 28±9,8 Cinsiyet: 53 K 5 E Renal tutulum Yaşı: 28±9,2 Ortalama Tedavi süresi: 18,1±11,3 ay

Tedavi Protokolümüz İnduksiyon Tedavisi (Klas III, Klas IV ve Şiddetli Klas V için) Sikl: 750 mg/m 2 /ay (3-6 ay) veya 2 mg/kg/gün oral Sikl Prednison: 1 mg/kg/gün azaltılarak 6 ay ve sonrası 10 mg/gün Şayet hücresel kresent >%25 ise 3 gün 1 gr metilprednison iv İdame Tedavisi Prednison 10-5 mg/gün oral yalnız ya da AZA(2 mg/kg/g) veya MMF (1 gr/g) veya CsA (3 mg/kg/g) ile kombinasyon

Renal Biyopsi Sonuçlarımız

Olgularımızın Klinik Özellikleri

Tedavi Sonuçlarımız

Hasta sayısı 30 Olgularımızda Kullanılan İlaçlar Kullanılan İlaçlar 25 20 15 10 5 0 Pulse steroid Azatiyopirin Pulse Siklofosfamid Oral Siklofosfamid Yalnız Oral Steroid MMF CyC A Plazmaferez İlaçlar 13 28 23 8 25 4 6 4

Olgularımızda Kullanılan İlaçlar Kullanılan ilaçlar 5% 4% 12% 4% 22% 25% Pulse steroid Azatiyopirin Pulse Siklofosfamid Oral Siklofosfamid Yalnız Oral Steroid MMF CyC A Plazmaferez 7% 21%

Olgularımızda Yaşam Süreleri (Uzun Süreli Takip: ~ 118 ay) Hasta Yaşam Süresi 90%(38/42) Renal Yaşam Süresi 80%(32/42) Relaps oranı: %15 Relaps süresi: 19±15 ay

42 SLE li Olgunun Klinikopatolojik Korelasyonu Histopatolojik sınıflama ile klinik prezantasyon (proteinuri seviyesi, hematuri, hipertansiyon) arasında anlamlı korelasyon yoktu Histopatolojik aktivite indeksleri. Klas IV (11.5±4.7) ve Klas III (5.2±2.8) de Klas II (2.0±1.0) ve Klas V (1.8±1.3) den daha yüksekti M Gullulu, T. Klin. J. Immunol. Rheumatol 2003, 3: 59-65

42 SLE li Olgunun Klinikopatolojik Korelasyonu C3, C4 düzeyleri Klas III ve Klas IV Lupus Nefritli vakalarda Klas II ve Klas V den daha düşüktü Anti ds-dna titreleri Klas III ve Klas IV de Klas V den daha yüksekti M Gullulu, T. Klin. J. Immunol. Rheumatol 2003, 3: 59-65

Sonuçlar NIH in kontrollü çalışmalarında Lupus Nefritinde en etkili immunsupressif ilacın siklofosfamid olduğu belirlenmiştir MMF ciddi böbrek fonksiyon bozukluğu olmayan hastaların indüksiyon tedavinde ilk ilaç olarak düşünülebilir İdame tedavisinde AZA veya MMF uzun süreli İV Sikl. den daha etkili ve daha güvenlidir