OLGU SUNUMU 26. Ulusal Patoloji ve 7. Ulusal Sitopatoloji Kongresi Prof. Dr. Ayhan ÖZCAN
OLGU Klinik Belirti ve Bulgular 30 y Nisan 2014 İdrarda 1800 mg/gün protein ACE inhibitörü Eylül 2015 Gebelik Mart 2016 İdrarda 4200 mg/gün protein
OLGU Klinik Belirti ve Bulgular Nisan 2016 (Gülhane Nefroloji) İdrarda 4500mg/gün protein Mikroskobik hematüri Serum albumin 3.5 g/dl Dislipidemi Serum üre, kreatinin ve karaciğer enzim düzeyleri, hemogram (22 parametre) normal Hepatit B ve C, ANA, ANCA negatif TA: 100/80 mmhg
1cm (Kortikal) 0.2 cm İF 1.2 cm (pıhtı) 0.7cm (Kortikal) 0.2 cm EM
Ig M Benzer olarak C1q, kappa ve lambda hafif zincir antikorlar
TANINIZ?
TANINIZ? Lipoprotein glomerülopati (LPG) 22
LPG Glomerüler kapiller yumaklar içinde lipoprotein trombüsleri ile karekterize herediter renal lipidozis Trombüsler mutant apoe lipoprotein Sıklıkla doğu Asya ülkelerinde Nadiren Avrupa ve Amerika da 150 kadar olgu var
Saito T, Matsunaga A. Lipoprotein glomerulopathy may provide a key to unlock the puzzles of renal lipidosis. Kidney Int. 2014;85(2):243-5
LPG Tarihçe 1987 Saito Japon Nefroloji Topluluğunun 17. toplantısında ilk olguyu sundu Farragiana and Churg 1 renal lipidozis ile ilgili derlemelerinde kısaca yer verdi 1989 Saito 2 ilk kez raporladı Olgu sunumları Watanabe 3 1995 Koitabashi 4 Churg 5 kitabında yer verdi 1. Faraggiana T, Churg J. Renal lipidoses: a review. Hum Pathol. 1987;18:661-679. 2. Saito T et al. Lipoprotein glomerulopathy: glomerular lipoprotein thrombi in a patient with hyperlipoproteinemia. Am J Kidney Dis. 1989;13:148-53. 3. Watanabe Y, Ozaki I, Yoshida F, Fukatsu A, Itoh Y, Matsuo S, et al. A case of nephrotic syndrome with glomerular lipoprotein deposition with capillary ballooning and mesangiolysis. Nephron. 1989;51:265 70. 4. Koitabashi Y, Ikoma M, Miyahara T, Fujita R, Mio H, Ishida M, Shimizu K, Sakaguchi H:Long-term follow-up of a paediatric case of lipoprotein glomerulopathy. Pediatr Nephrol. 1990;4:122 128. 5. Churg J, Bernstein J, Glassock RJ (eds): Renal Disease: Classification and Atlas of Glomerular Disease, 2nd. Ed, New York, Igaku-Shoin, 1995, pp 450 475.
LPG Klinik Bulgular Erişkinlerde sık Hafif proteinüri nefrotik düzeyde proteinüri Tip III hiperlipoproteinemi (HLP) den farklı olarak; Dislipidemi daha hafif; bazen olmayabilir Atheroskleroz, korneal opasite, «xanthoma striatum palmaris» ve diğer ksantomlar yok Hematüri genellikle yok HT nadir Malign HT gelişebilir KGN ilerleyebilir (%50) Transplantta nadir de olsa tekrarlayabilir
LPG Patogenez APOE gen 19q13.2 3 alleli var ε2 apoe2, ε3 apoe3, ε4 apoe4 6 farklı genetik polimorfizm apoe2/2, apoe3/3, apoe4/4 (homozigot) apoe3/2, apoe4/2, apoe4/3 (heterozigot) En sık E2/E3 ya da E2/E4 heterozigot form Seyrek olarak E3/E3 daha seyrek de E4/E4 homozigot formları
Mutant apoe nin adı apoe-sendai apoe-kyoto apoe-tokyo apoe-maebashi apoe-tsukuba apoe-okayama apoe-guangzhou apoe-hong Kong apoe-kurashiki apoe-chicago apoe-las Vegas apoe-modena apoe1 apoe5 Aminoasit yer değiştirmesi Arg145 Pro Arg25 Cys del141-143 del142-144 Arg114 Cys Arg150 Gly Arg150 Pro Asp230 Tyr Arg158 Pro Arg147 Pro Ala152 Lys Arg150 Cys del156-173 Glu3 Lys
Saito T, Matsunaga A, Ito K, Nakashima H. Topics in lipoprotein glomerulopathy: an overview. Clin Exp Nephrol. 2014;18(2):214-7.
LPG Ayırıcı Tanı Tip III HLP (Familial Dysbetalipoproteinemia) Familial LCAT (Lecithin-Cholesterol Acyltransferase) defekti Fabry Gaucher
E2/E3 E2/E4 Tsimihodimos V, Elisaf M. Lipoprotein glomerulopathy. Curr Opin Lipidol. 2011;22(4):262-9 Tip III HLP (Familial Dysbetalipoproteinemia) Mesangial ve interstisyal köpüksü hücreler Heptinstall Pathology of the Kidney 7th Edition
Familial LCAT (Lecithin-Cholesterol Acyltransferase) defekti Heptinstall Pathology of the Kidney 7th Edition Mezangiyal hücrelerde, epi ve intra membranöz, subendotelyal hücrelerde lipid birikimi
Fabry Heptinstall Pathology of the Kidney 7th Edition
Gaucher American Journal of Kidney Diseases, 2002; 40 (1): E4 60-80 nm kalınlığında bükülme gösteren fibriler birikimleri içeren Gaucher hücreleri kapiller lümende ve interstisyumda
Saito T, Matsunaga A, Oikawa S. Am J Kidney Dis. 2006;47(2):199-211.
Magistroni R et al. Clin Med Insights Case Rep. 2013;6:189-96. Sethi S. Kidney Int. 2008;73(9):1097-8.
Sabrınız için teşekkür ederim