VESİLE PAYDAŞ ERCİYES ÜNİVERSİTESİ FEVZİ MERCAN ÇOCUK HASTANESİ PEDİATRİ KEMİK İLİĞİ NAKLİ VE KÖK HÜCRE TEDAVİ MERKEZİ
ÖYKÜ
F. Z. A, 8 yaşında kız hasta 3 yıldır Fanconi Aplastik anemi tanısıyla takipte olan hastanın 2 gündür 38 o C ateşleri ve halsizliği mevcutmuş. Takipte olduğu dış merkezde full-match kardeşi olan hasta Allojenik HKHT yapılması ve tedavisine devam edilmesi için EÜTF başvurmuş.
SOYGEÇMİŞİ Anne 41 SS akraba üçüncü Baba 59 SS evliliği derece 1. Çocuk 27 y erkek SS 2. Çocuk 21 y kız SS 3. Çocuk 18 y erkek SS 4. Çocuk 17 y kız EX (aplastik anemi) 5. Çocuk 14 y erkek SS 6. HASTAMIZ
Hastamız olan F.Z.A ailenin dördüncü çocuğu için donör olarak planlanıp hamile kalınmış ve anne hastamıza altı aylık hamileyken diğer çocuğu exitus olmuştur. Hastamız olan F.Z.A. ise aplastik anemi tanısı almıştır.
FİZİK MUAYENE
FİZİK MUAYENE Halsiz Soluk görünümde Dil altında ve tüm vücutta peteşial döküntüler Mikrosefali İskelet anomalisi Gözler küçük (mikroftalmi) Tüm vücutta olmak üzere gövdede daha çok sayıda hiperpigmente lezyonlar Kalp ritmi bozuk, üfürüm mevcut
LABORATUVAR
SERUM PARAMETRELERİ WBC: 2120 / 520 10^3/μL Hgb: 4.4 g/dl Plt: 5000 10^3/μL Glukoz: 104 mg/dl Bun/krea: 13 / 0.67 mg/dl AST/ALT: 98 / 126 u/l Ferritin: 7142 ng/ml CRP: 52.5 mg/l
NAKİL ÖNCESİ KLİNİK SEYİR Hasta Erciyes Üniversitesi Pediatri Hematoloji Onkoloji Servisi ne kabul edildi. Trombosit ve Eritrosit Süspansiyonu ile desteklendi. Kültürleri alınarak antibiyotik tedavisi başlandı. (Ceftriaxon 60 mg/kg) Dış merkezde Deferasirox 1*250 mg alan hastanın ferritin değerlerinin yüksek olması üzerine Deferasirox kesilip Deferoxamine (80 mg/kg) başlandı.
NAKİL ÖNCESİ KLİNİK SEYİR Ferritin değerleri 2583 ng/ml ye düşen hastaya Deferasirox (30mg/kg) başlanıp kardeş taramaları başlatıldı. Kardeşi İ.H.A. (18 y) dan doku grupları ve DEBT testi gönderildi. Tam uyumlu ve DEBT testi (-) gelen kardeşinden nakil yapılmaya karar verildi.
NAKİL ÖNCESİ KLİNİK SEYİR Hastanın ailesine hastaya yapılacak olan Allojenik HKHT hakkında iki doktor bir hemşire eşliğinde bilgi verilip bilgilendirilmiş onam alındı. Hastanın donörüne yapılacak olan G-CSF ( 10μgr/kg/gün 1*78 μü ) yan etkileri anlatılarak bilgilendirilmiş onam yapıldı.
NAKİL ÖNCESİ KLİNİK SEYİR Allojenik HKHT açısından değerlendirilen hasta 14.09.2011 tarihinde servisimize kabul edildi. 15.09.2011 tarihinde SVK takıldı. 19.09.2011 tarihinde hazırlık rejimine başlandı.
AKİT PROTOKOLÜ FLUDARABİNE (30mg/m2/gün) -8, -7, -6, -5, -4 SİKLOFOSFAMİD (10mg/kg/gün) -4, -3 MESNA (400mg/m2/doz) -4, -3 ATG (4-10 mg/kg/gün) -4, -3, -2, -1 G-CSF ( 5μgr/kg/gün) +4 den itibaren SİKLOSPORİN (3mg/kg/gün: IV) -1 den itibaren
AKİT PROFİLAKSİLERİ FLUKONAZOLE (3-5 mg/kg/gün) 1*50 mg TMP-SMX (5 mg /kg/gün) 2*25mg ASİKLOVİR (1500mg/m2/gün) 3*100mg URSOFALK (10-15 mg/kg/gün) 3*100mg SİPROFLOKSASİN (20-30 mg/kg/gün) 2*150 mg METRONİDAZOL (20-30 mg/kg/gün) 2*500 mg
Hastaya 28/09/2011 tarihinde İ.H.A dan kemik iliği kaynaklı 450 ml toplanan Üründe TNC: 13x10 8 MNC: 1.66x10 8 CD34: 4,3x10 6 olarak hesaplandı. Allojenik HKHT sorunsuz bir şekilde yapıldı.
NAKİL SONRASI KLİNİK SEYİR ATG alırken -4. gününde ateşleri başlayan hastada perianal abse tespit edildi. Ateşlerin devam etmesi üzerine +3 ve +4. günlerde hastaya granülosit infüzyonu verilerek, abse ve ateşi kontrol altına alınmaya çalışıldı. CRP si 189 mg/l olan hastaya meropenem (13gün) amikasin (3gün) teikoplanin (13gün) verildi. Kültür sonuçlarına göre amikasin kesildi. Piperasilin/tazobaktam ile (23gün) devam edildi.
NAKİL SONRASI KLİNİK SEYİR Perianal apse için ek olarak; Rivanollü oturma banyosu 4*1 Rifampisin ile perine bakımı 4*1 Anal bölgeye ışık tedavisi 4*15 dk uygulandı.
NAKİL SONRASI KLİNİK SEYİR Oral mukozanın bozulması sonucu beslenemeyen hastamıza TPN +2. günde başlandı. +9. gününde ağız mukozasının iyileşmesi üzerine hastanın TPN si kesildi. Mukozit (grade 3) Dipeptivene (2ml /kg) Fungostatin NaHCO 3 AB Serum Fizyolojik AB 4*1 damlalık 4*10ml Morfinli+Ketaminli AB 4*1 4*10 ml
NAKİL SONRASI KLİNİK SEYİR CMV-PCR +16. gün de 900 Kopya/ PCR olan hastaya valgansiklovir (15mg/kg/doz) oral iki doz olarak başlandı. CMV-PCR +22. günde <80 (düşük pozitif) valgansiklovir kesilerek asiklovir (1500 mg/m2/gün) başlandı.
NAKİL SONRASI KLİNİK TAKİP AKİT +13.gününde nötrofil engraftmanı oldu. AKİT +22.gününde trombosit engraftmanı oldu. Siklosporin düzeyi: 186.28 ng/ml (28.gün ) CMV-PCR düzeyi: <80 düşük pozitif Kimerizm: % 100 (28.gün) % 100 (91.gün) % 93.6 (196.gün) % 96.55 (294.gün) % 98.78 (384. gün)
TABURCULUK ÖNERİSİ Siklosporin süspansiyon 2*40mg ( 5 mg/kg/gün: PO) TMP-SMX süspansiyon 2*1 ölç. (3/7) ( 5mg/kg/gün) Flukonazol kapsül 1*50 mg (3-5mg/kg/gün) Metranidazol süspansiyon 3*1 ölç (20-30mg/kg/doz) Asiklovir süspansiyon 3*100 mg (1500mg/m2/gün) Sefiksim süspansiyon 2*1 ölç ( 8 mg/kg/gün)
TABURCULUK ÖNERİSİ Haftalık: CBC BK takibi Siklosporin düzeyi takibi CMV-PCR takibi CRP Takibi 2 Haftada bir IV IG desteği (Ig G düzeyi normale gelinceye kadar) Rutin kontrollerinde: Ferritin düzeyi takibi GVHD takibi Kimerizm takibi
S.M.K 8 yaşında erkek hasta 2 yıldır ALL tanısıyla EÜTF Pediatri Hematoloji Polikliniğinde takip de olan S.M.K nın erken relaps olması üzerine Allojenik HKHT yapılması uygun görülüp aile içi taramaları yapılmaya başlandı.
SOYGEÇMİŞİ Anne 37 SS akraba üçüncü Baba 46 SS evliliği derece 1. Çocuk 21 y kız (megoblastik anemi) 2. Çocuk 17 y kız SS 3. Çocuk 13 y kız SS 4. HASTAMIZ 5. Çocuk 6 haftalık kız SS (donörümüz)
Baba ve kardeşlerden taramada uyumlu donör bulunamadı. Anne bu dönemde çocuğu için uygun bir kardeş uygun bir donör olur mu diye hamile kalıyor ama bu sırada taramalar devam eden annenin 7/10 uyumlu olduğu bulunuyor Hamile olduğu için uygun haplo donör olamıyor. Kordon kanı taramaları yapılan kardeşiyle 10/10 full-match geliyor.
NAKİL ÖNCESİ KLİNİK SEYİR Hastanın ailesine hastaya yapılacak olan kordon kanı kaynaklı Allojenik nakili hakkında iki doktor bir hemşire eşliğinde bilgi verilip bilgilendirilmiş onam alındı.
05.03.2013 tarihinde doğan kardeş S.K. dan 130 ml kordon kanı toplandı. 27.03.2013 tarihinde kordon kanı nakli sorunsuz bir şekilde yapıldı. S.M.K nakilinin +30. gününde servisimizde takip edilmekte ve tedavileri sorunsuz bir şekilde devam etmektedir.
PAYLAŞMIŞ OLDUĞUMUZ VAKADA SİZCE Çocuk bir araç mı? Kordon kanı için yedek parça gibi mi görülüyor? Hasta için yeni bir ümit kapısı diye düşünülürken aileler yeni bir hasta çocukla mı karşı karşıya kalıyorlar? Çocuklar yapılan işlemlerin ne kadar farkında? Donöre yapılan işlemler ne kadar etik? Anneler hastanedeyken evdeki çocuklar ihmal ve istismar ediliyor mu? Anne hastanedeyken ebeveyn ilişkileri, aile bütünlüğü ne kadar sağlanabiliyor?..