Glial tümör olguları Hipotalamik pilositik astrositom Doç. Dr. G. Burça Aydın Hacettepe Üniversitesi burcaaydin@yahoo.com burca@hacettepe.edu.tr
Haziran 2005 1y, K Kusma, bilinç kaybı, kasılma BT ve MRG suprasellar kitle Eksternal ventriküler drenaj Operasyon için hastanemize sevk FM: uykuya meyilli, sol kolda kuvvet azlığı, DTR lakayt
Operasyon Anterior interhemisferik yolla hipotalamik kısmi kitle eksizyonu Hematom boşaltılması Sağ frontal lob laterale ekarte edilerek interhemisferik yolla sağ lateral ventriküle girildi. Ventrikül tabanının yukarı bombeleştiği görüldü. Ventrikül epandimi geçilerek hemen altındaki aspiratöre gelen, lastik kıvamlı, az kanamalı, gri renkli tümör dokusunun 3. ventrikül içindeki kısmı eksize edildi. Tümörün kaideye doğru uzandığı görüldü ve hipotalamik düzeyden itibaren kaudal tümör dokusu bırakıldı.
Postop rezidü kitle boyutu 37x35x43 mm
Pediatrik onkoloji post-operatif değerlendirmesi Bilateral nistagmus Işık ve objeyi izliyor Başta sola tilt Solda hemiparezi Endokrinoloji takibi
Tanı: pilositik astrositom, WHO grade I Uni ve bipolar GFAP(+) astrositler, gevşek mikrokistik alanların izlendiği fibriler doku komponenti pilositik astrositom Yer yer nekroz alanları içeren ikinci komponent diğeri ile iç içe geçmiş selüler ve GFAP ekspresyonunu kaybetmiş iğsi veya şeffaf yuvarlak sitoplazmalı hücreler ve yüksek Ki-67 indeksi
Nasıl tedavi edelim? A - Gözlem B - Yeniden cerrahi C - Kemoterapi D - Radyoterapi
Gözlem?
55 düşük dereceli glioma EFS %46 OS %59
Gözlem Kısmi rezeksiyon yapılan hastaların %50 si 5-8 yıl progresyonsuz kalabilir Erken MR Seri kontrol MR Seçilmiş hastalarda!
Yeniden cerrahi Nörolojik sekel İnfiltratif özellik
Kemoterapi NF1 ve küçük çocuklarda ilk seçenek Düşük dereceli astrositik tümörlerde KT sonrasında uzun süreli stabil hastalık Hipotalamik tümörü ve diensefalik sendromu olan çocuklarda kilo alımı
KT seçenekleri ORR PFS OS Karboplatin %28 Karboplatin+vinkristin %56 %68 / % 52 Karboplatin+ etoposid %52-62 Sisplatin+ etoposid %70 %78 %100 Sisplatin+ etoposid %65 %65 %97 TPCV % 68 %52 Prok+karbo// sisp+ etop // vkr+siklofos %42 %34 %89
Plan Sisplatin + etoposid 3 kür sonunda Soldaki kuvvet kaybında hafif azalma? Kitlenin kontrast tutan kısmında minimal küçülme Subdural koleksiyon / bası NRŞ konsültasyonu TAP
Ocak 2006 --- 6. ay 6 kür sonunda yanıt yok rezidü boyutları stabil, kronik subdural efüzyon Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey KT kesildi Endokrinoloji izlemi
Mart 2008 --- 32. ay Yakınma yok Öndeki kısımda kontrast tutulumu ve boyutta minimal artış Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey: Tedavisiz izleme devam
Kasım 2008 --- 40. ay 4.3 yaş Meme gelişimi E3, pubik kıllanma E2 Santral tip püberte prekoks Görme kalitesinde azalma Sağda optik sinirde solukluk Sağ 1 metreden 6/18 Sol 3 metreden 6/9
Kasım 2008 --- 40. ay Sağ orta kranyal fossada büyüyen ve yeni gelişen nodüler tümöral lezyonlar, suprasellar ve hipotalamik komponentin öne ve sol lateral ventrikül frontal hornuna doğru progresyonu Stabil sağ subdural kolleksiyon
Nasıl tedavi edelim? A - Gözlem B - Yeniden cerrahi C - Kemoterapi D - Radyoterapi
PFS %69
Adjuvan RT PFS %89 // %49 OS adjuvan RT: %92, kurtarma RT %84
STR --> RT verilmeyenlerde PFS %42 Ortanca post-progresyon yaşam 39 ay Tanıda RT: PFS %81 OS %81 Rölapsta RT: PFS %69 OS %87
Radyoterapi Geç dönem bilişsel ve endokrinolojik hasar Serebrovasküler hastalık İkincil kanser riski İlerleyici hastalık varlığında Kiazmatik ve postkiazmatik gliomlarda
Radyoterapi 45 Gy Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey Kemoterapisiz yakın izlem
Ekim 2011 --- 76. ay 7 yaş Radyolojik minimal progresyon Görme bozukluğunda artış yok Ek yakınma veya nörolojik bulgu yok Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey İzlem
Mayıs 2012 --- 83. ay Sağ medyal temporal alanda, talamus inferomedyal kesimine uzanım gösteren ayrıca suprasellar alanda multipl lobüler kitleler, sağ talamus superomedyal kesimindeki lezyon bileşeninde interval boyut artışı, Suprasellar lezyon frontalinde bir önceki tetkike oranla yeni hafif hetereojen kontrastlanma.
Nasıl tedavi edelim? A - Gözlem B - Yeniden cerrahi C - Kemoterapi D - Radyoterapi
Hastalık stabilizasyon oranı %54 ortanca 34 ay Ortanca 9 kür 4-yıl PFS %31, OS %84 kısmi yanıt:3/30 stabil hastalık:12/30 ilerleyici hastalık: 15/30
Ortanca progresyon süresi 6.7 ay 3-yıl EFS %57 11/13 stabil hastalık
Stereotaktik radyocerrahi Rezidü veya rekürren tümör PFS %92-72 (1 ve 5 yılda)
Nisan 2013 --- 94. ay Temozolamid 3 kür sonunda kontrastlanma ve kitle stabil 6 kür sonunda kontrastlanma azalmış 9 kür sonunda stabil bulgular
Yeniden progresyon olursa?
KT seçenekleri ORR PFS OS Karboplatin %28 Karboplatin+vinkristin %56 %68 / % 52 Karboplatin+ etoposid %52-62 Sisplatin+ etoposid %70 %78 %100 Sisplatin+ etoposid %65 %65 %97 TPCV % 68 %52 Prok+karbo// sisp+ etop // vkr+siklofos %42 %34 %89
5-yıl PFS %42, OS %93 ORR %36
4 hasta 14-33 aydır hayatta
1/10 tam yanıt 7/10 ORR
Sözün özü... Düşük dereceli gliomlara tedavi vermese de yıllar içinde yavaş progresyon gösterebilir Tam rezeksiyon çoğunda kür Hızlı büyüme infiltratif lezyonlarda, optikkiazmatik lezyonlarda, <5y, semptomatik rezeksiyon mümkün değilse KT, RT düşünülebilir
Sözün özü... KT düşük dereceli gliomlarda tümör hacmini azaltmada etkili En doğru ilaç / ilaç kombinasyonu? Tedavi süresi? Tedavi yoğunluğu? Tedavi yan etkilerinin ve beklenen tedavi yanıtının dengesi iyi tartılarak karar verilmelidir.
Teşekkür ederim