Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri 2014;2(1):19-31 ÇOCUKLUK ÇAĞI SPINAL TÜMÖRLERI Mehmet Sait Doğan 1, Sümeyra Doğan 2, Selim Doğanay 1, Gonca Koç 1, Süreyya Burcu Görkem 1, Abdulhakim Coşkun 1, 1 Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Kayseri 2 Sağlık Bakanlığı, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Kayseri Yazışma Adresi Uzm. Dr. Mehmet Sait Doğan Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Kayseri E-posta: msaitdogan@hotmail.com Tel : (+90) 505 2651338 Faks: (+90) 352 4375936 Anahtar Kelimeler Spinal tümörler; İntradural; Ekstradural; İntramedüller; Ekstramedüller; Manyetik rezonans görüntüleme Özet Spinal tümörler çocukluk çağı tümörlerinin oldukça küçük bir kısmını oluşturan, nadir tümörlerdir. Sıklıkla başlangıç semptomları nonspesifiktir ve tanıda görüntüleme yöntemleri önemli rol oynar. Bu yazıda çocukluk çağının spinal tümörleri anatomik yaklaşım dikkate alınarak gözden geçirilecektir. ABSTRACT Spinal tumors are rare and constitute a relatively small proportion of all childhood tumors. They frequently initially present with non-specific symptoms, so imaging methods play important role in the diagnosis. In this paper, spinal tumors of childhood will be reviewed considering the anatomical approach. Key words: Spinal tumors; Intradural; Extradural; Intramedullary; Extramedullary; Magnetic resonance imaging GİRİŞ Omurga ve spinal kordu tutan tümörler, tüm çocukluk çağı tümörleri arasında sadece %2 lik dilimi oluşturan nadir görülen tümörlerdir (1). Hastalarda sıklıkla sırt ağrısı, sakatlık gibi müphem, nonspesifik başlangıç semptomları görülür ve tanı genellikle başlangıç semptomlarından aylar sonra nöroloji defisit gelişimini takiben görüntüleme yöntemleriyle konulur (1). Direkt grafiler ile intradural kitlelerde geç dönemde ortaya çıkabilecek spinal kanalda genişleme, vertebral skalloping gibi bulgular ve ekstradural tümörlerin oluşturduğu kemik tutulumuna bağlı değişiklikler ortaya konabilir. Bilgisayarlı tomografi (BT), özellikle kemik tümörlerinin değerlendirmesinde ve kalsifikasyonların saptanmasında rol oynarken, manyetik rezonans görüntüleme (MRG), kitlelerin lokalizasyonu, uzanımı, iç yapısı hakkında kritik bilgiler sağlayarak ayırıcı tanı listesini daraltmada ve cerrahiye kılavuzluk etmede en önemli tanı yöntemidir (2). Omurga ve spinal kordu tutan tümörler, meninkslerin içinden köken alan intradural tümörler ve dışından köken alan ekstradural tümörler olarak ikiye ayrılabilir. İntradural tümörler, santral sinir sistemi içindeki nöronal dokudan ortaya çıkan intramedüller tümörler ve nöronal dokunun dışından kaynakla- nan ekstramedüller tümörler olarak, ekstradural tümörler ise meninksler ile vertebra arasındaki epidural mesafeden kaynaklanan, vertebraların kemik ve kıkırdak yapılarından oluşan ve paravertebral yapılardan köken alan tümörler olarak sınıflandırılabilir (1-3). Bu yazıda, tanımlanan anatomik orjinli sınıflamaya göre çocukluk çağının spinal tümörlerinden bahsedilecektir. 1-İntradural Tümörler A-İntradural-İntramedüller Tümörler İntramedüller tümörler pediatrik santral sinir sitemi tümörlerinin % 4-10 luk kısmını ve pediatrik spinal tümörlerin %25-35 ini oluşturur (2,4). Bu tümörler tüm yaş gruplarını etkileyebilmekle birlikte sıklıkla yaşamın ilk on yılında cinsiyet ayrımı olmaksızın ortaya çıkarlar (5). İntramedüller tümörlerin %90 ını iki glial tümör (astrositom ve ependimom) oluşturur (5,6). Genellikle yavaş büyüdükleri için müphem semptomlarla ve nonspesifik bulgularla ortaya çıkarlar ve bu nedenle semptomların başlangıcıyla tanı arasındaki süre uzayabilir. En sık semptom olarak hastaların %67 sinde görülen sırt ağrısı bildirilmiştir ve sırt ağrısı yakınmasıyla başvuran her çocuk potansiyel spinal neoplasm açısından değerlendirilmeli- 19
dir (1,5,6). Diğer semptomlar arasında progresif skolyoz, servikomedüller bileşke tutulduğunda alt kraniyel sinir paralizileri, küçük çocuklarda motor regresyon, yürüme bozukluğu, düşme ve tortikollis sayılabilir (3,5). İntramedüller tümörler spinal kordda ekspansiyona yol açar ve kordu çevreleyen beyin omurilik sıvısı (BOS) mesafesini daraltırlar. Eğer spinal kordda ekspansiyon olmaksızın anormal sinyal ya da atenuasyon mevcut ise, öncelikle demiyelinasyon, infarkt, myelomalazi, ya da enfeksiyon gibi nonneoplastik süreçler akla gelmelidir (4,5). İntramedüller tümörler için görüntüleme bulguları arasında kordda ekspansiyonun eşlik ettiği T1 ve T2 ağırlıklı imajlarda fokal sinyal değişiklikleri, kontrastlanma ve tümöral - nontümöral kistler sayılabilir (6). Tümöral ve nontümöral kistler, intramedüller tümörlerde sıklıkla görülebilir. Nontümöral kistler genellikle tümörün uç kısımlarında görülür ve santral kanalın reaktif dilatasyonuna bağlı olabileceği gibi, tümör tarafından üretilen sıvı sonucunda da oluşabilirler. Karakteristik olarak nontümöral kistler kontrastlamazlar. Tümöral kistler sıklıkla tümörün içinde yer alırlar ve periferal kontrastlanma gösterirler (5,6). MRG mükemmel yumuşak doku kontrastı oluşturması ve iyonizan radyasyon içermemesi nedeniyle spinal tümörleri görüntülemede en iyi modalitedir (Resim 1). Resim 1. 10 aylık olgu, intramedüller tümör. Servikotorasik spinal kordda multipl vertebra seviyesinde spinal kordun tamamını tutan, kordda ekspansiyona yol açan T2 ağırlıklı aksiyel (a) ve sagital görüntüde (b) spinal korda göre hiperintens, T1 ağırlıklı sagital görüntüde (c) izointens infiltratif intramedüller tümör izleniyor (oklar). Lezyon postkontrast T1 ağırlıklı görüntüde ( d) belirgin kontrast tutulumu göstermemiştir. Lezyonun oluşturduğu skolyoz nedeniyle tüm spinal kord tek bir sagital plan görüntüsünde görüntülenememektedir. Lezyonun, bulunduğu segmentlerde tüm kordu tutması nedeniyle histopatolojik değerlendirme yapılamamıştır, ancak infiltratif görünümde olması kanama alanlarının izlenmemesi ve kontrast tutulumunun olmaması nedeniyle astrositom olabileceği düşünülmüştür. Astrositom Astrositomlar astrositik glial tümörlerden köken alırlar ve pediatrik intramedüller tümörlerin %60 ını oluştururlar (1,4-6). Astrositomların çoğu düşük dereceli glial tümörler olup %75 i pilositik astrositom (World Health Organization [WHO] grade I) ve %7 si fibriller astrositomdur (WHO grade II) (2). Glioblastom (WHO grade IV) gibi yüksek dereceli tümörler, %0,2 - %1,5 arasında sıklıkla, nadiren görülür (5,6). Nörofibromatozis tip 1 ile ilişkisi bildirilmiştir (5). Pilositik astrositom çok sayıda vertebra seviyesi boyunca ekzantrik olarak kordun geniş bir kısmını tutarak spinal kordda ve spinal kanalda genişlemeye neden olur, holokord tutulumu nadirdir, spinal kordun tüm uzunluğu boyunca tutulum mevcut ise, bu genelde yaygın spinal kord ödemine bağlıdır (2,5). En sık olarak servikomedüller bileşke ve servikotorasik kord tutulumu izlenir (2). Olguların %60 ında kistik-nekrotik dejenerasyon ile ilişkili alanlar izlenebilir, mural nodül ile birlikte kist görülebilir ya da % 40 olguda tamamıyla solid yapıda olabilir (2). MRG de T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görünümdedir, kontrastlı görüntülerde düzensiz kontrastlanma gösterir (2,5,6). Kontrastlanma ependimomlarda izlenene göre daha silik ve sınırları daha az belirgindir. İntrakraniyel astrositomlardan farklı olarak kontrastlanma tümör derecesinden bağımsızdır ve olguların % 30 unda kontrastlanma izlenmez (5). Ependimomlardan farklı olarak nadiren hemoraji görülür, tümörün BOS yayılımı olabileceği için tüm santral sinir sisteminin görüntülenmesi gereklidir. Tercih edilen tedavi yöntemi cerrahidir ve prognoz astrositomun derecesiyle ilişkilidir (5). Ependimom Ependimomlar santral kanalı döşeyen ependimal hücrelerden kaynaklanırlar ve bu nedenle spinal kordda santral yerleşimlidirler. Santral yerleşim, spinotalamik traktlara daha yakın yerleşim nedeniyle sıklıkla görülen duyusal semptomları açıklar (5). Bu tümörler pediatrik intramedüller tümörlerin %30 sıklıkla ikinci en sık görülen nedenidir (6). Ependimomlar sporadik olarak görülebileceği gibi, nörofibromatozis tip 2 ile ilişkili olabilir ve bu durumda multipl küçük nodüller şeklinde görülebilir 20 Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri - Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç
(2,3,5). Spinal ependimomlar en sık olarak servikal spinal kordda görülürler, genellikle düşük dereceli (WHO grade I-II) tümörlerdir, ve yavaş büyürler (3,6). Ependimomlar, astrositomlardan daha az infiltratif tümörlerdir, histolojik olarak iyi sınırlıdırlar, komşu spinal kordu sıkıştırıp, deplase ederler ve MRG de sıklıkla net bir sınır oluşturabilirler (5,6). MRG de spinal kordda santral yerleşimli, iyi sınırlı, T1 ağırlıklı görüntülerde iso-hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görünümdedirler, kontrastlanma homojen ya da heterojen olabilir ancak genellikle kontrastlanma vardır (5). Belirgin vasküler olmaları nedeniyle sıklıkla intralezyonal kanama mevcuttur ve olguların %20 sinde T2 ağırlıklı görüntülerde ayırdedici özellik olan lezyon üst ve alt pollerinde rim tarzında hipointensite cap sign izlenir (2,5,6). Ependimomlarda da astrositomlar gibi polar kist bulunabilir, ancak inratümöral kist nadirdir (4,5). BOS yoluyla yayılım nadiren görülür. Tercih edilen tedavi yöntemi cerrahidir ve prognoz tümörün derecesiyle ve ne kadarının rezeke edilebildiğiyle ilişkilidir (5). Gangliogliom Gangliogliomlar neoplastik ganglion hücreleri ve glial elemanların kombinasyonundan oluşur (5). Çocukluk çağı intramedüller tümörleri içinde %15 e kadar sıklıkla görülebilen tümörler olup bazı kaynaklara göre intramedüller tümörler içerisinde sıklık sırasına göre ikincidir (2). Genellikle 1-5 yaş arasındaki çocukları etkilerler ve düşük dereceli (WHO grade I-II) tümörlerdir. Servikal ve üst torakal spinal kord tutulumu daha sıktır. Spinal kordda eksantrik yerleşimlidirler, ekspansiyona yol açıp, foramen magnumdan medulla oblongataya uzanabilirler (2). MRG özellikleri oldukça nonspesifiktir ve astrositomlardan ayrımı güçtür, solid kısımları T1 ağırlıklı imajlarda izo-hipointens, ve T2 ağırlıklı imajlarda izo-hiperintens heterojen görünümdedirler, değişken kontrastlanma gösterirler (2,5). İntrakraniyel gangliomlarda olduğu kadar sık olmasa da BT de kalsifikasyon görülebilir ve bu gangliogliomu düşündüren en önemli bulgudur (2). Tercih edilen tedavi yöntemi cerrahidir, lokal rekürrens ihtimali sıktır (2,5). Hemanjioblastom Hemanjioblastomlar kapillerlerden zengin, benign neoplazmlardır. İntramedüller yerleşim %75 oranında görülür, ancak ekstramedüller, hatta ekstradural yerleşimli de olabilirler, intramedüller sahadan intra- ve ekstradural mesafeye uzanabilirler (5,6). Çocukluk çağında nadiren görülürler, sporadik olabileceği gibi von Hippel-Lindau sendromuyla birliktelik de gösterebilirler. Genellikle servikal ve torasik spinal kolonda izlenirler, tek ya da çok sayıda olabilirler (5,6). Hemanjioblastomlar, dilate besleyici arterleri ve pial drenaj venleri ile son derece vasküler tümörlerdir, intramedüller kanama ya da subaraknoid kanama için risk oluştururlar (6). Anjiografide belirgin vasküler boyanma gösteririrler, BT de hipodens kistik kitle olarak izlenirler. MRG de T1 ağırlıklı görüntülerde değişken sinyalli, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görünümdedirler ve kontrast madde uygulaması sonrasında belirgin kontrastlanırlar. Kitleye bitişik kistler, sirinks kavitesi, hemoraji, flow void alanları, uzun segment kord ödemi görülebilir (5,6). Tedavi seçeneği cerrahi rezeksiyondur, öncesinde kan kaybını azaltmak için endovasküler embolizasyon denenebilir (5). Diğer nadir görülen intramedüller tümörler arasında ekstramedüller yerleşimli de olabilen, primitif nöroektodermal tümör (PNET), atipik teratoid/rabdoid tümör, paragangliom, lenfoma ve metastazlar sayılabilir (4-6). B-İntradural-Ekstramedüller Tümörler Çocukluk yaş grubunda en sık görülen intradural ekstramedüller tümörler primer beyin tümörlerinin leptomeningeal metastazlarıdır (2). Ekstramedüller tümörler pediatrik spinal neoplasmların yaklaşık üçte ikisini oluştururlar ve bunların da %10-15 i intradural yerleşimlidir. Spinal kordun kontralateral tarafa yer değiştirmesine ve ipsilateral BOS mesafesinin genişlemesine neden olurlar, bu durum menisküs bulgusu olarak adlandırılır. En sık progresif myelopatiye ve güçsüzlüğe yol açarlar, yaygın sırt ağrısı ve radiküler ağrı da görülebilir (2,7). Metastaz İntradural ekstramedüller metastazlar, medulloblastom, koroid pleksus papillomu ve karsinomu, santral PNET, ependimom, yüksek dereceli gliomlar gibi primer santral sinir sistemi tümörlerinin BOS yoluyla yayılımı sonucu oluşurlar, lumbosakral bölge en sık tutulan bölgedir. Kontraslı MRG metastazları tespit etmede en önemli tanı yöntemidir, kontrastlanan kalınlaşmış sinir kökleri ve kord boyunca nodülariteler olarak karşımıza çıkar (Resim 2). Prognozu kötüdür (7). 21
tanımlanan santral hipointensite izlenebilir (7). Her iki tümörde de kontrast madde uygulamasını takiben kontraslanma izlenir (2,7) (Resim 3). Tedavi seçeneği cerrahidir. Resim 2. 15 yaşında posterior fossada medulloblastom tanılı kitlesi bulunan olguda seeding metastazlar. T2 ağırlıklı (a) ve postkontrast T1 ağırlıklı görüntülerde konusa bitişik kitle (kalın ok) ve spinal kord posterior konturu boyunca nodüler kontrastlanmalar (b, ince oklar) izleniyor. Sinir Kılıfı Tümörleri Sinir kılıfı tümörleri şıvannom (diğer adıyla nörinom) ve nörofibrom olmak üzere ikiye ayrılır. Her ikisi de benign tümörlerdir. En sık görülen semptomlar ağrı ve radikülopatidir (2,7). Şıvannomlar, spinal kök ve sinirlerin kılıflarındaki şıvan hücrelerinden köken alırlar, kapsüllüdürler ve aksonu infiltre etmeden ekstrinsik olarak büyürler. Nörofibromlar ince fibroblastik-tip hücrelerden köken alırlar, sinir fasiküllerini disloke etmektense infiltre etme eğilimindedirler, bu nedenle radikal cerrahi uygulanması güçtür ve sıklıkla köken aldığı sinirin hasarlanmasına neden olur (7). İzole spinal şıvannoma çocukluk çağında nadiren rastlanır, nörofibromatozis tip 2 ile birlikte multipl şıvannomlar daha sık görülür. (2). Her iki tümörün de ekstradural komponenti olabilir (7). Nörofibromlar özellikle de pleksiform tipte olduklarında nörofibromatozis tip 1 ile ilişkili olabilirler. Görüntüleme yöntemleriyle nörofibrom şıvannom ayrımı oldukça zordur, her iki tümör de vertebra korpusunda scalloping yapabilir, nöral forameni genişletebilir ve kemikte aşınmaya neden olabilir. T1 ağırlıklı imajlarda izointens, T2 ağırlıklı imajlarda hiperintens görünümdedirler, bununla birlikte şıvannomlar T2 ağırlıklı görüntülerde miks sinyal intensitesinde olabilir ve nörofibromlarda T2 ağırlıklı görüntülerde hedef bulgusu olarak Resim 3. 15 yaşında olgu torakal 6-7. vertebralar düzeyinde spinal kord posterioruna bitişik şıvannom. Kitle T2 ağırlıklı sagital görüntüde (a) spinal korda göre hafif hiperintens, T1 ağırlıklı sagital görüntüde (b) izointens, postkontrast sagital T1 ağırlıklı (c) ve yağ baskılamalı T1 ağırlıklı aksiyel görüntüde (d) belirgin kontrast tutuyor. Spinal kord kitle etkisi nedeniyle belirgin olarak anteriora ve orta hattın sağına doğru itilmiş, kitle solda nöral forameni genişleterek paravertebral alana doğru uzanıyor (d). Miksopapiller ependimom Miksopapiller ependimomlar genel popülsyon içerisinde tüm spinal ependimomların %13 ünü oluştururlar ve çocukluk çağında daha sık görülürler (2). Filum terminalenin ependimal gliasından köken aldıkları düşünülmekte olup tipik olarak lumbar ve sakral kanalda intradural ekstramedüller yerleşimli lezyonlardır (8). Nadiren nöral tüpün distalindeki kalıntılardan köken alarak sakrokoksigeal bölgede de bulunabilirler (9). Düşük dereceli (WHO grade I) olmakla birlikte bazen BOS yayılımı görülebilir. Lobüle, kapsüllü, sosis şeklinde tümörlerdir ve anaplastik değişime uğramazlar (7). Hastalar bel, bacak ağrısı, sakral bölgede ağrı, güçsüzlük, sfinkter disfonksiyonu ve bazen subaraknoid kanama gibi yakınmalarla başvurabilirler (2). Geniş kitleler spinal kanalı genişletebilir, nöral foramene uzanabilir, komşu vertebrada aşınmaya neden olabilir. MRG de T1 ağırlıklı görüntülerde izo- hiperintens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görünümdedirler T2 ağırlıklı imajlarda kanamaya bağlı olarak kitle sınırında düşük sinyal görülebilir, orta düzeyde ya da belirgin kontrastlanırlar (3,7) (Resim 4). Tedavi yöntemi cerrahidir, komplet rezeksiyonda prognoz mükemmeldir, inkomplet rezeksiyonda ise lokal rekürrens görülebilir (7). 22 Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri - Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç
Resim 4. 13 yaşında olgu, miksopapiller ependimom. Sagital T2 ağırlıklı görüntüde (a) hiperintens, sagital T1 ağırlıklı görüntüde (b) hipointens kistik komponent ile uyumlu sinyal özellikleri gösteren, solid komponenetleri spinal korda göre T2 ağırlıklı görüntülerde hafif hiperintens, T1 ağırlıklı görüntülerde izointens görünümde, postkontrast T1 ağırlıklı görüntüde (c) hafif kontrast tutulumu gösteren konusa bitişik, intradural ekstramedüller yerleşimli lezyon (oklar arasında). Menenjiom Menenjiomlar çocukluk yaş grubunda nörofibromatozis tip 2 li olgular dışında nadiren görülürler (3,7). Çocuklarda menenjiomlarla radyasyon terapisi arasında nedensellik ilişkisi olduğu bilinmektedir (7). Genellikle, daha agresif davranışta, rekürrens oranı ve metastaz oranı yüksek, berrak hücreli histolojik tipi (WHO grade II) görülür. Hastalar akut başlangıçlı spinal rijidite ve hassasiyet ile başvurabilirler (7). Yuvarlak ya da ovoid, iyi sınırlı kitlelerdir, BT de izo- hiperdens görünümdedirler, hiperatenuasyon selüler yapıyı yansıtıyor olabileceği gibi, bu duruma kalsifikasyonların varlığı da katkıda bulunabilir. İntrakraniyel menenjiomlarda görülenden daha az sıklıkla hiperostoz görülebilir. Sıklıkla T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde spinal kord ile izointens görünümdedirler, bazen T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens de olabilirler, orta düzeyde ya da belirgin kontrastlanırlar (7) (Resim 5). Berrak hücreli menenjiomlarda, konvansiyonel menenjiomlarda olduğu gibi dural tail görülmesi zorunlu değildir (10). Tercih edilen tedavi yöntemi gros total rezeksiyondur, radyoterapi zararlı etkilerinden dolayı tartışmalı olmakla birlikte, pediatrik hastalardaki yüksek rekürrens oranı nedeniyle adjuvan radyoterapinin potansiyel olarak faydalı olacağı düşünülmektedir (7). Resim 5. 9 yaşında menenjiom olgusu. T1 ağırlıklı sagital (a) ve aksiyel (b) görüntülerde servikal spinal kord anterior - sol lateral komşuluğunda kord ile izointens kitlesel lezyon. Postkontrast T1 ağırlıklı aksiyel görüntüde (c) lezyon diffüz olarak kontrastlanmakta ve sınırları daha net seçilebilmekte olup sol nöral forameni doldurduğu izlenmektedir. Paragangliom Paraganglia periferik sinir sisteminin aksesuar organlarına verilen addır. Paragangliom en sık olarak adrenal glandda (feokromasitoma), karotis cisminde ve glomus jugularede görülür. Spinal paragangliom sıklıkla konus medullare, kauda equina ve filum terminalede bulunur (11). Paraganglion ana hücrelerinden oluşurlar, WHO grade I nöroendokrin tümörlerdir (7). En sık semptom sırt, bel ve bacak ağrısıdır. Bu tümörler kapsüllü, son derece vasküler, sıklıkla hemorajik vasıftadırlar, anjiografide yoğun persistan boyanma gösterirler. MRG de paraganglomalar iyi sınırlı, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens, T1 ağırlıklı görüntülerde izointens, belirgin kontrast madde tutulumu gösteren lezyonlardır. Spinal paragangliomlarda diğer lokalizasyonlardaki gibi tuz ve biber manzarası görülebilir. Görüntüleme bulgularıyla miksopapiller ependimomdan ayırdetmek zordur. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur (7,11). Non-neoplastik kitleler Epidermoid tümörler, ektodermal orjinli çok katlı epitelden oluşan iç katmanı bulunan fibröz kapsüllü kistik kitlelerdir, deri eklerini içermezler. Dermoid tümörler ektodermal ve mezodermal elemanlardan oluşan, skuamoz epitelle döşeli, kapsüllü fakat epidermoide göre daha gelişmiş, deri eklerini (saç, folikül, ter ve yağ bezi) içerebilen kistik kitlelerdir (3). Her iki lezyonun sıvı içeriği kutanöz debris ve değişken konsantrasyonlarda keratin içerir ve bunların birikimi kitlenin yavaş yavaş büyümesine yol açar. Apse formasyonu, subaraknoid mesafeye kist rüptürü ve bunun sonucu olarak kimyasal menenjit gibi 23
komplikasyonlar görülebilir (2). Dermoid ve epidermoidlerin konvansiyonel MRG sekanslarıyla tanınması BOS a benzer sinyal özellikleri nedeniyle güçtür, proton dansite ve fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sekansları genellikle T1 ve T2 ağırlıklı sekanslardan daha duyarlıdır ve difüzyon ağırlıklı sekanslarda izlenen difüzyon kısıtlılığı tanıyı kolaylaştırır. lezyonlarda süperenfeksiyon gelişmedikçe kontrastlanma görülmez (2) (Resim 6). Resim 6. 14 yaşında olgu, epidermoid kist. Sagital T2 ağırlıklı görüntülerde (a) hiperintens, T1 ağırlıklı görüntülerde (b) hipointens, postkontrast T1 ağırlıklı (c) görüntülerde kontrast tutulumu göstermeyen lumbar bölge yerleşimli kistik lezyon (kırmızı oklar arasında). Ayrıca konusun L3 vertebra hizasında sonlandığı (gergin kord) bu lokalizasyonda T1 ağırlıklı (b,c) görüntülerde hiperintens, yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntüde (d) baskılanma gösteren dural lipom ile uyumlu görünüm izlenmekte (mavi ok). Nöroenterik kistler, erken embriyonik dönemde primitif çizginin kalıntılarından köken alan konjenital lezyonlardır. Sıklıkla servikotorasik bölgede spinal kord anteriorunda bulunurlar (2). Sindirim kanalını temsil eden, musin sekrete eden, küboid veya kolumnar epitel ile döşelidirler (12). Araknoid kistler, subaraknoid mesafeyle ilişkisiz, araknoid membran bölmeleri içerisinde yerleşmiş BOS koleksiyonlarıdır. Konjenital olabilecekleri gibi, travma ya da enfeksiyon sonrası oluşan yapışıklıkların sonucu da gelişebilirler. Subdural yerleşimli görülmekle birlikte daha az sıklıkla spinal kord distalinde epidural mesafede de bulunabilirler. Spinal kanalda genişlemeye ve spinal kord arka konturunda hafif indentasyona yol açabilirler. MRG de tüm sekanslarda BOS ile izointenstirler (2). 2-Ekstradural Tümörler Ekstradural tümörler çocukluk çağının tüm spinal tümörlerinin yaklaşık üçte ikisine yakın bir kısmını oluştururlar (2). Bu tümörler kaynaklandığı yere göre, epidural mesafede yer alan, vertebraların kemik ve kıkırdak elemanlarını tutan ve paravertebral dokulardan kaynaklanan olmak üzere üçe ayrılabilir (13). Genellikle sırt, bel ağrısı ve myeloradikülopati semptomlarına neden olurlar. BT lezyonların osteolitik yada osteosklerotik yapısını belirlemede, kemik tutulumunu göstermede faydalıyken, MRG ekstradural yumuşak doku komponentlerini, kemik iliği infiltrasyonunu, kitlenin ekstrinsik basısını neden olduğu myelopatiyi göstermede rol oynar (2). A-Epidural Mesafenin Tümörleri Ekstraosseöz Sarkomlar Ekstraosseöz sarkomlar, Ewing sarkomu ve PNET e benzer şekilde küçük yuvarlak hücreli tümörlerin bir alt grubu olarak ekstradural mesafedeki meninkslerden kaynaklanırlar ve nöral foramenler aracılığıyla paravertebral mesafeye uzanabilirler (14,15). Lezyonlar hiperselüler yapısı nedeniyle BT de izo- hiperdens görünümdedirler, MRG de, T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde izo- hipointens olarak izlenirler, nekrotik kistik değişikliklere bağlı inhomojen olabilmekle birlikte yoğun kontrast tutulumu gösterirler. Klasik Ewing sarkomundan veretebral tutulumun olmamasıyla ayrılırlar (2). Lenfoma ve Lösemi Granülositik sarkom ya da diğer ismiyle kloroma, akut myeloid lösemili olgularda görülen, myelejenöz kök hücrelerinin epidural yağlı mesafeyi işgal eden solid tümörüdür. Lenfomalı olguların yaklaşık %4 ünde epidural mesafenin tutulumu olabileceği bildirilmiştir (13). MRG de T1 ağırlıklı görüntülerde izo- hiperintens, T2 ağırlıklı görünütlerde izo- hipointens görünümdedirler ve orta düzeyde ya da belirgin kontrast tutulumu gösterirler. Tedavide kemoterapiye iyi yanıt alınması nedeniyle akut spinal kord kompresyonu olmadıkça cerrahi kontrendikedir (2) (Resim 7). Germ Hücreli Tümörler Germ hücreli tümörler, nadir olmakla birlikte özellikle lumbosakral düzeyde epidural mesafede bulunabilirler. MRG bulguları nonspesifiktir. Sakrokoksigeal agenezinin eşlik ettiği büyük solid kitle mevcudiyetinde germ hücreli tümörler ayırıcı tanıda düşünülmelidir. β-human-chorionic gonadotropin, α-fetoprotein ve pla- 24 Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri - Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç
sental alkalin-fosfataz gibi tümör belirteçleri tanıya yardımcı olabilir (2). Resim 7. 13 yaşında olgu, B hücreli lenfoblastik lösemi. Ardışık aksiyel T2 ağırlıklı (a, b), sagital T2 ağırlıklı (c), prekontrast (d), postkontrast (e) sagital planda T1 ağırlıklı ve postkontrast aksiyel planda T1 ağırlıklı (f) görüntülerde torakal düzeyde epidural mesafeyi doldurarak spinal kordu saran, nöral foramenleri, paravertebral mesafeleri, prevertebral alanı infiltre eden ara sinyal intensitesinde belirgin kontrastlanma göstermeyen yumuşak doku kitlesi. Epidural Metastazlar Sistemik malignitesi bulunan çocukların %3-5 inde spinal kord kompresyonuna rastlanır ve bu bulgu olguların yaklaşık yarısında başlangıç semptomlarındandır. Epidural metastaza neden olan tümörler azalan sıklık sırasıyla, Ewing sarkomu, osteosarkom, nöroblastom, rabdomyosarkom, non-hodgkin s lymphoma, Germ hücreli tümörler, lösemi, Wilms tümörü ve hepatoblastomdur. B-Vertebraların Kemik ve Kıkırdak Elemanlarının Tümörleri Vertebral tümörler davranışlarına göre fonksiyonel olarak üç sınıfa ayrılabilir: 1) hemanjiom, eozinofilik granülom, osteoid osteom, anevrizmal kemik kisti gibi benign tümörler, 2) dev hücreli tümör ve osteoblastom gibi benign fakat lokal agresif tümörler, 3) Ewing sarkom, osteosarkom, kordoma, lösemi ve lenfoma gibi malign tümörler (16). Hemanjiom Vertebral hemanjiomlar en sık karşılaşılan benign spinal tümörlerdir ve çoğunluğu insidental olarak saptanırlar. Endotelle döşeli, kapiller, kavernöz ya da venöz orjinli olabilien vasküler yapılardan oluşurlar, tutulan kemikte bazı trabeküller destrükte olduğundan kalan trabeküller kalnlaşma eğilimindedir. Vertebra korpusunu tutarlar, % 10 olguda posterior elemanlara uzanabilirler, ekstraosseoz lezyonlar oldukça nadirdir (11). Soliter ya da multipl olabilirler. Genellikle sessiz lezyonlardır, bazıları agresif davranış göstererek kemikte ekspansiyona, epidural ekstansiyona yol açabilir ve böylece lokal ağrı, spinal kord ve sinir kökü basısı gibi semptomlara neden olabilirler (2). Kalınlaşmış vertikal kemik trabekülleri direkt grafide klasik hapishane parmaklığı görünümünü oluşturur, aksiyel BT de ise polka dot olarak bilinen noktalı görünüme neden olur (11). MRG de iyi sınırlı, T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek yağ içeriği nedeniyle tipik olarak yüksek sinyalli lezyonlardır (17). Bazı lezyonlarda T1 ağırlıklı imajlarda düşük sinyal izlenebilir ve bu lezyonlar daha agresif olma eğilimindedir. Kontrast tutulumu, özellikle T1 ağırlıklı imajlarda düşük sinyalin izlendiği daha agresif lezyonlarda daha farkedilir olmak üzere saptanabilir (11). Anevrizmal Kemik Kisti Anevrizmal kemik kistleri (AKK), ince duvarlı, kanla dolu, kistik kaviteler içeren nonneoplastik lezyonlardır (13). AKK nin pik insidansı adölesan dönemidir ve %80 20 yaş altında görülür (11). AKK ların kökeni bilinmemektedir, fraktür ya da subperiosteal hematom gibi primer bir etkilenmeye sekonder kötü onarım sürecini temsil ettiği düşünülmektedir (18). Olguların yaklaşık yarısında önceden var olan kemik lezyonu bildirilmiştir (11). Spinal kolonda en sık alt torasik ve lumbosakral bölge etkilenir, genellikle posterior elemanları tutar ancak bir ya da her iki pedinkül aracılığıyla vertebra korpusuna uzanabilir (2,11,13). Osteolitik, ekspansil, ince kortikal kemik ile çevrili lezyonlardır. BT de ince kalsifik septalarla bölünmüş multipl kisitk kaviteler izlenir. MRG de sinyal intensitesi kist içeriğindeki kan yıkım ürünlerine bağlı olarak değişkendir. İntralezyonal multipl sıvı-sıvı seviyeleri sıklıkla izlenebilir ve AKK nın ayırıcı özelliğini oluşturur. Sıvı-sıvı seviyeleri dev hücreli tümör, telenjiektatik osteosarkom gibi başka tümörlerde de görülebilmekle birlikte bunların çocukluk yaş grubunda görülmesi istisnai bir durumdur (2,11). Tedavi seçenekleri arasında kemik greftlemenin eşlik ettiği/etmediği küretaj, komplet eksiz- 25
yon, embolizasyon, radyoterapi veya bunların kombinasyonu uygulanabilir (16). Eozinofilik Granülom Eozinofilik granülom, Langerhans hücreli histiyositoz un iskelet sistemine sınırlı formudur, pik insidansı yaşamın ilk on yılıdır (2,11). Retiküloendotelyal orjinli, etyolojisi bilinmeyen lezyonlardır, soliter lezyonlar, multipl lezyonlardan daha sık olarak izlenir (13). Spinal kolonda en sık servikal düzeyde saptanırlar. Hastalar asemptomatik olabileceği gibi ağrı ve ateş, kilo kaybı gibi generalize semptomlarla başvurabilirler (2,11). Lezyonlar spinal kolonda vertebraların korpuslarını tutar, posterior elemanların tutulumu sıradışıdır. Litik lezyonlardır, tipik olarak direkt grafide vertebra plana görünümüne yol açan vertebra korpusunun kompresyon fraktürü ve kollapsı ile birliktedirler, sintigrafide radyonüklid tutulumu izlenmez (13). BT de değişken derecelerde kollapsa neden olan osteolitik lezyonlardır. MRG de vertebral kollapsa ek olarak komşu disk mesafelerinde genişleme izlenebilir, komşu diskler genelde etkilenmemişlerdir, kontrastlı görüntülerde lezyon ve komşu yumuşak doku komponentinde kontrastlanma ve yumuşak dokunun anterior epidural mesafede tekal keseye basısı ortaya konabilir (2) (Resim 8,9). Büyüme plaklarının korunmuş olması nedeniyle özellikle küçük çocuklarda tutulan kollabe vertebra yüksekliğini yeniden kazanabilir (2,13) Hastalığın lokalize ya da sistemik davranışına, yakınmaların şiddetine, nörolojik yapıların komprese olup olmamasına göre tedavi seçenekleri agresif rezeksiyonu, biyopsiyi, kombine kemterapi ve radyoterapiyi, ve konservatif terapiyi içerir (13). Resim 8. 6 yaşında olgu, eozinofilik granülom. Aksiyel BT kesitinde (a) ve sagital reformat görüntüde (b) C2 vertebra korpusunda geçiş zonu dar, litik lezyon. Resim 9. 13 yaşında olgu, eozinofilik granülom. Sagital planda T2 ağırlıklı (a), prekontrast (b) ve postkontrast (c) T1 ağırlıklı görüntülerde T5 vertebra korpusunda vertebra plana görünümü izlenmekte (ok), posterior elemanlar ve komşu intervertebral disk sinyali etkilenmemiştir, komşu disk mesafeleri genişlemiş görünümdedir. Osteoid Osteom Osteoid osteom genellikle yaşamın ikinci on yılında ve erkeklerde daha sık görülen benign vasküler bir tümördür (11,13). Tüm osteoid osteomaların yaklaşık %10 u spinal kolonda bulunur, bunların da çoğu lumbar bölgededir. Vetebraların posterior elemanlarında izlenir, gövdesinde bulunmaz (2,11). Histolojik olarak vasküler fibröz bağ dokusundan oluşan santral nidus ve bunu çevreleyen osteoid matriks mevcuttur, sıklıkla multinukleuslu dev hücrelere ve osteoklastlara da rastlanır, bunları kemik skleroz çevreler (11). Kemik lezyonu saran reaktif enflamatuar yumuşak doku kitlesi sıklıkla mevcuttur ve paravertebral alana uzanabilir (2). Hastalar klasik olarak geceleri kötüleşen, salisilat tedavisine iyi yanıt veren fokal ağrıdan yakınırlar (13). Skolyoz nadir olmayan bir bulgudur, servikal lezyonlarda tortikollis ve oksipital ağrı görülebilir (13,19). Kemik sintigrafisi osteoid osteomu saptamada oldukça duyarlı bir yöntemdir. Direkt grafide küçük kalsifikasyonlar içeren lusent nidus ve bunu çevreleyen kemik skleroz izlenebilir. BT de nidus, hiperdens sklerotik halka ile çevrili hipodens lezyon olarak izlenir, nidus içerisindeki kalsifikasyonlar hedef görünümüne neden olur (Resim 10). BT, lezyonu, sklerozun derecesini, ve kemik tutulumunun uzanımını tanımlayabilmesi nedeniyle osteoid osteom tanısında tercih edilen görüntüleme yöntemidir. MRG de T2 ağırlıklı görüntülerde nidus hiperintens, kalsifikasyonlar ve skleroz hem T1 ağırlıklı hem de T2 ağırlıklı görünütlerde hipointens görünümdedir, nidus yoğun olarak kontrastlanır (2, 11,16). Lezyonun küçük olması nedeniyle osteoid osteomun tanısında MRG nin doğruluğu yüksek değildir (20). MRG, lezyon çevresinde- 26 Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri - Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç
ki enflamatuar yumuşak doku kitlesini açıkça gösterebilir (2,11). Tedavide nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar ve perkütan ablasyon yöntemleri kullanılabilir. Komplet cerrahi eksizyon küratif tedavi yöntemidir (13,16). en sık görülen konjenital tümördür. Çoğunluğu benign olmakla birlikte artan yaşla birlikte malign lezyonlar da görülebilmektedir. Matür formları parankimal doku, yağ ve kalsifikasyon içerirken, immarür teratomlar yağlı doku bulunmaz. Solid, kısmen kistik, dev kitlelerdir (Resim 12). İzole olabilecekleri gibi anorektal malformasyonlar ve kaudal agenezi eşlik edebilir. Tedavisi cerrahidir (2). Resim 10. 15 yaşında erkek olgu osteoid osteom. Aksiyel BT kesitinde C3 vertebra sağ laminası anteriorunda sklerozla çevrili, lusent nidus ve santralinde kalsifikasyon (ok) izleniyor. Osteoblastom Osteoblastom terimi 1.5 cm den büyük osteoid osteomlar için kullanılır (11,13). Osteoid osteom gibi vertebraların posterior elemanlarını tutarlar ancak vertebra korpusuna ve paraspinal yumuşak dokulara uzanabilirler. Osteoid osteomdan farklı olarak ağrı salisilatlara cevap vermez (2,13). Histolojik olarak benign karakterde olmakla birlikte osteoid osteoma göre daha agresif lezyonlardır, kemik destrüksiyonu, kanama, tekal kese ve kord kompresyonuna yol açabilecek yumuşak doku komponenti izlenebilir (2,11). BT de sklerotik komponentlerin eşlik edebileceği litik ekspansil lezyonlar şeklinde görülürler (Resim 11). MRG de sinyal intensitesi T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde heterojendir (2). Tedavisi cerrahi rezeksiyondur, büyük lezyonlarda spinal stabilizasyon gerekebilir, rekürrens oranı %10 ile osteoid osteomaya göre sıktır (11,13). Literatürde birkaç olguda inkomplet rezeksiyon sonrasında osteosarkoma malign dejenerasyon bildirilmiştir (16). Sakrokoksigeal Teratom Sakrokoksigeal teratom, yenidoğanları etkileyen, Resim 11. 16 yaşında olgu, osteoblastom. Sakrumda posterior elemanları tutan, çevresi sklerotik, santrali litk - ekspansil lezyon. Ewing Sarkomu Ewing sarkomu kemik ve yumuşak dokulardan köken alan, malign, kötü diferansiye küçük yuvarlak hücreli tümördür (16). Tüm pediatrik malignitelerin yaklaşık %3 ünü oluşturur, çocuklarda en sık görülen primer spinal kemik tümörüdür ve tüm Ewing sarkomların %3.5-10 u primer spinal tümörlerdir. Pik insidansı 5 ile 13 yaşlar arasındadır (13). En sık lumbosakral bölgede yerleşirler (21). Lokal ağrı, radikülopati, spinal kord kompresyonu bulgularıyla birlikte ateş, kilo kaybı, anemi ve artmış eritrosit sedimentasyon hızı gibi sistemik semptomlar birlikte görülebilir. Olguların çoğunda paravertebral mesafeleri ve inraspinal epidural mesafeleri tutan yumuşak doku kitlesinin eşlik ettiği vertebral osteolizis izlenir (2). Ewing sarkomu disk aralığından komşu vertebraya yayılarak enfeksiyonu taklit edebilir (21). Direkt grafide ve BT de sklerotik ve kalsifik alanlar içeren permeatif osteolitik kitle izlenir. Vertebral kollaps görülebilir, periost reaksiyonu nadiren görülür. BT de ve MRG de tutulan vertebrayı kılıf gibi saran belirgin yumuşak doku komponentinin bulunması tanıda faydalı bir bulgudur. MRG ile ekstradural uzanım ve tekal kese basısı net bir şekilde ortaya konabilir. T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde izo- hipointens görünümde- 27
dirler, kontrastlanması değişkendir (2) (Resim 13). Tedavi kemoterapi, radyoterapi ve cerrahinin kombinasyonunu içerir (13). Resim 12. Yenidoğan olgu, sakrokoksigeal teratom. Sagital planda STIR sekansında (a),t1 ağırlıklı görüntüde (b) ve yağ baskılı T2 ağırlıklı aksiyel görüntüde gluteal bölgede ve presakral bölgede kistik komponentleri bulunan multilobule lezyon. Postkontrast T1 ağırlıklı (d) görüntülerde çevresel kotrastlanma izleniyor. Lenfoma ve lösemi Lenfoma ve löseminin spinal kolon tutulumu nadirdir, genellikle yaygın hastalık durumlarında ortaya çıkar, ancak primer spinal lenfoma olguları da bildirilmiştir (13). MRG de vertebranın diffüz olarak neoplastik infiltrasyonu sonucu normal kemik iliği sinyali anormal ara sinyal intensitesi ile yer değiştirir, hemolenfoproliferatif doku T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde hipointens görünümdedir. Lenfomalar epidural kitle oluşumuna neden olabilir, disk herniasyonunu taklit edebilir, kortikal destrüksiyonla birlikte vertebral kollapsa yol açabilir (2). Bunların dışında da çocukluk yaş grubunda spinal kolonu tutan kitleler arasında nadir görülmekle birlikte dev hücreli tümör, mezenkimal osteosarkom, kordoma sayılabilir (13) (Resim 14). Resim 13. 15 yaşında olgu, Ewing sarkom. Aksiyel (a) ve sagital (b) T2 ağırlıklı, sagital T1 ağırlıklı (c) görüntülerde hipointens, sakrumu anteriordan ve posteriordan saran, sakral spinal kanalı ve sakral foramenleri dolduran anteriorunda kistik komponenti de bulunan kitle lezyonu, Postkontrast T1 ağırlıklı sagital görüntüde (d) homojen kontrastlanıyor. Osteosarkom Osteosarkom en sık görülen malign kemik tümörü olmakla birlikte primer olarak spinal kolon yerleşimi özellikle çocukluk yaş grubunda oldukça nadirdir (13). Sakrumda sakral vertebraların korpusu ve alasından kaynaklanırken, nonsakral osteosarkomlar posterior elemanlardan köken alır ve parsiyel vertebral korpus tutulumuyla birliktedir. Sıklıkla Ewing sarkomu ve osteoblastomu taklit eden, yumuşak doku komponentinin de eşlik ettiği litik ve sklerotik lezyonlar olarak izlenirler (22). Komplet cerrahi rezeksiyon ile kombine kemoterapi en iyi tedavi seçeneği olarak bildirilmiştir (16). Resim 14. 7 yaşında olgu, kordoma. Yağ baskılı T2 ağırlıklı koronal görüntüde (a) hiperintens, T2 ağırlıklı sagital görüntüde (b) heterojen hiperintens, T1 ağırlıklı sagital görüntüde (c) izointens, postkontrast T1 ağırlıklı görüntüde hafif heterojen kontrast tutulumu gösteren sakral vertebraların korpus ve alasını tutan sakral spinal kanalı dolduran solid kitle lezyonu izleniyor. C-Paravertebral Elemanlardan Köken Alan Tümörler Nöroblastom Nöroblastom çocukluk çağının en sık ekstrakraniyel solid tümörüdür, olguları yaklaşık %50 si 2 yaşından küçük çocuklarda görülür. Sempatik sinir sisteminin nöral krest türevlerinden (nöroblastlar) köken alan embryonel bir malignitedir (13). Histolojik olarak Ewing sarkomu ve PNET gibi nukleus-sitoplazma oranı yüksek, küçük yuvarlak hücreli tümörlerdendir. Tümör maturasyonuna göre histolojik olarak yüksek dereceli nöroblastom, ara form ganglionöroblastom ve düşük dereceli ganglionörom olmak üzere 3 formda sınıflandırılmışlardır (2). Nöroblastom sempatik sinir sisteminin bulunduğu herhangi bir 28 Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri - Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç
yerde ortaya çıkabileceği gibi, en sık olarak batında paraspinal lokalizasyonda izlenir, nadiren intraspinal orjinli de olabilir (13). Klinik bulgular tümör lokalizasyonuna, büyüklüğüne göre değişkenlik gösterir, bununla birlikte nörolojik bulgular tipik olarak paraspinal alandan intervertebtal foramen aracılığıyla intraspinal uzanımı ve tekal kese basısı sonucu ortaya çıkar (2). Nöroblastom çocukluk çağında spinal kord kompresyonunun en sık nedenidir, hastaların yaklaşık %5-15 inde hastalık seyrinde spinal kord basısı bulguları gelişir (23,24). Tümörün intraspinal uzanımının derecesine ve lokalizasyonuna bağlı olarak ağrı, irritabilite, kas kuvvetsizliği, flask paralizi, duyu kaybı, yürüme bozukluğu, mesane ve barsak disfonksiyonu gibi bulgular izlenebilir (23). Paravertebral sempatik zincirden köken alan nöroblastomlar bir ya da daha fazla nöral foramen aracılığıyla spinal kanala uzandıklarında tipik olarak dumb-bell görünümüne neden olurlar. MRG de tipik olarak T1 ağırlık görüntülerde hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek nukleus-sitoplazma oranına bağlı olarak izo- hipointens görünümdedirler. Nektotik-kisitk değişiklikler, kanama, kalsifikasyonlar heterojen sinyale neden olur. Belirgin kontrastlanma gösterirler (Resim 15). MRG ile tümörün intraspinal uzanımı spinal kord kompresyonu, dislokasyonu net birşekilde ortaya konabileceği gibi kompresyona bağlı muhtemel myelopati de T2 ağırlıklı imajlarda intramedüller hiperintensite olarak izlenebilir (2). Kemoterapi intraspinal uzanımlı nöroblastomda ilk sıra tedevi seçeneğidir, laminektomiyle nörolojik dekompresyon kemoterapi sırasında hızlı nörolojik bozulma gösteren hastalarda ya da intraspinal nöroblastomlu hastalarda tercih edilen tedavi yöntemidir (23). en sık olarak özellikle transfüzyon bağımlı olmayan talesemi intermedia gibi hemolitik anemilerde izlenir. Ekstramedüller hematopoez vücutta dalak, karaciğer, lenf nodları, timus, kalp, meme, prostat, böbrekler, adrenal bezler, plevra, retroperitoneal doku, deri, periferal ve kraniyel sinirler ve spinal kanal gibi neredeyse tüm bölgeleri tutabilirse de paraspinal-spinal tutulum bası etkisiyle ciddi nörolojik sorunlara yol açabilmesi nedeniyle özellikle dikkat edilmesi gereken bir durumdur. En sık olarak torasik bölge, ikinci olarak da lumbar bölge etkilenir. Direkt grafilerde iyi sınırlı kitle olarak izlenir ve kemik yapılarda kronik anemiyle ilişkili olarak paraspinal trabekülasyon gibi değişiklikler, genişlemiş kotlar, kalınlaşmış kalvaryum görülebilir (26). MRG, yumuşak doku kontrastının yüksek olması kitlenin spinal kanala uzanımı hakkında ayrıntılı anatomik bilgi vermesi nedeniyle tanı ve takipte tercih edilen görünütleme modalitesidir. MRG de aktif lezyonlar T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde ara sinyal intensitesindedirler, minimal kontrastlanırlar ya da kontrastlanmazlar. Eski, inaktif lezyonlar, yağ infiltrasyonuna bağlı T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyalli olabilir ya da demir birikimine bağlı olarak düşük sinyalli görünebilirler. Lezyonlar bilateral, multifokal olduklarında, karakteristik yağ replasmanı ya da demir birikimi de mevcut ise kolaylıkla tanı alabilirler (26-28). Semptomların ciddiyetine, kitlenin boyutuna, önceden verilen tedaviye göre değişmekle birlikte tedavi seçenekleri arasında kan transfüzyonu, radyoterapi, cerrahi dekompresyon, hidroksiüre veya bunların kombinasyonu bulunmaktadır. Sinir Kılıfı Tümörleri İntradural-ekstramedüller tümörler başlığı altında sinir kılıfı tümörlerinden bahsedilmiştir. Şıvannomlar ve nörofibromlar nöral forameni doldurarak genişletebilirler ve tipik olarak dumb-bell görünümüne neden olabilirler (2,7) ( Resim 3). Ekstramedüller Eritropoez Ekstramedüller eritropoez, kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimindeki yetersizlik sonucu vücut ihtiyacının karşılanması için kemik iliği dışındaki hematopoetik hücrelerin kompansatuar proliferasyonudur (25,26). Bu durum lösemi, lenfoma, myelofibrozis polisitemia vera gibi pek çok hematolojik malignitede görülebileceği gibi 29
4. Koeller KK, Rosenblum RS, Morrison AL. Fromthe archives of the AFIP: neoplasms of the spinal cord and filum terminale radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2000; 20:1721 1749. 5. Smith AB, Soderlund KA, Rushing EJ, Smirniotopolous JG. Radiologic-pathologic correlation of Pediatric and Adolescent Spinal neoplasms: Part 1, Intramedullary Spinal Neoplasms. AJR Am J Roentgenol. 2012;198:34-43. 6. Huisman TA. Pediatric tumors of the spine. Cancer Imaging 2009; 9(spec no A):S45 S48. Resim 15. 56 günlük olgu, nöroblastom. Sol paravertebral alanda sol böbreği anteriora doğru deplase eden, prevertebral alanda abdominal aortayı 180 saran, posteriorda paravertebral kasları infiltre eden, nöral foramenler aracılığıyla intraspinal alana uzanıp tekal keseyi ve medulla spinalisi sağa doğru deviye eden kitle (kırmızı oklar arasında). Lezyon böbrek parankimine göre T2 ağırlıklı görüntüde (a) izointens, T1 ağırlıklı görüntüde (b) hipointens, kontrast madde enjeksiyonu sonrası T1 ağırlıklı görüntüde (c) sinyal artışı göstermektedir. Koronal T2 ağırlıklı görüntüde (d) kitlenin multipl seviyede nöral formenler aracılığıyla (beyaz oklar) intraspinal uzanımı ve medulla spinalisteki itilme (mavi oklar) izlenmektedir. KAYNAKLAR 1. Wilne S, Walker D. Spine and spinal cord tumours in children: a diagnostic and therapeutic challenge to healthcare systems. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2010;95:47 54. 2. Rossi A, Gandolfo C, Morana G, Tortori-Donati P. Tumors of the spine in children. Neuroimaging Clin N Am 2007; 17:17-35. 3. Wilson PE, Oleszek JL, Clayton GH. Pediatric Spinal Cord Tumors and Masses J Spinal Cord Med 2007; 30:S15-S20. 7. Soderlund KA, Smith AB, Rushing EJ, Smirniotopolous JG. Radiologic-pathologic correlation of Pediatric and Adolescent Spinal neoplasms: Part 2, Intradural Extramedullary Spinal Neoplasms. AJR Am J Roentgenol. 2012;198:44-51. 8. Wippold FJ II, Smirniotopoulos JG, Moran CJ, et al. MRimaging ofmyxopapillary ependymoma: findings and value to determine extent of tumor and its relations to intraspinal structures. AJR Am J Roentgenol 1995;165:1263-1267. 9. Cihangiroglu M, Hartker FW, Lee M, et al. Intraosseous sacral myxopapillary ependymoma and the differential diagnosis of sacral tumors. J Neuroimaging 2001;11:330-332. 10. Yu KB, Lim MK, Kim HJ, et al. Clear-cell meningioma: CT and MR imaging findings in two cases involving the spinal canal and cerebellopontine angle. Korean J Radiol 2002;3:125-129. 11. Van Goethem JW, van den Hauwe L, Ozsarlak O, De Schepper AM, Parizel PM. Spinal tumors. Eur J Radiol 2004; 50:159 176. 12. Tortori-Donati P, Rossi A, Cama A. Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology 2000;42:471 91. 13. Binning M, Klimo P Jr, Gluf W, Goumnerova L. Spinal tumors in children. Neurosurg Clin N Am. 2007;18:631-30 Çocukluk Çağı Spinal Tümörleri - Doğan MS,Doğan S,Doğanay S,Koç
58. 14. Allam K, Sze G. MR of primary extraosseous Ewing sarcoma. AJNR Am J Neuroradiol 1994;15:305 507. 15. Shin JH, Lee HK, Rhim SC, et al. Spinal epidural extraskeletal Ewing sarcoma: MR findings in two cases. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:795 798. 16. Titsworth WL, Pincus DW. Primary Pediatric Spinal Column Tumors. The Journal of the Spinal Research Foundation 2011;6:30 49 17. Baudrez V, Galant C, Vande Berg BC. Benign vertebral hemangioma: MR histological correlation. Skelet Radiol 2001;30:442 446. 18. Liu JK, Brockmeyer DL, Dailey AT, et al. Surgical management of aneurysmal bone cysts of the spine. Neurosurg Focus 2003;15:E4. 25. Berkmen YM, Zalta BA. Case 126: extramedullary hematopoiesis. Case 126: extramedullary hematopoiesis. Radiology 2007;245:905-908. 26. Haidar R, Mhaidli H, Taher AT.Paraspinal extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia intermedia. Eur Spine J 2010;19:871 878. 27. Dibbern DA, Loevner LA, Lieberman AP, Salhany KE, Freese A, Marcotte PJ. MR of thoracic cord compression caused by epidural extramedullary hematopoiesis in myelodysplastic syndrome.ajnr Am J Neuroradiol 1997;18:363 366. 28. Mesurolle B, Sayag E, Meingan P, Lasser P, Duvillard P, Vanel D. Retroperitoneal extramedullary hematopoiesis: sonographic, CT and MR imaging appearance. AJR Am J Roentgenol 1996;167:1139 1140. 19. Saifuddin A, White J, Sherazi Z, Shaikh MI, Natali C, Ransford AO. Osteoid osteoma and osteoblastoma of the spine. Factors associated with the presence of scoliosis. Spine 1998;23:47 53. 20. Davies M, Cassar-Pullicino VN, Davies AM, et al.the diagnostic accuracy of MR imaging in osteoid osteoma. Skeletal Radiol 2002;31:559 69. 21. Diel J, Ortiz O, Losada RA, et al. The sacrum:pathologic spectrum, multimodality imaging,and subspecialty approach. Radiographics 2001;21:83 104. 22. Ilaslan H, Sundaram M, Unni KK, et al. Primary vertebral osteosarcoma: imaging findings. Radiology 2004;230:697 702. 23. Yiin JJ, Chang CS, Jan YJ, Wang YC. Treatment of neuroblastoma with intraspinal extensions. J Clin Neurosci 2003;10:579-83. 24. De Bernardi B, Pianca C, Pistamiglio P, et al. Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. J Clin Oncol 2001;19:183 90. 31