Normokalsemik Hiperpara.roidiye Yaklaşım Dr. Özlem Soyluk Selçukbiricik
PRİMER HİPERPARATİROİDİ Prevalansı % 0.1-0.5 > 45 yaş Kadın / Erkek = 3/1 Ca, P, İdrar Ca N/, PTH /N Prezentasyon değişken
Primer HPT (Sporadik veya Ailevi HPT ) %80-90 tek adenom (%5 double adenom) %10-15 Hiperplazi %0.5-1 Karsinom
Primer HPT FHH Aile öyküsü - İdrar Kalsiyumu Normokalsemi öyküsü + Ca Kl / Cr Kl > 0.02 Aile öyküsü + İdrar Kalsiyumu Normokalsemi öyküsü - Ca Kl / Cr Kl < 0.01 Ca Kl / Cr Kl = ( İdrar Ca x serum Cr) / ( İdrar Cr x Serum Ca)
Primer HPT de Kemik Bulguları Osteias Fibrosa Sisaka Kalvariumda tuz- biber manzarası Kemik kistleri Brown tümörü KMY de azalma Korakal kemikte daha belirgin Radius > Kalça > Vertebra
Renal bulgular Nefroliayazis Kronik böbrek yetersizliği Hiperkalsiüri Renal tubuler disfonksiyon Nefrokalsinozis
KLİNİK Nörokogniaf ve Psikiyatrik Apaa, Konsantrasyon bozukluğu, Depresyon, Psikoz, İrritabilite, Emosyonel labilite, Halsizlik, Uyku bozuklukları, Halza zayıflığı Gastrointesanal Bulann, Kusma, Karın ağrısı, Pankreaat, Pepak ülser, Konsapasyon Kardiyovasküler Sol ventrikül hipertrofisi, Hipertansiyon, Aritmi, Endotel disfonksiyonu, Aorak kalsifikasyon, Karoas kalınlık arnşı Bandeira et al. Arq Bras Endocrinol Metab, 2013
PRİMER HİPERPARATİROİDİ Klasik Primer HPT Belirgin Ca Ağır kemik Bulguları Böbrek Bulguları Asemptoma.k PHPT Hafif Ca KMY de azalma Ağır klinik Bulgu Normokalsemik PHPT Ca N Semp + / - Cusano NE et al. J Clin Densitom, 2013.
Normokalsemik Hiperpara.roidi Yeni bir klinik prezentasyon Serum total /iyonize Ca N, PTH (Ca (mg/dl) + (0.8 x (4- ser alb)) PTH yükseltecek sekonder sebep yok Bandeira et al. Arq Bras Endocrinol Metab, 2013
AYIRICI TANI - D vitamini eksikliği (<20 ng/ml) - Malabsorpsiyon - Böbrek yetersizliği (GFR < 60 ml/dk) PTH Kalsiyum N - İlaç (Li, Tiyazid, BP, DSMB) - Hiperkalsiüri - Familyal Hipokalsiürik Hiperkalsemi Cusano et al. J Clin Densitom, 2013
BİFAZİK HASTALIK? Faz 1 Normokalsemi Faz 2 Hiperkalsemi
Bandeira et al. Arq Bras Endocrinol Metab, 2013 Cusano NE et al. J Clin Densitom, 2013. Normokalsemik PHPT?? D vit Eksikliği PHPT seyrinin 1. fazı Ca N, PTH PHPT seyrinde Ca dalgalanması Düzelalmiş Ca veya İyonize Ca
NORMOKALSEMİK HPT Ruan İnceleme Sırasında Kemik Kaybı İçin Tetkik Edilirken Boyun USG de saptanan paraaroid insidentalomaları
Patofizyoloji PTH ya Periferik Direnç Östrojen PTH etkisini maskeliyor Oral Ca ile PTH supresyonu Postmenopozal PHPT de Ö ile serum ve idrar Ca Kemik döngü belirteçleri, idrar P anlımı, Akaf D vit sentezi KPHPT en sık postmenopozal ilk dekata Maruani G, et al. 2003 JCEM
NPHPT PREVALANSI Çalışma Popülasyon Prevalans Yorum Lundgren et al. 55-75 yaş, postmen. Kadın, İsveç % 16 Sekonder sebepler dışlanmamış Misra et al. NHANES, ABD % 1 GFR<60 ml/dk ve D vit < 30 ng/ml dışlanmış Berger et al. 19-95 yaş, Kanada (CaMos) % 16.7 Sadece D vit eks dışlanmış Garcia- Maran et al. Postmen. Kadın, İspanya % 6 BY, D vit eks ve malnütrsiyon dışlanmış. Cusano et al. (MrOS) Cusano et al. (DHS) > 65 yaş, erkek, ABD % 0.4 D vit eks, BY, ilaç kullanımı dışlanmış 18-65 yaş, kadın- erkek, ABD % 3.1 D vit eks, BY, ilaç kullanımı dışlanmış
NPHPT- KLİNİK 37 NPHPT (29 postmenopozal kadın, 6 premenopozal kadın, 2 erkek) Ortalama yaş; 58 +/- 2yıl GFR N, D vit > 20 ng/ml (%65 > 30 ng/ml), İlaç, Hiperkalsiüri % 57 Osteoporoz % 11 Frajilite kırığı % 14 Nefroliayazis Lowe H et al. JCEM, 2007
NPHPT- KLİNİK Çalışma Sayı Yaş Kadın % Osteoporoz % NL % Semptomaak Lowe et al. 37 58 +/- 12 95 57 14 Tordjman et al. 32 61+/- 11 84 36 9 Amaral et al. 33 64+/- 14 79 15 18 Çakır et al. 18 50+/- 10 88 47 11 Wade et al. 8 60 63 25 25 Asemptomaak Garcia- Maran et al. 6 56+/- 3 100 0 0
NPHPT de Seyir Çalışma Yıl Hasta Sayısı Takip Süresi (ort- yıl) Tanı sırasında klinik Silverberg 2003 22 1 10 (%45.5) OP 1 (%4.5) Frajilite kırığı 3 (%14) Nefroliayazis Tordjam 2004 32 4 12 (%46) L- OP 9 (%36) F- OP 3(%9) Nefroliayazis Lowe 2007 37 3 27 (%73) KMY 21 (%57) OP 4 (%11) Frajilite kırığı 5 (%14) Nefroliayazis Garcia- Maran 2012 6 1 0 0 Takip sırasında klinik 3 (%14) Hiperkalsemi Diğer parametreler 12 cerrahi (sebep?) 20 hastada hiperkalsemi Diğer parametreler 7 (%19) Hiperkalsemi 1 (%3) Nefroliayazis 1 (%3) Frajilite kırığı 4 (%11) yeni OP 2 (%5) Hiperkalsiüri 6 (%16) KMY de %10
PHPT Çalıştaylarına Göre NPHPT Kılavuzlar 1990-1 2002-2 2008-3 2013-4 NPHPT - - - - - - - NPHPT ile ilgili yeterli veri yok. - Araşnrılmaya ihayaç var. - Halen yeterli veri yok. - Özel bir algoritm sunulmuş Bilezikian et al. JCEM, 2013-2014
Bilezikian et al. JCEM, 2014 4. Interna.onal Workshop İlk değerlendirme önerileri Kemik; DXA (3 bölge) Vertebra görüntülemesi; X- ray, CT, TBS Böbrek; Kreaanin Klirensi Renal görüntüleme; USG, X- ray, CT KVS; - - - Nörokogniaf Fx; - - -
Kemik değerlendirmesi DEXA gr/cm 2 Vertebra için yetersiz Radius için yeterli Q- CT mg/cm 3 HRpQ- CT DEXA ya göre çok daha hassas Yaygın değil TBS DXA dan elde edilir Kırığı predikte etmede daha güvenilir Bilezikian et al. JCEM, 2014
Asemptoma.k PHPT de Cerrahi Endikasyonları Bilezikian et al. JCEM, 2014
PHPT de TAKİP Bilezikian et al. JCEM, 2014
4. Çalıştaya Göre Takip Sırasında Cerrahi Endikasyonları 1 2 Kalsiyum düzeyinin üst sınırı 1 mg/dl den daha fazla aşması Vertebra, Kalça total, femur boynu ve Radiusta T - 2.5 KMY de anlamlı azalma Vertebrada kırık ( X Ray- BT- MR) 3 Kreaanin klirensi < 60 ml/dk Klinik olarak veya görüntüleme ile taş gelişmesi (X- Ray, USG,BT) Bilezikian et al. JCEM, 2014
4. Çalıştaya göre NPHPT de TAKİP Bilezikian et al. JCEM, 2014
Lokalizasyon USG (%72-89) Tc- 99m Sestamibi + SPECT (%68-95) MİBİ + USG BT- MR - PTH washout
Cerrahi Tedavi Tek Adenom? Mulaglandüler Hastalık? Minimal invaziv girişim Bilateral yaklaşım İntroperaaf PTH ölçümü 3.5 paraaroi- dektomi
MEDİKAL TEDAVİ Hedef Kitle Amaç Tedavi Başarısız Cerrahi Cerrahiyi red edenler Cerrahi riski yüksek olanlar KMY arnrmak Serum Ca düzeyini düşürmek Hidrasyon, Ortalama kalsiyum alımı (1000 mg/gün) D vitamini (800-1000 IU/gün) Oral bifosfonat, Raloksifen, Sinakalset
Cesareo et al. Osteoporos Int, 2014
Sabrınız için Teşekkürler..