OLGU 57 yaşında Sağ memede son 10 ayda hızla büyüyen kitle
Meme USG; Sağ memeyi bütünüyle dolduran, düzgün sınırlı, içerisinde yer yer kistik alanların ve kalsifikasyonların izlendiği, yoğun vasküler sinyal alınan heterojen vasıfta kitle. Kategori 4 bulgular
Kitlenin boyutları ve memeyi deforme etmesi nedeniyle kor biyopsi önerilmiyor ve simple mastektomi yapılıyor
MAKROSKOPİ Tüm kadranları dolduran, 23x13x9 cm boyutlarında kitle
MAKROSKOPİ Normal meme dokusundan bazı alanlarda keskin sınırla bazı alanlarda da düzensiz lobülasyon gösteren, kesit yüzünde yarıklar, kistik alanlar içeren
Gri-beyaz renkte sert kıvamlı solid alanlar
MİKROSKOPİ
MİKROSKOPİ
CD34 BCL2 Kİ67
Stromal hücrelerde belirgin artış Periduktal yoğunlaşma Belirgin atipi Stromal aşırı büyüme alanları 25 atipik mitoz 10BBA Kondroid matriks içinde atipik kondrositlerin varlığı IHK ile epitelyal belirteçler negatif Malign filloides tümör, heterolog komponentli, (kondrosarkom)
Adjuvan kemoterapi 19 ay sonra öksürük ve balgam yakınmaları PET: Sağ akciğerde 6 ve 9 cm lik kitle AC kor biyopsi; Malign mezenkimal tümör metastazı. Tekrar kemoterapi alan olgu en son kontrolde stabil olarak değerlendirilmiştir.
İğsi hücreler ve malign epitelyal hücre yuvalanmaları biraradadır. İmmünhistokimyasal olarak, PanCK, bazal keratinler ve p63 pozitifliği, CD34 ve bcl2 negatifliği ayırımda yardımcıdır. Ayırıcı Tanı İğsi hücreli Metaplastik karsinom Yarıklar ve yaprak benzeri uzantılar yok. Primer veya sekonder meme Sarkomları komponenet ve belirgin atipi yok ve Periduktal stromal tumor, düşük dereceli Fibromatosiz Fibromatoziste ise epitelyal CD34 negatif Heterolog elemanlı filloides tümörlerde stromal aşırı büyüme belirgin olabilir. Bu durumda memenin sarkomları ile karışabilir. Memede primer sarkom olma sıklığı, malign fillodes içinde heterolog eleman olarak görülme sıklığına göre çok daha azdır. Sınırları düzensiz ve periduktal büyüme paterni gösteren, iğsi hücre proliferasyonu ile karakterize.
Filloides tümör nadir görülen fibroepitelyal tümörlerdir. Tüm meme tümörlerinin % 1 den azını oluştururlar. Fibroadenomlara göre daha ileri yaşta görülür (ort yaş 40-50 )
Stromal sellülerite derecesi Hücresel atipi Mitoz sayısı Stromal aşırı büyüme Tümör sınırı gibi histolojik özelliklere göre benign, borderline, malign olmak üzere sınıflandırılır.
FT lerin rölatif oranı Benign FT Borderline FT Malign FT %60-75 %15-20 %10-20 Tümör sınırı İyi sınırlı/itici İyi sınırlı/fokal infiltratif Stroma sellüleritesi Stromal pleomorfizm Heterojen/ hafif sellüler Heterojen/orta sellüler İnfiltratif Yüksek sellüler Hafif Orta Belirgin Mitoz <5/ 10BBA 5-9/ 10BBA >10/ 10BBA Stromal aşırı büyüme Heterolog eleman Yok Fokal olabilir Genellikle yaygın Benign Benign Malign
Tümör içi heterojenite nedeniyle bazen sınıflama zorlaşabilir, tipik benign alanlar yanısıra borderline veya malign karakterli alanlar olabilir. Pratikte tüm histolojik malignite kriterlerinin varlığında malign, tüm kriterler yok ise borderline olarak derecelendirilir.
Stromal atipi ve belirgin mitoz varlığında stromal aşırı büyüme ve çevre doku invazyonu olmasa da bazı otoritelere göre malign tanısı verilmelidir. * Malign heterolog elemanların varlığında diğer histolojik parametreler olmasa bile tümör malign olarak sınıflanır Benjamin Y Tan, Geza Acs1, Sophia K Apple2, at al.phyllodes tumours of the breast: a consensus review. Histopathology. 2016 January ; 68(1): 5 21. doi:10.1111/his.12876
Filloides tümörlerde derecelendirme klinik davranışın belirlenmesinde de önemli; Benign tümörler lokal rekürrens potansiyeline sahip Borderline tümörler lokal rekürrens dışında düşük olarak uzak metastaz riski taşımakta Malign tümörler ise hem lokal rekürrens hemde yüksek uzak metastaz potansiyeline sahiptir.
Klinik davranışın belirlenmesinde etkili mikroskopik parametrelerin (Atipi, mitoz, stromal aşırı büyüme, cerrahi sınır) değerlendirildiği bir çalışmada cerrahi sınır durumu en önemli parametre olarak bulunmuştur. Tan PH, Thike AA, Tan WJ, et al. Predicting clinical behaviour of breast phyllodes tumours: a nomogram based on histological criteria and surgical margins. J Clin Pathol. 2012;65:69 76.
Asya toplumlarından oluşan geniş bir seri içeren çalışmada, rekürrens oranı benign tümörde %10.9, borderline tümörde %14.4, malign tümörde ise %29.6 olarak bulunmuştur.* *Tan PH, Thike AA, Tan WJ, et al. Predicting clinical behaviour of breast phyllodes tumours: a nomogram based on histological criteria and surgical margins. J Clin Pathol. 2012;65:69 76.
Metastaz Oranları Benign Borderline Malignant Chaney et al. 23 ( n = 101), 2000 1.7 (1/59) 0 (0/12) 26.7 (8/30) Chen et al. 24 ( n = 172), 2005 0 (0/131) 0 (0/12) 10.3 (3/29) Sotheran et al. 25 ( n = 50), 2005 0 (0/29) 0 (0/12) 11.1 (1/9) Abdalla et al. 26 ( n = 79), 2006 3.2 (1/31) 11.1 (3/27) 28.6 (6/21) Tan et al. 27 ( n = 37), 2006 0 (0/22) 0 (0/9) 50 (3/6) Cheng et al. 28 ( n = 182), 2006 0 (0/138) 7.7 (1/13) 9.7 (3/31) Belkacémi et al. 29 ( n = 443), 2008 0 (0/284) 2.5 (2/80) 16.5 (13/79) Lenhard et al. 30 ( n = 33), 2008 0 (0/13) 0 (0/9) 27.3 (3/11) Guillot et al. 31 ( n = 165), 2010 0 (0/114) 0 (0/37) 14.3 (2/14) Tan et al. 4 ( n = 605), 2012 0 (0/440) 0 (0/111) 13 (7/54) Jang et al. 32 ( n = 164), 2012 0 (0/82) 0 (0/42) 10 (4/40) Sawalhi et al. 33 ( n = 42), 2013 0 (0/16) 0 (0/9) 35.3 (6/17) Wang et al. 34 ( n = 227), 2014 0 (0/125) 1.8 (1/55) 10.6 (5/47) Bumpers et al. 35 ( n = 50), 2015 0 (0/40) 0 (0/3) 28.5 (2/7) Total 0.13 (2/1524) 1.62 (7/431) 16.71 (66/395) Benjamin Y Tan, Geza Acs1, Sophia K Apple2, at al.phyllodes tumours of the breast: a consensus review. Histopathology. 2016 January ; 68(1): 5 21. doi:10.1111/his.12876
Uzak metastaz sıklıkla akciğer ve kemiğe olur Histolojik olarak metastaz sadece malign mezenkimal komponenti içerir
TEDAVİ Negatif cerrahi sınır sağlanacak şekilde cerrahi eksizyon ilk tedavi seçeneğidir. Fakat tümör içermeyen cerrahi sınırı uzaklığı tartışmalıdır. Pek çok araştırmacıya göre kabul edilir uzaklık 10mm olmalıdır.
Adjuvan Tedavi Radyoterapi, lokal rekürrensi azaltmakla birlikte, sağ kalım üzerinde etkili olduğu gösterilememiştir.* Adjuvan kemoterapinin malign filloides tedavisinde rolü olduğuna dair klinik çalışma yoktur. Sistemik tedavi vaka bazında değerlendirilmelidir. *Gnerlich JL, Williams RT, Yao K, Jaskowiak N, Kulkarni SA. Utilization of radiotherapy for malignant phyllodes tumors: analysis of the National Cancer Data Base, 1998 2009. Ann Surg Oncol. 2014;21:1222 1230
Teşekkürler.