Kutanöz Hamartomlar. Cutaneous Hamartomas. Jale Yüksek, Engin Sezer* Derleme / Review



Benzer belgeler
Epidermal bazal hücrelerden veya kıl folikülünün dış kök kılıfından köken alan malin deri tm

Deri Tümörleri Pratik Ders İçeriği

Dr. Merih Tepeoğlu Başkent Üniversitesi Patoloji A.B.D

Dr. Özlem Erdem Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD 22. ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ

DÜZCE TIP DERGİSİ DÜZCE MEDICAL JOURNAL

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2015;7(3):

TEDAVİSİ. Dr. Oğuz ÇETİNKALE. İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı

Prognostik Öngörü. Tedavi Stratejisi Belirleme. Klinik Çalışma Dizaynı

MEME HAMA}lTOMU ÖZET SUMMARY. histopathologicala features of this lesion are evaluated and compared with the literature.

Displastik nevüs?malign melanom? Prof. Dr. Cuyan Demirkesen İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Dr. Muhammet Uraloğlu1, Dr. Alper Ural1, Dr. Murat Livaoğlu1, Dr. Özgür Agdoğan1,

Meme Olgu Sunumu. Gürdeniz Serin. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı. 3 Kasım Antalya

6 Pratik Dermatoloji Notları

ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU

3 Pratik Dermatoloji Notları

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu

5 Pratik Dermatoloji Notları

BAŞ BOYUN PATOLOJİSİ SLAYT SEMİNERİ. Dr. Sezer Kulaçoğlu Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi

BCCden sonra 2.sıklıkta görülür.erkeklerde 3 kat daha fazla görülür.açık tenlilerde daha sık görülür.

DERMATOFİBROSARKOM PROTUBERANS. Doç. Dr. Filiz Canpolat Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği

HĐPERPĐGMENTASYONLA SEYREDEN HASTALIKLAR

İTF

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2015;7 (3):

Akciğer Karsinomlarının Histopatolojisi

Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Olguların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ

MALİGN VE BENİGN GRANÜLER HÜCRELİ TÜMÖR KARŞILAŞMALI İKİ OLGU SUNUMU.

Dr. A. Nimet Karadayı. Hastanesi, Patoloji Kliniği

Yetmifldört yafl nda, 60 paket/y l sigara içme

Sırt bölgesi bazal hücreli karsinomları (7 olgunun klinikopatolojik özelliklerinin sunumu)

Deri ve Tırnak Yatağında Glomus Tümörü: 3 Olgu

LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERNİ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN UYARICI MI?

BAŞ-BOYUN PATOLOJİSİ SLAYT SEMİNERİ-TÜKRÜK BEZİ TÜMÖRLERİ OLGU SUNUMU. Dr. Özlem Saraydaroğlu

Deri eki tümörlerinde diferansiyasyon: mmünhistokimyasal inceleme

Abstract. Özet. Giriş. Olgu Sunumu. Başvuru: Kabul: Yayın:

BİR OLGU NEDENİYLE CLEIDOCRANIAL DYSOSTOSIS

Anormal Kolposkopik Bulgular-1 (IFCPC, 2011)

SUTURASYON UMKE.

Deri Kanserleri Erken Tanı ve Korunma

Sunum planı. Kranyal ve spinal vasküler hastalıklarda radyocerrahi. Radyasyonun damarlar üzerindeki etkileri. Radyasyonun damarlar üzerindeki etkileri

MEMENİN PAGET HASTALIĞI. Doç. Dr. M. Ali Gülçelik Ankara Onkoloji Hastanesi

MELANOMA PATOLOJİSİ KLİNİSYEN PATOLOGTAN NE BEKLEMELİDİR?

Emilebilir, Mikro gözenekli Doğal Epitelyum Eşdeğeri Sentetik Yanık ve Yara Tedavi Ürünü GEÇİCİ DERİ EŞDEĞERİ

Vaka Sunumu. Uz Dr Alper Ata Mersin Devlet Hastanesi Tıbbi Onkoloji Bölümü 23 Şubat 2013

Dermatoloji ve Fotoğraf

MEME PATOLOJİSİ SLAYT SEMİNERİ

Tiroidin en sık görülen benign tümörleri foliküler adenomlardır.

Tıp Fakültesi. Tıp Fakültesi. Olgu Sunumu Çocuk Allerji İmmünoloji Bilim Dalı. İnt. Dr. Yağmur ÇAKIR 25 Aralık 2018 Salı Dr.

Ödem, hiperemi, konjesyon. Doç. Dr. Halil Kıyıcı 2015

Gerekçe. Birim. Genel İşlemler

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

OLGU. 57 yaşında Sağ memede son 10 ayda hızla büyüyen kitle

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi

Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Journal of Clinical and Analytical Medicine

S-1 Silikon Tabanl k 3/4. S-2 Silikon Tabanl k 4/4 nce. Silikon Ürünler. S-3 Silikon Tabanl k 4/4 Mavi Noktal

ENDOMETRİAL KARSİNOM SPORADİK Mİ? HEREDİTER Mİ? Dr Ş.Funda Tanay Eren Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

DERMOSKOPİK TERMİNOLOJİ. Prof. Dr. Ercan Arca GATA Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hst AD

Pediatrik karaciğer kitlelerinde ayırıcı tanı

OP. DR. YELİZ E. ERSOY BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ GENEL CERRAHİ AD İSTANBUL

Nörolojik Hastalıklarda Depresyon ve Sitokinler

KOLOREKTAL POLİPLER. Prof. Dr. Mustafa Taşkın

Hasta Rehberi Say 6. KONJEN TAL ADRENAL H PERPLAZ Kolay okunabilir rehber

TTB deki. SGK daki puanı. önerdiğimiz puanlar. daki kodu. puanı. Genel

Dr Ercan KARAARSLAN Acıbadem Üniversitesi Maslak Hastanesi

Tedaviyi İzleyen Değişiklikler ve Değerlendirme Zorlukları. Prof. Dr. Duygu Düşmez Apa Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD

ANKARA MEME HASTALIKLARI DERNEĞİ BİLİMSEL TOPLANTISI

Polipte Kanser. Dr.Cem Terzi. Dokuz Eylül Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı Kolorektal Cerrahi Birimi

Multipl Endokrin Neoplaziler. Dr. Tuba T. Duman-2012

Deri, vücudun sa lam ve koruyucu dı örtüsüdür. Salgı bezleri, tırnaklar,tüyler ile deri bir organ ve sistemdir. En geni organdır (Yakla ık 1.

Tiroid bezinde ender bir mezenkimal tümör. Dr. Ersin TUNCER Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

ELİN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

Savaş Baba, Sabri Özden, Barış Saylam, Umut Fırat Turan Ankara Numune EAH. Meme Endokrin Cerrahi Kliniği

Bilimsel Yayınları D1.1 (YDM-ISI) : Yurt Dışı (SCI- expanded, SSCI, AHCI (kapsamındaki) Dergilerde Yayınlanan Yayınları

DERMATOZLU KÖPEKLERDE MALASSEZİA ETKENLERİNİN PREVALANSI

Kronik Arsenisizm: ki Olgu Sunumu

Amiloidozis Patolojisi. Dr. Yıldırım Karslıoğlu GATA Patoloji Anabilim Dalı

Erkek E, Koçak M, Atasoy P, Birol A, Bozdoan ö. Fox-Fordyce Hastalıı. TÜRKDERM 2002; 36:

Vaka Eşliğinde Güncel Pratik Yaklaşım: Oligometastatik Meme Kanserine Yaklaşım. Prof. Dr. Feyyaz ÖZDEMİR K.T.Ü Tıbbi Onkoloji B.D.

NODULER GUATR DA CERRAHİNİN GENİŞLİĞİ. Dr. Serkan SARI SB İstanbul EAH

Onbir Yıllık Cerrahi Vakalarımızın Histolojik İnceleme Sonuçları

GENEL İŞLEMLER Deri ve mukoza smear`leri, direkt Deri ph ölçülmesi, deri tipi tayini Wood ışığı muayenesi Deri ve mukoza smear`leri (giemsa, wright,

ÖZGEÇMİŞ. Derece Alan Üniversite Yıl Lisans Tıp Hacettepe 1990 Y. Lisans Dermatoloji Ankara Üniv Doktora Yar.

Yediyüzyetmişiki Akciğer Kanseri Olgusunda Cilt Metastazı: 5 Yıllık Deneyimin Analizi

Merkel Hücreli Karsinom

Gaziantep ve Malatya bölgesinde aktinik keratoz olgularının histopatolojik alt gruplandırılması ve nonmelanotik deri kanserleri ile birliktelikleri

hükümet tabibi olarak görev yaptıktan sonra, 1988 yılında Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi nde başladığım

Dev Konjenital Melanositik Nevüs Üzerinde Pleksiform Nörofibroma - Nörofibromatozis Tip 1 Olgusu

Basit Guatr. Yrd.Doç.Dr. Okan BAKINER

Adalet Elçin Yıldız, Sinan Genç, Berna Uçan, Suat Fitoz. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Ankara

İnsidental Medüller Tiroid Kanserinde Ne Yapalım

POLİKİSTİK OVER SENDROMU

Göz Kapağı Tümörlerinin Histopatolojik ve Demografik Özellikleri

Erkek hormonları ( androjen ) seviyesi, Sebum yapımının artması, Kıl follikülünde değişiklikler, Bakteriler.

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

2. Ulusal Lenfoma Myeloma Kongresi 16 Nisan 2011, Antalya SIK GÖRÜLEN PRİMER DERİ LENFOMALARI - patoloji -

Derece Bölüm/Program Üniversite Yıl Y. Lisans DİŞHEKİMLİĞİ İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ 2002

Düşük dereceli B-hücreli Hodgkin-dışı lenfomalardan oluşan olgu sunumları OLGU IV

GENÇ MEME KANSERLİ HASTALARIN ÖZELLİKLERİ. Dr. Mutlu DOGAN Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji Kliniği

Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Tarih : Sayı : 006 BASIN BÜLTENİ. Türk Dermatoloji Derneği Yönetim Kurulu Üyesi Prof. Dr. NİLGÜN ȘENTÜRK

Transkript:

Derleme / Review 47 Cutaneous Hamartomas Jale Yüksek, Engin Sezer* Ardahan Devlet Hastanesi, Dermatoloji Klini i, Ardahan *Gaziosmanpafla Üniversitesi T p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal, Tokat, Türkiye Özet Hamartom, etkilenmifl alanda normal olarak görülen doku bileflenlerinin ve hücrelerin neoplastik olmayan proliferasyonu anlam na gelmektedir. Derlememizde kutanöz hamartomlar; ekrin, apokrin, foliküler ve sebase differansiyasyon ile seyredenler olmak üzere dört grup alt nda s n fland r lm flt r. Ekrin deri hamartomlar ; ekrin nevus, ekrin anjiyomatöz hamartom, porokeratotik ekrin ostiyal ve dermal kanal nevusu, apokrin deri hamartomlar ; apokrin nevus ve çoklu meme bafl, foliküler deri hamartomlar ; bazaloid foliküler hamartom, k l folikül nevusu, lineer unilateral bazal hücreli nevus, nörofoliküler hamartom, nevus komedonikus ve nevus sebaseus; sebase deri hamartomlar ; folikülo-sebase kistik hamartom, Fordyce lekeleri ve nevus sebaseusdan oluflmaktad r. (Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 47-51) Anahtar kelimeler: Hamartom, differansiyasyon, nevus, deri ekleri Summary Hamartoma is the non-neoplastic proliferation of normal tissue components and cells in the region involved. Cutaneous hamartomas have been classified into four groups in our review, based on eccrine, apocrine, follicular and sebaceous differentiation. Eccrine cutaneous hamartomas involve the eccrine nevus, eccrine angiomatous hamartoma, porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Apocrine cutaneous hamartomas involve the apocrine nevus and supernumerary nipples. Follicular cutaneous hamartomas involve the basaloid follicular hamartoma, hair follicle nevus, linear unilateral basal cell nevus, neurofollicular hamartoma, nevus comedonicus, and nevus sebaceous. Sebaceous cutaneous hamartomas involve the folliculo-sebaceous cystic hamartoma, Fordyce spots and nevus sebaceous. (Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 47-51) Key words: Hamartoma, differentiation, nevus, skin appendages Girifl Hamartom, etkilenmifl alanda normal olarak görülen doku bileflenlerinin ve hücrelerin neoplastik olmayan ço- almas d r (1). Hamartomlar, ekrin, apokrin, foliküler ve sebase differansiyasyon ile seyredenler olmak üzere dört grupta incelenmektedir (2). Ekrin Differansiyasyon ile Seyreden Hamartomlar Ekrin hamartomlar aras nda ekrin nevus, ekrin anjiyomatöz hamartom ve porokeratotik ekrin ostiyal ve dermal kanal nevusu yer almaktad r (2,3). 1. Ekrin Nevus Genellikle lokal hiperhidrozun efllik etti i soliter lezyon fleklinde görülmektedir. Bazen lineer papüller ve çok say da plaklar veya nodüllerle seyredebilmektedir. Lezyonlar s kl kla ekstremitelerde Blaschko çizgileri boyunca izlenmektedir. Histopatolojisinde, ekrin bezlerin say s nda ve/veya boyutunda art fl tespit edilmektedir. Bazen tabloya müsin art fl da efllik edebilmektedir (2,4). 2. Ekrin Anjiyomatöz Hamartom Ekrin anjiyomatöz hamartom (EAH), genellikle do- umda veya çocukluk döneminde görülmektedir fakat bazen eriflkinde veya yafll l k döneminde de izlenebilmektedir (5,6). Yaz flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Jale Yüksek, Ardahan Devlet Hastanesi, Dermatoloji Klini i, Ardahan, Türkiye Tel: 0478 211 57 57 E-posta: jaleyuksek@mynet.com

48 Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 47-51 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 47-51 Klinik olarak, ekstremite distalinde (s kl kla avuç içi ve ayak taban nda) tek bir nodül/plak görülmektedir. Fakat olgular n üçte birinde çok say da veya simetrik lezyonlar tespit edilebilmektedir (7,8). Lezyonlar k rm z, morumsu, mavi, kahverengi, pembe ve deri renginde olabilmektedir. Ayr ca ekstremite d fl nda gövde, boyun, yüz, sakral bölge, inguinal bölge, parmaklarda, t rnakta tespit edilebilmektedir (6,7). Lezyonlar genellikle asemptomatiktir fakat % 42 oran nda a r, % 32 oran nda hiperhidroz ve daha az s kl kla hipertrikoz efllik edebilmektedir (5,8). Histopatolojide, normal veya dilate ekrin bezlerde hiperplazi, retiküler dermisteki genifllemifl, ince duvarl kapillerlerin ekrin yap larla yak n iliflkisi izlenmektedir. Bazen de ya doku, apokrin bez, pilar yap lar, lenfatik yap lar, hiperplastik sinir demetlerinin infiltrasyonu ve interselüler müsin birikimi tespit edilebilmektedir (9,10). Epidermiste genellikle belirgin de ifliklik izlenmez bazen düzensiz akantoz, papillomatoz ve/veya hiperkeratoz görülebilmektedir (6). EAH etyopatogenezinde, mezenkim ile differansiyasyon gösteren epitelyum aras ndaki anormal biyokimyasal etkileflimin epitelyumun proliferasyonuna neden oldu u üzerinde durulmaktad r (11). EAH ay r c tan s nda, nevus flammeus, blue rubber bleb nevus, düz kas hamartomu, telenjiektazi makularis erüptiva perstans, glomus tümörü yer almaktad r (1,3). EAH, iyi seyirli olmas nedeniyle agresif tedavi gerektirmemektedir. laçlara dirençli a r, fliddetli hiperhidroz durumunda ve kozmetik nedenlerle cerrahi eksizyon uygulanmakta ve küratif olmaktad r (5,6). 3. Porokeratotik Ekin Ostiyal ve Dermal Kanal Nevusu Porokeratotik ekrin ostiyal ve dermal kanal nevusu (PE- ODKN) genetik mozaizm ile iliflkili keratinizasyon bozuklu- udur (12). Klini inde, genellikle avuç içi ve ayak taban lokalizasyonunda Blaschko çizgileri ile uyumlu lineer da l ml unilateral, asemptomatik çok say da küçük keratotik papüller veya keratotik t kaçla dolu komedon benzeri çukurluklar izlenmektedir. Lezyonlar bazen ayak, el dorsumunda ve gövde lokalizasyonunda saptanabilmekte, verrüköz veya filiform özellik gösterebilmektedir (13,14). PEODKN genellikle do umda veya erken çocukluk döneminde görülmektedir. Nadiren de olsa geç bafllang ç da gösterebilmektedir (12-14). Histopatolojisinde, ekrin kanal üzerinde uzanan porokeratotik sütun patognomoniktir. Granüler tabaka kal nl nda azalma, dermiste perivasküler lenfositik infiltrasyon saptanabilmektedir (12,15). PEODKN patogenezi net olarak bilinmemektedir. Epidermal hücrelerin anormal klonlar n n kornoid lamella benzeri porokeratotik sütunlar n oluflturdu u üzerinde durulmaktad r (14,16). Ay r c tan da, lineer epidermal nevus, lineer psoriasis, punktat liken planus, punktat palmaplantar keratoderma yer almaktad r (12,13). Tedavide soliter lezyon için cerrahi eksizyon di er lezyonlar için topikal ve sistemik retinoid, karbondioksit laser tedavisi yer almaktad r (12,13). Apokrin Differansiyasyon ile Seyreden Hamartomlar Apokrin nevus ve çoklu meme bafl apokrin hamartomlar aras nda yer almaktad r (2). 1. Apokrin Nevus Apokrin nevus, dermisteki normal görünümlü apokrin bezlerin proliferasyonu sonucu geliflen nadir bir hamartomdur (2). ki varyant bulunmaktad r. En s k görülen varyant, önceden mevcut olan nevus sebaseustan geliflen varyantt r. Nadir görülen varyant ise saf apokrin nevustur. Apokrin nevus lezyonlar, aksillada, saçl deride daha az olarak da gövdede yumuflak, lobüle unilateral veya bilateral dermal kitle, daha nadir olarak sert nodül fleklinde izlenmektedir (2,17). Histopatolojisinde, dermis ve/veya subkutan dokuda çok say da ayr tübüler yap lar izlenmektedir. Tübüller, tipik apokrin bez epitelyumu ile döflelidir ve homojen veya vakuole pembe apokrin sekresyon materyali içermektedir (2). Bazen apokrin nevus, siringokistadenoma papilliferum veya trikoblastoma ile iliflkili olabilmektedir (2,18). 2. Çoklu Meme Bafl (Politelya) Bu durum embriyonel süt çizgisi boyunca görülen soliter veya çok say da rudimenter meme bafl ile karakterizedir. Çoklu meme bafl politelya olarak da bilinmektedir. Genellikle genç bireylerde izlenmektedir. Ço u olgu sporadiktir, erken embriyogenezde görülen somatik mutasyon sonucu gerçekleflti i düflünülmektedir. Baz olgularda genetik geçifl görülmektedir (2,19,20). Klini inde s kl kla soliter, asemptomatik, yumuflak, kahverengi papül, daha az s kl kla areola, k l yamas, areola içeren veya içermeyen subkutan kitle izlenmektedir. Lezyonlar genellikle aksilladan pubik bölgeye uzanan gövde lokalizasyonunda saptan r. Fakat nadir de olsa ayak, genital bölge gibi atipik lokalizasyonda tespit edilebilir (2,21). Politelyan n, peptik ülser, kardiyovasküler hastal k, vertebral malformasyonlar, üriner sistem maliniteleri ve akut lösemi gibi hematolojik maliniteler ile iliflkili olabilece i görüflleri mevcuttur (2,19,22). Politelyan n histopatolojisinde, normal meme bafl komponentleri (sebase lobüller ve kanallar) görülmektedir. Ayr ca rudimenter vellus folikülü, dilate venüller, düz kas fasikülleri de izlenebilmektedir. Tedavi cerrahi eksizyondur (2). Foliküler Differansiyasyon ile Seyreden Hamartolar Bu grupta; bazaloid foliküler hamartom, k l folikül nevusu, lineer unilateral bazal hücreli nevus, nörofoliküler hamartom, nevus komedonikus, nevus sebaseus yer almaktad r (2). 1. Bazaloid Foliküler Hamartom Bazaloid foliküler hamartom (BFH), iyi prognozlu foliküler hamartomdur. Herediter veya edinsel olarak görülebilmektedir. Herediter olgularda generalize veya unilateral lezyonlar saptanmaktad r. Generalize forma s kl kla myasthenia gravis gibi sistemik bulgular efllik etmektedir. Edinsel BFH, lokalize veya soliter formda görülmektedir (23). BFH befl farkl klinik tipte görülebilmektedir: 1) myasthenia gravis ve diffüz alopesi ile seyreden edinsel generalize tip 2) herhangi bir sistemik bozuklu un efllik etmedi i generalize tip 3) kistik fibroz ve diffüz alopesi ile iliflkili konjenital generalize tip 4) lokalize lineer ve unilateral tip 5) soliter plak veya nodüler tip (23-25). Herediter generalize BFH de 1 ila 2 mm lik düz papüller, infiltre plaklar veya nodüller s kl kla yüzün santral k sm nda bulunurlar, saçl deri, boyun ve omuzlara uzanabilirler. Generalize BFH nin otozomal dominant geçifl gösterdi i düflünülmektedir (23,26). Generalize form ile iliflkili saptanan durumlar aras nda myasthenia gravis, alopesi, Gorlin sendromu,

Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 47-51 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 47-51 49 sistemik lupus eritematozus, tiroid bozukluklar, hipohidroz, kistik fibroz, akrokordon, seboreik keratoz, kondrosarkom yer almaktad r (23,25,27). Genellikle genaralize tipe bir sistemik bozukluk efllik etmektedir fakat internal bozukluk tespit edilmemifl generalize BFH nadir de olsa bildirilmifltir. Bu tipte, deri renginde miliya ve komedon benzeri lezyonlar, hiperpigmente papüller, yüz, saçl deri, kulak, boyun, gövde ve ön kolda tespit edilmektedir (23). Lokalize lineer ve unilateral tipte, hipopigmente, atrofik, yama tarz nda lezyonlar izlenmektedir. Lineer da l ml lezyonlar Blaschko çizgilerini takip edebilmektedir (24). Soliter formda, asemptomatik, yumuflak, k l içermeyen, düzensiz, kalk k plaklar ve düz yüzeyli, hiperpigmente papüller veya nodüller izlenmektedir. Lezyonlar s kl kla burun bölgesindedir fakat herhangi bir bölgede de saptanabilmektedir (23). BFH histopatolojisinde, bazaloid ve yass hücrelerin oluflturdu u kal n kordlar ve ince dallanan demetler, folikülden gevflek fibriler veya müsinöz ba doku stromas na uzan m gösterirler (23,25). Generalize BFH tedavisinde, topikal retinoid, topikal 5- flurourasil, kardondioksit lazer denenmifl fakat nüks ile karfl - lafl lm flt r (26). 2. K l Folikül Nevusu K l folikül nevusu veya konjenital vellus hamartomu nadir görülür. Ço unlukla konjenitaldir fakat edinsel olgular da bildirilmifltir. K l folikül nevusunun, trikofoliküloman n bir varyant m yoksa farkl bir antite mi oldu u halen net olarak ayd nlat lamam flt r (2,28). Klini inde küçük, deri renginde papül ve nodüller s kl kla yüz ve boyun bölgesinde izlenmektedir. Lezyonlar genellikle soliterdir. Nadir de olsa Blaschko çizgilerini takip eden çok say da papüller, nodüller veya segmental hiperpigmente yamalar saptanabilmektedir (2,28,29). Histopatolojisinde, üst dermiste çok say da, küçük, iyi differansiye vellus folikülleri saptan r. Bu foliküller, perifoliküler konnektif doku k l f ile çevrelenmifltir. Foliküllere sebase bezler bazen de ekrin bezler efllik edebilmektedir (2,28). Ay r c tan da, aksesuar tragus, nevus sebaseus, epidermal nevus, fibroma, trikofoliküloma yer almaktad r (28). 3. Lineer Unilateral Bazal Hücreli Nevus Lineer unilateral bazal hücreli nevus (LUBHN), do umda veya infantil dönemde görülmektedir. Lezyonlar, lineer da l m gösteren translüsen papüller, nodüller ve maküllerdir. Bazen zosteriform da l m da görülebilmektedir. Lezyonlarda s kl kla komedon t kaçlar izlenmektedir ve bu nedenle nevus komedonikusa klinik olarak benzemektedir. Histolojisinde dermo-epidermal bileflkede bazaloid proliferasyon izlenmektedir. Klinik olarak agresif seyir göstermemektedir (2,30,31). 4. Nörofoliküler Hamartom Nörofoliküler hamartom, i si hücrelerin ve hiperplastik pilosebase ünitenin proliferasyonu ile karakterize nadir görülen bir hamartomdur. Lezyonlar, özellikle burun çevresinde olmak üzere yüzde saptanan soliter, küçük, soluk papül fleklinde görülmektedir. Hamartom çocuklarda ve eriflkinlerde izlenmektedir. Histopatolojisinde, dermisteki hiperplastik pilosebase foliküller, i si hücrelerin oluflturdu u stroma ile çevrelenmifltir. mmünohistokimyasal incelemede i si hücrelerin S-100 boyanma gösterdi i saptanmaktad r (2,32). 5. Nevus Komedonikus Nevus komedonikus (NK), pilosebase ünitenin mezodermal komponentinin nadir görülen geliflimsel anomalisidir. NK nin yaklafl k %50 si do umda, geri kalan %50 si 10 yafl ndan önce saptanmaktad r. NK nin sporadik geliflti i düflünülmektedir (33,34). Fakat Giam ve arkadafllar (35), otozomal dominant kal t m gösteren üç ailesel olgu bildirmifllerdir. NK s kl kla yüz, boyun, kol, gövde ve kar nda izlenmektedir (33,34). Daha az s kl kla avuç içi, ayak taban, saçl deri, genital bölgede de görülebilmektedir (36). Lezyonlar pigmente keratinöz materyal ile dolu dilate folikül orifisi içeren papüllerden oluflmaktad r. Genellikle unilateral veya lineer da l m izlenir. Fakat bilateral, segmental, zosteriform da l m da bildirilmifltir (34,37). NK li olgular semptom fliddetine göre klinik olarak iki grupta incelenmektedir. Birinci grupta olgular asemptomatik komedon benzeri lezyonlar içermektedir ve lezyonlar sadece kozmetik problem oluflturmaktad r. kinci grupta ise büyük kistler, skarlar, fistüller ve apseler skara ve süpürasyona neden olmaktad r (33,34). Bazen NK ye iskelet bozukluklar, santral sinir sistemi ve göz anomalileri, deri bulgular efllik edebilmektedir; bu durum nevus komedonikus sendromu olarak adland r lmaktad r (33,38). NK nin patofizyolojisi tam olarak anlafl lamam flt r. Embriyogenezin erken dönemindeki somatik mutasyon sonucu pilosebase ünitenin mezodermal komponentinde geliflim bozuklu u meydana geldi i ve bunun sonucunda terminal k l n ve sebase bezin tam olarak geliflmedi i, fakat ünitin keratin oluflturabilmesi nedeniyle komedon oluflumuna neden oldu- u düflünülmektedir (33,34). NK nin histopatolojisinde, kümelenmifl genifl, dilate foliküller ortokeratotik t kaçla doludur. Komedonda küçük sebase bezler ve da n k k l flaft izlenebilmektedir. Geç dönemdeki komedonda sebase bez izlenmez. Ter bezlerinin da l m ve lokalizasyonu normaldir (2,34,36). NK ay r c tan s nda, epidermal nevus, ailesel diskeratotik komedonlar, sebase nevus, Favre - Racouchot sendromu, steatokistoma multipleks, klor aknesi ve akne konglobata yer almaktad r (33,34). Tedavisinde eksizyon, dermabrazyon, kriyoterapi, komedon ekstraksiyonu, topikal tedaviler (retinoik asit, üre, amonyum laktat losyonu ), oral izotretinoin, sistemik antibiyotikler kullan lmaktad r (34). 6. Nevus Sebaseus Nevus sebaseus (NS), epidermal, foliküler, sebase ve apokrin bez anomalisi ile seyreden s k izlenen bir hamartomdur. Genellikle do umda veya erken çocukluk döneminde görülmektedir (39,40). Klini inde saçl deri ve yüzde sar renkli, lineer da l m gösteren alopesik tek bir plak izlenmektedir. Plak infant dönemde verrüköz özellik gösterirken, çocukluk döneminde iyi s n rlanm fl düz plak fleklinde görülmektedir. NS, puberte döneminde muhtemelen androjen hormonlar n etkisi ile büyüme göstererek kahverengi, kabar k verrüköz veya nodüler lezyon fleklinde izlenir (39,40). Nadiren baz olgularda yayg n kutanöz lezyonlar ile birlikte santral sinir sistemi, göz ve iskelet sistemi de ifliklikleri izlenebilmektedir; bu durum lineer nevus sebaseus sendromu olarak adland r lmaktad r (40). nfantlardaki NS histopatolojisinde, k l içermeyen primordiyal k l folikülleri ve çok say da hipoplastik sebase bezler saptan r. Pubertedeki lezyon patolojisinde ise, derin dermiste çok say da matür sebase ve apokrin bezler izlenir (2,40).

50 Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 47-51 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 47-51 NS üzerinde geç çocukluk ve eriflkin dönemde sekonder tümör geliflme riski vard r. Cribier ve arkadafllar (41), NS üzerinde geliflen tümörlerin %90 n n selim oldu unu bildirmifllerdir. En s k izlenen selim tümörler siringokistadenoma papilliferum ve trikoblastomad r (39,42). NS üzerinde %1 den daha az oranda malin tümör geliflti i bildirilmektedir. En s k izlenen malin tümörler aras nda bazal hücreli karsinom ve yass hücreli karsinom yer al r (39-41). Eriflkin dönemdeki NS nin malin de ifliklikler gelifltirebilme riski nedeniyle yak n takip edilmesi ve papulonodüler de- ifliklik, hiperpigmentasyon, erozyon veya ülserasyon göstermesi durumunda eksize edilmesi önerilmektedir (39-41). Sebase Differansiyasyon ile Seyreden Hamartomlar Bu grupta folikülo-sebase kistik hamartom, Fordyce lekeleri ve nevus sebaseus yer almaktad r (2). 1. Folikülo-Sebase Kistik Hamartom Folikülo-sebase kistik hamartom (FSKH) terimi, çok say - da sebase lobülün ba l oldu u folikülo kistik bir yap y ve lamellar fibroplazi, adipoz, vasküler dokuda art fl gibi stromal mezenkimal de ifliklikleri tan mlamaktad r (2,43). FSKH ço unlukla 40-85 yafl aras ndaki eriflkinleri etkilemektedir. Nadiren konjenital olgular da bildirilmifltir. Kad nlarda daha s k izlenmektedir (43). Lezyonlar genellikle bafl ve boyundad r. En s k burun çevresi etkilenir. Nadiren genital bölgede lezyon izlenebilir. FSKH klini i çok özellikli de ildir. Boyutlar 0.5-2cm olan asemptomatik, soliter papül veya nodüler lezyon izlenmektedir (43,44). Histopatolojisinde, infundibular kistik yap ya sebase kanallarla sebase lobüller ba lanm flt r. Foliküler yap n n yo un elastik ve fibröz doku ile çevrelenmesi tipiktir. S kl kla stromada adipozitler, sinirler ve kan damarlar bulunmaktad r (2,45). Tedavi seçenekleri aras nda cerrahi eksizyon, karbondioksit ve er: YAG laser yer almaktad r (43,44). 2. Fordyce Lekeleri Fordyce lekeleri dudaklar n vermillion s n r yak n nda ve bukkal mukozada histopatolojik olarak normal görünümlü sebase bezlerin izlenmesi durumudur. S kl kla eriflkin dönemde ve erkeklerde saptanmaktad r. Lekeler, ince, beyaz veya sar renkli, fokal gruplaflma gösteren papüller fleklinde izlenir. Lezyonlar nadiren genital bölgede saptanabilir (2,46). Kaynaklar 1. Chien AJ, Asgari M, Argenyi ZB. Ecrine anjiomatous hamartoma with elements of an arterio venous malformation: a newly recognized variant. J Cutan Pathol 2006;33:433-6. 2. Kaddu S, Kerl H. Appendage tumors of the skin. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Kafz SI editors. Fizpatrick s Dermatology in General Medicine. 6 th ed. New York: Mc Graw- Hill, 2003. p.792-805. 3. Foshee JB, Grau RH, Adelson DM, et al. Eccrine angiomatous hamartoma in an infant. Pediatr Dermatol 2006; 23: 365-368. 4. Espana A, Marquina M, Idoate MA. Extensive mucinous eccrine naevus following the lines of Blaschko: a new type of eccrine naevus. Br J Dermatol 2006;154:998-1023. 5. Jeong E, Park HJ, Oh ST, et al. Late- onset eccrine angiomatous hamartoma on the forehead. Int J Dermatol 2006; 45:598-9. 6. Sezer E, Köseo lu RD, Filiz N. Eccrine angiomatous hamartoma of the fingers with nail destruction. Br J Dermatol 2006; 154:998-1023. 7. Lee H-W, Han S-S, Lee M-W, et al. Multiple mucinous and lipomatous variant of eccrine angiomatous hamartoma associated with spindle cell hemangioma: a novel collision tumor? J Cutan Pathol 2006;33:323-6. 8. Morrell DS, Ghali FE, Stahi BJ, et al. Eccrine angiomatous hamartoma: a report of symmetric and painful lesions of the wrists. Pediatr Dermatol 2001;18:117-9. 9. Martinelli PT, Tschen JA. Eccrine angiomatous hamartoma: a case report and review of the literature. Cutis 2003;71:449-55. 10. Tsunemi Y, Shimazu K, Saeki H, et al. Eccrine angiomatous hamartoma with massive mucin deposition. Eur J Dermatol 2005;15:291-2. 11. Zeller DJ, Goldman RL. Ecrine-pilar angiomatous hamartoma: report of a unique case. Dermatologica 1971;143:100-4. 12. Birol A. Erkek E, Bozdo an Ö, et al. A case of porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus of late onset. JEADV 2004;18:619-21. 13. Warren RB, Verbov JL, Kokai GK, et al. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Pediatr Dermatol 2006;23: 465-66. 14. Cambiaghi S, Gianotti R, Caputo R. Widespread porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus along Blaschko lines. Pediatr Dermatol 2007; 24: 162-7. 15. Sassmannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. A case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2000;43: 364-7. 16. Valks R, Abajo P, Fraga J, et al. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus of late onset: more frequent than previously suggested? Dermatology 1996;193:138-40. 17. Ando K, Hashikawa Y, Nakashima M, et al. Pure apocrine nevus. A study of light- microscopic and immunohistochemical features of a rare tumor. Am J Dermapathol 1991;13: 71-6. 18. Misago N, Narisawa Y. Syringocystadenoma papilliferum with extensive apocrine nevus. J Dermatol 2006;33:303-5. 19. Aslan D, Gürsel T, Kaya Z. Supernumerary nipples in children with hematologic disorders. Pediatr Hematol Oncol 2004; 21:461-3. 20. Urbani CE. Paradominant inheritance, supernumerary nipples and Becker s nevus: once again! Eur J Dermatol 2001;11: 597. 21. Conde DM, Kashimato E, Torresan RZ, et al. Pseudomamma on the foot: an unusual presentation of supernumerary breast tissue. Dermatol Online J 2006;30:7. 22. Grotto I, Browner- Elhanan K, Mimouni D, et al. Occurrence of supernumerary nipples in children with kidney and urinary tract malformations. Pediatr Dermatol 2001; 18:291-4. 23. El- Darouti MA, Marzouk SA, Abdel- Halim MRE, et al. Basaloid follicular hamartoma. Int J Dermatol 2005; 44: 361-65. 24. Lee M-W, Choi J-H, Moon K-C, et al. Linear basaloid follicular hamartoma on the Blaschko s line of the face. Clin Exp Dermatol 2005; 30:30-4. 25. Ricks M, Elston DM, Sartori CR. Multiple basaloid follicular hamartomas associated with acrochordons, seborrhoeic keratoses and chodrosarcoma. Br J Dermatol 2002;146: 1068-70. 26. Girardi M, Federman GL, McNiff JM. Familial multiple basaloid follicular hamartomas: a report of two affected sisters. Pediatr Dermatol 1999;16:281-4. 27. Katayama I, Hirayama M, Eishi K. Basaloid follicular hamartoma with eruptive milia and hypohidrosis: is there a pathogenic relationship. Eur J Dermatol 2003; 13:505-8. 28. Fogelman JP, Orlow SJ. Segmental hair follicle nevus. Dermatol Online J 2001;7:20. 29. Germain M, Smith KJ. Hair follicle nevus in a distribution following Blaschko s lines. J Am Acad Dermatol 2002;46:125-7. 30. Brailey LL, Davis T, Kolker SE, et al. Congenital linear unilateral basal cell nevus: a case report with patched gene molecular studies. J Cutan Pathol 2007;34: 65-70. 31. Jih MH. Linear unilateral basal-cell nevus syndrome with comedones. Dermatol Online J 2002;8:12. 32. Xie DL, Nielsen TA, Pellegrini AE, et al. Neurofollicular hamartoma with strong diffuse S-100 positivity: a case report. Am J Dermatopathol 1999;21:253-5. 33. Guldbakke KK, Khachemoune A, Deng A, et al. Naevus comedonicus: a spectrum of body involvement. Clin Exp Dermatol 2007;32:488-92.

Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 47-51 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 47-51 51 34. K rtak N, naloz HS, Karakök M, et al. Extensive inflammatory nevus comedonicus involving half of the body. Int J Dermatol 2004;43:434-6. 35. Giam YC, Ong BH, Rajan VS. Naevus comedonicus in homozygous twins. Dermatologica 1981;162:249-53. 36. Ghaninezhad H, Ehsani AH, Manssori P et al. Naevus comedonicus of the scalp. JEADV 2006;20:184-5. 37. Sharma RP, Singh SP. Extensive unilateral nevus comedonicus with bilateral involvement of face. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2001;67:195-6. 38. Alpsoy E, Durusoy Ç, Özbilim G et al. Nevus comedonicus syndrome: a case associated with multiple basal cell carsinomas and a rudimentary toe. Int J Dermatol 2005;44:499-501. 39. Baykal C, Büyükbabani N, Yazgano lu KD et al. Tumors associated with nevus sebaceus. J Dtsch Dermatol Ges 2006;4:28-31. 40. Munoz-Perez MA, Garcia- Hernandez MJ, Rios JJ, et al. Sebaceus naevi: a clinicopathologic study. JEADV 2002;16:319-24. 41. Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors arising in nevus sebaceus: a study of 596 cases. J Am Acad Dermatol 2000;42:263-8. 42. Gürel MS, Bitiren M, Özardali. Nevus sebase ile siringokistadenoma papilliferum birlikteli i. Türkiye Klinikleri Dermatoloji Dergisi 2001;11:117-20. 43. El- Darouty MA, Marzouk SA, Abdel- Halim MRE, et al. Folliculosebaceous cystic hamartoma. Int J Dermatol 2001;40:454-7. 44. Zimmermann T, Hartschuh W, Raulin C. Facial folliculo-sebaceous cystic hamartoma. Treatment with carbondioxide and ER: YAG lasers. Hautarzt 2004;55:289-291. 45. Kimura T, Miyazawa H, Aoyagi T, et al. Folliculo-sebaceous cystic hamartoma, a distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol 1991;13: 213-20. 46. dos Santos PJ, Bessa CF, de Aquiar MC, et al. Cross- sectional study of oral mucosal conditions among a central Amazonian Indian community. J Oral Pathol Med 2004;33: 7-12. Kongre Takvimi ULUSLARARASI KONGRELER 7th ICATMM (International Conference of Adjuvant Therapy on Malignant Melanoma) and 4th EADO (European Association of Dermato-Oncology) Joint Meeting 19-21 Haziran 2008 Marseille, Fransa www.icatmm-eado2008.com 13th Annual Meeting of the European Hair Research Society 03-05 Temmuz 2008 Genoa, talya www.aristea.com/ehrs2008/ Summer Academy Meeting 2008 (Dermatology) 30 Temmuz 03 A ustos 2008 Chicago, IL, ABD www.aad.org Laser Congress Korea 2008 16-19 Ekim 2008 Seul, Kore 67th Annual Meeting of the American 06-10 Mart 2009 San Francisco, CA, ABD 12th World Congress on Cancer of the Skin 2009 03-06 May s 2009 Tel Aviv, srail 10. Int. Congress of Dermatology 20-24 May s 2009 Prag, Çek Cumhuriyeti 18th EADV Congress Berlin, Almanya 7-11 Ekim 2009 www.eadv.org 68th Annual Meeting of the American 26 fiubat-02 Mart 2010 Miami, FL, ABD 69th Annual Meeting of the American 04-08 fiubat 2011 New Orleans, LA, ABD 70th Annual Meeting of the American 16-20 Mart 2012 San Diego, CA, ABD ULUSAL KONGRELER 22. Ulusal Dermatoloji Kongresi 14-18 Ekim 2008 Dedeman Otel Konya www.dermatoloji2008.org Summer Academy Meeting 2009 (Dermatology) 29 Temmuz-02 a ustos 2009 Boston, MA, ABD