St Jude Total XV Tedavi Protokolü ve HÜTF Deneyimi. Selin Aytaç Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı

Benzer belgeler
Adölesanda Lösemi & İnfant Lösemi

[MEHMET ERTEM] BEYANI

BFM Protokolü ve Türkiye Deneyimi Dr. Gönül Aydoğan

Akut Myeloid Lösemi Relaps ve Tedavisi

Osteosarkom Tedavisinde Neoadjuvan Tedavi. Dr. Bülent Yalçın 5. Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi, Mart 2014 Susesi Otel, Antalya

BFM ALL tedavi protokolü sırasında yaşanan engeller ve problemler

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesinde Febril Nötropenik Hasta Antifungal Tedavi Uygulama Prosedürü

AML BFM Protokolleri Türkiye Deneyimi

Hazırlık Rejimi GVHD Profilaksisi Kök Hücre Kaynakları. Doç. Dr. Barış Kuşkonmaz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik KİTÜ

Dr.Ceyhun Bozkurt Dr.Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları EAH Çocuk Onkoloji Bölümü

Multipl Myelomda otolog kök hücre nakli sonrası tedaviler. Dr. Gülsan Türköz SUCAK

İnfant Lösemi. Dr. Elif İnce Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji

İNVAZİV PULMONER ASPERJİLLOZ Dr. Münire Gökırmak. Süleyman Demirel Üniversitesi Göğüs Hastalıkları A.D.

Flow Sitometrinin Malign Hematolojide Kullanımı. Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Antalya

Akut Myeloid Lösemide Prognostik Faktörler ve Tedavi

İKİNCİL KANSERLER. Dr Aziz Yazar Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD. Tıbbi Onkoloji BD. 23 Mart 2014, Antalya

OLGU-2. Dr. Mustafa Büyükavcı Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Ünitesi Erzurum

Öykü FM. CBC, PY, biokimya DIK paneli TLS paneli Beyin BT/MRI (nöro+) KİA ve biyopsisi KİA/PK: akım sitometri. KİA: karyotip analizi

Multiple Myelom Radyoterapi Uygulamaları. Prof.Dr. Serra KAMER

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Febril Nötropeni Grubu. Febril Nötropeni Simpozyumu , Ankara

Minimal Kalıntı Hastalık (MRD)

REFRAKTER VE RELAPS AKUT LÖSEMİDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ

İkincil Kanserler SUNA EMİR. Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji EAH Çocuk Hematoloji Onkoloji Kliniği

Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu

ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

VESİLE PAYDAŞ ERCİYES ÜNİVERSİTESİ FEVZİ MERCAN ÇOCUK HASTANESİ PEDİATRİ KEMİK İLİĞİ NAKLİ VE KÖK HÜCRE TEDAVİ MERKEZİ

KANSER TEDAVİSİNE BAĞLI ORTAYA ÇIKAN MUKOZİTLER İÇİN MASSC/ISOO KANITA DAYALI KLİNİK UYGULAMA REHBERİ

Akut lenfositik lösemi (ALL) bir tür kan kanseridir. ALL nin diğer adları akut lenfoblastik lösemi ve akut lenfoid lösemidir.

ASETOMİNOFEN ZEHİRLENMELERİ UZ. DR. MEHMET YİĞİT SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ HASEKİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ «

Febril Nötropenik. Hastada Tanı ve Tedavi Yaklaşı Gaziantep Dr. Mustafa Pehlivan Gaziantep ÜTF Hematoloji BD

ELEKTRONİK NÜSHA. BASILMIŞ HALİ KONTROLSUZ KOPYADIR.

MİNİMAL KALINTI HASTALIĞI (MRD) Dr. Meryem Albayrak Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı

Kronik Miyelositer Lösemi

Kronik Hepatit C Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar

TRANSPLANT ÖNCESİ HASTA DEĞERLENDİRME VE HAZIRLIK AŞAMASI

Pediatrik Hastalarda Antifungal Tedavi Yaklaşımları

TRANSPLANTASYONDA İNDÜKSİYON TEDAVİSİ. Dr Sevgi Şahin Özel Gaziosmanpaşa Hastanesi

Rekürren/Metastatik Baş Boyun Kanserleri Tedavisinde Son Gelişmeler

Santral Sinir Sistemi Rabdoid Teratoid Tümörü Radyoterapisi. Dr. Ayşe Hiçsönmez AÜTF Radyasyon Onkolojisi Nisan 2013

BFM PROTOKOLU VE TÜRKİYE DENEYİMİ DR. GÖNÜL AYDOĞAN

Çocukluk Çağı AML de Tanı ve Tedavi

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİDE HEMATOPOETİK KÖK HÜCRE NAKLİ

LİSTEYE EKLENENLER DEĞİŞİKLİK YAPILANLAR

MİYELODİSPLASTİK SENDROM

OLGU SUNUMU. Dr. Ömer Fatih ÖLMEZ Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji Bilimdalı

PROTOKOL KODU: BRAJACTT (BReast AdJuvant Adriamicin Cyclophosphamide paclitaxel Trastuzumab) TÜMÖR GRUBU: MEME CA

HBV Reaktivasyonunda Rehber Önerileri

İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar

Küçük Hücreli Akciğer Kanserlerinde Radyoterapi. Dr. Meltem Serin

Hematolog Gözüyle Fungal İnfeksiyonlara Yaklaşım. Dr Mehmet Ali Özcan Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı İzmir-2012

ALL de kemoterapi protokolleri ve Türkiye deneyimleri

FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi

Nilgün Çakar, Z.Birsin Özçakar, Fatih Özaltın, Mustafa Koyun, Banu Çelikel Acar, Elif Bahat, Bora Gülhan, Emine Korkmaz, Ayşe Yurt, Songül Yılmaz,

LENFOMALARDA RADYOTERAPİ. Prof. Dr. Nuran ŞENEL BEŞE Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı

Quantec Özefagus kanseri Mide kanseri Hepatobilier ve pankreas kanseri Kolorektal kanser

YÜKSEK LİSANS TEZİ T.C. GAZİ ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK BİLİMLERİ ENSTİTÜSÜ HEMŞİRELİK ANABİLİM DALI

[RABİA EMEL ŞENAY] BEYANI

Yinelemiş Yüksek Dereceli Beyin Tümörlerine Yaklaşım. Dr. Yıldız Yükselen GÜNEY Ankara Onkoloji E.A.H Radyasyon Onkolojisi Kliniği

1. HİZMET KAPSAMI: 3. SIKLIKLA TEDAVİ EDİLEN HASTALIKLAR, UYGULANAN PROSEDÜRLER VE HİZMETLER: UÜ-SK ÇOCUK HEMATOLOJİ BİLİM DALI HİZMET KAPSAMI

ONKOLOJİDE İLAÇ ETKİLEŞİMLERİ ORGAN YETMEZLİKLERİNDE ETKİLEŞİM

* Merkezimiz hafta içi ve cumartesi günleri saat saatleri arasında hizmet vermektedir. * Listede yeralan tüm testler merkezimizde

ADRENAL YETMEZLİK VE ADDİSON. Doç. Dr. Mehtap BULUT Bursa Şevket Yılmaz EAH Acil Tıp Kliniği

Kan Kanserleri (Lösemiler)

J Popul Ther Clin Pharmacol 8:e257-e260;2011

EMPİRİK ANTİFUNGAL TEDAVİ ALTERNATİF YAKLAŞIMLAR

ANTİFUNGAL TEDAVİ: PRE-EMPTİF Mİ EMPİRİK Mİ? Prof. Dr. Ayper SOMER İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik İnfeksiyon Hastalıkları

Raporlamayla İlgili Düzenleme ve Tartışmalar. Beyhan DURAK ARAS Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi GeneCk AD

İnvaziv Aspergilloz da Tedavi Yaklaşımları

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Aralık 2016 Salı

İnvaziv Aspergillozis

EDİNSEL APLASTİK ANEMİDE

Türkiye de Çocuklarda Kemik İliği Nakli. Prof.Dr.M.Akif Yeşilipek

OLGU SUNUMU. Dr. Nur Yapar. DEÜTF İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji A.D Şubat 2010 Ankara

ERCİYES ÜNİVERSİTESİ DENEYİMİ

ERKEN EVRE SEMİNOM OLGUSU

XVII. ULUSAL KANSER KONGRESİ

Mide Tümörleri Sempozyumu

Dr. Zeynep Özsaran. E.Ü.T.F. Radyasyon Onkolojisi AD

KARAR AĞACI OLUŞTURMA

6 ay önce kadavradan kalp nakli olan 66 yaşındaki kadın hastada inguinal bölgede 3X3 cm da lenf düğümü saptandı. Lenf düğümü cerrahi olarak eksize

KLİMİK İZMİR TOPLANTISI

PEDİATRİK KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYON HEMŞİRELERİNİN EĞİTİM GEREKSİNİMLERİNİN BELİRLENMESİNE İLİŞKİN ANKET

Komorbiditesi Olan MM Olgularında Tedavi Yönetimi. Dr. Harika Okutan Dışkapı Yıldırım Beyazıt EAH

Hodgkin lenfoma tedavisinde Radyoterapinin Rolü. Dr. Görkem Aksu Kocaeli Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde İzlenen Olgularda Akut Böbrek Hasarı ve prifle Kriterlerinin Tanı ve Prognozdaki Önemi. Dr.

Giriş Hematoloji Uzmanlık Derneği, the Leukemia & Lymphoma Society(LLS)'e tarihinde çevirisi

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ AHMET GENÇ

ENDOJEN POSTERİOR ÜVEİTLERDE MEDİKAL TEDAVİ YÖNTEMLERİ DR ŞENGÜL ÖZDEK

AKUT LÖSEMİLER (Çocukluk Çağı) Yrd.Doç.Dr.Servet YEL

Coğrafi temel yaklaşım farklılıkları

Lösemi Okulu. Prof.Dr.Nazan Sarper Kocaeli Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı TPHD 19 Kasım 2016 Ankara

GEBELİK ve BÖBREK HASTALIKLARI

MESANE KORUYUCU YAKLAŞIM. Dr. Deniz Yalman Ege Ü.T.F. Radyasyon Onkolojisi A.D.

Kronik Hastalığı Olanlarda ve İmmünsüpresif Hastalarda Bağışıklama. Dr. Hüsnü Pullukçu Ege ÜTF Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD

Özgeçmiş: Özellik yok Alışkanlıklar: Alkol, sigara, madde kullanımı yok

DONÖR LENFOSİT İNFÜZYONU(DLI) Hülya Baraklıoğlu Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Terapötik Aferez Merkezi

Baş Boyun Radyoterapisi Yan Etkileri. Yrd. Doç. Dr. Banu Atalar Acıbadem Üniversitesi Radyasyon Onkolojisi A.D.

PEDİATRİK TÜMÖRLERDE İKİNCİ SERİ IŞINLAMA Dr. Ahmet Dirier Gaziantep Üniversitesi

Mezenkimal Kök Hücrelerin Klinik Uygulamaları

Transkript:

St Jude Total XV Tedavi Protokolü ve HÜTF Deneyimi Selin Aytaç Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı

St Jude Total XV tedavi protokolünün hedefi B-hücreli akut lenfoblastik lösemi (ALL) dışındaki ALL li hastalarda kür oranını arttırmak, morbiditeyi azaltmak, geç sekelleri önlemek, tedavi ilişkili kanserleri elimine etmek ve hayat kalitesini yükseltmektir.

TXV Başarılı araştırma protokollerinden etkisi kanıtlanmış tedavileri almak -Reindüksiyon tedavisi(deksametazon)bfm;ccg -İntensif asparaginaz -İntensif üçlü intratekal Tedaviyi kişiselleştirmek -MRD bazlı risk belirleme -MTX hedef dozu(düşük risk 35µm, yüksek risk 65µm) -Merkaptopürin dozunu TPMT, 6TGN ve ANS

TXV Uzun süreli yan etkiye sahip tedavi komponentlerini sınırlamak -Total XV tedavi protokolü kranial radyoterapiyi elimine etmiştir. -Antrasiklinin kümülatif dozunu düşük risk hastalarda 100mg/m², standart-yüksek risk hastalarda ise 230mg/m² - Siklofosfamidin kümülatif dozunu standart-yüksek risk hastalarda 4-6g/m² sınırlandırmış - Reindüksiyonda uzun süreli deksametazon kullanımını azaltmış -Etaposid kullanımı sadece transplantasyona gidecek hastalarla kısıtlamıştır

TXV Risk Sınıflaması Tanıdaki yaş, BK sayısı, SSS-3 olup olmaması Testiküler lösemi olup olmaması İmmünfenotip Sitogenetik Moleküler tanı DNA indeks Tedaviye erken yanıta göre 3 sınıfa ayrılır. Düşük riskli vakalar remisyon indüksiyon tedavisi ardından yeniden gözden geçirilir.

şük Risk ALL Kriterleri Standart risk ALL kriterleri Standart risk ALL low B hücreli prekürsör ALL ile birlikte yada high risk ALL DNA indeksi 1.16 sınıfına girmeyen tüm TEL-AML1 füzyon yada yaş 1 ile 9.9 T hücreli ALL ve B yaş arasında olması hücre prekürsör ALL li aşlangıç beyaz küresi < 50 10 9 / L vakalar NS-3 olmaması Kranial sinir tutulumu olmaması Testiküler lösemi olmaması, Kötü prognostik genetik marker olmaması ( t(9;22 ) ya da BCR-ABL füzyon olmaması, t(1;19) ile birlikte E2A-PBX1 füzyon, MLL rearrangement yada hipodiploidi (<45 kromozom)) Erken tedavi yanıtının olmaması (> %1 blast remisyon indiksiyon tedavisinin 19 ya da 26. gününde ) ( %0.01 blastın immünolojik ya da moleküler metodlarla aynı günlerde tespiti ) Yüksek risk ALL kriterleri t(9;22 ) yada BCR-ABL füzyon, remisyona girememe ya da %1 Kİ de blast olması %0.1 blastın idame tedavisinin 7. haftasında(reindüksiyon-i den önce) kemik iliğinde görülmesi MRD (-) olan vakaların herhangi bir değerlendirmede MRD (+) hale gelmesi MRD nin düşük düzeyde persistant devam etmesi

B Hücreli T Hücreli t(9;22)bcr-abl BK< 50 10 9 / L ve yaş 1-9.9 yaş, DNA indeksi 1.16, yada TEL-AML1 BK 50 10 9 / L, yaş 10 yaş, SSS lösemisi, testis lösemisi, MLL gen yeniden düzenlenmesi,t(1;19) /E2A-PBX1, Kromozom sayısı <45 kromozom Remisyonindüksiyon sonunda MRD Remisyonindüksiyon sonunda MRD %1 <%0.01 %0.01-1 %1 %0.01 ile <%1 Yüksek risk ~ % 5 Düşük risk ~ % 45 Standart risk~ % 50

ALL de Riske Göre Yönlendirilmiş Tedavi Risk Grubu % Tedavi Düşük 45 Antimetabolit bazlı tedavi Standart 50 İntensif multiajan tedavi Yüksek 5 Allojenik transplant

St Jude Total XV Tedavi Evreleri 1.Ön tedavi; Yüksek doz metotreaksat tedavisi ( opsiyonel ve çalışma amaçlı) 2.Remisyon-İndüksiyon 3.Konsolidasyon 4.İdame +Reindüksiyon

Ön Tedavi ; Yüksek doz metotreaksat tedavisi stratifikasyon ve randomizasyonu Erken intratekal tedavi ile SSS relapsını önleme(sitarabin; düşük sistemik yan etkisi ve BOS da inaktif komponentlerine metabolize edilmesinin düşük olması ) Yüksek doz MTX tedavisini (1 g/m 2 ) 4 saatte yada 24 saatlik infüzyonla almalarına göre stratifiye edilirler. Yaş (ay) IT Sitarabin(mg) Volüm(ml) 12-23 40 8 ml 24-35 50 10 ml 36 60 12 ml

Ön Tedavi ; Yüksek doz metotreaksat tedavisi stratifikasyon ve randomizasyonu Çalışma amaçlı olarak protokol lenfoblastlardaki : 1. Metotreaksat poliglutamat seviyesini kemik iliğinde 42. saatte, periferik kanda ise 1.,4., 24. ve 42. saatte bakmayı, 2.Metotreaksatın antilösemik etkisini ise a. denovo pürin sentez inhibisyonunu b. dolaşımdaki beyaz küre ve blast hücre sayısının azalması üzerine etkisini günlük olarak 96 saat boyunca takip eder. 3. Plasma metotreaksat düzeyini 4.Metotreaksat poliglutaminizasyonundan sorumlu enzim olan folylpolyglutamate sentetaz (FPGS )aktivitesi, metotreaksatın hücre içine girmesinde etkileştiği reduced folat carrier(rfc)ölçümleri de yapılmaktadır.

Remisyon-İndüksiyon Tedavi Protokolü (4-6 hafta) İlaç Dozaj Verildiği günler Doz sayısı a Prednisone 40mg/m 2 /gün PO 1-28 gün 84 Vinkristin 1.5mg/m 2 /hafta IV 1,8,15,22.gün 4 Daunorubisin 25mg/m 2 /hafta IV 1,8.gün 2 b L-Asp 10000 unite/m2/doz IM(haftada 3 gün) 2,4,6,8,10,12.gün( 15,17,19) c Siklofosfamid 1000mg/m 2 /doz ıv 22.gün 1 6 ile 9 doz d Sitarabin 75mg/m 2 /doz IV 23-26,30-8 doz 33.günler c 6-Merkaptopürin 60mg/m 2 /doz PO 22-35.günler 14 a PO prednizon oral tolere edemeyenlere 20mg/m 2 /gün IV metilprednizolon (3 bölünmüş dozda) verilebilir. b 15.gün KİA >%1blast (MRD yada morfolojik olarak) olanlar ek 3 doz L-Asp almaktadır. c 22. Gün MRD %0.01 ise siklofosfamid ve 6-merkaptopürin uygulanmaktadır d 22. günde febril nötropenisi olan, grade 3-4 mukoziti olan hastalarda sitarabin ve 6MP tedavisine ara verilir, 34. günden sonra nötropenik ateş ve mukozit olursa geri kalan dozlar verilmeyebilir.

Üçlü intratekal tedavi dozları Yaş (ay) Metotreaksat Hidrokortizon Ara-C Volüm(ml) (mg) (mg) (mg) 12-23 ay 8 16 24 8 24-35 ay 10 20 30 10 36 ay 12 24 36 12 Tüm hastalara intratekal tedavi 1. gün(sadece ara-c), ve 15. gün(üçlü İT) SSS-3 (blast + 5 Beyaz küre/µl yada kranial sinir tutulumu), SSS-2(blast+<5beyaz küre/ µl), TanıdaT hücreli lösemi+beyaz küre>50x10 9 /L (9;22),MLL rearrengement yada hipodiploidi<45, Tanıda beyaz küre>100x10 9 /l olan hastalara 4.gün(üçlü İT) ve 22.günlerde ek üçlü intratekal tedavi İntratekal tedavilerden 24 ve 30 saat sonra lökoverin (5mg/m 2 /doz) 60 dk prone pozisyon

Konsolidasyon Tedavi Protokolü (8 hafta) Düşük risk ALL Standart-Yüksek risk ALL İlaç Veriliş yolu Veriliş şekli İlaç Veriliş yolu Veriliş şekli a YDMTX 24 saat Her 2 b YDMTX 24 saat Her 2 (2,5g/m 2 ) inf haftada bir (5g/m 2 ) inf haftada bir 4 doz 4 doz 6MP PO hergün 6MP PO hergün (75mg/m 2 /doz) (50mg/m 2 /doz) İntratekal üçlü İT Her 2 İntratekal üçlü İT Her 2 haftada bir haftada bir 4 doz 4 doz a Leucoverin 10mg/m2-6 saat aralarla 5 kez b Leucoverin 15 mg/m 2-6 saat ara ile 5 kez MTX 42. saatte >1 μm ek doz yapılır ve dozu arttırılır(mtx<0.1 μm olana dek)

Konsolidasyon Tedavi Protokolü ANS 300/mm 3, BK 1000/mm 3 ve Plt sayısı 50x10 9 /l olunca konsolidasyon tedavisi başlanır YDMTX total biluribin >2mg/dl ve direk biluribin >1.4 mg/dl ise ertelenir. Ayrıca subklinik hipertransaminesemi (ALT>500IU/l) ise YDMTX ertelenir.

İdame Tedavi Protokolü İdame, son yüksek dozdan 7 gün sonra ANC 300/mm 3, BK 1000mm 3, plt 50x10 9 /l ise başlar. İdame tedavisi kızlarda 120 erkeklerde 146 hafta verilmektedir. 7. ve 17. haftada reindüksiyon tedavisi verilmektedir.

Düşük risk idame protokolü Standart/ a high risk idame protokolü Deksametazon (8mg/m 2 X5g) Dex(12mg/m 2 ) Vinkristine(2mg/m 2 ) Vinkristine 6-MP(75mg/m 2 X7g) 6-MP(50mg/m 2 ) Metotreaksat Metotreaksat L-asp ASP(25000U/m 2 ) Doxorubisin Doxorubisin IT üçlü Siklofosfamid (300mg/m 2 ) Reindüksiyon-1 : 7-9.hafta Ara-C(300mg/m 2 ) Reindüksiyon-2:17-19. hafta IT üçlü Risk faktörlerine göre 7-10 kez İT Reindüksiyon-1 : 7-9.hafta Reindüksiyon-2: 17-19. hafta Risk faktörlerine göre 10-17 kez IT a t(9;22) pozitif olan hastalar high risk idame protokolü ile tedavi boyunca İmatinib almaktadır.

Düşük risk-reindüksiyon 1 ve2 (7. Hafta, 17.hafta) İlaç Dozaj Verildiği doz günler Dexametazon 8mg/m 2 /gün 1-8.günler, 45 (3 dozda) 15-21.günler Vinkristine 1.5mg/m 2 /hafta 1.,8.,15.gün 3 IV(max 2 mg) Doksorubisin 30mg/m 2 IV 1.gün 1 L- asp 25000Unite/m 2, 1.,8.,15.gün 3 haftalık IM Üçlü İT Yaşa göre doz 1.gün 1

Standart-Yüksek risk -Reindüksiyon 1(7.hafta) İlaç Dozaj Verildiği günler doz Dexametazon 8mg/m 2 /gün(3 dozda) 1-8.günler,15-21.günler 45 Vinkristine 1.5mg/m 2 /hafta 1.gün,8.gün, 3 IV(max 2 mg) 15.gün Doksorubisin 30mg/m 2 IV 1.,8.gün 2 L- asp 25000Unite/m 2,h 1.,8.,15.gün 3 aftalık IM Üçlü İT Yaşa göre doz 1.gün 1

Standart-Yüksek risk -Reindüksiyon 2 (17.hafta) İlaç Dozaj Verildiği günler doz Dexametazon 8mg/m 2 /gün 1-8.günler,15-45 (3 dozda) 21.günler Vinkristine 1.5mg/m 2 /hafta 1.gün,8.gün,15 3 IV(max 2 mg).gün L- asp 25000Unite/m 2, haftalık IM 1.,8.,17.gün 3 Yüksek doz 2 g/m 2 IV 12 saatte 15. ve 16.gün 4 ara-c bir Üçlü İT Yaşa göre doz 1.gün 1

İDAME

21-28. hafta arası 6 kez tekrarlanıyor(68. Haftaya kadar) 6MP+MTX, VCR+DEX(68-100.hafta) 6MP+MTX(100.Hafta-bitene kadar) İT 48 haftadan sonra sadece yüksek risk hastalara 8 haftada bir veriliyor- 96.haftaya kadar.

Tedavi Boyunca Uygulanan İntratekal Tedavi Sayısı Toplam İntratekal tedavi sayısı Düşük risk+sss-1 13 Düşük risk +SSS2 18 Tramvatik BOS BK 100x10 9 /l Standart risk +SSS- 1 16 Standart risk+sss-2 18 Standart/yüksek risk +BK 100 x10 9 /l 25 t(9;22) MLL rearrangement Hipodiploidi<45 SSS-3

Tramvatik/Kanlı LP İçin Risk Faktörleri Tramvatik LP 10 RBC/mm³ -Plt<100 10 9 /L -deneyimsiz kişi LP den önceki 2 hafta içinde LP <1 yaş

SSS Tedavisine St. Jude yaklaşımı Trombositopenik hastalara trombosit tx Derin sedasyon yada anestezi Deneyimli kişi CNS 2, CNS 3 ve tramvatik LP(+blast) olanlara ek IT tedavi Kranial RT eliminasyonu

Rem-ind çalışmalar TPMT enzim defekti sekonder AML riski artıyor, toksisite artıyor, doz %30 azaltılıyor (İnd 5. günü analiz ediliyor). Kemik dansitesi (CT Scan tedavi öncesi,ve 120.haftada) Protrombotik defektler Rem-ind ilk 4 günü EKG,EKO

Tedavi modifikasyonları-1 Antrasiklin ve vinkristin dozları direk biluribin artışına göre modifiye edilmektedir. D. bil 2-4mg/dl ise doz %50 azaltılır D. bil 4-6mg/dl ise doz %75 azaltılır D. bil >6 mg/dl ise doz bekletilir L-Asp ve YDMTX dozu D. Bil >2mg/dl ise bekletilir.

Tedavi modifikasyonları-2 Subklinik böbrek yetmezliği (normal serum kreatinin düzeyi ile azalmış GFR) nefrotoksik ilaçların beraber alınımına bağlı olabilir YDMTX tedavisi boyunca ve tedaviden sonraki 20 saat boyunca amfoterisin ve IV asiklovir mümkünse verilmemelidir.

Tedavi modifikasyonları-3 L-Asp hipersensitivitesi (IM enjeksiyon yerinde ağrı, kızarıklık ve hassasiyet, ürtiker) olması durumunda Erwinia L-Asp tedavisine geçilmektedir. Erwinia Asp alerjisi gelişirse Peg Asp verilmektedir. Her 3 forma alerjik olanlara L-Asp haftasında 6-MP(50mg/m 2 /gün) ve metotreaksat(40 mg/m 2 /hafta) uygulanır. Hemorajik pankreatit yada ağır pankreatit (karın ağrısı 72 saat, amilaz 3Xnormal)ise L-Asp tedavisi verilmez.

Tedavi modifikasyonları-4 Vinristine nörotoksisitesi; hafif nörotoksisite (Konstipasyon, DTR azalma,çene ağrısı) bulguları beklenmektedir Vokal kord paralizine bağlı ses kısıklığı, tekrarlayan ciddi karın ağrısı,kramplar, yürüme bozukluğu, narkotik analjezik ihtiyacı yada uygunsuz ADH gelişrse doz 1mg/m 2 ye azaltılır, Motor paralizi ve tifilit gelişirse vinkristin tedavisine devam edilmez.

Tedavi modifikasyonları-5 Serebral tromboz gelişen düşük risk hastalara reindüksiyon tedavisindeki dexametazon 1 hafta verilir, L-Asp ise 2. ve 3. haftada verilir (1. haftadaki atlanır) ve LMWH reindüksiyon boyunca uygulanır. Standart/yüksek risk hastalara ise deksametazon 4. ve 9. haftalar arasında uygulanmaz, LMWH ise 19 haftaya kadar devam edilir.

Tedavi modifikasyonları-6 Avasküler nekroz asemptomatik ise ve MRI ile tanımlanmışsa hasta reindüksiyon 2 den sonra deksametazon dozunu yarı dozdan almaktadır. X-ray de bulgusu olan ama semptomu olmayan hastalarda da doz modifiye edilir. Lezyonların artması yada semptompların ilerlemesi durumunda ise deksametazon kesilerek yerine metotreaksat (40 mg/m 2 ) dozunda kullanılır.

Tedavi modifikasyonları-7 Down sendromlu hastalara YDMTX etkilerine karşı çok duyarlı olmalarından dolayı doz modifikasyonu yapılır, (500mg/m 2, 50mg/m 2 ilk 1 saatte, 450mg/m 2 ise 23 saatte verilir, lökoverin 30. saatte 30mg/m 2 ve 36. saatte, daha sonra 10mg/m 2 IV 6 saat ara ile 6 doz uygulanır). Düşük doz metotreaksat tedavisi değiştirilmez ancak ağır nötropeni, ağız yarası varsa doz 20mg/m 2, yine tolere etmezsa 10 mg/m 2 ye kadar azaltılır.

Tedavi modifikasyonları-7 İlaç etkileşimlerine dikkat etmek Fenitoin, fenobarbital karbamazepin kemoterapotik klerensini arttırıyor Azole antifungaller(flukanazol, itrakanazol, vorikanazol), makrolid antb(eritromisin, rifampisin, zitromax(azitromisin) ise VCR, Etoposid ve antrasiklinlerin etkisini potansiyelize eder(24 saat önce ve sonrasında verilmemeli)

Santral Sinir Sistemine Radyoterapi Refrakter SSS lösemisi olan hastalara a. ardışık 3 intratekal tedavi sonrası BOS ta blast varsa b. İmmunolojik olarak lösemik lenfoblastların BOS ta gösterilmesi durumunda hastalara radyoterapi uygulanmaktadır. İlk gruptaki hastalar 24Gy kranial radyoterapi ve 5 kez (intratekal tedavi(üçlü)+ lökoverin 48-50.haftalarda alırken, ikinci grup hastalara ikinci kez remisyon indüksiyon ve haftalık intratekal tedavi ile birlikte reintensifikasyon (1-2 kez) tedavisi verilmektedir. Remisyon elde edildikten sonra: 1.Tedavinin ilk 18 ayında BOS <5 BK/µl ise kranial radyoterapi 24Gy,16 fraksiyon 2.Tedavinin 18 ayından sonra herhangi bir sayıda blast olursa kranial radyoterapi 24Gy,16 fraksiyon + 15Gy spinal radyasyon, 10 fraksiyon 3. Tedavinin ilk 18 ayından sonra BOS <5 BK/µl ise kranial radyoterapi 24Gy,16 fraksiyon + 15Gy spinal radyasyon, 10 fraksiyon uygulanır.

Hematopoetik kök hücre indikasyonları t(9,22) yada BCR-ABL füzyon İndüksiyon sonunda remisyona girememe yada MRD %1 blast olması İdame 7. haftada MRD %0.1blast olması

Reintensifikasyon High risk hastalar BMT öncesi alabilirler, Konsolidasyon sonunda da Ph+ yada remisyona girmemiş hastalara verilebilir, İdame 7. haftada MRD + ise reindüksiyon 1 ardından verilebilir.

Reintensifikasyon

İmatinib(Glivec ) Ph+ ALL de 22.günde başlanıyor(tek dozda,po 340mg/m 2 (max 600 mg/gün)transplant için hazırlık rejimi başlanana kadar devam ediliyor, ardından da hematolojik recovery olunca yeniden başlanıyor, 6 ay süreyle veriliyor.

St.Jude Total XV(2000-2007) Tedavi Sonuçları

St Jude Tedavi Protokollerinde Genel Sağkalım

TOTAL XV: Yaş Gruplarına Göre Genel Sağkalım

Cure4kids.org

Cure4kids.org

Early T cell prekürsör ALL immünfenotip özellikleri Timosit subseti, stem cell özelliği(multipl lineage farklılaşma, multipl pathway hedefleyen heterojen mutasyon), multipl genetik değişiklik, tedavi? KiT?

Early T cell prekürsör ALL Prognoz

Cure4kids.org

HÜTF St Jude Total XV Deneyimi Hastanemizde Ocak 2008 tarihinden itibaren tanı ve tedavisi yapılan 130 hastanın infant lösemi(n=5) Retinoblastom sonra ALL(n=1) Relaps ALL nedeniyle sevk(n=3) Başka merkezde Window period alan/tedavi komplikasyonu olan(n=3)çalışma dışı bırakıldı. St Jude Total XV tedavi protokolü toplam 118 hastaya uygulanmıştır.

Yaş (yıl) Ort±SD Ortanca(aralık) HÜTF(2008-2013) n=118 6.8±4.5 5,7yaş (0,75-17yaş) Cins(K/E) 71E(%60 ) 47K(% 40 ) Tanıda BK(x10^9/l) Ort±SD Ortanca(aralık) Calla + Pre B cell B cell T cell Mix fenotip Tanıda SSS tutulumu(cns3) Tramvatik LP Tanıda testis tutulumu İndüksiyon başarısızlığı İndüksiyon sırasında erken ölüm(fatal infeksiyon, tümör lisiz,trafik kazası) Düşük risk Standart risk Yüksek risk St Jude (2000-2007) n=498 5,3 yaş (1-18,9 yaş) 279E(%56) 219K(%44) 6.9±119.1 10.0 (11-574) 11.7(0.4-1014) 93(%79) 11(%9) 11(%9) 3(%3) 9(%8) 9(%8) 1(%1) 2(%1.6) 4(%3.3) 52(%44) 47(%40) 19(%16) 422(%85) 76(%15.3) 9(%2) 28(%6) 4(%0.8) 2(%0.4) 239(%47) 217(%44) 42(%9)

HÜTF (2008-2013) n=118 St Jude (2000-2007) n=498 İnd sonunda remisyon 113(%96) 492(%98.8) İnd sonunda MRD(%0.01-<%1) 109(%92) 469(%94) t(9;22)/bcr-abl1) t(1;19) t(12;21)/(etv6-runx1) t(4;11)(mll-af4) t(11,14( Relaps Kİ SSS Kombine Testiküler Yaşıyor Tedavi devam ediyor Exitus Remisyonda exitus 5(%3.3) 2(%1.6) 3(%2.5) - 2(%1.6) 9(%7.6) 6(%5) 3(%3) HKHT 4(%3) 1MUD,3MRD 10(%2) 28(%5.6) 96(%19) 3(%0.6) - 33(%6.6) 17 (%3.4) 11(%2.2) 4 1 35(%30) 72(%61) 11(%9) 2(%1.6) 12(%2.4) Osteonekroz(Grade3-4) 15(%13) 32(%6.4) VCR nörotoksisite 17(%15) 174(%34.9) L-asp alerjisi(grade2,3,4) 17(%15) 198(%40) 33(%6.6) 17MUD,9MRD,7haploidentik

HÜTF St Jude Total XV Opsiyonel olan ön YDMTX ve intratekal ara-c uygulanmadı. Rem-ind yüksek doz metilprednizolon(doz azaltılarak 2mg/kg inildi) Yüksek risk hastalarda YDMTX eliminasyonunu bilmediğimiz için ilk doz 2.5g/m2 uygulandı. 15.gün KİA hiposelüler ise (+ MRD>%1)22. gün KİA ve MRD bakıldı.

İlaçlar/Gün - 6 0 1 2 4 6 8 1 0 1 2 15 1 7 1 9 2 2 2 3-2 6 2 7 28 3 0-3 3 3 4 Metilprednisolon 20mg/kg/gün(7gü n)/ (10mg/kg/gün(7gü n)) Metilprednisolon 10mg/kg/gün(7gü n)/ (5mg/kg/gün(7gün) ) Metilprednisolon 2mg/kg/gün(14gün ) Vincristine (1.5 mg/m 2 /doz IV) Daunomycin (25 mg/m 2 /doz IV) a Asparaginase (10000 ü/m 2 IM) b Cyclophosphamid (1000mg/m 2 /doze) Cytarabine(75mg/ m 2 /doz IV) c 6-MP (60mg/m 2 doz p.o)

Low risk hastalarda REİNDÜKSİYON- I(7. hafta) ve II(17. Hafta) İlaçlar/Gün 1 2 4 6 8 1 0 1 2 15 1 7 19 2 1 Dexametazone 8mg/m 2 /gün(po) Vincristine (1.5 mg/m 2 /doz IV) Max 2 mg Doxorubisin (30 mg/m 2 /doz IV) Asparaginase (10 000 U/m 2 IM) IT Ca leukoverin (5mg/m 2 /doz) Sadece daha önce SSS toksisitesi olan hastalara İntratekal tedavi sonrası 24 ve 30. saatlerde uygulanır. KİA MRD

Standart /high risk hastalarda REİNDÜKSİYON- I Dexametazone 8mg/m 2 /gün(po) Vincristine (1.5 mg/m 2 /doz IV) Max 2 mg Doxorubisin (30 mg/m 2 /doz IV) Asparaginase (25000 U/m 2 IM) IT Ca leukoverin (5mg/m 2 /doz) KİA Sadece daha önce SSS toksisitesi olan hastalara intratekal tedavi sonrası 24 ve 30. saatlerde uygulanır. MRD

Standart /high risk hastalarda REİNDÜKSİYON- II İlaçlar/Gün 1 2 4 6 8 1 0 1 2 15 1 7 1 9 2 1 Dexametazone 8mg/m 2 /gün(po) Vincristine (1.5 mg/m 2 /doz IV) Max 2 mg Asparaginase (25000 U/m 2 IM) Yüksek doz Ara-C 2g/m 2 IV(12 saatte bir) (Toplam 4 doz) IT Ca leukoverin (5mg/m 2 /doz) KİA Sadece daha önce SSS toksisitesi olan hastalara İntratekal tedavi sonrası 24 ve 30. saatlerde uygulanır. MRD ANS 500/mm 3, Beyaz küre 1000/mm 3 Plt 50. 000 ise reindüksiyon II ye baslanır.