İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı Sempozyum Dizisi No: 49 Mayıs 2006; s.39-44 Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara Tanısal Yaklaşım Prof. Dr. İnci Ayan Çocukluk çağında kafa içi yer tutan lezyonlar neoplastik hastalıklar, travma sonrası gelişen kitle lezyonları, enfeksiyona bağlı gelişen kitleler, damarsal kökenli malformasyonlar ve başta fakomatöz grubu hastalıklar olmak üzere bazı kalıtsal ve ailevi sendromları içermektedir. Ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT), magnetik rezonans (MR), anjiografi, MR spektroskopi, perfüzyon MR, single photon emission computed tomography (SPECT) ve positron emission tomography (PET) gibi görüntüleme yöntemlerinin klinik kullanıma girmesi ile bu hastalıkların tanısı ve tedavisinde büyük aşamalar kaydedilmiştir. Semptom ve bulgular lezyonun doğrudan doğruya beyin dokusuna infiltrasyonu veya normal santral sinir sistemi (SSS) yapılarına basısı sonucu gelişebileceği gibi, dolaylı olarak beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını engelleyerek ve kafa içi basıncını artırarak da ortaya çıkabilir. Enfeksiyon ve/veya kanamaya bağlı kafa içi lezyonlarda ateş, kan basıncı değişiklikleri, solunum düzensizliği, veya solukluk gibi belirtiler kafa içi basınç artışı belirti ve bulgularına eşlik ederler. Özellikle sabahları ortaya çıkan baş ağrıları, kusma ve letarji kafa içi basınç artışının klasik triadını oluşturur. Kafa içi basınç artışının diğer özgün olmayan, lateralizasyon göstermeyen bulguları arasında optik atrofi, diplopi, 6. sinir felçleri, kişilik değişiklikleri, okul başarısızlığı, apati sayılabilir. İki yaştan küçük çocuklarda kafa sütürleri henüz kapanmadığından irritabilite, iştahsızlık, gelişmede gecikme, uyku düzeninde değişiklik, zihinsel ve motor yeteneklerde gerileme kafa içi basınç artışının erken semptomlarını oluşturur; bazen tek bulgu kafa çevresinde büyüme ve kabarık fontanel olabilir. BOS tıkanıklığı, 3. ventrikül genişlemesi veya ortabeyin tektal bölgenin basısına bağlı olarak gelişen basınç artışı da bebeklerde gözlerde batan güneş görüntüsüne neden olabilir. Tümörler Kafa içi yer tutan neoplastik lezyonlarda özgün nörolojik bulgular genellikle hastanın yaşı ve lezyonun yerleşim yerine göre değişiklik gösterirler. Yenidoğan ve bebeklik döneminde görülen konjenital, gelişimsel ve diğer tümörler başlıca beyin orta hat yapıları ve arka çukurda gelişirler. Beyin hemisferi yerleşimi sık olmayıp bu nedenle konvülzyonlar bebeklik dönemi beyin tümörlerinde sık görülen bir semptom değildir. Bebeklik döneminin kafa içi basınç artış bulgularına ek olarak baş kontrolünün zayıf olması, başın bir tarafa eğik olması (head tilt), nistagmus, ataksi, hemiparezi, ekzoftalmus, koordinasyon bozukluğu, ve diensefalik sendrom görülebilir. 39
Prof. Dr. İnci Ayan Konjenital beyin tümörlerinden en sık görülen germ hücre tümörleri başlıca pineal bölge veya diensefalonda, astrositomlar supratentorial aksiyal bölgelerde, primitif nöroektodermal tümörler SSS nin herhangi bir bölgesinde, koroid pleksus tümörleri ve ependimomlar ise ventriküllerde yerleşirler. Konjenital beyin tümörleri doğum öncesi rutin ultrason sırasında inutero olarak saptanabilir. Gerekli durumlarda MR ile tanı desteklenebilir. Beyin tümörü düşünülen yeni doğanda tercih edilen tanı yöntemi genel anestezi altında çekilen MR dır. Nörolojik bulgusu olmayan hidrosefalik bebeklerde kafa içi yer tutan lezyon tarama yöntemi olarak kontrast verilmeden çekilen BT yeterli olup kitle lezyonu saptanan olgularda MR yapılması uygun olur. İlk iki yaşta görülen gelişimsel beyin tümörleri arasında kraniyofarinjiyoma, kolloid ve epidermoid kistler, dermoidler ve lipomlar sayılabilir. Diğer tümörler arasında başta optik traktus, hipotalamus ve talamus yerleşimli astrositik tümörler, supratentoriyal yerleşimli PNET, ependimom ve lateral ventriküllerden gelişen koroid pleksus tümörleri sayılabilir. Bu lezyonlarda da histopatolojik tanı öncesi tercih edilen tanı yöntemi MR olup, görüntüleme dışında dikkatli gözlem, sistemik muayene, hematolojik ve bazı biyokimyasal veya mikrobiyolojik incelemelerle diğer kitle lezyonlarından ayrım yapılabilir, veya birlikte görülebilen hazırlayıcı hastalıklar tanımlanabilir. Büyük çocuklarda kafa içi yer tutan neoplastik hastalıklar yerleşim yerlerine göre başlıca supratentoriyal ve infratentoriyal olarak iki grupta incelenebilir. Supratentoriyal tümörler bulundukları yere ve boyutlarına göre çeşitli semptom ve bulgular gösterebilirler. En sık semptom baş ağrısı olup bunu konvülzyonlar izler. Başağrısı olan çocukta birlikte nörolojik bulgu, papil ödemi, görme bozukluğu, giderek şiddetlenen kusma, şiddetlenen ve uykudan uyandıran baş ağrısı, boy uzamasında gecikme, diabet insipit ve/veya nörofibromatozis bulguları varsa tanı için BT çekilmesi uygun olur. Supratentoriyal tümörlerin neden olduğu konvülzyonların büyük çoğunluğu grand mal olup daha az oranda kompleks parsiyel veya geçici fokal olabilir. Daha önce konvülzyon geçiren çocukta nöbet karakterinde değişiklik, status epileptikus, veya post iktal paralizi intrakraniyal tümör düşündürmelidir. Hemiparezi, hiperrefleksi ve klonüs, duyu kaybı ile olan üst motor nöron semptomları da supratentoriyal tümörlerde görülebilir. Frontal, paryetooksipital, 3.ventrikül lezyonları, optik sinir ve kiazma tümörleri, hipotalamik ve pineal bölge tümörlerinin de kafa içi basınç artış semptomlarına ek olarak özgün semptom ve bulguları mevcuttur. Çocukluk çağında beyin hemisferlerinin ve diensefalon derin yapılarının en sık tümörü düşük grad astrositomlardır. Yüksek grad astrositomlar daha az sıklıkta olup supratentoriyal bölgenin diğer tümörleri arasında oligodendrogliomalar, ependimomlar, PNET, koroid pleksus papillom ve karsinomları, pineal bölge astrositik tümörleri, germ hücre tümörleri ve pineal parankim tümörleri, pineoblastom olarak tanımlanan embriyonal tümörler sayılabilir. Optik sinir ve kiazma tümörleri de genellikle düşük grad gliomlar olup nörofibromatozisle birliktelikleri iyi bilinir. Pituiter adenomlar ve kraniofarinjioma olarak bilinen 40
Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara Tanısal Yaklaşım neoplastik hastalıklar yer tutan lezyon etkisinden çok bir endokrin hastalığı olarak ele alınırlar. Gangliogliom ve meningiomlar çocuklarda daha seyrek görülürler. Supratentorial tümörlerin ayırıcı tanısında beyin abseleri, vasküler malformasyonlar, daha az sıklıkla demiyelinizan hastalıklar ve serebrit düşünülmelidir. Tanıda BT, MR, gerektiğinde serebral anjiyo en güvenilir tanı yöntemleridir. İnfratentorial (beyincik ve beyin sapı) yerleşimli tümörlerde denge bozukluğu, ataksi, üst ekstremitelerde koordinasyon bozukluğu, kranial sinir felçleri başlıca semptom ve bulgulardır. Ense sertliği ve başın eğik durması herniasyon veya okulomotor parezi sonucudur. Arka çukur tümörlerinde beyin dokusu tutulmamış ise erken dönemde kafa içi basınç artış bulguları egemendir. Beyincik hemisferleri tümörlerinde ise erken dönem bulguları dismetri gibi lateralizasyon bulgularıdır. Beyin sapı hastalığında özellikle V, VII, IX. Sinir felçleri ve konjugasyon bozukluğu, serebellopontin kitlelerde ise fasiyal zayıflık ve işitme kaybı görülebilir. İnfratentoriyal yerleşimli tümörlerden başlıcaları medülloblastom, astrositomlar, ependimomlar, ve beyin sapı gliomlarıdır. Ayırıcı tanıda ensefalit, subakut ve kronik menenjit, serebellar dejeneratif hastalıklar, vasküler malformasyonlar, parazit kistleri, subakut nekrotizan ensefalomiyelopati düşünülmelidir. Tanı için BT, MR, gerektiğinde serebral anjio, spinal aks görüntüleme ve uygun koşullarda BOS analizi yapılmalıdır. Çocukluk çağı kafa içi neoplastik hastalıklarda kesin tanı, bazı optik kiazma ve diffüz beyin sapı tümörleri hariç, her olguda histopatolojik olarak konulmalıdır. Travmaya bağlı kitle lezyonları Çocuklarda travmaya bağlı kitle lezyonu görülme sıklığı %1-35 arasında olup, yaş ilerledikçe sıklık artmaktadır. Yenidoğan döneminde travma sonrası kitle lezyonunun başlıca nedenleri doğum travması, hipoksi ve prematürelerde germinal matriks kanamalarıdır. Üç yaştan küçük olgularda ise başlıca nedenler düşme, motorlu taşıt yaralanmaları, ve dayak gibi kötü muamele görmektir. Daha büyük çocuklarda ise kazalar en önemli nedeni oluşturmaktadır. Travmaya bağlı kitle lezyonları epidural hematom, subdural hematom ve parankim içi hematom olarak ayrılır. Travmanın etkisi yaralanma sırasında beyin gelişmesinin hangi evrede olduğuna göre değişmektedir. Yeni doğanda kalvaryum tek tabaka ve yumuşak, sütürler açık, su miktarı fazla, ve myelinize olmamış nöronlar basıya dayanıklı olduğu için kitle lezyonlarından çok serebral ödem oluşmaktadır. Yine yenidoğanda subaraknoid aralık geniş ve ekstraaksiyal vaskülarite fazla olduğundan subaraknoid kanamaya yatkınlık fazladır. Myelinizasyon tamamlanıp korteks serebri kalvaryum içinde genişledikçe, kemik ossifiye oldukça ve sütürler kapanınca kafa içi kitle lezyon oluşma sıklığı artar. 41
Prof. Dr. İnci Ayan İnfant ve bebeklerde kafa içi yaralanmalarda hematokrit düşer, solukluk, bradikardi, solunum distresi, bilinç değişiklikleri irritabilite, fontanel kabarıklığı, konvülzyon ve fokal nörolojik araz görülür. En sık subdural hematom bulgusu konvülzyon ve retinal hemorajidir. Büyük çocukta başağrısı, mental durumda değişiklik, bulantı kusma, letarji, hemiparezi anizokori, konvülzyon, postür değişikliği ve upward gaze palsi subdural, epidural ve intraparankimal hematom belirtilerini oluşturur. Kafa yaralanmalarında radyolojik tanı yöntemi olarak ultrason tarama amaçlı olarak yenidoğan ve bebeklerde kullanılabilirsede ayrıntılı bilgi vermez. Kitle lezyonlarında BT tercih edilen bir yöntemdir. Hematomun akut, erken subakut, geç subakut ve kronik oluşu hakkında da bilgi verir. MR kitle sınırlarını ve hematom özelliklerini daha iyi göstermesine karşın sedasyon gerektirdiği için akut yaralanmalarda uygulama güçlüğü yaratır. Kafa yaralanmalarında hemoraji ve hematomdan başka hidrosefali ve konvülzyon komplikasyonları gelişebilir. Anevrizmalar Kanamalı hastaların ayırıcı tanısında anevrizma rüptürlerini düşünmek gerekir. Çocuklarda görülen anevrizmalar tüm yaşlarda görülen anevrizmaların %0.5-3 ünü oluşturur ve yerleşim yeri, büyüklük, yaş ve klinik prezantasyona göre erişkinlerden farklıdır. Yıllık insidansın milyonda 1 olduğu düşünülmektedir. Anevrizmaların %80 i ön sirkülasyondan, %20 si arka sirkülasyondan kaynaklanır. Büyük bir bölümü yapısal nedenlere bağlı olup bazı hastalıklarla birlikte görülebilirler. Aort kuarktasyonu, A-V malformasyon, kardiyak miksoma, serebral tümörler, Ehlers Danlos sendromu, fibromüsküler displazi, G6PD eksikliği, HIV, kraniyal radyoterapi almış olmak, Marfan sendromu, Moyamoya, polikistik böbrek, psödoksantoma elastikum, orak hücre anemisi, Thalasemi, tüber skleroz bu hastalıklardan bazılarıdır. Çocuk anevrizmalarının bir başka nedeni enfeksiyonlar olup çoğu bakteriyel ve fungaldir. Enfeksiyöz anevrizma oluşmasında 3 mekanizma vardır. Endokardit, sepsis sonrası emboli ile oluşan damar içi anevrizma; komşu bir enfeksiyon nidusundan (menenjit, kavernöz sinüs tromboflebiti, komşu osteomiyelit, sinüs post op enfeksiyonu) doğrudan uzanım ile damar dışı anevrizma; herhangi bir odak olmaksızın biyopsi ile tanı konan anevrizmalar. Enfeksiyon anevrizmalarında alfa streptokoklar,stafilokoklar, psödomonas ve h influenza en sık ajan patojenlerdir. Bir diğer anevrizma nedeni ise travmadır. Anevrizma olgularının yarıdan fazlasında subaraknoid hemoraji ve buna bağlı ani başlayan başağrısı, kusma, bilinç bozukluğu konvülzyon, parezi, ateş ve koma görülebilir. Bu olgularda mortalite %11-20 dir. Kitle semptomları arasında KİBAS, hidrosefali, letarji, bulantı, kusma, kabarık fontanel, süturlarda ayrılma, papil ödem, opüstoklonik postür, parezi veya pleji sayılabilir. 42
Çocukluk Çağı Kafa İçi Yer Tutan Lezyonlara Tanısal Yaklaşım Anevrizma tanısında MR ve anjiogram en iyi radyolojik tanı yöntemidir. Rüptüre anevrizmalarda BT den sonra lumber ponksiyon ve daha sonra serebral anjio yapılmalıdır. Subaraknoid kanama anevrizmaya bağlı değilse lösemi, ITP, yenidoğanın hemorajik hastalığı hemofili ve hemorajik diatez düşünülmelidir. Vasküler malformasyonlar A-V malformasyonlar, kavernöz malformasyonlar ve venöz angiomlar olup yenidoğanda ventrikül içi kanamanın, büyük çocukta ise serebral kanamanın başlıca nedenlerindendir. Ani gelişen şiddetli başağrısı en önemli semptomdur. Bilinç bozukluğu, menenjismus, lateralize motor ve duyu bozuklukları, epilepsi, gelişme geriliği, daha az olarak kronik başağrısı görülebilir. Tanıda BT ve MR birbirini tamamlayıcı radyolojik yöntemlerdir. Superselektif karotid veya vertebral arteriografi A-V malformasyonlar için standart araştırmadır. Klinik stabil ise BT, anjiyo ve operasyon ideal yaklaşımdır, ancak klinik kötü ise anjiyosuz acil operasyon önerilir Beyin abseleri Kafa içi kitle lezyonlarının %2-5 ini oluşturur. Çocuklardaki abseler tüm yaşlardaki kafa içi abselerin %44 ünü oluşturur. 1 ay-2 yaş arası seyrek görülür. Oluş mekanizmaları arasında paramenengial odaktan doğrudan yayılma, hematojen yayılma, doğrudan inokülasyon sayılabilir. İmmünsüprese hastalar risk grubunu oluşturur. Ateş, başağrısı, fokal nörolojik defisit, beyin absesinde klasik triadı oluşturur. Ateşin olmaması kafa içi enfeksiyonu reddetmez. Birdenbire gelişen menenjial işaretler abse rüptürünü düşündürmelidir. Yaşa göre abse kaynağı, yerleşim yeri, sayısı ve etken mikroorganizma değişebilir. Grup B streptokok, stafilokok, s. Pnömoni, E koli, sitrobakter, H. İnfluenza başlıca bakterilerdir. Kriptokok, aspergillus, kandida nokardia, blastomikozis beyin absesi yapabilen fungal mikroorganizmalardır. Parazitlerden sistiserkozis, toksoplazma, amip ve ekinokok sayılabilir. Tanıda BT, MR ve sterotaktik aspirasyon uygulanır. Fontaneli açık hastada US ve aspirasyon yapılabilir. Yeni yöntemlerde kültürlerde üreme oranı yüksektir. Olguların %10 u steril, %26 sında birden çok mikroorganizma saptanmıştır. Abse uygun tedavi edildiği halde büyümeye devam ederse duvarlarından biyopsi almak yararlı olur. Nadir durumlarda enfeksiyon nidusu malign tümörün nekrotik merkezi olabilir. Nörofibromatozis NF1, optik-hipotalamik gliomları nedeni ile kafa içi yer kaplayıcı lezyonların ayırıcı tanısına girer. Gliomlar genellikle düşük grad olup NF1 olgularının %15 inde görülür. Asimetrik veya monoküler nistagmus, strabismus, görme 43
Prof. Dr. İnci Ayan kaybı, görme alanı defisitleri, erken püberte, büyüme gecikmesi, diensefalik sendrom başlıca belirti ve bulguları oluşturur. NF2, vestibüler nörilemomlar, meningiom, nonvestibüler kraniyal sinir nörilemomları ve parankim içi gliomlar nedeni ile kafa içi yer tutan lezyon ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Tanıda MR en yararlı radyolojik yöntemdir. Kafa içi yer tutan lezyonların tedavi ve izlemleri lezyonun özelliğine ve hastanın yaşına göre değişmekte ve her durumda bilgi beceri ve deneyimi gerektirmektedir. 44