10 ISSN:2149-455X Olgu Sunumu / Cse Report Progresif Suprnükleer Plsi: İki Olgu Sunumu Progressive Suprnucler Plsy: Two Cse Reports Mustf Ceyln 1, Bekir Enes Demiryürek 2, Bilgehn Atılgn Acr 3, Ayl Neslihn Algöz 3, Esr Demiryürek 4 1 Erzurum Eğitim ve Arştırm Hstnesi, Nöroloji Kliniği, Erzurum, Türkiye 2 Skry Eğitim Arştırm Hstnesi Nöroloji Kliniği, Skry; Türkiye 3 Skry Üniversitesi Nöroloji Anilimdlı, Skry; Türkiye 4 Skry Eğitim Arştırm Hstnesi Psikytri Kliniği, Skry; Türkiye Özet Anhtr Kelimeler: Progresif suprnükleer plsi (PSP) oftlmopleji, psödouler prlizi, rdikinezi ve rijidite gii prkinsoniyen semptomlrın ynınd, dvrnışsl ve ilişsel ulgulrınd eşlik ettiği ir hstlıktır. PSP diğer hreket ozukluklrı krışilmekte ve sıklıkl ynlış tnı lmktdır. 61 yşınd prkinsonizm şikyetleri olmsın rğmen vertigo tnısı ln ve 63 yşınd idiyoptik prkinson hstlığı tnısı lmış iki det erkek PSP olgusu sunuldu. Prkinsonizm ulgulrı gösteren hstlrd PSP çısındn özellikle erken düşme, simetrik ulgulr, kognitif ozulm vrlığın dikkt edilmeli ve verilen tedviye klinik cevp gözlenmelidir. Bu yzıd klinisyenlerin PSP olgulrın frkındlığını rttırmyı mçldık. Progresif suprnükleer plsi, prkinsonizm, penguen görünümü Astrct Keywords: Progressive suprnucler plsy (PSP) is n illnes including ophthlmoplegi, pseudouler prlysis, prkinsonism symptoms like rdykinesi nd rigidity. Furthermore ehviorl nd cognitive symptoms my ccompny to the clinicl symptoms of PSP. Discriminte dignosis of PSP from other ilnesses including prkinsonism symptoms could e difficult. We presented two PSP cses ; first 61 yers old mn hd wrong dignosis vertigo nd 63 yers old mn hd wrong dignosis idioptic prkinsonism. Clinicns could e crefull prkinsonism symptoms like erly drop, cognitive disorders, symmetricl symptoms to detect dignosis of PSP. Furthermore They could evlute the tretment efficcity. We imed tht clinicns must e wre out the dignosis of PSP. Progressive suprnucler plsy, prkinsonism, penguin sign Corr. Author: Bekir Enes Demiryürek SSkry Eğitim Arştırm Hstnesi Nöroloji Kliniği, Skry; Türkiye olgu GSM: 0 533 550 88 72 E-mil: ekirenes@mynet.com 10
58 J hum rhythm - Mrch 2016;2(1):57-61 Olgu Sunumu / Cse Report Giriş Progresif suprnükleer plsi (PSP) oftlmopleji, psödouler prlizi, rdikinezi ve rijidite gii prkinsoniyen semptomlrın ynınd, dvrnışsl ve ilişsel ulgulrınd eşlik ettiği ir hstlıktır 1. PSP de ptolojinin pllidum, sutlmik nükleus, red nükleusu, sustnsiy nigr, pontin tegmentum, stritum, okulomotor nükleust, medulld ve dentt nükleust tu proteini ve nörofil iplikçiklerin irikimi ile ilişkili olduğu ilinmektedir 2. Hstlığın şlngıç yşı sıklıkl 60-65 rsıdır ve sıklığı cinsiyetler rsınd frklılık göstermez 3. PSP hkkınd yeterli ilgi irikimi olmsın rğmen, doğru ve güvenilir tnı için herhngi ir iyolojik elirteç yoktur, doğru tnı için klinik veriler hl çok önemlidir. Semptomlrın şlngıcındn tnı konuln kdr geçen ortlm süre 3,6-4,9 yıldır. Tnı Ntionl Institute of Neurologicl Disorders nd Stroke nd Society for Progressive Suprnucler Plsy (NINDS-SPSP) tnı kriterlerine göre konulur ve olsı, muhtemel, kesin PSP olrk üçe yrılır 4. Hstlr yıllrc ynlış teşhis ile tkip edileilirler 4. Hstlr prkinson hstlığı, denge-yürüme ozukluğu, sererovsküler hstlık ve depresyon gii ynlış tnılr lmktdır 2. Bizde vertigo ve prkinson tnılrı lmış iki PSP olgusunu klinik özellikleri ile pylşmyı mçldık. Olgu-1 61 yşınd erkek hst. 1 yıldır yürüme ozukluğu ve zen düşmelerin olmsı nedeniye nti-vertiginöz ilçlr kullndığı ve son ltı y içinde yersiz gülmeleri ve ğlmlrı olduğu öğrenildi. Ypıln nörolojik muyenesinde rdimimi, vertikl skkdlrd yvşlm tespit edildi. Hipofonik konuşm, hfif ksiyel rijidite, ilterl rdikinezi ve retrokollis mevcuttu. Posturl instilite tespit edilen hstnın, sereellr testleri normldi ve tremor gözlenmedi. Lortuvr testleri (Tiroid fonksiyon testleri, vitmin B12, krciğer ve örek fonksiyonlrı ) normldi. Stndrt Minimentl Test ypıldı: 24/30 pun ldı. Krniyl MRG sinde ort eyin- mesenseflon trofisi görüldü (Resim-1). Sgitl kesitte penguen görünümü izlendi (Resim-1). Hsty mntdin 3x1 şlndı, nörolojik muyenesinde değişiklik gözlenmeyen hstnın kendisini dh iyi hissetmesi üzerine tedviye devm ediliyor. Resim-1: Sgitl kesit MRG: Ort eyin trofisi (penguen görünümü). Aksiyel kesit MRG: Mezenseflon trofisi. Resim - 2: Sgitl kesit MRG: Ort eyin trofisi (penguen görünümü) Aksiyel kesit MRG: Mezenseflon trofisi Olgu-2 63 yşınd erkek hst yklşık 4 yıldır konuşmsınd ozulm, yürümesinde ozulm, hreketlerde yvşlmyl şlyn şikâyetlerine son zmnlrd ğız etrfınd, çenede istemsiz hreketler eklenmesi üzerine değerlendirildi. Yklşık 1 yıldır Prkinson tnısıyl 24mg/gün Ropinirol, 1mg/gün Rsjilin ve 800 mg/gün levodop şlnmıştı. Bşlngıçt tedviden fyd gördüğü fkt zmnl şikâyetlerin ilerlediği öğrenildi. Nörolojik mueyenesi; rdimimi, oromndiüler diskinezi, hipofoni, ilterl rdikinezi, elirgin ksiyel rijidite, ilterl ekstremite rijiditesi, posturl tremor mevcuttu. Lortuvr testleri norml tespit edildi. Stndrt Mini Mentl Test punı 28/30. Krnyl MRG de ort eyin ve mezenseflon trofi hricinde ptoloji izlenmedi (Resim-2,). Yklşık 10 y önce levodop 200mg/gün ile şlndığı ve günlük 800 mg kdr çıkrıldığı öğrenildi. 6 ydır 800 mg/gün kullndığı ve 2 ydır ğız etrfınd istemsiz hreketlerin orty çıktığı öğrenildi. Hsty PSP-Prkinsonizm düşünüldü. Ropinirol ve Rsjilin kesildi. Levodop 200 mg/güne düşüldü. Klinikte elirgin kötüleşme görülmedi. Diskinezisi düzelen hst levodo-
Olgu Sunumu / Cse Report J hum rhythm - Mrch 2016;2(1):57-61 59 p 200 mg/gün ile tkip ediliyor. ilterl rdikinezi, retrokollis, posturl instilite ve hfif kognitif ozukluk olmsındn dolyı Richrdson sendromu düşündük. Olgumuzun Krnyl MRG sinde görülen penguen görünümü tnımızı destekliyordu (Resim 1). Resim-3: İdiyoptik Prkinson hstlığı tnısıyl tkipli ir hstnın sgitl () ve ksiyel () kesit norml Krnyl MRG leri Trtışm PSP ptolojik süreci ve klinik prezentsyonu hkkınd yeterli ilgi olmsın rğmen tnı için geçerli ir iyoelirteç yoktur, tnıd klinik ulgulr ve nörogörüntüleme çok önemlidir. Hstlık süresi uzdıkç klinik elirginlik rtmkt ve hstlr ilk şvurulrınd sıklıkl ynlış tnılr lmktdır. Bir çlışmd hstlrın %30 un Prkinson hstlığı, %20 sine denge ozukluğu, %10 un sererovsküler hstlık ve %7 sine depresyon ynlış tnılrı konulduğu ildirilmiştir 2,3. Richrdson s sendromund hstlr sıklıkl ylplyrk yürüme ve geriye doğru düşmeyle presente olurlr. Hstlık şlngıcındn sonrki iki yıl içinde çoğu hstd kişilik değişiklikleri ve kognitif yvşlm görülür 1-3. Birçok hstd kliniğe leofrit, konjuktivit vey konverjns kusuru gii non-spesifik oküler semptomlr eşlik eder 3. Yine istemsiz göz kpğı kptm gii spontn göz kpğı hreketleri ve spontn göz çıp kpm hızındki yvşlm sık görülmektedir 4. Suprnükleer göz zfı genellikle geç gelişir fkt vertikl skkdlrdki yvşlm erken dönemde orty çıkmktdır 4,5. PSP li hstlrın krkteristik şşkın, endişeli görünümüne frontl kslrın şırı ktivitesi neden olmktdır 5. Hstlığın progresyonu ile elirginleşen mentl ve motor fonksiyon ozulmlrı tnıdn sonrki 3-4 yıl içinde günlük ktivitelerde şksın ğımlılığ neden olur 2,3. Birçok çlışmd ortlm sğ klımı süresi 5-8 yıl olrk ildirilmiştir 2,4,5. İlk olgumuz yürüme güçlüğü, öyküsünde yersiz ğlm ve gülme gii dvrnışsl semptomlrın ve düşmelerin olmsı, rdimimi, hipofoni, vertikl skkdlrd yvşlm, ksiyel rijidite, Richrdson sendromun ek olrk PSP-Prkinsonizm (PSP-P) gii lt tipi vrdır3,4. PSP de istirht tremorunun, norml göz hreketlerinin ve fokl demnsl irlikte levo-dopy olumlu ynıt veren hstlr vrdır. Bu hstlrd erken dönemde prkinsonizm ulgulrı orty çıkr. Yine hstlrd yürüme ve konuşm ozukluğu ile ksiyel rijidite erken dönmede görülürken, ekstremitelerde rijidite klsik form göre dh elirgindir. PSP de tremor dışlm kriteri olileceği zı çlışmlrd ildirilmişken 5,7, PSP-P de sıçryıcı posturl tremor ve htt istirht tremorunun yygın olduğu gösteren çlışmlr vrdır 5,6. PSP-P hstlrınd levo-dop tedvisine krşı ort vey iyi ynıt lınmsın rğmen 5 tedviyi tkip eden irkç yıld genellikle sekonder ynıtsızlık görülür 2. PSP-P de tnıy götürecek erken ulgulr idiyoptik Prkinson hstlığın (PH) göre ksiyel semptomlrın dh elirgin olmsı, dh hızlı ilerlemesi ve levo-dop ynıtın PH dn dh z olmsıdır. Hytt klım süresi PSP den fzldır 8,9. İkinci olgumuzd rdimimi, hipofoni, ilterl rdikinezi, elirginksiyel rijiditenin, ilterl ekstremite rijiditesinin, posturl tremorvrlığının ynınd, göz hreketleri norml olmsı, levo-dopy kısmi ynıtın olmsı ve krnyl MRG de ort eyin trofisi hrcinde elirgin ptoloji olmmsı üzerine PSP-P vryntı düşündük. PSP tedvisinde irçok ilç denenmiş fkt yeterli sonuç lınmmıştır. Bir çlışmd 12 hstnın tedvisinde Levo-dop, dopmin gonistleri, mntdin, trisklik ntidepresnlr, ntikolinerjik jnlr ve selektif serotonin geri lım inhiitörleri üyük ölücüde etkisiz olduğu ve sık yn etkiler gözlendiği ildirilmiş. Fkt mntidine ve mitiriptilinin zı hstlrd fydlı olileceğini ildiren çlışmlrd vrdır 9. Ptofizyolojik süreç ydınltılınc tedvide yeni jnlrın orty çıkmsı ve fonksiyonelliği rttırıcı tedvilerin geliştirilmesi muhtemeldir. Biz ilk olgumuzd mntdin kullndık, klinikte net ir etki görmedik, ikinci olgumuzd levodop ile kısmi etki gördük. Mevcut dopminerjik tedvilerin PSP hstlrınd İdiyoptik Prkinson hstlığındki gii etkili olmdığı ilinmektedir.
60 J hum rhythm - Mrch 2016;2(1):57-61 Olgu Sunumu / Cse Report NINDS-SPSP nin elirlediği kriterler içinde Krnyl MRG yer lmsd, litertürde Krnyl MRG de PSP ye it spesifik ulgulr ildirilmiştir. MRG de elirgin ort eyin trofisi ile irlikte penguen görünümü PSP yi diğer hreket ozukluklrındn yırt ettiği ildirilmiştir 10. Bu hstlrd mezenseflon trofisine ğlı orty çıkn görünüm tipik iken, Prkinson hstlrınd mezenseflon trofisi yoktur (Resim-3). MR sgittl kesitlerinde mezenseflon kuşun şın, pons gövdesine enzetilmekte şın gövdeye göre küçük olmsı penguen görünümü olrk isimlendirilmektedir ve PSP li hstlrd görülür. Litertürde u ulgunun gösterilmesinin tnı için çok önemli olduğu elirtilmektedir 10. Her iki olgumuzd d ort eyin trofisi görülmekteydi (Resim1-2). PSP diğer hreket ozukluklrı krışilmekte ve sıklıkl ynlış tnı lmktdır. Sunduğumuz ilk olgu vertigo, ikinci olgud Prkinson hstlığı tnısı lmıştı. Prkinsoniyen ulgulrın dh dikktli değerlendirilmesi gerektiğini düşünüyoruz. Özellikle erken düşme, simetrik ulgulr, kognitif ozulm vrlığın dikkt edilmeli ve verilen tedviye klinik cevp gözlenmelidir. Bu seeple ynlış tnı lmış iki PSP olgusunu pylşmyı mçldık.
J hum rhythm - Mrch 2016;2(1):57-61 61 Kynklr 1. Burn DJ, Lees AJ. Progressive supr nuclerplsy: where re we now? Lncet Neurology 2002; 1: 359 69. 2. Huw JJ, Dniel SE, Dickson D, et l. Preliminry NINDS neuro pthologic criteri for Steele Richrdson Olszewskisyndrome (progressive suprnucler plsy). Neurology 1994; 44: 2015 19. 3. Litvn I, Huw JJ, Brtko JJ, et l. Vlidity nd reliility of the preliminry NINDS neuro pthologic criteri for progressive suprnucler plsy nd relteddisorders. J Neuropthol Exp Neurol 1996; 55: 97 105. 4. Brus A, Mncrdi GL, Bugini O. Progressive suprnucler plsy. Itl J NeurolSci 1980; 4: 205 22. 5. Litvn I, Agid Y, Clne D, et l. Clinicl reserch criteri for the dignosis of progressive suprnucler plsy (Steele-Richrdson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP interntionl workshop. Neurology 1996; 47: 1 9. 6. Gole LI, Dvis PH, Schoenerg BS, Duvoisin RC. Prevlence nd nturl history of progressive suprnucler plsy. Neurology 1988; 38: 1031 34. 7. Nth U, Ben-Shlomo Y, Thomson RG, et l. Cliniclfetures of progressive suprnucler plsy (PSP) in the United Kingdom. Neurology2001; 56 (suppl 3): A458. 8. Willims DR, de Silv R, Pviour DC, et l. Chrcteristics of two distinct clinicl phenotypes in pthologiclly proven progressive suprnucler plsy: Richrdson s syndrome nd PSP-prkinsonism. Brin 2005; 128: 1247 58. 9. Kt LD, Boon AJ, Kmphorst W, Rvid R, Duivenvoorden HJ, vn Swieten JC. Frontl presenttion in progressive suprnucler plsy. Neurology 2007; 69: 723 29. 10. Willims DR, Lees AJ. How do ptients with Prkinsonism present? A clinico pthologicl study. Internl Medicine Journ l2008; pulished online April 16.