DOÇ.DR.YAŞAR BOZKURT
ETYOLOJİ Tütün kullanımı kadmiyum asbest petrol ürünleri herpes virüs obezite
BENİGN TÜMÖRLER Böbrek kistleri Adenom Onkositom Angiomyolipom(Hamartom) Leiomyolipom Juxtaglomerüler tümör Multiloküle kistik nefrom(reninoma) Nadir görülenler(fibrom,hemangiom vs)
Renal Cell Ca Etyoloji Eski kaynaklarda proximal kıvrımlı tübülden köken aldığı düşünülse de şimdilerde toplayıcı kanal ve kromofob h. gibi distal komponentler Tübül epiteli => adeno ca Sigara maruziyeti ile 1.4-2.5 kat risk Tanımlanmış potansiyel faktörler: virusler, kurşun, aromatik hidrokarbonlar gibi yüzden fazla kimyasal) RCC spesifik bir ajan yok
Renal Cell Ca Etyoloji -2 Ailesel RCC von Hippel Lindau Herediter papiller RCC Familiyal leiomyomatoz ve RCC Birt-Hogg-Dubé
MALİGN TÜMÖRLER Renal hücreli karsinoma Şeffaf hücreli %70-80 Papiller %10-15 Kromofobik % 1 % 4 5 Toplayıcı kanal Medüller hücre % 1 Sarkomatoid elemanlar taşıyanlar Multiloküler kistik renal hücreli karsinoma Lenfoma,lösemi Metastatik tümörler
Renal Cell Ca Tanı evreleme Tanı, Evreleme Hikaye Fizik muayene Makul lab testleri Semptom (kilo kaybı, kemik ağrısı palpabl kitle)
HEMATÜRİ(%50) AĞRI(35-40) KİTLE(%30) % 10 OLGUDA TRİAD Metastaz bulguları:kilo kaybı,ateş,gece terlemesi,kemik ağrıları,inatçı öksürük İlk tanıda %23-30 olgu metastaz bulgusu ile yakalanır.
IVU Tanı ve ayırıcı tanı için yapılabilecekler %67 Ultrasonografi (US): %79 Bilgisayarlı Tomografi (BT): %94 Manyetik Rezonans (MR)
Radyoloji-2 İVP renal kitlede kullanılan ilk test olmasına rağmen parankimal tmlerde sens/spes düşüktür İVP`deki kitlede; kalsikasyon, dansite artışı, irregüler kenar malgnite işaretidir. Malgnite şüphesi yoksa ilk test USG USG`de Basit kist kriterleri; düzgün kist duvarı, internal ekosu olmayan yuvarlak duvar.. Komplike kist: düzensiz duvar, septasyon, solid komponent vs. BT
Radyoloji-3 İnce kesit R-BT >15 HU => RCC K(-) alanlar yağ dansitesi =>AML
SAĞ RENAL TM -VCİ VE R RENAL VENDE TROMBÜS -PARAAORTİK LAP
Kontrastlı BT Tubuler konsantrasyon İçinde kanlanma olmayan sıvı dansitesi(kist) Solid tm varlığında kontrast madde tutulumu, dansite artışı
MR Radyoloji-4 K(-) sadece kitleyi ortaya koyar, malgnensi için bilgi vermez Gadolinyumlu MR ve MR anjiografi ile malgnite tanısı konabilir.
Kesin Endikasyonu: Böbrek yetmezliği Kontrast madde allerjisi
T2A POST KONTRAST T1A RENAL TÜMÖR
T2 T2A POSTKONTRAST
BOSNİAK SINIFLAMASI Sınıf 1: Anekoik, düzgün sınırlı, homogen, parankimden net ayrılan kistler Sınıf 2: İnce septum, ince kalsifikasyon, yüksek dansiteli kist Sınıf 3: Kalın septalı, kalın duvarlı, kalın kalsifikasyon, multiloküler kist Sınıf 4: Artmış solid doku
Radyoloji-3
Radyoloji-5 İnce iğne aspirasyon bx Sınırlı tanı değerine sahip Yanlış negatiflik sık Primer endikasyon: apse, met., lenfoma şüphesi Traseye RCC implantasyonu ile yayınlar var Perirenal kanama görülebilir Son zamanda moleküler çalışmalarla kombinasyon değerini artırmıştır
SONUÇ İlk tetkik Ultrasonografi Tanıyı kesinleştirme ve evreleme için bilgisayarlı tomografi Kontrast allerjisi ve böbrek yetmezliğinde manyetik rezonans Biyopsi nadiren gerekli,%5-10 yanlış tanı Spesifik laboratuvar testi yok
BÖBREK TÜMÖRLERİNİN TEDAVİSİ Radikal Nefrektomi (Açık, Laparoskopik) Böbrek tümörlerinin tedavisinde en etkili yöntem cerrahidir. Radikal nefrektomi, önce renal arter ve venin ligasyonunu takiben Gerota fasiyası ve içerisindeki oluşumlar ile birlikte ipsilateral adrenal bez ve diyafragma krusundan aortik bifurkasyona kadar bölgesel lenf nodlarının çıkarılması anlamına gelir.
Transabdominal, torakoabdominal, flank insizyon ile gerçekleştirilebilir. Radikal nefrektomi sonrası kansere özgü sağkalım hastalığın evresi ile ilişkilidir ve kansere özgü sağkalım 5. yılda pt1a tümörlerde %97 ve pt1b tümörlerde %87 oranındadır. Laparoskopik radikal nefrektomideki sonuçlar açık nefrektomiye benzer olup kansere özgü sağ kalımın 10.yılda % 92 olduğu bildirilmiştir.
Nefron Koruyucu Cerrahi (Parsiyel Nefrektomi) Amaç böbrek fonksiyonlarının korunmasıdır. Elektif Nefron koruyucu cerrahide (NKC) lokal nüks %1 civarındadır. Genelde 4 cm altı tümörlere uygulanırken seçilmiş vakalarda 7 cm lik tümörlere de uygulanabilmektedir. Küçük tümörlerde kansere bağlı sağ kalım açısında radikal nefrektomi ile fark bulunmamaktadır.
NKC Endikasyonları : A.Kesin Endikasyonlar: a) Soliter böbrekte tümör olması b) Bilateral böbrek tümörleri B. Relatif indikasyonlar: a) Karşı böbrekte saptanan bir renal hastalık olması (taş hastalığı, kronik pyelonefrit, vezikoüreteral reflü gibi) b) Böbrek yetmezliğine yol açabilecek patolojiler (Diyabetes mellitus, Hipertansiyon gibi) c) Multifokalite olasılığı veya genetik tümör olasılığı olanlar (papiller RHK,VHL) C. Elektif Endikasyonlar: a) < 4 cm soliter renal kitle b) 4-7 cm ekzofitik soliter renal kitle c) Sağlıklı genç hastalar
Nefrektomi sonrası lokal nüks %2-4 oranında görülür Radikal nefrektomi Lokal rekürrenslerin ancak %40 ı izoledir Risk faktörleri; Yüksek T evresi Lenf nodu pozitifliği Cerrahi rezeksiyon ile hastaların %30-40 ı tümörsüz hale gelebilir Rezeksiyonda morbidite riski önemli düzeydedir
Nefrektomi sonrası lokal nüks Parsiyel nefrektomi %1.4-10 oranında görülür En önemli neden ileri T evresidir Tedavi yetersizliği mi?... Nükslerin çoğu tümör yatağından uzakta Tanımlanamamış birden fazla tümör varlığı Yeni tümör gelişimi Tedavisi; Tekrar parsiyel nefrektomi Nefrektomi Termal ablasyon
Minimal İnvaziv Tedaviler Termal ablasyon (kriyoablasyon ve radiyofrekans ablasyon)
Metastatik hastalıkta tedavi Cerrahi Nefrektomi Metastazektomi Sistemik kemoterapi Radyoterapi İmmünoterapi Aşılar Hedefe yönelik tedaviler
Cerrahi, hem lokalize hem de metastatik hastalığın tedavisinde önemli bir yere sahiptir. Önceleri metastatik hastalıkta nefrektomi yapılması fikri, şiddetli kanama, ağrı ve paraneoplastik sendromlar gibi yakınmaların palyasyonu için planlanmaktaydı. Ancak hastaların % 1-2 sinde nadiren de olsa nefrektomi sonrası metastatik lezyonlarda ortanca 6 ay süre ile gerileme gözlenebiliyor olması, nefrektominin metastatik RHK da bir değeri olduğunu göstermektedir.
Gözlem Beklenen yaşam süresi relatif olarak kısa Çok yaşlı ve yüksek cerrahi riskli olgularda Tesadüfen saptanmış asemptomatik küçük renal kitlelerde gözlem yapılabilinir.
Kemoterapi RCC proksimal tübülden kaynaklanması nedeniyle çoklu-ilaç direnç proteini P-glikoprotein ekspresyonu gösterir ve bu sayede çoğu kemoterapi şekline dirençlidir. Kemoterapi sadece 5-floroürasilin (5FU) immünoterapi ajanlarıyla beraber kullanılması durumunda etkili gibi durmaktadır.
İmmünoterapi : İyi performans statüsü olan hastalarda İFN-alfa ile immünoterapi fayda sağlamakta ve sağkalımı birkaç ay arttırmaktadır Anjiyogenez inhibitörleri (Hedefe yönelik tedaviler) : Sunitinib : Sorafenib Bevacizumab: mtor inhibitörleri (temsirolimus, evorilumus):