Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları

Transkript

1 İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Herkes İçin Transfüzyon Tıbbı Sempozyum Dizisi No: 44 Mayıs 2005; s Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları Doç. Dr. Alp Özkan KAN Kan her bi ri ay rı fonksiyonları olan spe si fik ya pılardan oluşmuş bir can lı dokudur. Kan trans füzyonu ise bir doku hat ta or gan transp lantasyonudur. Ge reksiz yere kan transfüzyonu kesinlikle yapılmamalı hastada eksik olan komponent yerine konulmalı dır. TAM KAN 200 ml erit ro sit, 250 ml plaz ma, sta bil ko agü las yon fak tör le ri ve 63 ml antikoagülan (sitrat-fosfat-dekstroz-adenin) içerir. Hematokrit; %35-45 arasındadır. Bir üni te tam kan he mog lo bi ni 1 g/dl, he ma tok ri ti de %3 ora nında artırır. 1-6 C de 35 gün; üni te açıldık tan son ra 1-6 C de 24 sa at, oda ısı sında 4 saat saklanabilir. Plaz ma amon yak, po tas yum ve lak tik asit dü zey le ri yük sek tir. Trombositler inaktiftir. La bil ko agü las yon fak tör le ri olan fak tör 5 ve 8 yok tur. Donör lökositleri sebebiyle GVHD, CMV infeksiyonu, ve yine fonksiyonel antijenik yapıları nedeniyle HLA antikorları nın ge lişme riskleri vardır. TAM KAN ENDİKASYONLARI Tam Kan En di kas yon la rı nı Kan De ği şimi Masif kanamalar Kardiyopulmoner By-pass Operasyonları oluşturur. 133

2 Alp Özkan ERİTROSİT SÜSPANSİYONU 200 ml erit ro sit ve re zidüel plazmayı (60-80 ml) içe rir. He ma tok rit %65-80, hac mi 260 ml ( )dir; meq sod yum içerir. Da ha kü çük ha cim de eşit oksijenasyon ta şıma kapasitesi sunar. Elekt ro lit ler, sit rat, lak tik asit ve amon yak azal mış tır. Plazma proteinleri (anti-a, anti-b ve diğer antikorlar) azalmış t ır. + 4 C de CPDA ile 35 gün sak la na bi lir. ERİT RO SİT SÜS PAN Sİ YO NU TRANS FÜZ YO NU Yenidoğan ve Hayatın İlk 4 Ayı Hb <13 g/dl; cid di pul mo ner ve kar di yak has ta lık Hb <10 g/dl; orta derecede pulmoner hastalık Hb <10 g/dl; ma jor cer ra hi Hb <8 g/dl; semp to ma tik kro nik ane mi Çocukluk ve Adolesan Dönemleri >%25 Akut kan vo lü mü ka yıpları Hb < 8 g/dl; pe ri ope ra tif dö nem Hb <13 g/dl; Cid di kar di yo pul mo ner has ta lık Hb <8 g/dl; semp to ma tik kro nik ane mi Hb <8 g/dl; ke mik ili ği yetersizli ği YIKANMIŞ ERİTROSİT SÜSPANSİYONU Eritrosit, minimal plazma proteini ve minimal trombosit içerir. CPDA-1 bir litre serum fizyolojik içinde otomatik hücre yıkayı cı sı va sıtası ile yıkanır. Bu işlemle plazma proteinlerinin %90 ı, lö ko sit le rin %90 ı yok edi lir. Ha cim 250 ml, Hct;% dir. Febril, anafilaktik veya allerjik transfüzyon reaksiyonları nı azal tır. İşlem sı rasında eritrositlerin en az %5 i kaybedilir. Ha zırlandıktan sonraki 24 saat içinde kullanılmalı dır (Ha zırlanı şında 134

3 Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları açık sistemler kullanıldı ğı için). YIKANMIŞ ERİTROSİT SÜSPANSİYONU ENDİKASYONLARI Ig A ek sik li ği İntrauterin transfüzyonlar Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH) Potasyum, amonyak ve sitrat yükünü tolere edemeyen renal ve he patik yetmezli ği olan ol gu lar Kardiyojenik olmayan pulmoner ödemde TA ZE DON MUŞ PLAZ MA (TDP) Alındıktan sonraki 8 saat içinde tam kandan plazmanın ay rılması ve 18 C de dondurulması ile el de edi lir.( ml) Fak tör 2,5,7,8,9,10,11,13 ün üni tesini içerir. (1 U/ml) 400 mg fib ri no jen (2-4 mg/ml) içe rir. Koagülasyon inhibitörlerinden antitrombin 3, protein C ve S i içerir. Trombosit yoktur. Koagülasyon faktörlerini %2-3, fibrinojeni 13 mg/dl yükseltir C de çö zü lür; oda sı caklı ğın da 4 sa at için de, 1-6 C de 24 sa at için de kullanılmalı dır. Plaz ma erit rosit içermediği için cross-match ge rek mez, an cak has ta ile aynı kan grubundan plazma kullanılması önerilmektedir. Transfüzyon dozu genelde ml/kg İnfüzyon hı zı 200 ml/sa ati geçmemelidir. PE Dİ AT Rİ DE TA ZE DON MUŞ PLAZ MA (TDP) EN Dİ KAS YON LA RI Konsantrelerinin mevcut olmadı ğı stabil koagülasyon faktörleri eksiklikleri Labil koagülasyon faktörlerinin yerine konması ile bir lik te kan vo lüm ekspansiyonu ihtiyacı Oral antikoagülan toksisitesi (Warfarin) Karaciğer hastalı ğına sekonder koagülasyon problemleri DIK (Yay gın damariçi pıhtılaşması) Masif transfüzyona bağ lı dilüsyonel deği şiklikler TTP ve HÜS (He mo li tik üre mik send rom) 135

4 Alp Özkan Pro te in C, S ve an titrombin 3 gibi koagülasyon inhibitörleri eksikliklerinde KRİYOPRESİPİTAT Ta ze don muş plaz ma nın 1-6 C ara sında çözülmesinden sonra santrifüjle insolubl çökeltinin ayrılması ve 1 sa at için de tek rar don du rul ma sı ile el de edilir IU fak tör 8, fak tör 13 (plaz ma da ki mik ta rı nın%30-50 si), mg fibrinojen,von Willebrand faktörü (Plazma miktarı nın %40-70 i), fib ro nek tin, 15 ml den az plaz ma içe rir. Kri yop re si pi tat ve TDP; - 40 C de 24 ay, 30, -40 C de 12 ay, 25, -30 C de 6 ay, 18, -25 C de 3 ay sak la na bi lir. PEDİATRİDE KRİYOPRESİPİTAT ENDİKASYONLARI Von Willebrand Hastalı ğı DDAVP ve faktör 8 konsantrelerine cevap vermeyen faktör 8 eksikli ğine bağ lı kanamalar DIK de fibrinojen replasmanı ama cıyla Üremide kanama zamanı nın 10 da ki ka nın üzerinde olup DDAVP tedavisine yanı t ı olmayan olgularda invazif giri şimler öncesinde Faktör 13 replasmanında TROMBOSİT SÜSPANSİYONU Tek ünite random trombosit üçlü veya dörtlü kan torbasına alınmış kanın sant ri füj len me si ile el de edi lir. En az 0,55 x 10*11 trom bo sit içe rir. İçindeki eritrosit miktarı de ğişken olabilir, genelde Hct:% 0,5 Lökosit içeriği yüksektir. Ha cim 50 ml Doz; her 10 kg vü cut ağırlı ğı için 1 ran dom donör trombositidir. Devamlı sallamakla 22 C de 5 gün saklanabilir. Uygunluk testi gerekli de ğildir. ABO uyumlu olması önerilmektedir. 136

5 Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları Rh ne ga tif ki şiler, süspansiyonun içindeki eritrosit miktarı çok az da ol sa immünize olmamaları için Rh ne ga tif ürün al ma lı dırlar. TROMBOSİT SÜSPANSİYONU İÇİN KRİTİK DEĞERLER YD ve Ha ya tın İlk 4 Ayı <100000/mm 3 ve ka na ma var sa <50000/mm 3 ve in va zif işlemler <20000/mm 3 ve kli nik sta bil <100000/mm 3 ve kli nik sta bil de ğilse Ço cuk luk ve Ado le san Dö ne mi <50000/mm 3 ve ka na ma var sa <50000/mm 3 ve in va zif işlemler <20000/mm 3 ve ke mik ili ği yetersizli ği ile kanamaya ait risk faktörü varlı ğı Trombosit sayı sı nor mal fa kat işlev bozuklu ğu olup ka na ma var sa TROM BO SİT SÜS PAN Sİ YO NU NUN TER CİH EDİL ME Dİ Ğİ veya KONT REN Dİ KE OL DU ĞU DU RUM LAR Masif transfüzyona bağ lı ge li şen dilüsyonel trombositopeni Splenomegaliye bağ lı ge li şen (hipersplenizm) trombositopeni İTP (Çok hızlı ge li şen kranial kanamalar hariç) Posttransfüzyonel Purpura DIK TTP Heparine Bağ lı Trombositopeni CMV NE GA TİF KAN ÜRÜN LE Rİ CMV se ro lo ji si ru tin kan ürü nü ta ra ma se ro lo ji sin de yok! Toplumdaki insanların 1/3 ünde ise seroloji pozitiftir. Kesin Endikasyonlar Seronegatif, antenatal ve intrauterin kan trans füzyona ihtiyacı olan ge beler CMV seronegatif annelerden doğan < 1200 gr be bek ler 137

6 Alp Özkan Seronegatif allojenik kemik ili ği transplantları AIDS li seronegatif hastalar Kesinleşmemiş Endikasyonlar Seronegatif otolog kemik ili ği transplantları Doku transplantı alan (böb rek, kalp, ak ci ğer) seronegatif hastalar CMV negatif olup splenektomiye giden hastalar İNT RA VE NÖZ İM MU NOG LO BU LİN (IVIG) IVIG binlerce kan donörünün plazmasındaki immünglobulinlerden elde edilmektedir. Son yıllarda pediatride kullanım sıklı ğı oldukça artmış tır. IVIG etki mekanizmaları; Fc reseptör blokajı İg G anti-idyotip etkisi İmmün komplekslerle etkile şim Lenfoid hücrelere direkt etki (T, B ve NK) Sitokin blokajı Otolog immünglobulinlerin katabolizmaları nı ar tırma Kompleman aktivasyonunun blokajı IVIG ENDİKASYONLARI Bakteriyel enfeksiyonların profilaksisi İgG eksikli ği ile gi den primer immün yetmezlikler (Bruton ve Kombine immün yetmezlik) Sekonder (HIV, Lösemilerde yoğun tedavi dönemlerinde) KİT sonrası Otoimmün Hastalıklar İTP Post transfüzyonel purpura Neonatal immün sitopeniler Kawasaki hastalı ğı 138

7 Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları Guillian-Barre sendromu Myastenia Gravis IVIG YAN ETKİLERİ Hi persensitivite reaksiyonları (ürtiker, anafilaksi) Ateş Vi ral ajan ların ta şınması (özel lik le HIV, HBV ve HCV) Renal tubuler hasar Aseptik menenjit Hemolitik Anemi PE Dİ AT Rİ DE KAN VE KAN ÜRÜN LE Rİ NİN IŞIN LAN MA SI Han gi Has ta lar da Işın lan mış Kan Ürün le ri Kul la nıl ma lı? Kesin endikasyonlar Ke mik ili ği veya organ transplantasyonu yapı lan / ya pılacak olan immünsüprese alı cılar Kan de ği şimi yapılacak yenidoğanlar Konjenital immün yetmezliği olan lar Hodg kin Has ta lı ğı olan lar Granülosit ürünleri Kesin olmayan endikasyonlar Solid tümörler Hodg kin Has ta lı ğı dı şındaki hematolojik maligniteler Kemoterapi ve radyoterapi alanlarda ve AIDS olgularında fırsatçı en feksiyon varsa Çok dü şük do ğum ağır lıklı yenidoğanlar Han gi Kan Ürün le ri Işın lan ma lı dır? Tüm hüc re sel kan ürün le ri (erit ro sit, trom bo sit, gra nü lo sit) ve don du rulmadan kullanılacak olan plazmalar Beklemiş kan ürün le ri de ışın lan ma lı dır. TDP, kri yop re si pi tat ve plaz ma frak si nas yon ürün le ri nin (fak tör 8 ve albümin) ışınlanması gerekmez. 4 ay dan kü çük ço cuk lar da ışın la ma 139

8 Alp Özkan İnutero transfüzyon alan Konjenital immün yetersizliği olan Exchange yapılacak olan Konjenital lösemi yada malignasi nedeni ile kemoterapi alacak hasta Ai le içi ki şiden alınacak kanlarda yada HLA uygun ürün kul la nı mında 4 ay dan bü yük ço cuk lar da ışın la ma Bilinen yada şüphe edilen Konjenital immün yetersizli ği durumlarında Kemoterapi ve radyoterapi alan hastalar Transplantasyon planlananlar Ai le içi ki şiden alınacak kanlarda yada HLA uygun ürün kul la nı mında PE Dİ AT Rİ DE ÖZEL DU RUM LAR DA TRANS FÜZ YON Yenidoğanlarda kan deği şimi Onkolojik hastalarda transfüzyon ve pıhtılaşma bozukluklarında destek tedavisi Masif trans füz yon (il gili bölüma bak) YENİDOĞAN DA KAN DEĞİŞİMİ (KD) KD has ta kanının tamamının daha doğ rusu büyük bir kısmının değiştirilmesidir. KD ilk kez 1964 yılında RH uygunsuzluğu olan bir yenidoğana yapılmış t ır. Tek volüm KD ile alıcının kan volümünün %63-75 i, iki volüm le %90 ı değiştirilebilir. Kan volümü preterm ler de cc/kg, term bebek ler de 85 cc/kg, 3 ayını tamam lamış bebek ler ve diğer süt çocuk ların da 70 cc/kg dır. KAN DEĞİŞİM EN DİKAS YON LARI Hiper biluribinemi (özel lik le Rh Has talığı) Sep sis DIC DMH ve Hiperamon yemi 140

9 Pediatrik Olgularda Transfüzyon Endikasyonları Ağır anemi Tok sin uzak laş tırma Homozigot Orak hüc reli anemi Polis temi Ağır sıvı ve elekt rolit den gesiz liği YENİDOĞAN DA KAN DEĞİŞİMİ Rh has talığı yenidoğan da KD nin en sık ve önem li en dikas yonudur. Kor don kanı ind. Bil >4 mg/dl İlk 72 saat te 20 mg/dl den daha yük sek ind. Bil düzeyi Biluribinin saat lik yük seliş hızı 1 mg/dl/saat ve faz la ise kan değişimi. KD nde umb likal ven kanı ver mek için, ar ter de kanı al mak için kullanılır. Her alımda alınan kan total kan hac minin %5 ini geç memelidir. KD en geç 1-1,5 saat için de tamam lan malıdır. KD nde diğer önem li endikasyon polistemidir. KD Hct >% 65 ve polis temik semp tomlar varsa yapılır ve yapılan parsiyel KD dir. Değişecek kan hac mi(ml): Total kan hac mi x [(has ta Hct is tenen hct) / has ta hct] Par siyel KD nde Taze don mıuş plaz ma veya serum fiz yolojik kullanılabilir. PEDİAT RİK ON KOLOJİDE TRANS FÜZ YON VE PIH TILAŞ MA BOZUK LUK LARIN DA DES TEK TEDAVİSİ On koloji Has taların da Anemi ve Trans füz yon Hb > 10 g/dl trans füz yon gerek mez Hb < 7 g/dl trans füz yon gerek li Hb 7-10 g/dl ise; Semptomatikse 141

10 Alp Özkan Kemoterapiden yeni çıkmış has tada devam edecek ap lazi var sa Radyoterapi alacaksa transfüzyon gereklidir. KAYNAKLAR 1. British Committee for standarts in Hematology. Transfusion guidelines for neonates and older children. British Journal of Hematology 2004;124: Susan DR, Naomi LC, Catherine SM. Guidelines for assessing appropriateness of pediatric transfusion. Transfusion 2002;42: British Committee for standarts in Hematology. Guidelines for the use of fresh-frozen plasma, cyroprecipitate and cyrosupernatant. British Journal of Hematology 2004;126: