XVII. ULUSAL KANSER KONGRESİ İnteraktif Olgu Sunumu KEMİK TÜMÖRLERİ
. 17 yaşında bayan hasta. 2.5 yıldır sol bacakda yürürken ağrı Enfeksiyon ve dolaşım bozukluğu tedavisi uygulanmış. Son 6 aydır ağrı devamlı bir hal almış. ESR : 45 mm/st ; LDH : 553 (225-450)
.diafiz yerleşimi destrüktif lezyon yumuşak dk.yayılımı
. olası tanılar neler olabilir?. Osteomiyelit. Ewing Sarkomu. Osteosarkom. Lenfoma. Nöroblastom. Lösemi
.sol tibia diafiz proksimal kısmından başlayıp, diafiz distal 1/3 kısmına kadar uzanan ve proksimalde permeatif şekilde yumuşak dk.lara uzanan litik karakterde lezyon
. Tru-cut biopsi (Nisan 2006) Patolojik Tanı - Ewing Sarkomu MİC-2 : (+) ; Pansitokeratin : (-) CD 20 : (-) ; LCA : (-)
Ek bir tetkik ister misiniz?. 3 fazlı Tüm Vücut Kemik Sintigrafisi -kanlanma, kan havuzu ve geç faz görüntülerde sol tibia 3/4 proksimaline uyan alanda artmış aktivite (primer tümör). Akciğer BT -Normal sınırlarda inceleme.kemik iliği biopsisi - normosellüler
. 17 yaşında hasta. sol tibia yerleşimli.yumuşak dokuya yayılımı olan.non-metastatik. LDH yüksek Prognostik Özellikler?
. tedavi olarak ne önerirsiniz?.kemoterapi + lokal tedavi
.Mültidisipliner Yaklaşım 1. kemoterapi 2. lokal tedavi cerrahi ve/veya radyoterapi (RT).tümörün yerleşim yeri büyüklüğü çevre anatomik yapılarla ilişkisi.hasta yaşı.hastanın kişisel seçimi
.kemoterapi + lokal tedavi. Kemoterapi şeması ve süresi ne olmalıdır?. VAC / IE IE VAC IE VDC 51 hafta V - Vinkristin A - Adriamisin C - Endoksan I - İfosfamid E - Etoposid D - Aktinomisin D
. Tedavinin 8. haftasında lokal tedavi yönünden değerlendirme
.%50 den daha az cevap
. lokal tedavi ne olmalı?. sadece radyoterapi. sadece cerrahi (ampütasyon ; ekstremite koruyucu). preoperatif radyoterapi + cerrahi.cerrahi + postoperatif radyoterapi.preoperatif radyoterapi + cerrahi +/- postoperatif radyoterapi
Lokal Tedavi olarak cerrahi ve radyoterapiyi karşılaştıran Prospektif Randomize Çalışma yok Retrospektif Analizler.mikroskobik kalıntı bırakmaksızın yapıldığı takdirde cerrahi ile lokal kontrol oranlarının daha iyi olduğu yönünde Hasta Seçimi?!
Standart Yaklaşım İndüksiyon Kemoterapi sonrası izole ve rezektabl tümör varlığında Cerrahi Rezeksiyon
-Amputasyon -Ekstremite koruyucu tedavi
Radyoterapi.cerrahi ile birlikte olabilir.preoperatif RT.postoperatif RT.cerrahinin yerine kullanılabilir.tek başına (definitif) RT
Lokal Tedavi olarak Tek Başına RT.büyük tümörler.uygun olmayan tümör yerleşimi(santral).her ikisinin bir arada olduğu durumlar.indüksiyon KT sonrası yetersiz cevap Cerrahi rezeksiyonun imkansız veya çok zor olduğu durumlar.vertebra,kranium yerleşimli tm.ler.sakatlayıcı cerrahi gereken tm.ler(sakrum,baş-boyun).periasetabular pelvik tm.ler rezeksiyon-rekonstrüksiyon (yeterli fonksiyon?)
Lokal Tedavi olarak Tek Başına RT nin kullanılabileceği bir alt grup tanımlamak çok zor.marjinal veya geniş rezeksiyon yapılabilecekse CERRAHİ yapılmalı cerrahi rezeksiyon olarak intralezyonal rezeksiyondan başka seçenek söz konusu değilse tek başına RT düşünülmelidir
Cerrahi +Pre/Postop. Radyoterapi
Preoperatif RT mi? Postoperatif RT mi?.preoperatif RT nin teorik avantajları var daha erken RT ; daha küçük sahalar ; mikroskobik hastalık kontrolü ve daha yüksek küratif rezeksiyon şansı. Ewing Sark.tedavisinde preop.rt ile postop.rt yi karşılaştıran çalışma yok. Yumuşak doku sarkomalarında Prospektif Randomize Çalışma Preoperatif RT > Postoperatif RT O Sullivan B,Lancet 2002:359:2235
Preoperatif RT mi? Postoperatif RT mi? EI-CESS 92 olguların % 48 i preoperatif RT + cerrahi % 15 i cerrahi + postoperatif RT.preoperatif RT alma kriterleri ; büyük tümörler ; marjinal rezeksiyon riskli hastalar indüksiyon KT ye yetersiz cevap.lokal kontrol: preop.rt - % 94 ; postop RT - % 95 sağkalım : preop.rt - % 58 ; postop RT - % 71
.hastamızda uygulanan lokal tedavi. preoperatif radyoterapi + cerrahi. sol tibia 4500 cgy / 25 fr
.radyoterapi dozu ne olmalıdır? -preoperatif RT -tek başına RT -postoperatif RT.radyoterapi sahası nasıl olmalıdır?. tüm tutulan kemiğe radyoterapi?. sınırlı alandan radyoterapi?
Radyoterapi Dozu.Ewing Sarkomu radyasyona duyarlı bir tümör.lokal kontrol için en az 40 Gy gerekli (40 Gy üstü doz cevap ilişkisi? ).tek başına RT 55-60 Gy (55.8 Gy).preoperatif RT 45 Gy.postoperatif RT 45-55 Gy (cerrahi sınırlarının durumuna göre)
Radyoterapi Tedavi Sahası.POG 8346 - tüm kemiğin ışınlanmasına gerek yok lokal yinelemelerin büyük kısmı primer tm. bölgesinde Donaldson S IJROBP 1998:91,125. insizyon hattı saha içinde kalmalı (lokal yineleme riski). ekstremitenin tüm yatay ekseni-çevresi tedaviye alınmamalı (dolaşım bozukluğu riski). epifizler saha dışında bırakılmalı (büyüme geriliği) distal femur % 40 proksimal tibia % 30 proksimal femur ve distal tibia her biri % 15
. Preoperatif Radyoterapi sonrası CERRAHİ -tibianın tümörlü kısmı emniyet sınırı ile rezeke edilip sıvı azotta dondurularak tekrar implante ediliyor (çivi ile tespit) ve damarlı fibula grefti uygulanıyor, -tibia üst rezeksiyon sınırından, alt rezeksiyon sınırından biyopsi alınıyor ve tümörlü bölge(medulla) rezeke edilerek patolojik incelemeye gönderiliyor.
-Patolojik inceleme sonucu.tibia alt cerrahi sınır : tümör (-).tibia üst cerrahi sınır.tibia eksizyon materyali : Ewing Sarkomu infiltrasyonu : % 85 nekroz ve fibrozis % 15 canlı tümör
.bundan sonra tedavi nasıl olmalıdır?. kemoterapinin 1 yıla tamamlanması. postoperatif radyoterapi + kemoterapi. reeksizyon + kemoterapi
Postoperatif Radyoterapi.mikroskobik rezidüel hastalık varlığı veya.geniş rezeksiyon sonrası yetersiz histolojik cevap ( canlı hücre > % 10 )
.postoperatif radyoterapi + kemoterapi 1980 cgy / 11 fraks. BED : 5400 cgy / 30 fraks.
. Şubat 2007 de kemoterapi tamamlandı Nisan 2007 de kontrol grafilerinde patoloji yok..tibia MRG.tüm vücut kemik sintigrafisi.akciğer BT
.hastamızda başvuruda Akciğer metastazı olsa idi tedavi yaklaşımınız nasıl olurdu?. kemoterapi + eş zamanlı radyoterapi. kemoterapi ve bitiminde radyoterapi
.Akciğer Metastazları -IEI-CESS 92 KT sonrası tam cevap takip bilateral Akc. RT (12-15 Gy) 5 yıl EFS % 24 vs % 47 (RT) (bu hastaların uzun takibinde ciddi Akc. toksisitesi yok) Burgens EJC 1997 -Euro-Ewing faz III Standart KT + Bil.Akc. RT vs HD KT + kök hücre nakli -IESS I n:342 (teşhisde Akc. Metastazı olmayan olgular) VAC + Profilaktik Bilat.Akc. RT vs VAC 5 yıl EFS % 44 (RT) vs % 24 (p:0.001) Nesbit MC, JCO 1990:8:1664