Merkezimizdeki Sarkoidoz Olgularının Klinik Özellikleri ve Değerlendirilmesi, 7 Yıllık Tecrübemiz

Transkript

1 Okmeydaı Tıp Dergisi 9():7-7, 0 doi:0./otd.0.07 Araştırma Merkezimizdeki Sarkoidoz Olgularıı Kliik Özellikleri ve Değerledirilmesi, 7 Yıllık Tecrübemiz Sacit İçte*, Nejat Altıtaş**, Ayse Helvacı**, Ekrem Asla** *S.B. Paşabahçe Devlet Hastaesi, **S.B. Okmeydaı Eğitim ve Araştırma Hastaesi, Göğüs Hastalıkları Kliikleri ÖZET Amaç: Sarkoidoz edei bilimeye sistemik graülomatöz bir hastalıktır. akciğerler e yaygı etkilee orga olmasıa rağme, hastalık vücudu herhagi bir bölümüü tutabilir. Doğru taı içi kliik, radyolojik multimodal yaklaşım ve histopatolojik değerledirilme öerilir. Çeşitli kliik seyir edei ile, stadart taı algoritması yoktur. Sarkoidoz kediliğide düzelebilir veya ayı kalabilir veya ilerleyebilir. Tedavisi stadart değildir ve progozu kolayca tahmi edilemez. Bu çalışmada 7 yıl suresi içide taı koyduğumuz sarkoidozlu hastaları, kliik ve radyolojik özellikleri, taı yötemleri, laboratuar bulguları, orga tutulumları ve diğer karekteristik özellikleri kousuda ki bulgularımızı aktardık. Gereç ve Yötem: Bu çalışmada merkezimizde yılları arasıda sarkoidoz taısı koula si (.9) kadı ve ü ( 7.) erkek toplam hasta retrospektif olarak iceledi. Bulgular: Hastaları yaş ortalaması 4.94 (-) idi. Taı Şekli: Kliik-radyolojik:, mediastioskopi: 0, trasbroşiyal biyopsi:, broş mukoza biyopsisi:, cilt biyopsisi:, periferik LAP biyopsisi:, dalak biyopsisi (spleektomi):, torakotomi: idi. Evre, akciğer grafi, bilgisayarlı tomografi, fiberoptik brokoskopi ve HRCT bulguları, sedimatasyo, WBC, hemoglobi, CRP, ACE, ka kalsiyum ve 4 saatlik idrarda kalsiyum, EKG ve Holter bulgular, göz tutulumu, deri ve diğer akciğer dışı orga tutulumu ve soluum foksiyo testi bulguları, DLCO, PPD ve patoloji souçları açısıda değerledirildi. Souç: Sarkoidoz multisistemik hastalıktır. Sarkoidoz şüphesi ola hastalarda taıyı doğrulamak içi biopsi gereklidir. Taı kliik-radyolojik-laboratuvar bulguları yaıda okazefiye graulomatöz lezyoları histopatolojik olarak gösterilmesi ve graülomatöz iflamasyo yapa diğer hastalıkları dışlaması ile koulur. Laboratuvar bulgular ile hastalığı radyolojik evresi veya hastalığı aktivitesi arasıda direkt ilişki bulumadı. Aahtar kelimeler: iterstisiyel akciğer hastalığı, sarkoidoz SUMMARY Cliical Properties ad Evaluatio of Sarcoidosis Cases i our Ceter, Our 7 Years Experiece Objective: Sarcoidosis is a systemic graulomatous disease of ukow cause. Although the lug is the most commo orga affected with sarcoidosis, the disease may ivolve ay part of the body. For a accurate diagosis of sarcoidosis, the multimodality approach icludig cliical, radiological, ad histopathological evaluatio is recommeded. Because of the varied cliical presetatios of sarcoidosis, there is ot a stadard diagostic algorithm. Sarcoidosis may resolve spotaeously or remai stable or progress. Its treatmet is ot stadardized, ad its progosis ca ot be easily predicted. I this study, we aimed to highlight cliical ad radiological features, laboratory fidigs, diagostic procedures, orga ivolvemet ad other characteristics of sarcoidosis cases diagosed durig 7 years time iterval. Material ad Methods: I this study patiets, (.9) beig female ad (7.) beig male who had the diagosis of sarcoidosis at our ceter from 00 to 009 were evaluated retrospectively. Results: The mea age of patiets was 4.94 (-). Diagostic methods were cliical radiological:, mediastioscopy: 0, trasbrochial biopsy:, brochial mucosa biopsy:, ski biopsies:, peripheral LAP biopsy:, splee biopsy (spleectomy):, thoracotomy:. Evaluatio were doe i terms of results of stage, chest radiography, computed tomography, fiberoptic brochoscopy ad HRCT fidigs, sedimetatio, WBC,hemoglobi, CRP, ACE, blood calcium ad 4- hour urie calcium, ECG ad holter fidigs, eye ivolvemet, ski ad other extrapulmoary orga ivolvemet, ad pulmoary fuctio test fidigs, DLCO, PPD ad pathology of the patiets. Coclusio: Sarcoidosis is a multisystemic disease. I patiets with suspected sarcoidosis, biopsy is eeded to verify the diagosis is established whe cliical, laboratory ad radiological fidigs are supported by histologic evidece of ocaseatig epitheloid cell graulomas ad by excludig other causes of graulomas. The direct relatioship betwee laboratory fidigs ad radiologic stage of disease or disease activity were ot foud. Key words: iterstitial lug disease, sarcoidosis Alıdığı Tarih:.0.0 Kabul Tarihi: Yazışma adresi: Yrd. Doç. Dr. Nejat Altıtaş, Okmeydaı Eğitim ve Araştırma Hastaesi Göğüs Hastalıkları Kliiği, Şişli / İstabul e-posta: ejataltitas@gmail.com 7

2 Okmeydaı Tıp Dergisi 9():7-7, 0 Giriş Sarkoidoz sistemik graülomatöz bir hastalıktır ve öcelikle akciğerleri ve lef bezlerii tutar. Hastalığı taısı; o-kazeöz graülomları histopatolojik olarak gösterilmesi ve graulomatöz eflamasyola karakterize diğer hastalıkları ekartasyou ile koulur (). Hastalık 77 yılıda ilk taımladığıda beri bilim adamlarıı ve kliisyeleri cezbetmeye devam etmektedir (). Hastalığı değişke kliiğii ve özgü immuolojik ve patolojik özelliklerii alama yöüde gelişmeler kaydedilmesie rağme, hastalığı gelişimi ve açığa çıkmasıda katkıda bulua epidemiyolojik, geetik faktörler hakkıda çok az bilgi vardır (). Sarkoidoz multiorga hastalığıdır ve tuttuğu orgaa has semptomlar açığa çıktığı içi hastalar çeşitli braş hekimlerie müracaat edebilir (4). Hastalığı kliiği; etisiteye, hastalığı süresie, orga tutulumuu derecesie ve graulomatöz reaksiyou aktivitesie bağlı olarak değişiklikler gösterebilir (). Bu çalışmada kliiğimizde 7 yıl süresice taı koyduğumuz sarkoidoz hastalarıı, kliiği, laboratuvar bulguları, radyolojisi ve taı yötemleri hakkıda bilgiledirmek ve taıya yaklaştırıcı ipuçları vermeyi amaçladık. GEREÇ ve YÖNTEMLER Tablo. Hastaları yaş aralığıa göre dağılımı. Yaş aralığı < < Total Radyolojik/Brokoskopik Bulgular: Yetmiş olguu tümüe direkt akciğer grafisi ve bilgisayarlı tomografi/yüksek rezolusyolu bilgisayarlı tomografi (BT/YRBT) çekilmişti. E sık görüle direkt P-A Akciğer grafisi bulguları.7 oraıda bilateral hiler geişleme ve. oraıda bilateral hiler geişleme+ iterstisyel parekimal tutulum şeklide idi. Toraks BT/YRBT bulgularıda; 4 (.) olguda akciğer parekim tutulumu izledi. Retikuloodüler pater (.7) olguda, 0 (.) olguda odüler pater e sık görüle parekimal değişiklikler olarak saptadı. E sık sağ mediastial hiler lef bezi (.7) daha sora sırasıyla,.9 oraıda sol mediastial hiler ve 74. sağ paratrakeal lef bezleri e sık tutula lef odu istasyolarıydı. Hastaları radyolojik bulguları Tablo de gösterildi. Tablo. Radyolojik bulgular Bu çalışmada, yılları arasıda göğüs hastalıkları kliiğimizde sarkoidoz taısı almış ola olguu dosyaları retrospektif olarak iceledi. Olguları tümü ilk defa kliiğimizde sarkoidoz taısı koulmuş, kliik ve radyolojik bulguları ola hastalardı. BULGULAR Ortalama yaşı 4.94±4 (-) ola, ( 7.) si erkek, (.9) i kadı olmak üzere toplam sarkoidoz olgusu değerledirilmiştir. Olguları yaş aralığıa göre dağılımı Tablo de gösterilmiştir. Akciğer grafisi BT/HRCT ormal Bilateral hiler geişleme İterstisyel patter BHG+iterstisyel patter Parekim-ormal Parekim-tutulum var Noduler pater Retikuler pater Retikulooduler pater Buzlu cam Kosolidasyo Liear septal kalilaşma R lef od L lef od lef od 4R lef od 4L lef od / lef od 7 lef od OR OL BHG: bilateral hiler geişleme, R: sağ, L: sol

3 S. İçte ve ark., Merkezimizdeki Sarkoidoz Olgularıı Kliik Özellikleri ve Değerledirilmesi, 7 Yıllık Tecrübemiz Fiberoptik brokoskopi (FOB) yapıla 0 olguda e sık görüle edobroşial değişiklik.4 oraıda karia geişlemesi + hiperkapilarite / hiperemi olarak saptadı. Otuz üç olguya trasbroşial biopsi ve/veya broş biopsisi yapıldı ve (.) olguda histopatolojik taı kouldu. Hastaları brokoskopik bulguları Tablo te gösterildi. Tablo. Brokoskopik bulgular. FOB Normal Karea geişlemesi Hiperkapilarite/hiperemi Mukozal değişiklikler Karea geişlemesi+hiperkapilarite Laboratuvar Bulgular: C-reaktif protei düzeyi (CRP) olguu 7 side ormalde daha yüksek ike, sedimatasyo hızı hastaları 7 ide yüksek buludu. Olguları tümüde serum ACE düzeyie bakıldı ve olguları.7 side ormalde daha yüksek buludu. Tüm olguları serum kalsiyum düzeyleri ormal buludu fakat idrar kalsiyum düzeyi (4 saatlik) olguu 9 uda yüksek olarak buludu. Aormal EKG bulguları ola ve/veya kardiyak yakımaları ola 0 olguya 4 saatlik EKG holter takibi yapıldı ve buları 7 side aormal holter bulguları tespit edildi. Soluum foksiyo testi (SFT) icelemeside 0 olguu 40 ıda ormal ike, olguda obstrüktif ve 7 olguda restriktif tipte foksiyo bozukluğu pateri saptadı. Karbo mooksit diffüzyo testide (DLCO) olguu side ( 4) difüzyo kapasitesi 0 i altıdaydı. Olguları ide ise PPD değerii 0 mm i altıda buludu. Hastaları laboratuvar bulguları Tablo 4 de gösterildi. Ekstrapulmoer tutulum: Tablo 4. Hastaları laboratuar bulguları. Laboratuvar Sedimatasyo Hemoglobi Lökosit CRP ACE Serum Ca İdrar Ca SFT DLCO PPD 0< 0<40 40<0 0<90 90< <gr < < < < Veriyok <0. 0.< < < <0. <00 00< ormal restriktif obstruktif 9< <90-0 < < <0 0- < E sık ekstrapulmoer tutulum sırasıyla 0 olguda eritema odosum,.7 olguda cilt tutulumu olduğu görüldü. Diğer ekstrapulmoer tutulumlar Tablo te gösterildi. Tablo. Hastaları orga tutulum yüzdeleri. Ekstrapulmoer Göz Cilt Eritema Nodosum Karaciğer Dalak Parotis Kemik-Eklem Nörolojik Tutulum Periferik LAP Taı: Tüm olgular dikkate alıdığıda e fazla ( 4.) mediastioskopi ve (.) trasbroşial biyopsi ile taı koulduğu görüldü. Kliik ve radyolojik olarak olguya taı kouldu. Bu olgulara diğer ayırıcı taı tetkikleri yapılmış başka bir hastalık saptamamıştır. Taı yötemleri Tablo da gösterildi

4 Okmeydaı Tıp Dergisi 9():7-7, 0 Tablo. Hastaları taı yötemleri. Taı Mediastioskopi Trasbroşial Biyopsi Broş Mukoza Biyopsi Cilt Biyopsi Dalak Biyopsi Torakotomi Periferik LAP Biyopsisi LAP: lefadeopati Evre: Taı aıda çalışma grubuu yaklaşık 90 ıı evre I ve II hastalar oluşturuyordu. Hastarı taı aıdaki evreleri Tablo 7 de gösterildi. Tablo 7. Hastaları taı aıdaki evreleri. Evre Evre Evre Evre Total TARTIŞMA Türkiye de yapıla çalışmalarda sarkoidoz kadılarda erkeklere orala kat daha fazla bulumuştur (). Bizim çalışmamızda da bezer şekilde olguu i (.9) kadı, si ( 7.) erkek idi. Türkiye de ortalama sarkoidoz yaşı 44 tür (7). Çalışmamızda yaş ortalaması ulusal verilerle paralellik göstererek 44 olarak buludu. Literatürde sarkoidoz tüm yaşlarda görülmekle birlikte, olguları 0 de fazlasıı 0-40 yaş grubu oluşturmaktadır (). Literatürleri aksie Türkiyede yapıla çalışmalarda olduğu gibi çalışmamızda 0-40 yaş grubu.7 olarak saptamış olup, hastalık 4. ve. dekatlarda daha fazla olduğu görülmektedir. Akciğer grafiside sarkoidozlu olguları, 90 ıda hastalığı seyri sırasıda aormal bulgular görülmektedir (9). Çalışmamızda olgularımızı tümüde akciğer grafiside radyolojik aormal bulgular görüldü Sarkoidozda e sık rastlaa bulgu itratorasik lefadeomegalidir ve olguları 7-00 üde görülür. İtratorasik tutulum ola olgularda bilateral hiler lefadeomegaliye (BHL) oraıda rastlaır (0). Çalışmamızda hastaları ide BHL buludu. Sarkoidozlu hastalarda ekstrapulmoer tutulum olarak göz ve cilt eşit olarak oralarıda tutulur (,). Çalışmamızda göz tutulumu 9, cilt tutulumu, eritema odosum 0 olguda saptadı. Karaciğer biyopsisi 0-90 karaciğer tutulumuu ortaya çıkarıyorsa da hepatomegali 0-0 uda görülür (). Serimizde olguya karaciğer biyopsi yapılarak histopatolojik okazeifiye graülomlar görülmüş ve olguda batı ultrasoografiside (USG) hepatomegali saptamıştır. Spleomegali -0, 0 da daha az orada parotis tutulumu, örolojik bulgular ve kalp tutulumu, eklem tutulumu sıktır ve - 0 oraıda görülürke hemotolojik değişiklikler seyrek olarak bildirilmektedir. Serimizde dalak tutulumu 4 saptaırke, bilateral parotis tutulumu, periferik öropati, artrit/atralji,, aormal holter bulguları 0 olguda saptadı. Diğer ekstrapulmoer tutulum oraları literatür bilgileri ile paralellik göstermektedir (4). Hastaları taı koduğuda 0 i evre ve dedir (). Bizim çalışmamızda da olguları 97 sii evre ve deki hastalar teşkil ediyordu. Evre hastalığı ola hastaları yaklaşık 40 ıda ve evre veya evre hastalığı ola hastaları yaklaşık ide edobroşial hastalık olur. Trasbroşial biyopsii sesitivitesi 0-90 dır (). Serimizde olguları büyük çoğuluğu evre ve evre idi. FOB hastaları sie yapıldı. Edobroşial değişiklikler 7 olguda görüldü, e sık görüle değişiklik.4 oraıda karia geişlemesi ile birlikte ola hiperkapilarite/hiperemik mukozal değişikliklerdi. Kliiğimizde olaaksızlık edei ile trasbroşial iğe aspirasyou yapılmadı. Otuz üç olguda trasbroşial biyopsi ve/veya broş biyopsisi yapıldı bularda side histopatolojik taı kouldu.

5 S. İçte ve ark., Merkezimizdeki Sarkoidoz Olgularıı Kliik Özellikleri ve Değerledirilmesi, 7 Yıllık Tecrübemiz ACE düzeyi sarkoidozu ola tedavi edilmemiş hastaları ide yüksektir (7). Serimizde serum ACE yüksekliği 4 olguda (.7) saptadı. SFT ormal olabildiği gibi karakteristik olarak karbomooksit difüzyo kapasiteside (DLCO) azalma ile restriktif bir pater görülebilir (). Çalışmamızda evre ilerledikçe FVC, FEV ve DLCO değerleride düşme görüldü. DLCO daki düşme daha ö pladaydı. Souç olarak, sarkoidoz oldukça geiş radyoloji ve kliik bulguları ola bir hastalıktır ve taımlayıcı taı testi yoktur. Buu yerie sarkoidoz taısı içi kliik ve radyolojik bulguları uyumu, bezer şekilde görülebile diğer hastalıkları dışlaması ve okazefiye graülomları histopatolojik olarak saptaması ile gerekir. KAYNAKLAR. Thomas KW, Huighake GW. Sarcoidosis. JAMA 00; 9: PMid:4. Newma LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Egl J Med 997; : PMid:909. Hutchiso J. Case of livid papillary psoriasis, I Illustratios of Cliical Surgery, Vol. I. J&A Churchill. Lodo 77, Judso MA, Thompso BW, Rabi DL, et al. The diagostic pathway to sarcoidosis. Chest 00; : PMid:7. Judso MA, Baughma RP, Teirstei AS, et al. Defiig orga ivolvemet i sarcoidosis: the ACCESS proposed istrumet. ACCESS Research Group. A Case Cotrol Etiologic Study of Sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lug Dis 999; : 7-7. PMid: Tabak L. Sarkoidoz olgularıda uzu döem izlem souçları. Soluum 00; : Musellim B, Kumbasar OO, Oge G, et al. Epidemiological features of Turkish patiets with sarcoidosis. Respir Med 009; 0: PMid:907. Bourboais JM, Samavati L. Effect of geder o health related quality of life i sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lug Dis 00; 7: 9-0. PMid:99 9. Criado E, Sáchez M, Ramírez J, et al. Pulmoary sarcoidosis: typical ad atypical maifestatios at highresolutio CT with pathologic correlatio. Radiographics 00; 0: PMid: Bottaro L, Caldera L, Dibilio D, Moscoi E, Maffessati M. Pulmoary sarcoidosis: atypical HRTC features ad differetial diagostic problems. Radiol Med 004; 07: 7-.. Birbaum AD, Oh FS, Chakrabarti A, Tessler HH, Goldstei DA. Cliical features ad diagostic evaluatio of biopsy-prove ocular sarcoidosis. Arch Ophthalmol 0; 9: PMid:4. Rafiei P, Vijayakumar V. Be Aware of Dissemiated Sarcoidosis With Diffuse Subcutaeous Nodules o F- FDG PET. Cli Nucl Med 0; : e PMid:0. Lagaa SM, Moreira RK, Lefkowitch JH. Hepatic graulomas: pathogeesis ad differetial diagosis. Cli Liver Dis 00; 4: PMid:0 4. Rizzato G. Extrapulmoary presetatio of sarcoidosis. Curr Opi Pulm Med 00; 7: PMid:479. Dastoori M, Fedele S, Leao JC, et al. Sarcoidosis - a cliically orietated review. J Oral Pathol Med 0; 4: PMid:444. Trisolii R, Tielli C, Cacellieri A, et al. Trasbrochial eedle aspiratio i sarcoidosis: yield ad predictors of a positive aspirate. J Thorac Cardiovasc Surg 00; : PMid: Bos JA, Dret M, Bouwma FG, et al. Potetial biomarkers for diagosis of sarcoidosis usig proteomics i serum. Respir Med 007; 0: PMid:7440. Lamberto C, Nues H, Le Toumeli P, et al. Membrae ad capillary blood compoets of diffusio capacity of the lug for carbo mooxide i pulmoary sarcoidosis: relatio to exercise gas exchage. Chest 004; : PMid:99 7