Meningotelyal Benzeri Girdapsı Patern Gösteren Dediferansiye Liposarkom: Olgu Sunumu

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Meningotelyal Benzeri Girdapsı Patern Gösteren Dediferansiye Liposarkom: Olgu Sunumu"

Tülay Eyüboğlu
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Olgu Sunumu doi: /jcpth Meningotelyl enzeri Girdpsı Ptern Gösteren edifernsiye Liposrkom: Olgu Sunumu edifferentited Liposrcom with Meningothelil-Like Whorls Ptern: se Report Ali Koyuncuer S.. Hty evlet Hstnesi, Ptoloji ölümü, Hty ÖZET Amç: u olgu sunumunun mcı, meningotelyl benzeri girdpsı ypılr gösteren dedifernsiye liposrkomu tnımlmk ve yırıcı tnıd önemli sorunlr yrtbileceğine dikkt çekmektir. Olgu: Abdominl ğrı, hlsizlik gibi spesifik olmyn semptomlrl bşvurn 46 yşınd erkek hstd bilgisyrlı tomogrfi ve ultrsonogrfi ile retroperitonel kitle sptndı. Eksize edilen tümör 16x10x8 cm ölçülerinde nodüler, grimsi, sert, düzgün sınırlı ve düzgün yüzeyliydi. Litertürde bildirilen z syıd retroperitonel meningotelyl benzeri girdpsı ypılr gösteren dediffernsiye liposrkom olgusu bulunmktdır. Histolojik ve klinik olrk yırıcı tnıd pleomorfik srkom ve miksofibrosrkom yer lır. Sonuçlr: Meningotelyl benzeri girdpsı ypı gösteren liposrkom sıklıkl lokl nüks ve uzk metstzl seyreder. Tedvide tm cerrhi eksizyon tercih edilir ve djuvn kemoterpi vey rdyoterpi gerekebilir. Anhtr Sözcükler: ediffernsiysyon, Liposrkom, Retroperiton, Yumuşk doku tümörleri ASTRAT Aim: The im of this cse report is to define dedifferentited liposrcom with meningothelil-like whorls pttern nd point to the possible significnt problems in the differentil dignosis. se: A 46-yers-old mn presented with nonspecific systemic symptoms, bdominl pin nd wekness nd retroperitonel mss ws dignosed by multislice computed tomogrphy nd ultrsonogrphy. The mss excised ws 16x10x8 cm in dimensions with nodulr, gryish, firm, well-loclized, well-demrcted properties. There re few dedifferentited liposrcom with meningothelil-like whorl pttern cses of the retroperitoneum reported in the literture. Histologicl nd clinicl differentil dignosis of dedifferentited liposrcom with meningothelil-like whorling includes pleomorphic srcom nd myxofibrosrcom. onclusions: Liposrcom with meningothelil-like whorl is ssocited with significntly high locl recurrence nd distnt metstsis rte. Preferred tretment is complete surgicl excision nd djuvnt chemotherpy or rdition therpy my be necessry. Key Words: edifferentition, Liposrcom, Retroperitoneum, Soft tissue tumors GİRİŞ Liposrkom erişkinlerde en sık görülen srkomdur ve tüm srkomlrın yklşık %15-25 ini oluştururlr (1). Genellikle ort yşlr ile yşlılrd görülür (2). En sık lt ekstremitlerde, retroperitond, perirenl, mezenterik bölgede ve omuz bölgesinde görülür (3). ediffernsiye liposrkom (LS) ilk kez Evns trfındn bildirilmiştir (4). En sık retroperitond, dh z ornd uyluk, skrotum ve ksık bölgesinde izlenir (2). LS, iyi difernsiye liposrkom (İLS) lnlrındn yüksek y d düşük dereceli non-lipojenik srkomtöz komponente geçişle krkterizedir (2,5). Meningotelyl benzeri girdpsı ypılr sık görülen bir özellik değildir, konsentrik iğsi ve epiteloid hücrelerden oluşur (6). OLGU Olgumuz 46 yşınd erkek hstdır. Hstnemiz cil polikliniğine kilo kybı, krın ğrısı gibi nonspesifik semptomlrl bşvurdu. ilgisyrlı tomogrfide sğ lt (J urr Pthol 2017, 2:35-39) Geliş Trihi : Kbul Trihi : İletişim: Ali Koyuncuer S.. Hty evlet Hstnesi, Ptoloji ölümü, Hty E-post: likoyuncuer@hotmil.com Tel:

görünümde solid, fokl dejenertif, peritonel yüzeyi düzgün görünümlü tümör izlendi (Şekil 2). Tümör histolojik incelemede iyi difernsiye ve dediffernsiye lnlr içermekteydi.

2 Güncel Ptoloji ergisi Koyuncuer A: Meningotelyl enzeri Girdpsı Ptern Gösteren edifernsiye Liposrkom kdrnd tümörl kitle sptndı (Şekil 1). Ypıln cerrhi opersyonl lınn tümörün mkroskobik incelemesinde 16x10x8 cm ölçülerinde, dış yüzü düzgün sınırlı kpsüllü görünümde gri renkte dokunun kesitinde gri-beyz, fokl srı renkte, blık eti görünümde solid, fokl dejenertif, peritonel yüzeyi düzgün görünümlü tümör izlendi (Şekil 2). Tümör histolojik incelemede iyi difernsiye ve dediffernsiye lnlr içermekteydi. Konnektif fibröz doku, miksoid lnlr, univkuolr, multivkuolr pternde lipoblstlr (Şekil 3) ile, epiteloid ve iğsi hücrelerden oluşn meningotelyl benzeri Şekil 1: ilgisyrlı tomogrfide sğ lt kdrnd izlenen tümörl kitle. girdpsı ypılr gözlendi (Şekil 4). Miksoid lipomtöz lnlr, lenfositler, plzm hücreleri, dh z ornd dev hücreler vrdı. Mitotik ktivite düşüktü (4/10 büyük büyütme lnı). Fokl lnlrd nekroz, miksoid değişiklikler izlendi. Lenfovsküler invzyon görülmedi. İmmünohistokimysl olrk girdpsı ypılr oluşturn tümör hücreleri 34 ile, lipoblstlr S-100 ile stroml hücreler 56 ve bcl-2 ile fokl boynm gösterdi. NSE, desmin, düz ks ktini (KA), EMA, sinptofizin, klretinin, sitokertin 5/6, 20, kldesmon, HM-45, 10, pnsitokertin ve EA ile boynm olmdı. Ki-67 (MI-1, nükleer pozitif) ile tümör hücrelerinin yklşık olrk %30 nd nükleer boynm izlendi (Şekil 5). TARTIŞMA LS görülme yşı Hericks ve rk. nın yptıklrı çlışmd ortlm 61,5 (21 ile 92 rsı) olup, erkeklerde birz dh fzl görülür. En sık görüldüğü loklizsyon %68 ornınd retroperitondur (7). LS lrın yklşık %90 ı de novo gelişirken %10 kdrı İLS lrın progresyonu sonucu oluşur (8). Özellikle retroperiton ve mezenterde gelişenler gressif biyolojik dvrnış gösterirler. Histolojik görünümleri fibrosrkom ve pleomorfik ndifernsiye srkomlr benzerler (9). LS d meningotelyl benzeri girdpsı ypılr ndir görülen morfolojik bir pterndir (10) ve özellikle retroperiton tümörlerinde gözlenmektedir (2). İngilizce litertürde z syıd mkle yyınlnmıştır (11). Hericks ve rk. bu pterni meningiom vey sinir kılıfı tümörü olrk tnımlrken (7), bir bşk çlışmd Nscimento ve rk. nörl benzeri vey meningiom benzeri olrk tnımlmışlrdır (11). u ptern metplstik kemik ile ilişkili iken (9,11) immünohistokimysl ypısı meningil hücreler ile ilişkisizdir (2). Thwy ve rk. yptıklrı çlışmd bu girdpsı pterni gösteren hücrelerin KA ekspresyonu göstermeleri nedeniyle myofibroblstik/ perisitik kökenli olbilecekleri bildirilmiştir (6). izim Şekil 2: Mkroskopik olrk dış yüzü düzgün sınırlı gri renkte dokunun kesitinde gri-beyz, fokl srı renkte, blık eti görünümde solid, fokl dejenertif, peritonel yüzeyi sğlm tümör izleniyor. 36 ilt 1, Syı 2, 2017; Syf 35-39

3 Koyuncuer A: Meningotelyl enzeri Girdpsı Ptern Gösteren edifernsiye Liposrkom Güncel Ptoloji ergisi Şekil 3: Konnektif fibröz doku, miksoid lnlr, univkuolr, multivkuolr pternde lipoblstlr (A: x4, : x10, : x20, : x40, H-E). Şekil 4: Konsntrik meningotelyl benzeri, epiteloid benzeri hücreler, bskın ornd iğsi hücrelerden oluşn girdpsı ypılr (A, : x40,, : x200, H-E). ilt 1, Syı 2, 2017; Syf

Güncel Ptoloji ergisi Koyuncuer A: Meningotelyl enzeri Girdpsı Ptern Gösteren edifernsiye Liposrkom Şekil 5: İmmünhistokimysl olrk vimentin (A) lipoblstlrd S-100 () ile boynm, Ki-67 ile yklşık %50

LS meningotelyl girdp pterni ve metplstik kemik formsyonu sitogenetik ve moleküler genetik bulgulrı klsik LS ile benzer sptndı (12). Fnburg ve rk.

LS olgulrı için %75 ornınd lokl nüks riski bildirilmiştir. Olgumuzd 15 ylık tkip süresince herhngi bir kompliksyon vey nüks gelişimi olmdı.

Ayırıcı tnıd pleomorfik srkom, miksofibrosrkom düşünülmelidir (8).

4 Güncel Ptoloji ergisi Koyuncuer A: Meningotelyl enzeri Girdpsı Ptern Gösteren edifernsiye Liposrkom Şekil 5: İmmünhistokimysl olrk vimentin (A) lipoblstlrd S-100 () ile boynm, Ki-67 ile yklşık %50 ornınd nükleer boynm (), 34 ile girdpsı ypılrd boynm () (x200). olgumuzd bu ypılr meningotelyl ve nörl belirteçler ile boynm göstermedi. LS meningotelyl girdp pterni ve metplstik kemik formsyonu sitogenetik ve moleküler genetik bulgulrı klsik LS ile benzer sptndı (12). Fnburg ve rk.nın yptıklrı çlışmd girdp formsyonunun prognoz ve dedifernsiysyon için önemli olduğu, tkip edilen hstlrın %76 ınd 30 y içerisinde y metstz geliştiği y d hstlıktn öldüğü sptnmıştır (13). LS olgulrı için %75 ornınd lokl nüks riski bildirilmiştir. Olgumuzd 15 ylık tkip süresince herhngi bir kompliksyon vey nüks gelişimi olmdı. Meningotelyl benzeri girdpsı ypılrın vimentin, 56, 57, 10, 99 ile boynm gösterdikleri, sitokertin, desmin, EMA, KA, 117, NSE ile boynmdıklrı bildirilmiştir (10). Ayırıcı tnıd pleomorfik srkom, miksofibrosrkom düşünülmelidir (8). LS d, nükleolü belli belirsiz ovoid, iğsi şekilli nükleuslr, soluk boynn dr sitoplzmlı konsntrik dizilim gösteren hücrelerden oluşn meningotelyl vey nörl benzeri girdpsı ptern ndir görülen bir durumdur. u pterni gösteren olgulrın bzı çlışmlrd kötü klinik gidiş ve uzk metstz gösterdikleri bilinmelidir. Özellikle ptologlrın immünohistokimysl çlışm desteğiyle tnı koymsı, bu tür zor olgulrd tnıyı kolylştırbilir. Tedvi tm cerrhi eksizyon ve gerekli görülmesi hlinde kemoterpi ve/vey rdyoterpidir. Sonuç olrk LS d seyrek görülen bu pternin biyolojik dvrnışındki frklılıklrı nedeniyle yırıcı tnıd kıld tutulmsı gereklidir. KAYNAKLAR 1. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Liposrcom. In: Enzinger nd Weiss s Soft Tissue Tumors. 6th ed. Phildelphi: Sunders; Miettinen M. Atypicl Lipomtous Tumor nd Liposrcoms. Modern Soft Tissue Pthology Tumors And Non-Neoplstic onditions. New York: mbridge Unıversity Press; Rosi J: Liposrcom (including typicl lipomtous tumor). Rosi nd Ackermn s Surgicl Pthology. 10th edition. New York: Mosby Elsevier; Evns HL. Liposrcom: study of 55 cses with ressessment of its clssifiction. Am J Surg Pthol. 1979; 3: Liu, Quinonez G, Ltosinsky S.edifferentited liposrcom with prgngliom-like histologic pttern: cse report nd review of the literture. Arch Pthol Lb Med. 2004; 128: Thwy K, Robertson, Thwy Y, Fisher. edifferentited liposrcom with meningothelil-like whorls, metplstic bone formtion, nd K4, MM2, nd p16 expression: morphologic nd immunohistochemicl study. Am J Surg Pthol. 2011; 35: ilt 1, Syı 2, 2017; Syf 35-39

5 Koyuncuer A: Meningotelyl enzeri Girdpsı Ptern Gösteren edifernsiye Liposrkom Güncel Ptoloji ergisi 7. Henricks WH, hu Y, Goldblum JR, Weiss SW. edifferentited liposrcom: clinicopthologicl nlysis of 155 cses with proposl for n expnded definition of dedifferentition. Am J Surg Pthol. 1997; 21: Fletcher M, editor. Adipocytic Tumors. ignostic histopthology of tumors. 4th edition. Phildelphi: Sunders, Elsevier; Hsegw T, Seki K, Hsegw F, Mtsuno Y, Shimodo T, Hirose T, Sno T, Hirohshi S. edifferentited liposrcom of retroperitoneum nd mesentery: vried growth ptterns nd histologicl grdes- clinicopthologic study of 32 cses. Hum Pthol. 2000;31: Song JS, Grdner JM, Trrnt WP, Shen S, Ayl AG, Yu E, Ro JY. edifferentited liposrcom with peculir meningothelil-like whorling nd metplstic bone formtion. Yonsei Med J. 2003; 30: Nscimento AG, Kurtin PJ, Guillou L, Fletcher. edifferentited liposrcom: report of nine cses with peculir neurllike whorling pttern ssocited with metplstic bone formtion. Am J Surg Pthol. 1998; 22: Mcrenco RS, Erickson-Johnson M, Wng X, Jenkins R, Nscimento AG, Oliveir AM. ytogenetic nd moleculr genetic findings in dedifferentited liposrcom with neurl-like whorling pttern nd metplstic bone formtion. ncer Genet ytogenet. 2006;171: Fnburg-Smith J, Miettinen M. Liposrcom with meningothelil-like whorls: study of 17 cses of distinctive histologicl pttern ssocited with dedifferentited liposrcom. Histopthology. 1998; 33: ilt 1, Syı 2, 2017; Syf

Benzer belgeler

Pankreasýn Solid Psödopapiller Tümörünün Preoperatif Tanýsý: Bir Olgu Sunumu

Pankreasýn Solid Psödopapiller Tümörünün Preoperatif Tanýsý: Bir Olgu Sunumu ARAÞTIRMALAR OLGU SUNUMU(Cse (Reserch Reports) Reports) Pnkresýn Solid Psödoppiller Tümörünün Preopertif Tnýsý: Bir Olgu Sunumu Preopertive Dignosis of Solid Pseudoppillry Tumor of the Pncres: Cse Report