Konus Medullaris Matür Teratomuna Bağlı Seksüel Disfonksiyon

Transkript

1 Geliş Trihi: / Kul Trihi: Konus Medullris Mtür Tertomun Bğlı Seksüel Disfonksiyon Sexul Dysfunction Due to Conus Medullris Mtur Tertom Olgu Sunumu Osmn Ersegun Btçık 1, Tmer Tunçkle 2, Hüseyin Cnz 3, Osmn Akdemir 4, Cengiz Acr 1, Mustf Ali Akçetin 1, İrhim Altş 3 1Hseki Eğitim ve Arştırm Hstnesi, Nöroşirürji Kliniği, İstnul, Türkiye 2Tekirdğ Devlet Hstnesi, Nöroşirürji Kliniği, Tekirdğ, Türkiye 3Knuni Sultn Süleymn Eğitim ve Arştırm Hstnesi, Nöroşirürji Kliniği, İstnul, Türkiye 4Tksim Eğitim ve Arştırm Hstnesi, Nöroşirürji Kliniği, İstnul, Türkiye Yzışm Adresi: Osmn Akdemir / E-post: oskdemir@yhoo.com ÖZ İntrdurl mtür tertomlr oldukç ndir gözlenen lezyonlrdır. Bu tümörlerin oldukç z görülmeleri tnı koymyı d zorlştırilmektedir. Rdyolojik olrk mtür tertom tnısı koymy yrdımcı spesifik ulgulr olmyıp kesin tnı için lezyonun histoptolojik olrk incelenmesi gereklidir. Çlışmmızd, erektil disfonksiyon ykınmsı ile şvurrk ypıln MR tetkikinde konus medullris düzeyinde intrdurl kitle lezyonu sptnn 38 yşındki hst opere edilerek tümör mikocerrhi yöntemle totl olrk çıkrıldı. Histoptolojik inceleme sonucund tnı mtür tertom olrk lındı. Opersyon sonrsınd kompliksyon gelişmeyen ve ykınmlrı yklşık 2 y içinde tmmen düzelen hstnın hlen devm eden tkiplerinde nüks sptnmyrk ndir görülen u lezyonlrın klinik, rdyolojik ve ptolojik özellikleri ile tnı ve tedvi yöntemleri litertür eşliğinde trtışıldı. ANAHTAR SÖZCÜKLER: Konus medullris, Mtür tertom, Seksüel disfonksiyon ABSTRACT Intrdurl mture tertoms re very rre lesions. The dignosis is usully complicted due to the rrity of these tumors. Since there re no specific rdiologicl findings to dignose mture tertom, histopthologic exmintion of the lesion is required for definitive dignosis. In this study, 38-yer-old ptient, who ws dmitted with the complint of erectile dysfunction, ws dignosed to hve n intrdurl mss lesion t the level of the conus medullris on MRI scn. The tumor ws completely resected y microsurgery. Histopthologicl exmintion reveled mture tertom. The postopertive course ws uneventful. Within 2 months fter the opertion, the ptient completely recovered without ny complints. To dte, there re still no signs of relpse. In this pper, clinicl, rdiologicl nd pthologicl fetures of these rre lesions, nd dignostic nd therpeutic methods were discussed long with the literture. Keywords: Conus medullris, Mtur tertom, Sexul dysfunction Giriş Litertürde intrdurl tertom ilk olrk 1888 de Gowers ve Horsley trfındn yyınlnmış olup günümüze kdr 58 olgu ildirilmiştir (7). Sloof ve Kernohn (15), 1,322 olguluk intrspinl kitle serilerinde ylnızc iki det intrdurl tertom ildirmişlerdir. Tüm spinl tümörlerin yklşık % kdr ir kısmını oluşturn tertomlr genellikle yeni doğn ve erken çocukluk döneminde ort ht kitleleri olrk krşımız çıkmktdır (7, 14). Yeni doğn döneminin en sık görülen tümörü oln tertomlr genellikle skrokoksigel ölgede yerleşmeleriyle krkterizedirler. İlginç ir şekilde Shrm ve rk.nın (13), 8 erişkin içeren 27 olguluk en üyük serilerinde, seksüel disfonksiyon ulunmmktdır. Litertürde izim krşılştığımız sdece Cruso ve rk. (4) ile Rosenum ve rk.nın (12) ildirilerinde seksuel disfonksiyon toplm iki olgud ildirilmiştir. Bir olgu nedeniyle, intrdurl mtür tertomlrı hem ndir görülmeleri ve hem de seksuel disfonksiyon ndiren neden olilmeleri çısındn litertür eşliğinde 3 yıllık tkipleriyle irlikte trtıştık. Olgu Sunumu Altı ydır süren empotns şikyeti ile üroloji polikliniğine şvurn ve urd ypıln tetkikleri sonrsınd ypısl ir proleminin olmdığı ildirilen 38 yşındki erkek hst, 5-6 yıldır mevcut oln el ve sğ ck ğrısı ykınmsı ile kliniğimize de şvurdu. Anmnezde hstnın uzun süredir konstipsyon nedeni ile değişik ilçlr kullndığı fkt kısmen fyd gördüğü öğrenildi. Fizik muyenede sırt ve el ölgesinde hipertrikoz vey cilt lezyonu gözlenmedi. Duyu ve motor muyenesi norml ulundu. Derin tendon, ulokvernoz ve kremsterik refleksleri normoktif oln hstnın ypıln rutin hemtolojik ve serum iyokimy incelemelerinin norml sınırlr içinde olduğu gözlendi. Direkt grfilerde, L1 hizsınd interpedunküler mesfenin Türk Nöroşirürji Dergisi 2013, Cilt: 23, Syı: 1,

2 miniml rttığı sptndı. MR görüntülerinde; T12 verter lt sınırındn şlyn, L2 verter korpusu düzeyine kdr uznn 45x20x10 mm oyutlrınd iyi sınırlı, intrdurl ekstrmedüller yerleşimli, üst kısmınd yğ görüntüsünde heterojen komponent içeren solid kitlenin T1 ğırlıklı seknst spinl kord göre hiperintens, T2 ğırlıklı seknst ise hipointens olduğu ve postkontrst serilerde elirgin kontrstlnm göstermediği görüldü (Şekil 1A,B; 2A,B). Ameliyt öncesi hzırlıklrı tmmlnn hsty prone pozisyond ort ht posterior yklşıml cerrhi uygulndı. T12 - L1 ve L2 lminektomiyi tkien ort ht vertikl Şekil 1: Pre-opertif MRG görüntülerinde sgitl T1 de hfif hiperintens (A), sgitl T2 de hipointens (B) konus medullris seviyesinde çevresinde elirgin yğ komponentleri oln solid heterojen kitle. Şekil 2: Post-kontrst ksil T1görüntüde elirgin ir kontrstlnm gözlenmiyor (A). Aksiyel T2 seknst knl çpının rtırmış heterojen solid kitle seçiliyor (B). 60 Türk Nöroşirürji Dergisi 2013, Cilt: 23, Syı: 1, 59-63

3 insizyonl dur çıldı. Kirli gri, srı renkte intrdurl kitle görüldü. Mikrocerrhi ile tümör totl olrk eksize edildi. Histolojik incelemede lezyon; ektoderml, mesoderml ve endoderml kompenentler içeren mtür tertom olrk değerlendirildi (Şekil 3A,B). Cerrhi sonrsı tkipte hstnın mevcut şikyetleri ve empotns prolemi drmtik ir şekilde hızl düzeldi. 3. yıl klinik izleminde ykınmsının olmdığı ve rdyolojik tkiplerinde nüks olmdığı tespit edildi (Şekil 4A- C). Trtışm Sntrl sinir sistemi tümörlerinin yklşık yüzde 15 ini spinl tümörler oluşturur (15). Spinl kord tümörlerinin yklşık üçte iri ise intrmedüller yerleşimlidir. Bu lezyonlrın %80 kdrını primer glil tümörler oluşturur (6, 10, 15). Geriye kln kısım ise sıklık sırsın göre inklüzyon tümörleri ve kistleri, metstzlr, sinir kılıfı tümörleri, melnositomlr ile se, tuerculom ve srkoidoz gii non neoplstik lezyonlrdır (15, 17). Zülch sntrl sinir sistemi tertomlrının insidnsını %0.3 olrk çıklmıştır (18). Bunlrın çok üyük ir kısmı neontl ve erken çocukluk döneminde görülen skrokoksigel tertomlrdır. Yklşık doğumd ir neontl tertom görülürken un krşılık litertürde sdece 58 det intrdurl tertom ildirilmiştir. İntrdurl tertomlrın ndir görülmelerinden dolyı tnı, cerrhi ve cerrhi sonrsı yklşım çısındn elimizde yeterli ilgi yoktur. Spinl tertomlrın ptogenezi hkkınd irçok teori olmkl erer en çok kul göreni; multipotnsiyel primordiyl germ hücrelerinin, primitif yolk sk tn gonodl ytklrın migrsyonlrı sırsınd ynlış lnlrd yerleşme sonucu orty çıkn neoplziler olduklrıdır. Bu ynı zmnd tertomlrın niçin genellikle ort htt yerleştiklerini de çıklmktdır (2). Şekil 3: Mtür kertinize skumöz epitel ltınd mezenkiml doku (H&E, x 100) (A) ve mtür yğ dokusu, düz ks, kn dmrlrı ve müsinöz tipte glndlr ile krkterize (H&E, x 40) (B) tipik mtür tertom görülmekte. c Şekil 4: Postopertif 3 üncü yıl, kontrstlı xil T1 (A) ve sgitl T1 (B) görüntülere ilveten sgitl T2 (C) görüntülerde de nüks olmdığı ve post opertif değişiklikler ulunduğu gözlenmektedir. Türk Nöroşirürji Dergisi 2013, Cilt: 23, Syı: 1,

4 Histoptolojik olrk tertom tnısı koyilmek için endoderm, mesoderm ve ektoderm olrk üç germ yprğı komponentlerinin dokud gösterilmesi gerekir (13). Tertomlr difernsisyon derecelerine göre mtür ve immtür olrk yrılmktdırlr (16). Mtür tertomlr tmmen difernsisyon uğrmış doku komprtmnlrındn oluşmktdır ve enign olrk kul edilirler. Günümüze kdr ildirilmiş oln intrdurl tertom olgulrının nck üçte irlik kısmının mtür tertom olduğunu görmekteyiz (11). İmmtür tertomlr ise geriye kln kısmı teşkil ederler ve fetl dokuy enzeyen primitif indifernsiye komponentler içerirler. Mlign krkterdedirler ve sıklıkl nüks ederler (5, 12). Spinl intrdurl tertomlr diğer intrdurl tümörlerde olduğu gii ulunduklrı yere göre klinik oluştururlr. Litertürde sensoryl ve motor kyıptn menenjit tlosun kdr geniş yelpzede semptomlr yyınlnmış olmkl erer sdece iki vkd (4, 12) seksüel disfonksiyon ildirilmiştir. Olgumuz, izole erektil disfonksiyonl presente olmsı nedeniyle litertürde ilk olmktdır. Ak ve rk.; 1931 il 2003 rsı yyınlnmış 29 erişkin intrmedüller mtür tertom vksının 20 tnesinin erkek, 9 tnesinin kdın olduğunu ve sdece 4 tnesinin conus medullris yerleşimli olduğunu ildirmişlerdir (1). İntrdurl tertomlr, tüm spinl ks oyunc görüleilmekle irlikte en sık T11 - L2 rsınd yerleştikleri gözlenmiştir (11). Hder ve rk. yptıklrı rştırmd spinl disrfizm ile ilişkili 15 vk ulmuşlrdır (8). Bunlrın içinde ise tloy en sık distemtomiyeli eşlik etmiştir (1, 8, 11). Henüz multipl seviyede lezyon ildirilmemekle irlikte spinl disrfizme eşlik etme olsılığı nedeniyle özellikle genç hstlrd preopertif tüm spinl ksın trnmsı önerilmektedir. Ndir görülmeleri ve görüntüleme yöntemlerinde spesifik ulgusu olmmsı nedeniyle tertomlrın kesin tnısı ile mlign ve enign olrk yrımı histoptolojik inceleme ile olmktdır. Mlign kul edilen immtür tertomlrd nüks çok fzl iken enign mtür tertomlrd nüks yok denecek kdr zdır. Tedvide primer seçenek cerrhidir (1, 4, 5, 11, 13, 14, 15, 17). Cerrhide mç totl eksizyon olmlıdır. Eğer tümör ile kord rsınd yoğun ypışıklıklr vr ve loklizsyonu yüksek fonsiyonlu ir ölgede ise sutotl rezeksiyond klmnın yerinde olcğı düşünülmekle irlikte Derikx ve rk. 173 skrokoksigel tertomlu hstd 97 mtür tertom tespit etmiş ve 4 vkd sutotl rezeksiyon sonrsınd mlign dejenersyon ildirmişler, rekürrens için en önemli risk fktörünü sutotl cerrhi olrk çıklmışlrdır (5). Tertomlr yer yer mtür yer yer immtür komponentler de içereilir. Dolyısı ile sutotl rezeksiyonlrd immtür ölüm cerrhi sınırlrımızd klmyilir (3, 5, 9). Mtür tertom olduğu nlşıln kitlelerin dhi çok dikktli ir histoptolojik muyeneden geçirilmesi mlign lnlrın tlnmmsı çısındn üyük önem tşımktdır (5, 9). İmmtür tertomlrd totl eksizyon ols ile rdyoterpi önerilmektedir. Sutotl y d totl çıkrtılmış mtür ter- tomlrd rdyoterpi trtışmlı olmkl irlikte genel görüş hstnın MR görüntüleme ile tkip edilmesi yönündedir (1). Biz de olgumuzu MR ile tkie ldık ve 36 ıncı yınd rezidü tespit edilmedi. Adjuvn kemoterpi litertürde trtışılmış nck sonuçlrı hkkınd yeterli ilgi olmdığı kntine vrılmıştır (1, 4, 5, 9). Sonuç olrk, intrdurl intrmedüller mtür tertomlrın oldukç ndir görüldükleri nck u ölge tümörlerinde yırıcı tnıd kıld tutulmlrı gerektiği ve kürün nck totl cerrhi eksizyonl mümkün olileceği ilinmelidir. KAYNAKLAR 1. Ak H, Ulu MO, Sr M, Alyrm S, Aydin S, Uzn M: Adult intrmedullry mture tertom of the spinl cord: Review of the literture illustrted with n unusul exmple. Act Neurochir. (Wien) 148 (6): , Al-Srrj ST, Prmr D, Den AF, Phookun G, Bridges LR: Clinicopthologicl study of seven cses of spinl cord tertom: A possile germ cell origin. Histopthology 32(1): 51-56, Bilik R, Shndling B, Pope M, Thorner P, Weitzmn S, Ein SH: Mlignnt enign neontl scrococcygel tertom. J Peditr Surg 28 (9): , Cruso R, Antolli M, Cervoni L, Slvti M: İntrmedullry tertom: Cse report nd review of the literture. Tumori 82 (6): , Derikx JP, De Bcker A, vn de Schoot L, Aronson DC, De Lngen ZV, Vn Den Hoonrd TL, Bx NM, Vn Der Stk F, vn Heurn LW. Fctors ssocited with recurrence nd metstsis in scrococcygel tertom. Br J Surg 93(12): , Epstein FJ, Frmer JP: Peditric spinl cord tumor surgery. Neurosurg Clin North Am 1(3): , Gowers WR, Horsley V: A cse of tumour of the spinl cord: Removl; recovery. Med Chir Trns 71: , Hder WJ, Steinok P, Poskitt K, Hendson G: Intrmedullry spinl tertom nd distemtomyeli. Cse report nd review of the literture. Peditr Neurosurg 30(3): , Hwkins E, Isscs H, Cushing B, Rogers P: Occult mlignncy in neontl scrococcigel tertoms. A report from Comined Peditric Oncology Group nd Children s Cncer Group study. Am J Peditr Hemtol Oncol 15(4): , McCormick PC, Stein BM: Intrmedullry tumors in dults. Neurosurg Clin North Am 1(3): , Poeze M, Herpers MJ, Tjndr B, Freling G, Beuls EA: Intrmedullry spinl tertom presenting with urinry retention: Cse report nd review of the literture. Neurosurgery 45 (2): , Rosenlum MK, Mtsutni M, Vn Meir EG: CNS germ cell tumors. In: Kleihues P, Cvenee WK, (eds). Pthology nd Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, Interntionl Agency for Reserch on Cncer, 2000: Türk Nöroşirürji Dergisi 2013, Cilt: 23, Syı: 1, 59-63

5 13. Shrm MC, Aggrwl M, Rlte AM, Vishy V, Suri A, Gupt V, Srkr C: Clinicopthologicl study of spinl tertoms. A series of 10 cse. J Neurosurg Sci 47(2): , Shrm MC, Jin D, Srkr C, Suri V, Grg A, Singh M, Mhptr AK, Shrm BS: Spinl tertoms: A clinico-pthologicl study of 27 ptients. Act Neurochir (Wien) 151: , Sloof JL, Kernohn JW, McCrty CS: Primry Intrmedullry Tumours of the Spinl Cord nd Filum Terminle. Phildelphi: WB Sounders Compny, Wlter GF, Kleinert R: Dysontogenetic rin tumors - proposl for n improved clssicition. Neuropthol Appl Neuroiol 13(4): , Youmns Neurologicl Surgery Chpter 143: Spinl Cord Tumours in Adults, dördüncü sım Zülch KJ: Biologie und Pthologie der Hirneschwülste, in Olivecron H, Tönnis W (eds), Hnduch der Neurochirurgie, cilt 3. Berlin:Springer, 1956: Türk Nöroşirürji Dergisi 2013, Cilt: 23, Syı: 1,