Hess.Windan ergosterolün antiraşitik THE VALUES OF ALKALEN PHOSPHATAS E IN THE NORMAL AND RACHITIC BABIEıS DURING THE VARIOUS MONTHS

Transkript

1 NORMAL VE RAŞİTİSLİ SÜT ÇOCUKLARINDA MUHTELİF AVLARDA KANDA ALKALİN FOSFATAZ DEGERLERİ THE VALUES OF ALKALEN PHOSPHATAS E IN THE NORMAL AND RACHITIC BABIEıS DURING THE VARIOUS MONTHS Doçerrt Dr. Zyaettn AKBAY (*) Asstan Dr. Sllva KAZ.AZYAN (**) Büyünıe ve gelşme le lgl kronk br karans hastalığı olan raşts daha zyade 3 ay le 2 yaş arasındak çocuklarda görülür. İkz ve prematürelerde 3 aylıktan daha küçüklerde de görmek mümkündür. Has~ talık kemklerde meydana getrdğ düzenszlklerle kendn tanıtır. Bununla beraber kan, solunum, sndrm, ürner ve snr sstemnde de bozukluklar meydana getreblr. Bazı vak'alarda kemk belrtler haff olduğu halde CÜ:ğer sste m belrtler ön planda yer alır. Memleketmzde çok görülen raşts D vtamn eksklğ sonucu calcum ve fosfor metabolzmasının bozulması le kemk sstemndek düzenszlkler en mühm arazı tevkl eder, bu neden:erle ler derecede kemk bozukluğu gösteren raştzm süt ço cuklarında calcum, fosfor ve bunlara tesr ederek kemkleşmede büyük rolü olan alkal fosfataz enzmnn değerlern nceledk. Raştzm 7 nc asırda Glbson tarafından tarf edlmş S onra 922 de Mc Collum ve Sman 927 de ' Hess.Wndan ergosterolün antraştk o~duğunu gösterdler. Yaş: Congental raşts nadr~ dr. Raşts en çok 2 la 3 ncü trmenonda görülür 2.nc yaşa kadar devam eder. (*) Zeynep Kaml Hastahanes Çocuk Servs Şef. (**) Zeynep Kaml Hastahanes Asstanı

2 AKBAV - KAZAZYAN ' l ~ l l ' Son yayınlarda 7-_2,5 hatta 9 yaşında aktv raşts vak'alanna rastlanmıştır. Son araştırmalarda genetk faktörlern rol oynadığı kabul edlmektedr. Erkeklerde daha -çok görülür kış ve lkb@..harda sıklğı artar. Raştzm br gelşme çağı hastalığıdır. İlk klnk belrtler gelş.. menn en süratl olduğu ve bu gelşmenn en süratl olduğu skelet kısımlarında meydana. çıkar. Prematüre~er çabuk büyüdükler çn raştse daha müsattrler. Buna karşılık proteno kaıork. malnütrsyon sonucu gelşme ve büyümes durmuş çocukla.rda ""aştzm klnk belrtlern vermekszn teşekkül eder (Ra.şts sn taşts). Patogenez: D vtamn der ve sndrm yolundan alınır. Ağızdan alındıktan 2-3 saat sonra leum ve jejönumdan absorbe olur lenf yoluna geçer, şlmkronlara bağlanır ve protoplazmay'a geçer. Protoplazma. da D-vtamn Aı A2 globüln fraksyonlarında bulunur ve kemk le plazma arasın,da br karer sstem kurar. D.ı vtamnnn aktv metaboltlerl. olan 25 hydroxycholeclcferol D3, 25 hy-doxyergocholesterol D2 dr. Bu aktv met.aboltler osteod matürasyonunun en faal şmk faktörlerdr. Der yolu le se derdek 7 dehdrocholesterol'n.ültra. vole ışınları le der sathında D3 vtamnne değşr buradan.absorbe olarak kan dola.ııımınageçer. Dvtamn barsaktan calcum ve fosfor absorbsonu nu sağlamak, strk ast sevyesn normale yükseltmek ve alkal. fosf ataz sevyesn düşürmektr. Calcum abrorbscmu: Duodenumun mukoza hücreler tarafından mal edlen özel br protene bağlanarak taşınır. Calcuınu fkse eden bu proten duodenumdan baş:ıyarak leuma kadar.gttkçe azalır. Her molekül proten br atom calcum - bağlar ve serumdak :onze calcuın sevyes calcumun mukoza. hücre.. lernde kendsn bağlayan proten sentezn modere etmektedr. Calcumla brleşen bu proteı effektç)r organa taşınır. Foısfor absorbsonu: Mneral elementler çnde en lüzumlu olan fosfat bütün bolojk -dokuların ve lkdlern terkbne grer; nce barsağın asd karaktern kaybettğ anda absorbe olınağa başlar. D v~ tamnnden zengn calcumdan fakr dyet, yağ, yağ astlernn fazla oı.. ması le artar._ Calcum alkal tuzlan Fe, Al, Str, Mg, dette fazla olduğu hallerde emlme azalır. Organzmada fosfat_ absorbs~ nunu düzenlyen br mekanzma he.. nüz bulunamamıştır. (parad hor~ mon, nsüln, somat-otrop hormonun onze fosfor üzerne_ tesr vardır. Alkal fosfataz enzmt : Monofosfork asdn esterlern hdrolze ettkten sonra fosfat asdn serbest hale s okan fermente fosfataz denr. Ast ve alkal dye 2 türlüdürler. Alkal fosfatazla.r daha zyade Ph. 9

3 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ cvarında tesr ederler ve en çok faalyet gösterdkler yer kemklerdr. Osteoblastlar tarafından fraz edl~n bu enzm ekstra sellüler made bulunur ve protene bağlı fosfo~ ru protenden ayırıp osteod dokuya ye:rleştrdğ böylece osted doku üzerne fosforun da oturm.asıyle osr.fkasyon husule geldğ ve enzmn katalzör rol oynadığı görülür. Raştzmde calcum ve fosfor karansı netces bunları osteod dokuya yerlcştre:medkler çn kanda sevyeler çok yükse:.r hatta 60 Bodansky olur. Wayburne ve Dean çalışmalarda karansyel raştzmde alkalen fos fatazın kalttv olarak no rmal olduğunu göstermşlerdr. Alkal fosfat azın süt çocuklarında 5-0 Bodansky. 5-5 yaşlarında 3-3 kahlde, 5.. 4' Bodasky olduğu malümdür. 0 Bodanskynn altında oluşu aktv raştzm (flort raştzm) mevcut olmadığını gösterr. Tartışma : Raştsde kanın fosfor calcum düzennde hastalığın şddetyle paralel br değşklk mey_ dana gelr. Fosforun ekserya azalmış olduğu görülür. Ntekm bzm araştırdığımız 30 vakadan 6 sında aza.mış 3 vakada normalden çok az br artma tesht ettk. Dğerler normal hudutlarda d. Normal br kan fosforu raştsmn erken hypocalcemk dönemn belrtr. Kan cal cumu gelşm halndek raştsde azalmaktadır. Lolng nceledğ vakaların '% 54 ünde, Dancaster % 50 'snde, Seuler % 45 nde, Barrerre % 35 nde tekamül halndek raştsde kan calcumu düşük bulmuşlardır. Bz nceledğmz 30 vakanın 25 nde yan'% 83 de kan calcumu düşük bulduk. Kan cacumu ve fosforu normalde muazene halnde bulunur. Bu muazenede barsaklardan emlmş, böbreklerden ıtrah ve ljunja.ra tes.r eden D vtamn, paratrodler, sterodler gb değşk faktörlern ayrı ayrı roller vardır. Calcum fosfor münasebetlernn dereces!ne göre raştsler 4 gruba ayırme.k mümkündür. Kanda calcumun norın.al fosfatların azaldığı (normocalcemk- hypofosfatemk) ra.şts en çok rastlanılan formu teşkh eder. Müe~lflere göre vak'aların ;% bu gruba grer. Bz bu gruba gren vaka tesbt edemedk. 2 nc grubda kandak calcum ve fosforun brlkte azalınış olduğu (hypocalcemk- hypo fosfatemk) raşts olup vakaların % 7-45 n teşkl eder. 6 vakamız bu gruba dahld yan vakalarımızın :ro 20 st 3 ncü grubda kanda calcum az az fosfor se normal hudutlardadır (hypoca.lcemk normofosfatemk raşts) Bu şekl '% 9-8 n teşkl eder. Bzm 20 vakamız yan % 67 s bu gruba grmektedr. 4 cü grub se kanda cacum ve fosforun normal bulunduğu ( normadcalcemk normofosfa temk) şekl Normal br kan tablosu bfllrten böyle br şekln hastahk durumu le bağdaşamaması gerekrse de Seuler'nn 2 vakası, Lelon- ~. 90 ~

4 AKBAY - KAZAZYAN gun vak;ılarının '% 4 ü Nordo'nun vakej~uının % 2 s bu özellktedr, Bz d~ 4 vakamızı, yan % 3 ünü böyl3 te sbt ettk. Bu grubda serum alkal f os.fat.az se;vyes devam lı olarak düşük olması gerekr. Bz ancak I vakaınızda alkal fosfata.z sevyesn düşük bulduk. Bu blgler raştsde herzaman calcum fos.far mktarlarının önem l olmayacağını bunun yanında klnk ve radolojk araştırmaların lüzumlu bulunduğunu gösterr. Bununla beraber, Shplley, Burger, Howland ve Kraıner gb müellfler kandak ca;,cum fosfor sevyelerne büyük önem verlmes gerektğn bldrmşlerdr. Cacum fosforun mgr. olarak çarpımı le elde edlen rakkam bu m üellfler.e göre raş tsn bolojk krte rumunu teşkl eder çarpım 300Qı%n altında se raşts teşhs kat sayılır. 3000% %n altında se raşts teşhs muhtemeldr fakat kat değldr nn üstünde br sonuç hastalı~ ğın bulunmadığını veya şfa haln gösterr. Lelong yukarıdak bulguların 3 96 nsbetnde doğruluğunu meydana koymuştur. Yalnız. norma calsemk normofosfatemk raşts vakaları bu gruba grmemektedr. B-, - - zm vakalarımızdan 7 snde calc - um fosfor 3000 den aşağı olup raşts muhakkak sayılmaktadır. Yan % 55 nde hakk ra.ştsden bahsedeblrz. 3000, 4000 olanlar 7 vak'a olup '% 22 sn teşkl eder n üzernde se 8 vak'a tes bt ettk. % 26 sını teşkl etmektedr. Serumdak alkal fosfataz değerler normal olarak 5- O Bodanskv tntes arasında değşmektedr. Ra.. ştsde bu nsbet 40~50 Bodansky ün tesne kadar yükseleblr. Alkal fos., fatazların kandak sevyeler hastalığın ağırığı le paralel olarak yük.. selmektedr. Bazı vakalarda br artma görülme z ntekm ncelenen vakalar arasında Lelong % 2 S nde, Dancaster % 20 snde, Ba.rrere P;o 33 ünde, Morrs % 5 nde Nordo '% 2 snde alkaln fosfatazları yüksek bulmuşlardır. Bzm vakalarınıızın 8 tanesnde serum alkaln f o:f at az değerler nornıal veya düşük olup 3 27 sn teşkl etmektedr. Dğer vakalarımız normalden çok az yüksek olup ancak 2 vakamızda serum alkaln fosfataz değerled br hayl yüksek bulunmuştur. Alkaln fos.fatazlann kandak s.evyejer hastalığın gelşm ve ağırlığı le paralel olarak artış göstermemektedr. Materyel Metod : Vakalarımızı hastahanemz süt çocuğu servsnden seçtk. Bunlar 3 la 8 ay arasındak klnk olarak raştzm belrtler gösteren veya ba.şka hastalık sebeby le raştzm tesbt edlen dys.t rofk olmayan çocuklardır. Yatışları müteakb alınan kan numunele rnden serumda calcum fosfor, a. f osfataz değerler Bodansky metoduyla hastahanemz Blokmya Laboratuarında tayn edlmştr. Hastalarımızı uzun süre servste tutamadığımız çn ve çıktıktan sonra kontrole g.elmedklernden yleşme - 9 ~..

5 ZEYNEP KAML TIP BÜLTENİ safhasındak serum değerlern tayn edemedk. Sonuç : Sonuç olarak vakalannıızda kanda calcum ve fosforun normal veya düşük oluşuna göre 4 tp gözüktüğünü bz de tesbt etmek-! e b. era b er e._sen k. goru "I-en no.u.uokalsemk hpofosfatemk şeklne b -...,.. zm hç rastlamadığımız dkkatmz çekmştr. Calcum ve fosforun mgr. olarak çarpımları le elde edlen rakamın raştsn bolojk krterumunu teşkl eden araştırmada se 4000 nn altında % 78 vakad~ tesbt ettk. Alkal f osf ataz değerler bakımından ancak 2 vakamızda da yüksek değerler tesbt edebl., dk ve böy:lece hastalığın gelşm ve ağırlığı le Alkaln f osf atazın aynı derecde artış göstermedğn bz de müşahade etmş bulunmaktayız. LİTERATÜR - Aras K.: Alkaln Fosfataz Aktvtesnn tayn (Bodansky modfye metod) Klnk Bokmya 3, Charles J. Et Paupe.: Les anomales hematologques du rachtsme La medecne nfantle Llb. Malone No: 4, De Pra M., Canepa, G.: Possbllta terapeutche del rachtsmo con esculsone della vtamne D. Mnerva, Pedat. 96, 3/4, c~82-: 389)~ ' '' 4 - Facon G.: De Wrkung des V~amn D Knsche Anwendung. Helv. Paedat. Acta, 4 (462). 5 - Foumer P.L.. Dupus J., Courrer R.: Effets comparees du lactase et de l'aclde malonque, notamment sur l'utlsaton du calcum par le rat. Presse med. 964, 72/7, (08) 6 - Harrson, H.E.: Physologle des vtamlnes D. Helv. Pacdat. Acta.. 969, 4 (434). 7 ~ Lelong M., Ca.nlorbe P., Caln J., Pa.upe J., Gentl A Henrtemanne.: CalC\U. et Phosphore Plasmatı. que et urlnf).lres au cours du racbtsme, conımun. II ':" EvolutOn sous tratenent - Ann. Pecllat. 96, '37/9/537/p-8,7. ' ' s -~: Nelson E.~ waıdo D. Sc.: Rckets, 969 textboot of Pedatrcs. ı 77, 83, Nordo S. Segn G.: Rapports entre phosphore, calcum, acdes amnees et. aclde cıtrque au nveau du tubule renal dans le rachtsme et autres malades du metabolsme calcum - phosphorque: Le rachtsme avec dabete renal ctr que - Ann. Paedat. 96, 98 (260). 0 - Özlem N., Çağatay A., Kayaalp A.: Calcum - phosphate metabolzmaıan ve bozukluklann.n yol açtığı pathologlc condtonlar. 34, 59, Paupe J., Gentl C.: Rachtsme Encyclop. Med. Chr. Ped 965, ' 4008 A20. ' 2 - Saka M.O.: Fzyopatoloj II. clt 963 Fakülteler Matbaası. 3 - Ströder J., Garbe A., Hllet H.: Behandlung Der rachtls mt Contısne Klnche. Wochenschrft, 62, 40/9, (04-.05). 4 - Ttz İ., Oktan S., Aktan H.: Yüz vücut görünümüzden değşklklere sebep olan başlıca, kemk hııstalıklan. İc hastalıkları semtoma-. toloj.ve tedav. 6-66, Tümay S.B., Yalcındal Ş.: Noksanlık rahts ve önleme yolları. Çocuk. beslenme semner. 968, ''92-