Tolosa-Hunt Sendromu: İki Olgu Sunumu Tolosa-Hunt Syndrome: A Report of Two Cases

Transkript

1 Olgu Sunumu / Cse Report DOI: /hseki.2332 Med Bull Hseki 2015;53: Tolos-Hunt Sendromu: İki Olgu Sunumu Tolos-Hunt Syndrome: A Report of Two Cses Sefer Günydın, Birgül Bştn, Hürtn Acr, Niht Çevik, Özlem Çokr Hseki Eğitim ve Arştırm Hstnesi, Nöroloji Kliniği, İstnul, Türkiye Öz Tolos-Hunt sendromu (THS) ğrılı oftlmopleji ile prezente oln kvernöz sinüs vey süperior oritl fissürün idyoptik grnülmtöz hstlığıdır. Glukokortikoid tedvisi hem tnı hem de tedvi mçlı olrk kullnılmktdır. Uluslrrsı ş ğrısı derneğinin ş ğrısı sınıflm komitesi tnı kriterlerini güncellemiş grnülomun mnyetik rezonns görüntüleme (MRG) vey iopsi ile gösterilmesini şrt koşmuştur. Biz u mklemizde kliniğimizde izlediğimiz klinik, rdyolojik özellikleriyle THS tnısı koyduğumuz iki olgumuzu litertür ışığınd pylştık. Anhtr Sözcükler: Tolos-Hunt sendromu, ş ğrısı As trct Tolos-Hunt syndrome (THS) is pinful ophthlmoplegi, chrcterized y cryptogenic grnulomtous inflmmtion of the cvernous sinus nd/or superior oritl fissure. Glucocorticoid tretment is used for oth dignostic nd therpeutic purposes. According to the Hedche clssifiction sucommittee of interntionl hedche society criteri, mgnetic resonnce imging (MRI) or iopsy is necessry for demonstrtion of the grnulomtous inflmmtion. Here, we present two cses of THS with clinicl nd MRI findings. Keywords: Tolos-Hunt syndrome, hedche Giriş Tolos-Hunt sendromu (THS) tek ynlı (peri) oritl ğrı, ipsilterl oftlmopleji ve kortikosteroidlere iyi ynıt ile krkterize oln ndir ir ğrılı oftlmopleji tlosudur (1). THS kvernöz sinüs vey superior oritl fissürün ilinmeyen ir enflmsyonu sonucund gelişir (2). İnsidnsı milyond 1-2 olrk thmin edilmektedir (3). Yklşık %40 hstd ipsilterl vey kontrlterl relps ildirilmiştir (4). İlk olrk Tolos (5) 1954 yılınd klinik özelliklerini ve ptolojik ulgulrını ir hstd tnımlmış ve Hunt ve rk. (6) 1961 yılınd 6 olgu ile destekleyerek, ilk tnı kriterlerini oluşturrk, zı hstlrınd sistemik steroid tedvisinin drmtik etkisine dikkti çekmişlerdir. Smith ve Txdl (7) 1966 yılınd 5 olguluk ir ildirilerinde streoid kullnımının tnısl test gii olduğunu kuvvetle vurgulyrk Tolos-Hunt sendromu isimlendirmesini ypmışlrdır. Interntionl Hedche Society (IHS), (Uluslrrsı Bş Ağrısı Derneği) 1988 yılınd yptıklrı ş ğrısı sınıflmsınd THS yi krniyl nörljiler rsın yerleştirirken (8), nöro-görüntülemenin rolü (işlevi) neoplzm, metstz, menenjiom, lenfom, enfeksiyon, internl krotid rter nevrizmsı gii diğer seeplerin dışlnmsıyl sınırlı tutmuştu. IHS 2004 yılınd THS tnı kriterlerini güncelleyerek mnyetik rezonns görüntüleme (MRG) y d iyopsi ile kvernöz sinüs vey süperior oritl fissürde grnülom gösterilmesini gerekli olduğunu tnı kriterlerine eklemiştir yılınd ypıln son sınıflmd ise tnı kriterleri tekrr düzenlenmiştir (Tlo 1) (1). Bu yzıd, seyrek görülen THS tnısı ln iki olgumuzu klinik ve rdyolojik ulgulrı ile erer sunmyı mçldık. Olgu Sunumlrı Olgu 1 Otuz yşınd erkek hst, sğ gözde ğrı ve çift görme ykınmlrı ile şvurdu. Sğ göz ğrısı şvurusundn 2 hft kdr önce şlmış, ğrının şlngıcındn ir hft sonrsınd çift görme gelişmiş. Özgeçmişinde özellik olmyn hstnın nörolojik muyenesinde sğ göz dış kışı kısıtlıydı, diğer muyene ulgulrı normldi. Hst klinik ulgulr ışığınd ğrılı oftlmopleji nedenlerine Y z fl m Ad re si/ad dress for Cor res pon den ce: Sefer Günydın Hseki Eğitim ve Arştırm Hstnesi, Nöroloji Kliniği, İstnul, Türkiye Tel.: E-post: seferg1971@mynet.com Gelifl Trihi/Received: 04 Nisn 2015 K ul T ri hi/ac cep ted: 14 Hzirn 2015 Ulusl Nöroloji Kongresi nde sunulmuştur. 2013, İstnul, Türkiye Hseki T p Bülteni, Glenos Yy nevi trf ndn s lm flt r. The Medicl Bulletin of Hseki Trining nd Reserch Hospitl, pulished y Glenos Pulishing. 308

2 yönelik olrk incelenirken, muyene ulgulrın irkç gün içinde 3. ve 5. sinir ulgulrı d eklendi ve sğ gözde pitoz, totl oftlmopleji ve sğ yüz yrımınd trigeminl sinirin oftlmik dlınd hipoljezi ve hipoestezi tlosu yerleşti. Krnyl ve oritl kontrstlı MRG incelemeleri sğ kvernöz sinüsde ort derecede ekspnsiyon neden oln T1 ve T2 ğırlıklı seknslrd izointens, gdolinium enjeksiyonu sonrsınd kontrst tutulumu sergileyen lezyon göstermekteydi (Şekil 1, 1). Kontrstlı krnyl MRG njiogrfi ve venogrfi incelemelerinde özellik yoktu. Hstnın serum iyokimy ve hemogrm incelemeleri norml sınırlr içerisindeydi. Vskülitik süreçlerin trmsı çısındn d gerçekleştirilen ANA, nti-ds DNA, p-anca, c-anca, ntikrdiyolipin IgG ve IgM testleri, VDRL, RF ve serum ACE düzeyi testleri normldi, pterji testi negtif olrk değerlendirildi. Lomer ponksiyon ile ypıln eyinomurilik sıvısı (BOS) incelemesinde ılımlı protein yüksekliği sptndı, hücre syımı, şeker, protein, IgG indeksi norml sınırlr içindeydi, oligoklonl nd sptnmdı. Torks tomogrfisinde, tüerküloz ve srkoidoz düşündürecek ulgu sptnmdı. Hstd klinik ve prklinik veriler ışığınd ön plnd olsı idioptik TSH düşünüldü. Hsty 1 mg/kg dozund orl metilprednizolon tedvisi şlndı. Kortikosteroid tedvisinin şlnmsındn sonr 24 st içinde hstnın ğrısı kesildi, 3 gün içinde de oftlmoplejisinde iyileşme şldı. Kortikosteroid tedvisinin 2. hftsındki muyenesinde sğd hfif düzeyde pitoz, sğ göz içe kışınd 1-2 mm kısıtlılık, dış kışınd 3-4 mm kısıtlılık mevcuttu. Hst yurt dışınd yşdığındn tedvisini yşdığı yerde sürdürdü. Hstyl 6 y sonr ypıln telefon görüşmesinde tedvisinin iyileşmeyle doz zltılmsın gidilerek kesildiği, şikyetlerinin tmmen düzeldiği ve tekrrlmdığı öğrenildi. Olgu 2 Otuz yedi yşınd erkek hst yklşık ir y önce sğ gözde ğrı şikyeti şlmış, ğrı şlngıcındn ir hft sonr çift görme ve sğ göz kpğınd düşme gelişmiş. Şikyetlerine son ir hftdır sğ yüz yrısınd hipoestezi eklenen hst trfımız şvurdu. Özgeçmişinde 20 yıl önce geçirilmiş kciğer tüerküloz hstlığı mevcuttu. Nörolojik muyenesinde her iki göz küreleri ort htt, sğ göz pitotik, sğ gözde totl oftlmopleji, sol göz hreketleri doğldı. Pupiller izokorik, Dİ IR +/+, fsil simetri yoktu. Sğd trigeminl sinirin oftlmik trsesinde hipoljezi ve hipoestezi mevcut, diğer krnil ln muyene ulgulrı doğldı. Hstnın klinik ulgulr ışığınd ğrılı oftlmopleji nedenlerine yönelik olrk incelenmesi plnlndı. Krnyl ve oritl kontrstlı MR incelemeleri sğ kvernöz sinüsde ekspnsiyon neden oln T1 ve T2 ğırlıklı seknslrd izointens, gdolinium enjeksiyonu sonrsınd kontrst Şekil 1. Birinci olgunun T2-ğırlıklı () ve T1-ğırlıklı () kontrstlı krnyl mnyetik rezonns görüntüleri. Sğ kvernöz sinüs, sol kıysl genişlemiş olup, u düzeyde elirgin kontrst tutulumu izlenmektedir Tlo 1. Tolos-Hunt sendromu tnı kriterleri A. C mddesindeki kriterleri tm krşılyn tek trflı ş ğrısı B. Aşğıdkilerden her ikisinin vrlığı; 1. Kvernöz sinüs, superior oritl fissür vey oritd grnülomtöz enflmsyonun mnyetik rezonns görüntüleme vey iyopsi ile gösterilmiş olmsı. 2. İpsilterl üçüncü, dördüncü ve/vey ltıncı sinirlerin ir vey irden fzlsının etkilenmiş olmsı. C. Aşğıdkilerden her ikisinin vrlığı; 1. Bş ğrısının üçüncü, dördüncü ve/vey ltıncı sinir tutulumlrındn 2 hft öncesinde vey eşzmnlı şlmış olmsı. 2. Bş ğrısının ipsilterl kş ve göz etrfınd loklize olmsı. D. Bşk ir ICHD-3 tnısının krşılnıyor olmmsı. 309

3 tutulumu sergileyen lezyon göstermekteydi (Şekil 2, ). Kontrstlı krnyl MRG njiogrfi ve venogrfi incelemelerinde özellik yoktu. Hstnın serum iyokimy ve hemogrm incelemelerinde çlık glukoz düzeyinin 149 mg/dl ve ha1c: 7,3 olmsı hricinde ptolojik ulgu sptnmdı. Vskülitik süreçlere yönelik trm çısındn d gerçekleştirilen ANA, nti-ds DNA, p-anca, c-anca, ntikrdiyolipin IgG ve IgM testleri, VDRL, RF ve serum ACE düzeyi testleri normldi, pterji testi negtif olrk değerlendirildi. Lomer ponksiyon ile ypıln BOS incelemesinde hücre syımı, şeker, protein, IgG indeksi norml sınırlr içindeydi. Dh önceleri tüerküloz öyküsü oln hsty torks tomogrfisi çekildi. Göğüs hstlıklrı konsültsyonund, geçirdiği kciğer tüerkülozun ktif olmdığı ve srkoidoz yönünden ir ulguy rstlnılmdığı öğrenildi. Hstd klinik ve prklinik veriler ışığınd ön plnd olsı idioptik TSH düşünüldü. Dhiliye trfındn insülin tedvisi şlnn hsty 1 mg/kg dozund metilprednizolon tedvisi orl şlndı. Kortikosteroid tedvisinin şlnmsındn sonr 24 st içinde hstnın ğrısı kesildi, 3 gün içinde pitozu gerilemeye şldı. İkinci hftdn sonr göz hreketleri düzelmeye şldı. Klinik iyileşmeden sonr steroid tedvisi kdemeli olrk kesildi. Hsty 6 y sonr tekrrlnn krnyl MRG incelemelerinde önceki incelemelerde sğ kvernöz sinüs loklizsyonund lezyonun kyolduğu izlendi (Şekil 3,3). Tkip edilen ir yıl oyunc nüks gözlenmedi. Trtışm IHS, THS yi 3., 4. ve/vey 5. krnyl sinirlerin ir vey irden çoğunun prlizisi ile erer oln ve genellikle spontn düzelen m tekrrlm eğiliminde oln epizodik oritl ğrı olrk tnımlmktdır (1). THS her iki cinsi de eşit etkiler, her yşt görüleilmekle irlikte en çok yş rsınd görülür (2,9). Ağrı perioritl ölgede delici krkterde olup frontl ve temporl ölgeye yyılır (9). Ağrının nedeni kvernöz sinüs ve/vey süperior oritl fissürün duvr ve septlrının lenfosit ve mkrofjlr trfındn infiltrsyonun yol çtığı primer grnülomtöz inflmsyondur (10). Oftlmoprezi ğrı ile erer vey ğrı şldıktn sonr ikinci hft içinde gelişir (9). En sık etkilinen 3. sinir olmkl irlikte, diğer okülomotor sinirler ve 5. sinirin oftlmik dlı sıklıkl, mksiller dlı ndiren etkilenir. Enflmsyon oritl pekse uznırs optik sinir disfonksiyonu gelişeilir. Krotid semptik sistem tutulumun ğlı Horner sendromu ndiren klinik Şekil 2. İkinci olgunun T2-ğırlıklı () ve T1-ğırlıklı () kontrstlı krnyl mnyetik rezonns görüntüleri. Sğ kvernöz sinüs, sol kıysl genişlemiş olup, u düzeyde elirgin kontrst tutulumu izlenmektedir Şekil 3. İkinci olgunun tedvi sonrsı T2-ğırlıklı () ve T-ğırlıklı () kontrstlı krnyl mnyetik rezonns görüntüleri. Tedvi sonrsınd kontrst tutulumu kyolmuştur 310

4 tloy eşlik edeilir. Bzı hstlrd okülomotor sinirin prsemptik liflerinin tutulumun ğlı pupiler ozukluk eşlik edeilir (2,9,11). Bizim her iki hstmızd d ilk semptom ğrı idi. Birinci olgumuzd ğrıdn sonr 6. sinir ilk olrk etkilenmişken, ikinci olgumuzd 3. sinir öncelikli etkilenmişti. Her iki olgumuzd d 5. sinir oftlmik dlı tutulumu mevcuttu. THS düşündüren klinik ulgulr spesifik olmdığındn tnıyı kesinleştirmek için MRG görüntüleme gereklidir (12). MRG nin kvernöz sinüs ve ority odklnmsı enflmsyonun doğrudn görüntülenmesi şnsını rttırır (13-15). MRG de T1 seknslrd hipo/izointens ve T2 seknslrd izointens kvernöz sinüse it genişleme ve kontrst verilmesini tkien elirgin kontrst tutulumu görüldüğü Yousem ve rk. (13) trfındn ildirilmiştir. Eflmsyonun yyılımın göre MRG görüntülemede kvernöz sinüste genişleme ynınd lterl duvrd omeleşme, oritl pekse uznım, kvernoz internl krotis rter (İKA) prçsınd drlm ve optik sinirde kontrstlnm sptnilir (12). Pscul ve rk. (16) 22 THS li olgunun 2/3 ünde eyin ilgisyrlı tomogrfinin (BBT) norml olmsın krşın, krniyl MRG tetkikinde tüm hstlrd kvernöz sinüs ptolojisi sptndığını ve tedviye ynıtın tkii çısındn d MRG incelemesinin en idel yöntem olduğunu elirtmişlerdir. Diğer görüntüleme yöntemleri rsınd Tlyum-201 sintigrfisinin de kullnılileceğine dir olgu ildirisi mevcuttur. Bu peditrik olgud MRG ynı sır lezyondki tlyum retnsiyon indeksine kılmış ve tnıy yrdımcı olduğu ildirilmiştir (17). Bizim her iki olgumuzd d MRG de kvenöz sinüste genişleme ve kontrst tutulumu sptndı. İlk olgumuzd MRG tkii ypılmdı. İkinci olgud 4 y sonr ypıln kontrstlı eyin MRG tetkikinde dh önceki ptolojilerin tmmen kyolduğu sptndı. THS yırıcı tnısınd, ğrılı oftlmopleji ypn prsellr sendromlrın ve diğer oluşumlrın rştırılmsı gerekmektedir. Meningiom, lenfom, srkoidoz, krotis intern rter nevrizmsı, psödotümör orit, oftlmoplejik migren, diyetik oftlmoprezi, kvernöz sinür tromozu, düşünülmesi gereken hstlıklrdır (9). THS yi diğer semptomtik ğrılı oftlmoplejilerden (SPO) yırt etmekteki klinik ve rdyolojik ipuçlrını inceleyen retrospektif ir çlışmd tipik MRG ulgulrının hsss ve spesifik olduğu gösterilmiştir. Bu çlışmdki; tipik MRG ulgulrının genişlemiş süperior oftlmik ven, prnzl sinüslerin invzyonu, sell kitleleri, prepontin sistern ve sererl prnkim tutulumu olduğu gösterilmiştir (18). Biz iki olgumuzd d u yırıcı tnı yklşımını uyguldık. İkinci olgunun ilinen DM tnısı olmsı nedeniyle diyetik oftlmopleji yırıcı tnıd dh ön plnd tutuldu. Diyetik oftlmopleji ğrılı oftlmopleji yırıcı tnısınd önemli ir yere shiptir. Diyetik oftlmopleji, dh önceden tnı konmmış vey tnılı diyetik ir kişide tipik olrk kut, sıklıkl ğrılı ir mononöropti ile görünür. Oküler motor fonksiyonlr değişmez şekilde 3 y içinde düzelir kortikosteroid tedvisine ynıtsızdır. İkinci olgumuzd eş zmnlı trigeminl sinirle irlikte multipl krnil sinir tutulumu olmsı, kvernöz sinüsteki kontrst tutn lezyon vrlığı ve kortikosteroid tedvisine hızlı ynıt diyetik oftlmoplejiyi dışlmmızı sğldı. THS de kortikosterid tedvisine ynıt drmtiktir. IHS 2004 tnı kriterlerinde uygun dozd kortikosteroid tedvisi ile ğrı ve prezide 72 st içinde gerileme olmsı gerekli tutulmuş iken son sınıflmd u şrt kldırılmıştır (1). Bizim her iki hstmızd d günlük 1 mg/kg dozund orl metilprednizolon tedvisi ile ğrı 24 st içinde drmtik zlıp 48 st içinde tmmen geçti. Birinci olgumuzun oftlmoprezisinde 72 st içinde gerileme görülürken, ikinci olgumuzun oftlmoprezisinde gerileme 2. hftdn sonr şldı. Günümüzde ne yzık ki THS tedvisi konusund fikir irliği yoktur ve optiml doz, tedvi süresi konusund ilgiler sınırlıdır. Colnghi ve rk. d (19) ICHD- 2 ye yptıklrı eleştirel değerlendirilmelerinde u eksikliğe vurgu ypmışlrdır. Ayrıc uygun kortikosteroid tedvisi ile 72 st içinde ylnızc ğrının elirgin gerilediğini, oftlmoprezinin 72 stten dh uzun sürede iyileşmeye şldığını elirterek, tnı kriterlerindeki u tnımın, uygun kortikosteroid tedvisiyle 72 st içinde ylnızc ğrının gerilediği şekilde değiştirilmesini önermişlerdir. THS ndir görülen idioptik grnülmtöz ir enflmsyondur. IHS 2013 yılınd THS için tnı kriterlerini güncellemiştir nck, tnı hl üyük ölçüde diğer nedenlerin dışlnmsın dynmktdır ve sendroml ilgili zı tnımlmlrd hlen trtışmlr sürmektedir. Biz u mklemizde kliniğimizde izlediğimiz klinik, rdyolojik özellikleriyle THS tnsı koyduğumuz iki olgumuzu litertür ışığınd pylştık. Yzrlık Ktkılrı Hst Onyı: Çlışmmız dhil edilen tüm hstlrdn ilgilendirilmişonm formu lınmıştır, Konsept: Sefer Günydın, Dizyn: Hürtn Acr, Veri Toplm vey İşleme: Niht Çevik, Anliz vey Yorumlm: Özlem Çokr, Litertür Arm: Niht Çevik, Birgül Bştn, Yzn: Sefer Günydın, Hkem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışınd oln kişiler trfındn değerlendirilmiştir, Çıkr Çtışmsı: Yzrlr u mkle ile ilgili olrk herhngi ir çıkr çtışmsı ildirmemiştir, Finnsl Destek: Çlışmmız için hiçir kurum y d kişiden finnsl destek lınmmıştır. Kynklr 1. Hedche Clssifiction Committee of the Interntionl Hedche Society (IHS). The Interntionl Clssifiction of Hedche Disorders, 3rd edition (et version). Cephllgi 2013;33:

5 2. Mcken MP, Hnsen MR. Crnil neuropthies: neurology in clinicl prctice. 3rd ed. Boston: Butterworth-Heinemnn; p Iconett G, Stell L, Esposito M, Cppinc P. Tolos- Hunt syndrome extending in the cereello-pontine ngle. Cephllgi 2005;25: Jimenez Cellero PE, Florens J, Mrsl Alnso C, Alverez-Tejerin A. Recurrent Tolos-Hunt syndrome with norml neuroimging. A report of three cses. Rev Neurol 2005;41: Tolos E. Perirteritic lesions of the crotid siphon with the clinicl fetures of crotid infrclinoidl neurysm. Neurol J Neurosurg Psychitry 1954;17: Hunt WE, Megher JN, LeFever HE, Zemn W. Pinful ophtlmoplegi.its reltion to indolent inflmmtion of the cvernous sinus. Neurology 1961;11: Smith JL, Txdl DS. Pinful ophthlmoplegi. The Tolos- Hunt syndrome. Am J Ophthlmol 1966;61: No uthors listed. Clssifiction nd dignostic criteri for hedche disorders, crnil neurlgis nd fcil pin. Hedche Clssifiction Committee of the Interntionl Hedche Society. Cephllgi 1988;8(Suppl 7): Kline LB, Hoyt WF. The Tolos-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychitry 2001;71: Pci M, Wein TH, Bekhor S. An unusul cse of retro-oritl pin with diplopi. Cn J Neurol Sci 2010;37: Fenichel GM. Disorders of oculr motility: Clinicl Peditric Neurology. 2nd ed. Phildelphi: W.B. Sunders Compny; p Schuknecht B, Sturm V, Huismn TA, Lndu K. Tolos- Hunt syndrome: MR imging fetures in 15 ptients with 20 episodes of pinful ophthlmoplegi. Eur J Rdiol 2009;69: Yousem DM, Atls SW, Grossmn RI, Sergott RC, Svino PJ, Bosley TM. MR imging in Tolos-Hunt syndrome. AJNR Am J Neurordiol 1989;10: Alioglu Z, Aks A, Sri A, Erdöl H, Ozmenoglu M. Tolos- Hunt syndrome: cse report. Clinicl nd mgnetic resonnce imging findings. J Neurordiol 1999;26: Aktn S, Aykut C, Erzen C. Computed tomogrphy nd mgnetic resonnce imging in three ptients with Tolos- Hunt syndrome. Eur Neurol 1993;33: Pscul J, Cerezl L, Cng A, Alvrez de Arcy A, Polo JM, Bercino J. Tolos-Hunt syndrome: focus on MRI dignosis. Cephllgi 1999;19: Kkisk Y, Koyshi T, Uemtsu M, Numt Y, Hirose M, Hino-Fukuyo N, et l. Utility of thllium-201 scintigrphy in Tolos-Hunt Syndrome. Tohoku J Exp Med 2013;229: Hung CH, Chng KH, Chen YL, Wu YM, Li CL, Chng HS, et l. Clinicl nd rdiologicl findings suggesting disorders other thn Tolos-Hunt Syndrome mong ophtlmoplegic ptients: retrospective nlysis. Hedche 2015;55: Colnghi S, Versino M, Mrchioni E, et l. ICHD-II dignostic criteri for Tolos Hunt syndrome in idiopthic inflmmtory syndromes of the orit nd/or the cvernous sinus. Cephllgi 2008;28: